目的:分析散发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者中血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)正常者的临床特点,MNs已作为PPGL的首选检测方法在临床中广泛应用,MNs正常的PPGL较少见。方法...目的:分析散发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者中血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)正常者的临床特点,MNs已作为PPGL的首选检测方法在临床中广泛应用,MNs正常的PPGL较少见。方法:选择2015年3月—2020年1月于北京大学第一医院行泌尿外科手术,病理确诊为PPGL的散发患者共104例,所有患者均有术前血浆游离型MNs检测结果,其中8例(7.69%)MNs正常。回顾MNs正常患者的就诊原因,临床表现,术前检测血浆游离型MNs、3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine,3-MT)、血儿茶酚胺和嗜铬粒蛋白A(chromograninA,CgA)的结果,影像学表现,术前诊断,术前用药准备,术中血压波动情况及肿瘤组织病理学特点,并与同期MNs升高的PPGL患者相比较。对MNs正常患者进行术后随访。结果:MNs正常的8例PPGL患者中,最常见的临床症状为多汗(3/8)、腰腹痛(3/8)、头痛(2/8)、心悸(2/8)和疲乏(2/8)。对比MNs正常组和升高组患者的其他生化检验结果,血3-MT、儿茶酚胺诊断阳性率组间差异无统计学意义,血浆CgA诊断阳性率在MNs正常组显著下降(2/5 vs.41/43,P=0.005)。两组患者增强CT出现典型表现的比例差异无统计学意义。在8例MNs正常患者中,6例因明确的PPGL既往史,或典型的症状及CT表现,3-MT、CgA升高,PET-CT阳性等原因诊断为PPGL,2例误诊为无功能腺瘤或原发性醛固酮增多症。全部MNs正常患者均应用α受体阻滞剂术前准备,其中1例出现术中平均动脉压<60 mmHg。8例术后随访的中位时间为1.5(0.5~4.5)年,增强CT检查均未见新发肿瘤证据。2例MNs正常患者术后复查3-MT和(或)CgA降至正常。结论:对于出现PPGL典型症状的肾上腺或腹膜后肿瘤患者及有PPGL既往史患者,MNs检测正常不能作为排除PPGL的充分依据。血3-MT、儿茶酚胺、CgA及影像学检查或对PPGL的诊断有帮助。怀疑MNs正常的PPGL患者推荐应用α受体阻滞剂术前准备,但应避免过量。MNs正常患者的术后随访应重点监测术前阳性的生化指标。展开更多
【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人...【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人,采用高效液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)检测患者手术前血浆游离MNs水平,用受试者工作曲线(ROC)评价NMN和MN的诊断能力,并分析出现假阳性结果的影响因素。【结果】研究纳入108例病理确诊PPGL的病人,1 523例诊断明确的非PPGL病人作为对照组。两组病人血浆MN中位数[0.54(0.17~4.48)nmol/L vs. 0.15(0.11~0.21)nmol/L,P<0.001],NMN中位数[7.48(2.12~15.01)nmol/L vs. 0.32(0.22~0.46)nmol/L,P<0.001]差异具有统计学意义。血浆MN如以0.395 nmol/L为切点,其灵敏性为60.2%,特异性为97.8%;NMN切点值为1.105 nmol/L,其诊断灵敏性为87.0%,特异性为98.7%,二者联合时灵敏性和特异性分别为91.7%、99.8%。血浆MN、NMN及两者联合诊断PPGL的ROC曲线下面积及95%置信区间分别为0.800(0.743,0.858)、0.959(0.932,0.985)、0.970(0.944,0.996)。分析假阳性情况,发现在对照组出现3%的假阳性病例,其肾小球滤过率(eGFR)中位数较真阴性组更小[74.42(51.04~96.96)mL/min vs. 88.51(72.80~101.83)mL/min,P=0.001]。在212例eGFR <60 mL/min的患者中,假阳性率明显增加,为8%。将血MNs参考区间上限增加25%时,特异性增加至96.7%;参考区间上限增加50%时,特异性为98.6%。【结论】血浆游离MNs诊断PPGL具有很高的可靠性,其阴性预测值极高,接近100%。同时测定MN和NMN,可进一步提高诊断灵敏性和特异性。极少数可出现假阳性,需注意肾功能不全的影响。在eGFR<60 mL/min的患者中,假阳性率明显升高,参考区间上限需要增加25%~50%,以保证较高的特异性。展开更多
目的探讨机器人辅助腹腔镜治疗复杂嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PHEO/PGL)的手术技巧和安全性。方法回顾性分析2020年11月~2021年12月16例机器人辅助腹腔镜手术治疗复杂PHEO/PGL的临床资料。肾上腺嗜铬...目的探讨机器人辅助腹腔镜治疗复杂嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PHEO/PGL)的手术技巧和安全性。方法回顾性分析2020年11月~2021年12月16例机器人辅助腹腔镜手术治疗复杂PHEO/PGL的临床资料。肾上腺嗜铬细胞瘤14例,腹膜后副神经节瘤1例,右肾门区副神经节瘤1例。肿瘤位于左侧7例,右侧8例,正中(主动脉与下腔静脉之间)1例。大体积(直径>6 cm)PHEO/PGL 6例,与下腔静脉关系密切的右侧PHEO/PGL 5例,二次手术的PHEO/PGL 5例。肿瘤直径(7.4±1.9)cm。术前血压均控制在正常范围内。均采用机器人辅助腹腔镜肿瘤切除术。结果14例手术顺利完成,1例因肿瘤巨大,粘连严重,游离下腔静脉及输尿管困难,中转开放手术,1例二次手术者术中发现肿瘤与周围脏器粘连严重,无法辨认肠系膜上动脉,仅做探查。中位手术时间116.5(79~283)min,术中估计出血量200.0(10~3800)ml,术后住院时间5.5(4~16)d。16例均获随访,中位随访时间12(6~16)个月。1例带瘤生存者长期口服降压药,15例肿瘤切除者未见肿瘤复发或转移。结论复杂PHEO/PGL手术难度大,机器人辅助腹腔镜治疗复杂PHEO/PGL具有操作精细灵活、创伤小的优势,是一种安全有效的术式。展开更多
目的:开发并验证一种线性模型,用于预测影响嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)术后出现低血压的因素及概率。方法:本研究收集了2011年1月1日至2023年12月31日在重庆医科大学附属第一医院泌尿外科接...目的:开发并验证一种线性模型,用于预测影响嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)术后出现低血压的因素及概率。方法:本研究收集了2011年1月1日至2023年12月31日在重庆医科大学附属第一医院泌尿外科接受腹膜后肿瘤切除并经过病理学诊断为PPGLs的315例患者,记录每位患者的人口学特征,基础疾病、疾病特征、α肾上腺受体拮抗剂使用情况、24 h尿香草扁杏仁酸(vanillylmandelic acid,VMA)、术中资料及术后资料,将血压低于术前30%或者术后需要升压药维持的患者纳入低血压组。而后采用LASSO回归对数据进行特征缩减和筛选,然后利用多元逻辑回归分析建立预测模型。通过ROC曲线、校准曲线和临床有用性来评估该预测模型的表现。结果:预测模型中包含的预测因子包括24 h尿香草扁杏仁酸、α肾上腺受体拮抗剂使用情况、肿瘤大小以及手术失血量。该模型显示出良好的区分能力,C指数为0.882(95%CI=0.872~0.886),并且具有良好的校准性,ROC值为0.88。决策曲线分析显示具有临床价值。结论:本研究提供了一个可靠的预测模型,该预测模型对PPGLs患者术后出现低血压的情况进行术前个体化预测,为患者围手术期治疗和术后恢复方案提供依据。展开更多
目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾...目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。展开更多
目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中...目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达。结果32例嗜铬细胞瘤中31例INSM1阳性(31/32,96.88%),其中高表达20例(20/32,62.50%)。9例肾上腺外副神经节瘤INSM1均阳性,其中高表达8例(8/9,88.89%)。33例肾上腺皮质腺瘤中INSM1均阴性。INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中的表达显著高于肾上腺皮质腺瘤(P<0.001)。INSM1高表达的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤具有更高的Ki67增殖指数(P=0.016),但与患者性别(P=0.190)、年龄(P=0.439)、肿瘤TNM分期(P=0.793)、生长模式(P=0.495)、凝固性坏死(P=0.790)和脉管/包膜侵犯(P=0.790)均无显著相关性。INSM1鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与肾上腺皮质腺瘤的敏感性为97.6%,特异性为100%,ROC曲线下面积为0.988。结论INSM1表达于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的细胞核,而不表达于肾上腺皮质腺瘤,可有效鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤。展开更多
文摘目的:分析散发嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and paraganglioma,PPGL)患者中血浆游离型甲氧基肾上腺素类物质(metanephrines,MNs)正常者的临床特点,MNs已作为PPGL的首选检测方法在临床中广泛应用,MNs正常的PPGL较少见。方法:选择2015年3月—2020年1月于北京大学第一医院行泌尿外科手术,病理确诊为PPGL的散发患者共104例,所有患者均有术前血浆游离型MNs检测结果,其中8例(7.69%)MNs正常。回顾MNs正常患者的就诊原因,临床表现,术前检测血浆游离型MNs、3-甲氧基酪胺(3-methoxytyramine,3-MT)、血儿茶酚胺和嗜铬粒蛋白A(chromograninA,CgA)的结果,影像学表现,术前诊断,术前用药准备,术中血压波动情况及肿瘤组织病理学特点,并与同期MNs升高的PPGL患者相比较。对MNs正常患者进行术后随访。结果:MNs正常的8例PPGL患者中,最常见的临床症状为多汗(3/8)、腰腹痛(3/8)、头痛(2/8)、心悸(2/8)和疲乏(2/8)。对比MNs正常组和升高组患者的其他生化检验结果,血3-MT、儿茶酚胺诊断阳性率组间差异无统计学意义,血浆CgA诊断阳性率在MNs正常组显著下降(2/5 vs.41/43,P=0.005)。两组患者增强CT出现典型表现的比例差异无统计学意义。在8例MNs正常患者中,6例因明确的PPGL既往史,或典型的症状及CT表现,3-MT、CgA升高,PET-CT阳性等原因诊断为PPGL,2例误诊为无功能腺瘤或原发性醛固酮增多症。全部MNs正常患者均应用α受体阻滞剂术前准备,其中1例出现术中平均动脉压<60 mmHg。8例术后随访的中位时间为1.5(0.5~4.5)年,增强CT检查均未见新发肿瘤证据。2例MNs正常患者术后复查3-MT和(或)CgA降至正常。结论:对于出现PPGL典型症状的肾上腺或腹膜后肿瘤患者及有PPGL既往史患者,MNs检测正常不能作为排除PPGL的充分依据。血3-MT、儿茶酚胺、CgA及影像学检查或对PPGL的诊断有帮助。怀疑MNs正常的PPGL患者推荐应用α受体阻滞剂术前准备,但应避免过量。MNs正常患者的术后随访应重点监测术前阳性的生化指标。
文摘【目的】探讨血浆游离甲氧基肾上腺素类物质(包括甲氧基肾上腺素MN、甲氧基去甲肾上腺素NMN,合称MNs)在嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)中诊断的价值及影响因素。【方法】选择2014年12月-2020年12月中山大学孙逸仙纪念医院疑诊PPGL的病人,采用高效液相色谱-串联质谱法(LC-MS/MS)检测患者手术前血浆游离MNs水平,用受试者工作曲线(ROC)评价NMN和MN的诊断能力,并分析出现假阳性结果的影响因素。【结果】研究纳入108例病理确诊PPGL的病人,1 523例诊断明确的非PPGL病人作为对照组。两组病人血浆MN中位数[0.54(0.17~4.48)nmol/L vs. 0.15(0.11~0.21)nmol/L,P<0.001],NMN中位数[7.48(2.12~15.01)nmol/L vs. 0.32(0.22~0.46)nmol/L,P<0.001]差异具有统计学意义。血浆MN如以0.395 nmol/L为切点,其灵敏性为60.2%,特异性为97.8%;NMN切点值为1.105 nmol/L,其诊断灵敏性为87.0%,特异性为98.7%,二者联合时灵敏性和特异性分别为91.7%、99.8%。血浆MN、NMN及两者联合诊断PPGL的ROC曲线下面积及95%置信区间分别为0.800(0.743,0.858)、0.959(0.932,0.985)、0.970(0.944,0.996)。分析假阳性情况,发现在对照组出现3%的假阳性病例,其肾小球滤过率(eGFR)中位数较真阴性组更小[74.42(51.04~96.96)mL/min vs. 88.51(72.80~101.83)mL/min,P=0.001]。在212例eGFR <60 mL/min的患者中,假阳性率明显增加,为8%。将血MNs参考区间上限增加25%时,特异性增加至96.7%;参考区间上限增加50%时,特异性为98.6%。【结论】血浆游离MNs诊断PPGL具有很高的可靠性,其阴性预测值极高,接近100%。同时测定MN和NMN,可进一步提高诊断灵敏性和特异性。极少数可出现假阳性,需注意肾功能不全的影响。在eGFR<60 mL/min的患者中,假阳性率明显升高,参考区间上限需要增加25%~50%,以保证较高的特异性。
文摘目的:分析生化阴性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤(pheochromocytomas and paragangliomas,PPGLs)的电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)征象是否有别于生化阳性PPGLs,同时了解生化阳性PPGLs不同表型的CT征象是否存在差异。方法:回顾性分析131例PPGLs患者的术前腹部增强CT图像,包括肿瘤位置、大小、形态、囊变坏死、液-液分层、钙化、向心结节状强化、肿瘤内粗大血管、强化包膜、绝对廓清率及相对廓清率。根据生化水平,将患者分为生化阳性组和阴性组,阳性组进一步分为去甲肾上腺素型、肾上腺素型及多巴胺型。比较各组及各表型间的CT征象差异。结果:相较于生化阴性组,阳性组PPGLs更大(Z=-2.064,P=0.039)、囊变坏死(χ2=6.610,P=0.010)及向心结节状强化(χ2=3.909,P=0.048)的比例更高;相较于去甲肾上腺素型,肾上腺素型PPGLs更大(Z=-2.036,P=0.042)、强化包膜比例更高(χ2=7.242,P=0.007)。结论:肿瘤大小、囊变坏死及向心结节状强化的CT征象有助于术前诊断生化阴性PPGLs,肿瘤大小及强化包膜有助于解释去甲肾上腺素型及肾上腺素型PPGLs不同临床表现产生的机制。
文摘目的探讨胰岛素瘤相关蛋白1(insulinoma-associated protein 1,INSM1)在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达及其在鉴别诊断中的意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤中的表达。结果32例嗜铬细胞瘤中31例INSM1阳性(31/32,96.88%),其中高表达20例(20/32,62.50%)。9例肾上腺外副神经节瘤INSM1均阳性,其中高表达8例(8/9,88.89%)。33例肾上腺皮质腺瘤中INSM1均阴性。INSM1在嗜铬细胞瘤/副神经节瘤中的表达显著高于肾上腺皮质腺瘤(P<0.001)。INSM1高表达的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤具有更高的Ki67增殖指数(P=0.016),但与患者性别(P=0.190)、年龄(P=0.439)、肿瘤TNM分期(P=0.793)、生长模式(P=0.495)、凝固性坏死(P=0.790)和脉管/包膜侵犯(P=0.790)均无显著相关性。INSM1鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤与肾上腺皮质腺瘤的敏感性为97.6%,特异性为100%,ROC曲线下面积为0.988。结论INSM1表达于嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的细胞核,而不表达于肾上腺皮质腺瘤,可有效鉴别嗜铬细胞瘤/副神经节瘤和肾上腺皮质腺瘤。
