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成人嗜血细胞性淋巴组织增生症伴中枢神经系统受累系统分析 被引量：1
1
作者 高枚春 陆钦池 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第11期1671-1676,共6页
目的回顾性分析文献报道,总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)受累的临床特征。方法通过检索万方、维普、中国知网(CNKI)、Pub Med和Ovid搜索引擎,对1950年1月—2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行... 目的回顾性分析文献报道,总结成人嗜血细胞性淋巴组织增生症(HLH)伴中枢神经系统(CNS)受累的临床特征。方法通过检索万方、维普、中国知网(CNKI)、Pub Med和Ovid搜索引擎,对1950年1月—2014年12月发表的有关成人HLH伴CNS受累的报道进行系统分析。结果共收集21例伴有CNS受累的成人HLH患者,其临床表现各异,以意识改变(66.7%)、癫痫(33.3%)、构音障碍(19.0%)和共济失调(19.0%)最为常见。影像学改变并非特异,最常累及脑深部白质(53.3%),其次为脑干(40.0%)和小脑(26.7%),部分病例增强扫描可见强化。脑脊液特征多为轻至中度的细胞数增多和不同程度的蛋白含量增高,葡萄糖水平正常。继发于自身免疫病的HLH更易累及CNS(38.1%)。总死亡率为81.0%。结论成人HLH累及CNS者死亡率高,预后极差,早期诊治、避免CNS浸润是关键。 展开更多
关键词 成人 嗜血细胞性淋巴组织增生症 嗜血细胞综合征 中枢神经系统 临床特征 系统分析
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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症与脓毒症临床特征比较 被引量：2
2
作者 钟小梅 任宏 +5 位作者 张建 李璧如 钱娟 宁铂涛 高怡瑾 王莹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期547-552,共6页
目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患... 目的 比较噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)与脓毒症的临床特征,寻找帮助鉴别诊断的实验室指标。方法 回顾性分析2013年1月—2020年12月无基础疾病HLH以及发热伴外周血二系细胞减少或脾脏肿大的脓毒症患儿的临床资料。结果 共106例患儿纳入研究。HLH组患儿72例,男46例、女26例,中位年龄26.5(14.3~56.8)个月;脓毒症组患儿34例,男18例、女16例,中位年龄14.0(3.8~89.0)个月。脓毒症组总住院时间和PICU入住时间均长于HLH组,差异有统计学意义(P<0.05)。与脓毒症组相比,HLH组的白细胞计数(WBC)-Min、中性粒细胞绝对值(ANC)-Min、血红蛋白(HB)-Min、血小板计数-Min、肌酐(CREA)-Max、纤维蛋白原(FIB)-Min、C反应蛋白-Max、降钙素原(PCT)-Max较低,三酰甘油-Max、血清铁蛋白(SF)-Max较高,HB减少持续时间较短,ANC减少持续时间较长,组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析发现WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max水平的下降有助于诊断HLH(P<0.05)。ROC曲线分析显示,SF-Max协助判断HLH的AUC为0.72(95%CI:0.62~0.80)。经logistic回归方程拟合,获得WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max和PCT-Max的联合预测因子,其协助判断HLH的AUC为0.95(95%CI:0.89~0.99);联合预测因子的AUC显著大于SF-Max,差异有统计学意义(P<0.01)。结论 WBC-Min、FIB-Min、CREA-Max、PCT-Max四项指标拟合可能有助于更好鉴别HLH和脓毒症。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 脓毒症 血清铁蛋白 临床特征
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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展 被引量：10
3
作者 牛钰 何爱丽 张王刚 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第1期262-267,共6页
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现... 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。 展开更多
关键词 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 单核/巨噬细胞系统 免疫功能紊乱
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EB病毒相关性嗜血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展 被引量：1
4
作者 张小慧 席亚明 《中国感染与化疗杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期366-370,共5页
嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是淋巴细胞和巨噬细胞失控增殖,炎性细胞过度产生,引起炎性因子风暴,最终导致多脏器功能衰竭的临床综合征。发热、肝脾大、血细胞减少等为其主要特征。该病与淋巴... 嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是淋巴细胞和巨噬细胞失控增殖,炎性细胞过度产生,引起炎性因子风暴,最终导致多脏器功能衰竭的临床综合征。发热、肝脾大、血细胞减少等为其主要特征。该病与淋巴瘤、白血病、传染性单核细胞增多症、严重感染等有相似临床表现,易导致误诊或诊断延迟。根据病因,HLH可分为原发性和继发性,前者源于家族遗传史或免疫功能缺陷者,后者与感染、肿瘤、自身免疫病等密切相关,其中EB病毒(EBV)感染是最常见的感染相关亚型及重要死亡原因,加强对EBV相关性HLH(EBV-HLH)的认识十分重要。本文对近些年EBV-HLH相关研究进展作一综述。 展开更多
关键词 EB病毒 嗜血细胞淋巴组织细胞增生症 治疗 预后
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症41例诊断及预后分析 被引量：9
5
作者 石淑文 潘斌华 +5 位作者 汤永民 宋华 杨世隆 魏健 徐卫群 罗春芳 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期327-330,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断及预后情况。方法回顾性分析41例小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床资料。结果41例中男20例,女21例;中位年龄2岁(23d～13岁),均符合诊断标准。2例继发严重心脏并发症。应用流式细胞仪检测血细胞因子9例,结果白介素2、4、6和肿瘤坏死因子正常或轻度增高,白介素10和γ干扰素均增高或显著增高,显著增高与预后不良有关。随访时间3个月～5年,至今好转或治愈23例(占56.1%),死亡11例(占26.8%),失访7例(占17.0%)。结论小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病年龄多数较小,病死率高,可见严重心脏并发症;白介素10和γ干扰素显著增高可能与预后不良有关。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 并发症 细胞因子
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儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的回顾性分析 被引量：11
6
作者 金颖康 谢正德 +2 位作者 杜忠东 杨双 申昆玲 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2010年第2期192-196,共5页
目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH... 目的总结儿童Epstein-Barr病毒相关性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH)的临床特征,探讨其预后及死亡危险因素。方法回顾性分析近5年北京儿童医院78例EBV-HLH病人的临床病历资料,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料和预后等,统计学方法采用单因素分析和多因素分析法。结果EBV-HLH的发病年龄高峰在1～2岁,大部分(70.5%)患者血清EBV核抗原EBNA-IgG阳性。总死亡率为56.7%,其中死亡病人中有12例(30.8%)死于诊断后2月内,多因素分析结果显示:未接受化疗(P=0.002)、发病到诊断时间超过4周(P=0.004),白蛋白水平小于20g/L(P=0.045)与死亡密切相关。结论EBV-HLH在儿童中死亡率高、预后差,早期诊断、早期化疗可提高患儿的生存率,同时需积极治疗出血性疾病以减少早期死亡。 展开更多
关键词 EPSTEIN-BARR病毒 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 危险因素
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肺炎支原体相关性噬血细胞性淋巴组织增生症3例分析 被引量：5
7
作者 董汉权 陈晓颖 万莉雅 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2010年第2期307-307,共1页
噬血细胞性淋巴组织增生症（HLH）是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化，伴吞噬血细胞现象的一组综合征。根据触发噬血细胞综合征的病因不同，可分为两种类型，一种是家族性HLH．另一种是继发性HLH。可由各种感染．结缔组织疾病．肿瘤等多... 噬血细胞性淋巴组织增生症（HLH）是淋巴细胞、巨噬细胞增生和活化，伴吞噬血细胞现象的一组综合征。根据触发噬血细胞综合征的病因不同，可分为两种类型，一种是家族性HLH．另一种是继发性HLH。可由各种感染．结缔组织疾病．肿瘤等多种疾病引起。而肺炎支原体主要是感染呼吸道，引起上呼吸道感染、气管炎、支气管炎、肺炎，并通过血行到达肺外器官或通过免疫机制引起肺外并发症。而由肺炎支原体引起继发性HLH．国内鲜有报道。我们将近年诊断为HLH， 展开更多
关键词 肺炎支原体 组织增生症 噬血细胞性 淋巴细胞 噬血细胞综合征 结缔组织疾病 感染呼吸道 巨噬细胞增生
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嗜酸性脓疱性毛囊炎合并肠道黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤
8
作者 潘晓媛 朱鑫宇 +2 位作者 张孝平 王飞 董正邦 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第4期221-223,共3页
报告1例嗜酸性脓疱性毛囊炎合并肠道黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。患者男,47岁。头皮和躯干红色丘疹伴瘙痒1个月余。既往确诊肠道黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。皮肤科检查:头皮散在毛囊性红色丘疹和丘脓疱疹,部分消退,消退... 报告1例嗜酸性脓疱性毛囊炎合并肠道黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。患者男,47岁。头皮和躯干红色丘疹伴瘙痒1个月余。既往确诊肠道黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。皮肤科检查:头皮散在毛囊性红色丘疹和丘脓疱疹,部分消退,消退处可见暗褐色色素沉着;背部散在分布多量米粒至花生米大暗红色毛囊性丘疹。实验室检查:CD4+T细胞计数<300个/μL;CD4∶CD8比值为0.22。背部皮损组织病理检查:表皮正常,真皮血管周围少量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润,局灶毛囊皮脂腺可见大量嗜酸性粒细胞和少许中性粒细胞浸润。诊断:嗜酸性脓疱性毛囊炎合并肠道黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。 展开更多
关键词 毛囊炎 脓疱性 嗜酸性 肠道 黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 免疫抑制
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儿童真菌感染继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症3例分析 被引量：2
9
作者 许金云 周晓姮 +3 位作者 蒙惠华 杜立安 李鸣 罗建明 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期339-343,共5页
目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅... 目的提高对儿童真菌感染继发噬血细胞综合征的临床认识。方法总结3例确诊为真菌感染继发噬血细胞综合征患儿的相关资料。结果 3例患儿,男2例,女1例,年龄1岁7个月到3岁1个月,均以反复发热为主诉,2例伴咳嗽,1例伴呕吐,体检发现有肝脾及浅表淋巴结肿大。通过病原学检查确诊为真菌感染的时间均是入院后5天,在有效抗真菌治疗无效后进一步诊断为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。患儿血常规检查早期表现为白细胞计数升高,而血小板及血红蛋白不同程度降低。在抗真菌治疗基础上,2例按照HLH-2004方案进行化疗,1例仅增加地塞米松治疗,3例在治疗过程中均使用丙种球蛋白。最终3例患儿均好转出院。结论儿童真菌感染继发噬血细胞综合征临床少见,在抗真菌治疗基础上增加免疫抑制能改善患儿预后。 展开更多
关键词 嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症 真菌感染 治疗 儿童
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小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症42例临床分析 被引量：2
10
作者 李欣 张珏 金润铭 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期616-619,共4页
目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表... 目的探讨小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后情况。方法回顾分析42例小儿HLH的临床资料。结果 42例中男26例,女16例,临床症状以持续高热、肝脾肿大为突出表现,同时部分患儿合并呼吸系统、中枢神经系统、循环系统、泌尿系统等其它脏器受累;42例中感染相关性26例;非感染相关性5例;剩下11例病因不明;根据HLH-94或HLH-2004方案治疗后,好转或治愈19例,死亡13例,失访10例。采用流式细胞术检测了25例患儿外周血CD3+/CD4+、CD3+/CD8+、CD3-/CD19+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞的表达水平,结果示患儿CD4+、NK(CD3-/CD16+/CD56+)细胞百分率明显降低(P<0.05),CD8+、B(CD19+)细胞百分率明显升高(P<0.05)。结论小儿HLH病因复杂,临床表现多样,病死率较高,外周血淋巴细胞亚型的改变可能与其发病及病情严重程度密切相关。 展开更多
关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 临床表现 病因 治疗 预后
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制的生物信息学研究 被引量：2
11
作者 欧丹艳 袁媛 罗建明 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2014年第4期382-386,共5页
目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析... 目的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种致命的过度炎症性疾病,好发于儿童,死亡率高达40%。为进一步了解儿童HLH的发病机制,研究利用生物信息学方法筛选儿童HLH相关基因,并进行通路富集分析。方法从GEO数据库中获得儿童HLH外周血单个核细胞基因表达谱数据集GSE26050,利用GEO2R在线分析工具筛选差异表达基因,随后使用DAVID数据库的KEGG通路富集方法对其进行分析。结果筛选出表达差异2倍及以上的基因184个,其中126个为上调基因、58个为下调基因;富集出3条通路:细胞因子-细胞因子受体相互作用、造血细胞谱及NOD样受体通路。结论通过生物信息学方法可筛选出儿童HLH相关基因及与之发生发展密切相关的生物通路,为进一步揭示儿童HLH发病机制提供实验参考。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 儿童 差异表达基因 通路富集分析
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黑热病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例 被引量：2
12
作者 肖东琼 张晓玲 +1 位作者 朱易萍 万朝敏 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2009年第5期472-474,共3页
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 黑热病 继发 临床资料 间断发热 四川大学 甘肃省 二医院
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症UNC13D基因突变筛查与临床意义 被引量：1
13
作者 廉红云 张莉 +3 位作者 马宏浩 刘红星 谷为岳 张蕊 《海南医学院学报》 CAS 2013年第9期1204-1207,共4页
目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显... 目的:对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿进行UNC13D基因突变筛查,初步了解中国HLH患儿UNC13D基因突变情况。探讨基因突变型与临床表现之间可能的关系。方法:应用聚合酶链反应(PCR)结合直接测序方法,对34例HLH患儿UNC13D基因外显子编码区进行突变筛查。结果:在4例HLH患儿的UNC13D基因外显子编码区发现4个杂合型突变,其中3个错义突变,均导致氨基酸改变分别为(P374T,1410L,A397),另一个为无义突变,出现终止密码子。4例患儿均治愈出院,随访至今未再次发病。结论:目前发现中国HLH患儿中存在UNC13D基因突变,有2例杂合突变位点(P374T,A397),未见报道,目前这2例患儿病情稳定,未出现反复,待进一步随诊观察。 展开更多
关键词 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 UNC13D基因 基因突变
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症发病机制和诊治研究进展 被引量：8
14
作者 陆晓茜 高举 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1162-1166,共5页
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高。HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),又称为噬血细胞综合征(HPS),在儿童时期多见,临床起病急、进展迅猛,病死率高。HLH病因复杂多样,但细胞毒T淋巴细胞和NK细胞毒效应低下、细胞因子风暴和多器官高炎症反应及组织器官免疫损伤为显著病理生理特征和共同的发病环节。近年来国际上在HLH的遗传缺陷、诊断和治疗方面取得较大进展。本文结合我们的临床诊治经验,重点就儿童HLH的病因、分类、流行病学、发病机制、诊断标准和诊治研究进展做一综述。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 发病机制、诊断与治疗
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继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理 被引量：1
15
作者 阮海涛 徐丽 +1 位作者 罗丹 黄丽红 《护理学杂志》 CSCD 2016年第7期31-32,共2页
目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院... 目的总结继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的护理经验。方法对65例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者给予HLH-2004方案治疗,并开展有效的护理评估、病情观察、症状管理、用药护理及心理干预。结果 46例病情好转或治愈出院,未发生压疮及严重并发症。结论系统的护理评估及专科护理管理能有效促进继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患者的预后及康复。 展开更多
关键词 继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 噬血细胞综合征 免疫系统 化疗 护理
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婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告 被引量：1
16
作者 陈芬 孙岩 罗新辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期46-49,共4页
目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿... 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。 展开更多
关键词 结节性硬化症 郎格汉斯细胞组织细胞增多症 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
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EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征和治疗策略 被引量：4
17
作者 王学文 《医学研究生学报》 CAS 2004年第7期637-640,共4页
EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的... EB病毒感染相关的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (EBV HLH)好发于免疫缺陷的儿童和青少年 ,常呈暴发性经过 ,预后不良。由EBV感染的T/NK细胞大多呈单 或寡 克隆增殖。高细胞因子血症是本病发病的重要中间机制。抑制或清除含EBV基因组的T/NK细胞增殖 ,并积极控制细胞因子暴是本病治疗的关键。 展开更多
关键词 EB病毒 噬血细胞性 淋巴组织细胞增生症 临床特征 治疗
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肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析 被引量：1
18
作者 曾庆环 孙亚男 +5 位作者 刘远志 李鹏 于海滨 吴燕京 熊峰 张世斌 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2018年第10期2186-2189,共4页
目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结... 目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析。结果病原学以感染相关HLH最多见(9/11,81. 8%),临床表现以发热(11/11,100%)和脾脏增大(9/11,72. 7%)最常见。实验室检查结果显示11例患者均有不同程度肝功能异常,其中ALT升高者10例(10/11,90. 9%),AST升高者11例(11/11,100%),TBil升高者10例(10/11,90. 9%),Alb下降者9例(9/11,81. 8%),胆碱酯酶(ChE)下降者10例(10/11,90. 9%),GGT升高者9例(9/11,81. 8%),ALP升高者10例(10/11,90. 9%),乳酸脱氢酶升高者5例(5/6,83. 3%),病程初期铁蛋白升高对本病的诊断最为敏感(11/11,100%),其次为甘油三酯> 3 mmoL/L(6/7,85. 7%),血细胞2系以上下降和纤维蛋白原下降在病程早期阳性率分别为54. 5%和45. 4%,在动态监测中所有患者均出现2系以上血细胞下降。所有患者均可见嗜血现象,7例患者检测NK细胞活性及可溶性IL-2受体(s CD25)水平,均表现为NK细胞活性降低及s CD25水平升高。结论 HLH部分诊断指标早期阳性率不高,对于不明原因肝功能异常伴有持续发热患者,即使早期未出现明显血细胞下降仍不能排除HLH,需动态监测血细胞变化,尽早完善铁蛋白、血脂等实验室检查,及早诊断和治疗。 展开更多
关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 肝功能不全 诊断
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儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统受累的影像特点及临床相关性 被引量：2
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作者 马维 于洁 +8 位作者 王莉 肖玲 李秀娟 高思婕 冯川 罗佳鑫 何玲 蔡金华 徐晔 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第1期111-116,共6页
目的:研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的影像表现及其与临床的相关性。方法:回顾性分析2012年1月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医... 目的:研究儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)中枢神经系统(central nervous system,CNS)受累的影像表现及其与临床的相关性。方法:回顾性分析2012年1月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童医院确诊的90例HLH中枢神经系统受累(CNS-HLH)患儿的影像和临床资料,按其影像表现分为3组,即阴性组(第1组)、蛛网膜下腔和(或)脑室扩大组(第2组)、脑实质病变组(第3组)。利用趋势性卡方检验分析各组间脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率和临床表现阳性率的变化趋势,非参数检验(Kruskal-Wallis秩和检验)分析各组患儿独立风险因素的差异性。结果:第1组30例(33.3%),第2组34例(37.8%),第3组26例(28.9%);CNS-HLH头颅影像表现多样,其中,第3组患儿影像学表现可分为小病灶(46.2%)、大片或弥漫性病灶(34.6%)、出血性病灶(19.2%)3型。3组患儿的脑脊液检查阳性率、脑电图阳性率、临床表现阳性率与组序号呈线性正相关(均P<0.05)。3组患儿的脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)微量蛋白含量及细胞数、血小板计数(platelet count,PLT)具有差异性(均P<0.05),组间两两比较,P值经Bonferroni校正显示,第1组与第2组之间仅有CSF细胞数有统计学差异(均P<0.05),第1组与第3组及第2组与第3组间的CSF蛋白含量、细胞数和PLT均有统计学差异(均P<0.05)。结论:HLH脑部影像具有一定的规律性,可反映疾病的严重程度和预后,为临床调整治疗方案提供影像学依据。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生征 中枢神经系统 成像 儿童 生化检查
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儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析 被引量：3
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作者 涂小波 舒畅 +3 位作者 邓芳 雷尚春 魏玉敏 冉海波 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期858-863,共6页
目的探讨儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的危险因素。方法回顾性分析2012年10月1日至2019年12月31日住院治疗并明确诊断为重症肺炎继发HLH(观察组)患儿的临床资料。随机选取2019年住院就诊的重症肺炎患儿作为对照... 目的探讨儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的危险因素。方法回顾性分析2012年10月1日至2019年12月31日住院治疗并明确诊断为重症肺炎继发HLH(观察组)患儿的临床资料。随机选取2019年住院就诊的重症肺炎患儿作为对照组。比较两组间临床特征,分析不同指标对于重症肺炎继发HLH的预测价值。结果观察组38例,对照组96例。与对照组相比,观察组年龄较大,6月龄~2岁比例较高,发热、嗜睡、反应差和烦躁比例较高,中位热程较长,肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,浮肿的比例较高,肺部听诊中细湿啰音、气促和/或发绀的比例较低,差异有统计学意义(P<0.05)。与对照组相比,观察组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)异常升高,白蛋白<30 g/L,C反应蛋白(CRP)>8 mg/L,降钙素原(PCT)>0.15 ng/mL的比例较高,腺病毒和真菌检出比例较高而RNA病毒检出比例较低,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组胸腔积液、肺实变/肺不张、双肺广泛病变发生率均高于对照组,住院天数长于对照组,病死率和ICU入住率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。LDH对于重症肺炎继发HLH的预测价值较高,曲线下面积(AUC)为0.93(0.88~0.98),截断值为804.35 IU/L。结论重症肺炎继发HLH患儿较未继发HLH者起病年龄大,住院天数长、病死率更高,LDH升高及白蛋白降低更明显。腺病毒感染、存在胸腔积液的重症肺炎患儿更易继发HLH。 展开更多
关键词 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 重症肺炎 儿童
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