TTKG在低钾型周期性瘫痪诊断和治疗中的意义 被引量：1

1

作者 黄晓芸 梅志忠 +1 位作者 罗进才 曾进胜 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期342-344,共3页

目的探讨经肾小管尿钾浓度梯度(transtubular potassium concentration gradient,TTKG)测定在低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis,HPP)诊断和治疗中的意义。方法前瞻性选择低钾型周期性瘫痪患者64例,根据病因分为原发组... 目的探讨经肾小管尿钾浓度梯度(transtubular potassium concentration gradient,TTKG)测定在低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis,HPP)诊断和治疗中的意义。方法前瞻性选择低钾型周期性瘫痪患者64例,根据病因分为原发组、继发组和甲亢组,健康志愿者25名作为对照组。测定血/尿钾浓度和渗透压,根据其结果计算TTKG,比较其组间TTKG的差异;按TTKG分组,比较组间补钾总量和症状恢复时间的差异,统计补钾治疗后出现反跳性高血钾的情况。结果原发组TTKG为(1.74±0.44),继发组为(4.59±1.05),甲亢组为(1.74±0.55),正常对照组为(7.21±1.38),比较有统计学意义(P<0.01);原发性HPP患者应少补钾,相反,继发性HPP应多补钾。结论TTKG可在早期作为鉴别原发性与继发性HPP的指标之一,并指导治疗,避免补钾治疗后出现反跳性高钾血症。 展开更多

关键词 经肾小管尿钾浓度梯度 低钾型周期性瘫痪 诊断与治疗

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低血钾型周期性瘫痪误诊为脑梗死1例 被引量：1

2

作者 孙海玲 刘爱军 刘立忠 《中国全科医学》 CAS CSCD 2004年第2期109-110,共2页

关键词 低血钾型周期性瘫痪 误诊 脑梗死 门冬氨酸钾镁 甘露醇 低钾性肌麻痹

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伴有酸中毒的家族性低钾型周期性瘫痪诊疗分析

3

作者 劳国娟 王成芷 +5 位作者 李娜 黄楚霖 陈映娜 肖辉盛 孙侃 任萌 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期479-484,共6页

【目的】探讨伴有酸中毒的家族性低钾型周期性瘫痪的诊断和治疗。【方法】分析先证者病史、临床表现、实验室检查和影像学特点,详细调查家系患病情况,应用二代测序技术检测低钾血症相关致病基因位点,对国内外相关文献进行归纳总结。【... 【目的】探讨伴有酸中毒的家族性低钾型周期性瘫痪的诊断和治疗。【方法】分析先证者病史、临床表现、实验室检查和影像学特点,详细调查家系患病情况,应用二代测序技术检测低钾血症相关致病基因位点,对国内外相关文献进行归纳总结。【结果】明确诊断先证者为家族性低钾型周期性瘫痪,先证者的SCN4A基因有1个杂合突变,为c.2006G>A,导致氨基酸改变p.R669H。先证者的祖父、父亲和伯伯存在相同变异。【结论】伴酸中毒的家族性低钾型周期性瘫痪罕见,容易误诊为肾小管酸中毒,临床上要提高警惕。SCN4A基因c.2006G>A突变是该家系发病的分子基础。不同基因突变的临床表型存在差异,基因筛查有助诊断分型和治疗方案选择。 展开更多

关键词 低钾型周期性瘫痪 SCN4A基因 突变 家系报道

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伴有呼吸困难及Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞的低钾型周期性瘫痪一例临床分析

4

作者 邢影 徐忠信 +1 位作者 包晓群 邬英全 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2003年第2期243-243,共1页

关键词 呼吸困难 Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞 低钾型周期性瘫痪 并发症 实验室检查

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KCNJ2基因下游rs312691、rs623011位点多态性与甲状腺毒症周期性瘫痪的关系 被引量：3

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作者 唐紫薇 姚渝 田浩明 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期1228-1231,共4页

目的:探讨KCNJ2基因下游rs312691与rs623011这2位点是否为中国大陆甲状腺毒症周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis,TPP)患者可疑致病位点。方法:对TPP组112人,不伴低钾周瘫的Graves’甲亢(GD组)127人,正常对照组(NC组)94人提取全... 目的:探讨KCNJ2基因下游rs312691与rs623011这2位点是否为中国大陆甲状腺毒症周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis,TPP)患者可疑致病位点。方法:对TPP组112人,不伴低钾周瘫的Graves’甲亢(GD组)127人,正常对照组(NC组)94人提取全基因组DNA以及PCR扩增,于目标位点进行单向测序。结果:rs312691等位基因C在TPP组的基因频率为0.674,显著高于GD组0.40和NC组0.463,CC基因型的甲亢男性和正常男性相较CT和TT基因型发生TPP的风险分别为5.390倍和2.481倍;rs623011等位基因A在TPP组的基因频率也为0.674,显著高于GD组0.386和NC组0.431,AA基因型的甲亢男性和正常男性相较AG基因型和GG基因型发生TPP的风险分别为5.292倍和3.236倍。结论:rs312691与rs623011均与中国大陆TPP显著相关,可能为TPP致病位点。 展开更多

关键词 甲状腺毒症周期性瘫痪 KCNJ2 单核苷酸多态性

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低钾型周期性瘫痪发作间期的肌电图运动诱发试验特点 被引量：2

6

作者 董亮艳 李芳 +2 位作者 潘宗 拓炜 陈景云 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期453-456,共4页

目的探讨低钾型周期性瘫痪患者肌电图运动诱发试验的特点。方法选择我院确诊为低钾型周期性瘫痪患者(包括原发性和继发于甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、原发性醛固酮增多症、酒精性等病因后)27例做为病例组,选择27例健康志愿者做为对... 目的探讨低钾型周期性瘫痪患者肌电图运动诱发试验的特点。方法选择我院确诊为低钾型周期性瘫痪患者(包括原发性和继发于甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、原发性醛固酮增多症、酒精性等病因后)27例做为病例组,选择27例健康志愿者做为对照组。检测时病例组处于发作间期(血钾正常),对小指展肌进行快速剧烈运动,运动前测1次小指展肌的复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅作为基线水平,分别于运动后即刻、运动后15 min、30 min、60 min、90 min、120 min各个时间点测量CMAP波幅,记录各个时间点的波幅变化率,进行重复测量方差分析。结果 两组间CMAP波幅变化率差异有统计学意义(P=0.000),同时发现随着测量时间的推移CMAP波幅变化率差异也有统计学意义(P=0.000),且存在组别与测量时间之间的交互效应(P=0.000)。运动后即刻两组波幅均轻度升高,波幅升高率差异无统计学意义(P=0.313),运动后15 min两组波幅均小幅度降低,波幅降低率差异仍无统计学意义(P=0.087)。对照组在30 min后波幅不再降低,波幅降低率控制在-28.9%以内,平均在90 min后回升至基线水平。病例组在30 min^120 min波幅仍持续降低,同一时间点与对照组比较差异均有统计学意义(P=0.000)。结论 肌电图运动诱发试验能为发作间期的低钾型周期性瘫痪患者的诊断提供客观依据。 展开更多

关键词 肌电图运动诱发试验 低钾型周期性瘫痪 发作间期

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SCN4A基因R672G位点突变致低钾性周期性瘫痪伴肌萎缩一家系分析并文献复习

7

作者 夏钰 沙倩倩 +2 位作者 朱雯华 乔凯 都爱莲 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2022年第8期717-722,共6页

目的 报道SCN4A基因R672G位点突变致低钾性周期性瘫痪伴肌萎缩一家系,结合文献总结其临床表现、骨骼肌病理学和MRI特点。方法与结果 男性先证者,27岁,7岁时以反复发作性四肢肌无力为首发表现,后发作频率增加,并逐渐出现下肢肌无力、肌萎... 目的 报道SCN4A基因R672G位点突变致低钾性周期性瘫痪伴肌萎缩一家系,结合文献总结其临床表现、骨骼肌病理学和MRI特点。方法与结果 男性先证者,27岁,7岁时以反复发作性四肢肌无力为首发表现,后发作频率增加,并逐渐出现下肢肌无力、肌萎缩;其母有类似发作史。发作时血清钾水平降低。长程肌电图提示0~45分钟尺神经复合肌肉动作电位彼幅逐渐降低,长时间运动后小指展肌复合肌肉动作电位波幅下降75.8%,波幅下面积降低67.4%。骨骼肌MRI显示双侧股外侧肌、股内侧肌、腓肠肌、比目鱼肌等水肿。骨骼肌病理学可见肌纤维膜下团块状沉积物,透射电子显微镜可见肌纤维膜下沉积物为排列紊乱的原始肌丝团。基因检测显示,先证者及其母均存在SCN4A基因外显子12 c.2014C>G(Arg672Gly)杂合突变。最终明确诊断为低钾性周期性瘫痪,该家系诊断为SCN4A基因Arg672Cly突变致低钾性周期性瘫痪家系。结论 SCN4A基因R67 2C位点突变致周期性瘫痪可出现肌萎缩和肌纤维膜下肌原纤维沉积的病理表现,肌纤维膜下沉积物的本质尚待进一步研究。 展开更多

关键词 低钾性周期性瘫痪(非MeSH词) 肌萎缩 钠通道 基因 突变 系谱

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以偏侧肢体无力起病的低钾型周期性瘫痪误诊1例报道 被引量：1

8

作者 刘晓波 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期105-105,134,共2页

低钾型周期性瘫痪是以反复发作的对称性骨骼肌迟缓性瘫痪、伴血清钾降低、补钾后能迅速缓解为特征的疾病。但以偏侧肢体无力起病的低钾型周期性瘫痪尚未见报道,现将我院收治的这例患者报道如下。

关键词 低钾型周期性瘫痪 肢体无力 偏侧 误诊 血清钾降低 反复发作 迟缓性 骨骼肌

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Graves病合并周期性瘫痪20例临床分析

9

作者 黄敬青 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2004年第3期541-542,共2页

关键词 GRAVES病 合并症 周期性瘫痪 首发症状 甲状腺机能亢进

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健康教育在周期性瘫痪病人护理中的应用

10

作者 杨鹰 《护理研究（上旬版）》 2010年第S2期49-49,共1页

近年来,随着人们生活水平的提高,生活模式的转变,病人就医率的提高,周期性瘫痪病人就诊数量不断增加。对病人及家属进行健康教育,不仅有利于病人康复,减少疾病的复发率,而且也符合护理告知的要求,有效地提高护理质量。

关键词 周期性瘫痪 病人护理 护理告知 复发率 甲状腺机能亢进 陪护家属 呼吸肌麻痹 护理人员 心理压力 生活水平

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男性甲亢性低钾周瘫患者血清甲状腺激素及性激素水平的变化 被引量：4

11

作者 田浩明 周蓉 +1 位作者 杨丽 任继林 《中国全科医学》 CAS CSCD 1999年第1期23-25,共3页

目的　观察男性甲亢性低钾周瘫（THPP）患者血清甲状腺激素、黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、催乳素（PRL）、孕酮（P）、总睾酮（T）、雌二醇（E2）的水平变化。方法分析了38例男性甲亢患者血清钾、总三碘甲腺原氨酸（TT3）、... 目的　观察男性甲亢性低钾周瘫（THPP）患者血清甲状腺激素、黄体生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、催乳素（PRL）、孕酮（P）、总睾酮（T）、雌二醇（E2）的水平变化。方法分析了38例男性甲亢患者血清钾、总三碘甲腺原氨酸（TT3）、游离三碘甲腺原氨酸（FT3）、总甲状腺素（TT4）、游离甲状腺素（FT4）、促性腺激素与性激素的水平，其中THPP患者19例，无THPP的甲亢患者19例。结果（1）甲亢患者中THPP组血清TT3、FT3、TT4及T水平明显高于无THPP组（P均＜0．01）。血清LH、FSH、PRL、P及E2水平两组无显著差异性。（2）血清TT3、TT4、FT3及T与血清钾水平呈负相关关系，血清TT3与T水平呈正相关关系。结论男性甲亢患者血清甲状腺激素水平明显升高者易发生THPP；伴有THPP的男性甲亢患者T水平升高，其原因尚有待进一步研究。 展开更多

关键词 性激素 甲状腺激素 甲亢 低钾症 周期性瘫痪

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