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涎液化糖链抗原-6在儿童特发性肺含铁血黄素沉着症中的诊断价值
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作者 黄惠敏 刘晨昕 +1 位作者 方艳婷 郑佩燕 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第4期594-599,共6页
目的本研究旨在探讨涎液化糖链抗原-6(krebs von den lungen-6,KL-6)在特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)患儿辅助诊断中的临床应用价值。方法收集2014年6月至2024年7月期间于广州医科大学附属第一医... 目的本研究旨在探讨涎液化糖链抗原-6(krebs von den lungen-6,KL-6)在特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)患儿辅助诊断中的临床应用价值。方法收集2014年6月至2024年7月期间于广州医科大学附属第一医院就诊的140例患儿,分为病例组与对照组,其中病例组根据疾病类型细分为IPH组(32例)、间质性肺炎(interstitial lung disease,ILD)组(22例)、肺炎(pneumonia,PN)组(60例),对照组为非肺部疾病(non-pulmonary disease,NPD)组(26例)。以上患儿检测血清KL-6水平,分析KL-6在各组患儿中的表达差异。结果KL-6阳性率在各组患儿中从高到低分别为IPH(68.75%)、ILD(45.45%)、PN(1.69%)和NPD(0.00%),组间阳性率差异有统计学意义(χ^(2)=66.10,P<0.001)。IPH组患儿血清KL-6平均水平高于PN组患儿(Ζ=-6.92,P<0.001)。诊断试验结果显示ROC曲线下面积为0.940(95%CI:0.89~1.00,P<0.001),截断值为392.00 U/mL,灵敏度为81.30%,特异度为95.00%。结论KL-6在鉴别IPH患儿与PN和NPD患儿中具有较高的诊断价值,可作为IPH辅助诊断的血液生物标志物。 展开更多
关键词 KL-6 特发性肺含铁血黄素沉着症 儿童肺炎 生物标志物
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾 被引量:11
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作者 牟向东 宿利 +3 位作者 聂立功 那加 王仁贵 李海潮 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期595-599,共5页
目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完... 目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析。结果:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。 展开更多
关键词 肺疾病 含铁血黄素沉着症 成年人
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特发性肺含铁血黄素沉着症临床特点及随访研究 被引量:6
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作者 张慧 邹心 +5 位作者 周干 陈明 孟庆清 刘茹 田琴琴 罗征秀 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1027-1030,共4页
目的分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复... 目的分析特发性含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2006年1月至2014年1月首次诊断并完成6个月以上随访的43例IPH患儿临床资料,根据单用泼尼松口服治疗时间进行分组,比较各组复发情况;根据病程中是否有反复发作进行分组,分析反复发作的危险因素。结果 43例患儿中,男24例、女19例,确诊中位年龄4.1岁(1.3~13.5岁),主要临床表现为面色苍白、咳嗽、咯血、发热、乏力。急性发作期糖皮质激素治疗能控制症状,单用泼尼松口服治疗≤1年组、~2年组、~3年组及〉3年组中,不同时间的复发率差异无统计学意义(P〉0.05)。病程长(OR=1.13,95%CI:1.03~1.24)及初诊咯血史(OR=9.91,95%CI:1.26~78.11)可能是IPH反复发作的独立危险因素。肺活量(VC)、用力肺活量(FVC)、一秒用力呼气容积(FEV1)与IPH病程呈负相关(r=–0.568~–0.659,P均〈0.01)。结论 IPH临床表现多样,急性期糖皮质激素治疗有效,延长糖皮质激素治疗时间对IPH复发无影响,IPH反复发作可致限制性肺功能损害。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 临床特点 随访 儿童
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特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展 被引量:35
4
作者 葛伟 孙若鹏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期232-235,共4页
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病... 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用,最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样,无明显特异性,主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法,高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,免疫抑制治疗为主要治疗方法,肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 痰液涂片 高分辨CT 肾上腺皮质激素
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症84例临床分析 被引量:24
5
作者 李燕 农光民 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第4期347-349,共3页
目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访。结果84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁。临床主要表现咳嗽70例... 目的总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床特点并探讨诊治和预后。方法对确诊特发性肺含铁血黄素沉着症患儿84例进行回顾性分析并对部分患儿随访。结果84例患儿发病年龄中位数为3.83岁,确诊年龄中位数为5.71岁。临床主要表现咳嗽70例(83%),面色苍白53例(63%),咯血34例(40%),发热34例(40%);主要体征为呼吸音增粗31例(37%),肺部罗音16例(19%)。免疫功能呈现不同程度的异常。随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活。用药疗程中位数1.88年。病程中位数2.84年。死亡组与存活组患儿在发病年龄、确诊年龄、血红蛋白、用药疗程、病程、性别分布之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论特发性肺含铁血黄素沉着症好发于3~6岁的儿童,误诊时间较长,可出现免疫功能紊乱,临床表现多样,部分患儿经长疗程激素治疗后可处于较稳定的状态,影响预后的因素可能是多方面的,目前尚不明了。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 儿童 回顾性研究
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学分析:比较X线与CT的诊断价值 被引量:6
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作者 徐晔 余国容 +5 位作者 余世才 刘波 陈建蓉 冉启英 李昊 肖建文 《放射学实践》 2006年第7期739-741,共3页
目的:比较观察X线平片、常规CT和HRCT对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)胸内病变中的诊断价值。方法:对13例IPH患者进行胸部X线平片、常规CT和HRCT检查,将影像表现分类,并以HRCT为标准,评价X线平片和常规CT的诊断价值。结果:HRCT显... 目的:比较观察X线平片、常规CT和HRCT对儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)胸内病变中的诊断价值。方法:对13例IPH患者进行胸部X线平片、常规CT和HRCT检查,将影像表现分类,并以HRCT为标准,评价X线平片和常规CT的诊断价值。结果:HRCT显示的肺内局限性病变包括均匀磨玻璃影(11例)、晕状影(7例)、结节影(6例)和不均匀磨玻璃影(1例);非局限性病变包括磨玻璃(3例)、细网状(7例)和细沙粒状改变(2例)。X线平片诊断上述病变征象的例数分别为7、0、2、0、1、3、0例。常规CT为10、6、4、0、3、3、0例。结论:X线和常规CT对显示IPH主要肺部改变各有优缺点,HRCT优于这2种方法。X线平片仍应作为IPH的主要影像检查手段,对于有不良预后因素或临床高度怀疑为继发性肺含铁血黄素沉着症的患者,可根据实际情况选择HRCT或常规CT。 展开更多
关键词 含铁血黄素沉着症 体层摄影术 X线计算机 放射摄影术
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床与影像学分析 被引量:11
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作者 孙海林 袁新宇 关立夫 《放射学实践》 2003年第6期415-417,共3页
目的 :探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床及X线表现。方法 :经病理检查证实的特发性肺含铁血黄素沉着症 15例 ,男 6例 ,女 9例。 15例患儿行胸片检查 42次 ,其中 4例行高分辨率CT检查 8次。结果 :面色苍白、咳嗽为主要临床症状。... 目的 :探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的临床及X线表现。方法 :经病理检查证实的特发性肺含铁血黄素沉着症 15例 ,男 6例 ,女 9例。 15例患儿行胸片检查 42次 ,其中 4例行高分辨率CT检查 8次。结果 :面色苍白、咳嗽为主要临床症状。影像学特点为 :肺纹理增多 ,呈网状、毛玻璃样表现、斑片状模糊影、粟粒状结节影、心影增大等。结论 :影像学检查对特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断具有重要意义 。 展开更多
关键词 儿童 特发性肺含铁血黄素沉着症 临床特点 影像学表现 病理分期
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症的诊治分析:附病例报道 被引量:3
8
作者 孙贝贝 吴纪珍 马利军 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第14期1654-1658,共5页
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病,多发于儿童,成人发病率极低,但误诊率高、预后差、病死率高。病变进程因人而异,发病机制尚不确切,治疗措施有限且存在争议。本文报道了1例成年女性特发性含铁血黄素沉... 特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的肺泡毛细血管出血性疾病,多发于儿童,成人发病率极低,但误诊率高、预后差、病死率高。病变进程因人而异,发病机制尚不确切,治疗措施有限且存在争议。本文报道了1例成年女性特发性含铁血黄素沉着症患者的诊治资料,同时总结复习了国内外的相关文献,以期帮助临床医师提高对成人特发性肺含铁血黄素沉着症的理解与认识。 展开更多
关键词 成人 特发性含铁血黄素沉着症 病例报告
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小儿特发性肺含铁血黄素沉着症30例回访 被引量:4
9
作者 罗社声 黄萍 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 1999年第6期273-274,共2页
目的:了解小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的远期疗效。方法:对曾在本院住院已确诊该病的30例患者作调查及回访。结果:30例中9例死亡,占30% 。存活者中有16 例作肺功能测定,FEV1(第一秒用力呼气容积),F... 目的:了解小儿特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的远期疗效。方法:对曾在本院住院已确诊该病的30例患者作调查及回访。结果:30例中9例死亡,占30% 。存活者中有16 例作肺功能测定,FEV1(第一秒用力呼气容积),FVC(用力肺活量),MVV(最大通气量),PEF(呼气高峰流量),·V50、·V25(分别为50% 、25% 肺活量时最大呼气流量),均显著低于正常值(P< 0.05)。结论:IPH死亡率较高,存活患儿均有不同程度的肺功能损害,治疗的关键在于激素用量要足,疗程要长。 展开更多
关键词 含铁血黄素沉着症/病理生理学 肺疾病 儿童 呼吸功能试验
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特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析 被引量:3
10
作者 湛洁谊 陈福雄 《实用医学杂志》 CAS 2003年第7期764-765,共2页
目的 :探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH )的误诊原因、治疗及远期疗效。方法 :通过对我院1998年 6月~ 2 0 0 2年 6月收治的 9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析 ,并对其出院后进行调查及回访。结果 :首诊误诊率 10 0 % ,... 目的 :探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH )的误诊原因、治疗及远期疗效。方法 :通过对我院1998年 6月~ 2 0 0 2年 6月收治的 9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析 ,并对其出院后进行调查及回访。结果 :首诊误诊率 10 0 % ,误诊原因为本病临床表现缺乏特异性或临床以贫血为主要表现。口服和局部吸入激素对近期和远期治疗有效。结论 :对反复咳嗽、咯血或不明原因的中重度缺铁性贫血的患儿应警惕特发性肺含铁血黄素沉着症的可能。肾上腺糖皮质激素治疗本病有效 ,且用量要足疗程要长 ,以减少复发、肺间质纤维化 ,提高生存率。局部吸入表面激素临床有效且可以减少激素副作用 ,但需进一步研究和探讨。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 误诊 贫血 醋酸泼尼松 甲氨蝶呤
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一例特发性肺含铁血黄素沉着症肺组织的超微结构观察 被引量:1
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作者 陈明霞 王鹏 +1 位作者 樊小军 刘衍晟 《电子显微学报》 CAS CSCD 2006年第1期43-44,共2页
本文报道了一例成人特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患者的肺组织超微病理改变。电镜下肺泡Ⅱ型上皮细胞及肺泡巨噬细胞明显增生,肺泡腔内查见许多肺泡巨噬细胞、红细胞及血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞内含有数目不等的红细胞及其碎片。... 本文报道了一例成人特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患者的肺组织超微病理改变。电镜下肺泡Ⅱ型上皮细胞及肺泡巨噬细胞明显增生,肺泡腔内查见许多肺泡巨噬细胞、红细胞及血浆蛋白样物质,肺泡巨噬细胞内含有数目不等的红细胞及其碎片。肺泡Ⅱ型上皮细胞内嗜锇板层小体基本排空。肺泡中隔间质胶原纤维增生。电镜观察有助于IPH的病理诊断。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 超微结构 肺泡
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特发性含铁血黄素沉着症1例高分辨CT分析 被引量:1
12
作者 陈霞 侯振洲 +1 位作者 肖晔 焦褀 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2011年第5期399-400,共2页
特发性含铁皿黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛绌血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁皿黄素积累于肺内为特征,多见于儿童,病因尚未完全明。现就河北省儿童医院1例儿童特发性含铁血黄素沉着症... 特发性含铁皿黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhemosiderosis,IPH)是一组肺泡毛绌血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁皿黄素积累于肺内为特征,多见于儿童,病因尚未完全明。现就河北省儿童医院1例儿童特发性含铁血黄素沉着症病例发展演变过程进行影像分析。 展开更多
关键词 含铁血黄素沉着症 体层摄影术 X线计算机
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1例成人特发性肺含铁血黄素沉着症合并弥漫性肺泡出血的护理 被引量:2
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作者 陈英 《护理研究(上旬版)》 2009年第12期3191-3191,共1页
关键词 成人特发性肺含铁血黄素沉着症 弥漫性肺泡出血 pulmonary 肺泡巨噬细胞 护理 病因不明 反复出血 毛细血管
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肺含铁血黄素沉着症3例误诊分析
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作者 李静 岑丹阳 麦贤弟 《实用医学杂志》 CAS 2004年第2期172-172,共1页
关键词 含铁血黄素沉着症 误诊 诊断 咳嗽 咯血 肺间质纤维化
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特发性肺含铁血黄素沉着症3例误诊分析
15
作者 王哲玲 丁建萍 《中国全科医学》 CAS CSCD 2003年第9期771-772,共2页
特发性肺含铁血黄素素沉着症(IPH)是一种病因和发病机制尚未明了的少见疾病,多见于儿童,常易误诊或漏诊.现将作者在带教期间遇到的3例报道如下.
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 误诊 诊断 X线片 临床表现 原因分析 儿童 治疗
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特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告
16
作者 黄华萍 云武 《海南医学院学报》 CAS 2003年第2期106-106,113,共2页
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 诊断 治疗 儿童
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原发性肺含铁血黄素沉着症1例报告
17
作者 李云霄 王胜利 《中国医学影像技术》 CSCD 2002年第6期524-524,共1页
关键词 原发性肺含铁血黄素沉着症 CT 诊断
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特发性肺含铁血黄素沉着症合并气管、支气管黏膜血管淋巴管瘤致咯血1例
18
作者 陈宏君 《实用医学杂志》 CAS 2005年第12期1339-1339,共1页
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 血管淋巴管瘤 支气管黏膜 2002年12月 2003年4月 2004年 进行性加重 反复咯血 心脏衰竭 呼吸衰竭 入院体检 强的松 再咯血 患儿 气促
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症三例误诊及诊断思路分析 被引量:5
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作者 曾茂君 申婕 +2 位作者 曾志辉 赵明一 旷寿金 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2019年第14期1751-1754,共4页
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种病程长的罕见病,是因肺部毛细血管渗血、血红蛋白溶解、含铁血黄素沉积肺部而导致。常见临床症状为反复咳嗽、咯血、气促、贫血等,体征可有面色苍白、呼吸音低、心动过速、肝脾大、杵状指、黄疸等... 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种病程长的罕见病,是因肺部毛细血管渗血、血红蛋白溶解、含铁血黄素沉积肺部而导致。常见临床症状为反复咳嗽、咯血、气促、贫血等,体征可有面色苍白、呼吸音低、心动过速、肝脾大、杵状指、黄疸等。长期反复出血,从而导致肺泡基底膜增厚,最终可导致肺间质纤维化,目前病因及发病机制不明。本文通过介绍3例以贫血为主要症状的无典型呼吸道症状且入院时均误诊的IPH,并结合文献分析,从而使临床医生能够进一步了解该病,减少误诊。 展开更多
关键词 含铁血黄素沉着症 肺纤维化 儿童 误诊
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学诊断 被引量:3
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作者 龙昉 胡茂清 +3 位作者 倪国汉 邓宗华 田耀成 刘小冬 《放射学实践》 2006年第4期393-396,共4页
目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的影像表现。方法:回顾性分析10例经病理证实的特发性肺含铁血黄素沉着症的X线及CT表现。结果:初诊误诊为支气管肺炎3例,肺结核1例,1例先误诊为肺炎后又误诊为肺结核,误诊率50%。X线表现双... 目的:探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的影像表现。方法:回顾性分析10例经病理证实的特发性肺含铁血黄素沉着症的X线及CT表现。结果:初诊误诊为支气管肺炎3例,肺结核1例,1例先误诊为肺炎后又误诊为肺结核,误诊率50%。X线表现双肺片絮状阴影及磨玻璃样改变3例;双肺中下肺野斑片状影,肺纹理增多模糊3例;弥漫分布粟粒状、小结节状影伴磨玻璃样改变2例;弥漫分布网织状阴影2例。伴肺门影增大模糊3例、心影增大1例等。普通CT表现为两中下肺呈片絮状、小结节状阴影1例;弥漫分布粟粒状阴影伴磨玻璃样改变者2例。2例见空气支气管征,1例见多发小气囊。HRCT表现为两肺内弥漫分布网结节影1例,表现两肺网织影及散在小斑片状阴影、小叶间隔增厚1例。结论:对本病的认识不足是误诊的主要原因,X线及CT检查是发现并提示IPH的基本检查手段,影像表现结合临床,尤其是小儿痰、胃液中发现含铁血黄素巨噬细胞是提高确诊率的关键。 展开更多
关键词 放射摄影术 体层摄影术 X线计算机 含铁血黄素沉着症
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