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以OMBA为首发症状的轻链型淀粉样变性1例
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作者 张静睿 孟鑫 +5 位作者 马俊 李欣雨 徐柯 王买全 蔺栋鹏 王永功 《口腔医学研究》 北大核心 2025年第10期912-915,共4页
系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜... 系统性轻链型(systemic light-chain,AL)淀粉样变性(amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞异常增殖相关的恶性疾病,其特征是产生错误折叠和不稳定的免疫球蛋白轻链,导致多系统淀粉样蛋白沉积,进而发展为器官功能障碍并最终衰竭。口腔黏膜大疱样淀粉样变性(oral mucosal bullous amyloidosis,OMBA)是指淀粉样变性累及皮肤及口腔黏膜,表现为大疱样病损的一种罕见临床表现,通常以吞咽困难为首发症状,且容易与口腔大疱样黏膜病混肴,导致误诊或漏诊。本文报告了河南省人民医院口腔颌面外科诊治的1例以口腔黏膜大疱样病损为主要表现的AL型淀粉样变性1例,并结合文献讨论其临床特点、诊断及治疗策略,旨在提高口腔科医师对这一罕见病症的认识,减少漏诊和误诊的发生。 展开更多
关键词 轻链型淀粉变性 口腔黏膜大疱样淀粉样变性 诊断策略
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大疱性皮肤淀粉样变性1例 被引量:1
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作者 韩菁 孙越 朱光斗 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第7期463-464,共2页
报道1例大疱性皮肤淀粉样变性。患者,男,40岁。双上肢、背部出现针尖至粟粒大小的丘疹,未见水疱。病理证实大疱性皮肤淀粉样变性。
关键词 大疱性皮肤淀粉变性 病理诊断 临床表现
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脑膜原发黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤伴淀粉样变性1例
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作者 汪俊颖 张丽芝 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期113-114,共2页
患者女性,66岁,1年前无明显诱因出现右侧颜面部疼痛,无先兆,疼痛剧烈,如刀割样。疼痛时伴上下唇麻木感,伴恶心,无呕吐。外院CT示右侧额顶叶、鞍旁可见高密度影,周围可见大片低密度影,邻近侧脑室受压,中线结构略左移。为进一步诊治遂就... 患者女性,66岁,1年前无明显诱因出现右侧颜面部疼痛,无先兆,疼痛剧烈,如刀割样。疼痛时伴上下唇麻木感,伴恶心,无呕吐。外院CT示右侧额顶叶、鞍旁可见高密度影,周围可见大片低密度影,邻近侧脑室受压,中线结构略左移。为进一步诊治遂就诊于我院,头颅MRI示右侧鞍旁及桥小脑脚区可见宽基底异常信号,T1WI低信号,T2WI稍高信号,增强后病变明显强化;右侧额顶叶脑外间隙内可见宽基底占位,T1WI低信号,T2WI稍高信号,增强明显强化,邻近脑膜增厚并明显强化,邻近脑实质内可见片状水肿(图1)。 展开更多
关键词 脑膜肿瘤 黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤 淀粉变性 病例报道
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原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植术后护理 被引量:1
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作者 赵闽 沈燕 +1 位作者 姚丽 姜薇 《护理学杂志》 2012年第9期38-40,共3页
对13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植。结果患者均获得外周血重建,完全缓解5例,部分缓解3例,疾病稳定3例,进展2例。提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理,观察并及时处理术后出血,加强心律失常的监护及时调节容量平... 对13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植。结果患者均获得外周血重建,完全缓解5例,部分缓解3例,疾病稳定3例,进展2例。提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理,观察并及时处理术后出血,加强心律失常的监护及时调节容量平衡,有助于提高移植成功率。 展开更多
关键词 原发性淀粉变性 自体外周血干细胞移植 口腔黏膜 胃肠道反应 术后出血 心律失常 护理
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原发性中枢神经系统黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤伴淀粉样变一例
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作者 符乐辉 张旭莲 +2 位作者 田蕾 陆洪权 黄清玲 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2022年第1期129-130,共2页
病例资料患者,男,66岁,进行性头痛4月余。头颅MRI平扫示右侧顶叶一片状异常信号,病灶周边境界模糊,占位效应不明显,周边水肿较轻。病变T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,内伴条片状低信号,DWI呈等低信号。增强扫描病灶呈明显强化,伴囊变。冠... 病例资料患者,男,66岁,进行性头痛4月余。头颅MRI平扫示右侧顶叶一片状异常信号,病灶周边境界模糊,占位效应不明显,周边水肿较轻。病变T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,内伴条片状低信号,DWI呈等低信号。增强扫描病灶呈明显强化,伴囊变。冠状面、矢状面、轴面增强扫描均见软脑膜强化(图1a~d)。 展开更多
关键词 淋巴瘤 黏膜相关淋巴组织 淀粉变性 脑实质 磁共振成像
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