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小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析 被引量:9
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作者 李超 汪寅 周良辅 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期368-372,共5页
目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平... 目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例(60%)符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 LHERMITTE-DUCLOS病 Cowden综合征
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小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习 被引量:2
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作者 王辅林 林欣 +1 位作者 桂秋萍 李向红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2004年第6期684-687,共4页
目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤 (LDD)的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚 ,板层结构异常 ,皮质分子层增生。颗粒细胞... 目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤 (LDD)的临床病理特点。方法 对 1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚 ,板层结构异常 ,皮质分子层增生。颗粒细胞层和蒲肯野细胞层被异常、呈平行排列的有髓纤维以及结构紊乱和异常的神经元所取代。网织染色显示瘤细胞间无网状纤维。免疫组化标记CgA、NF、Syn、vimentin和S 10 0蛋白均 (+) ,Ki 6 7和GFAP(- )。 结论 小脑发育不良性节细胞瘤为良性肿瘤 ,预后良好。目前对肿瘤性质是错构瘤还是真性肿瘤存有争议。诊断依赖于MRI、组织病理学和免疫组化标记。LDD是Cowden综合征的主要中枢神经系统表现 ,对本病患者应作全面的系统检查 ,以除外Cowden综合征。颅内海绵状血管瘤少见 ,病因不明 ,与Lhermitte Duclos病或Cowden综合征之间是否相关 。 展开更多
关键词 小脑肿 发育不良性节细胞瘤 LHERMITTE-DUCLOS病 Cowden综合征 海绵状血管
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小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病6例临床病理分析并文献复习 被引量:10
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作者 袁菊 吴楠 +3 位作者 王璇 时珊珊 陆珍凤 吴晋蓉 《临床与实验病理学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第9期1001-1004,共4页
目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预... 目的探讨小脑发育不良性节细胞瘤/Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对6例LDD进行临床病理学分析,行免疫组化SP法染色,并结合文献对该病的临床表现、组织学形态、免疫表型及预后进行分析。结果 6例患者年龄23~56岁,平均34岁,临床症状表现为颅内压增高伴或不伴小脑体征等。MRI表现为特征性"虎斑征"。光镜下表现为局部小脑结构紊乱,颗粒细胞及浦肯野细胞减少并代以多量异常神经节细胞。随访2例5~8年复发,其余4例恢复良好。结论 LDD属于小脑的罕见原发性良性病变,诊断依靠影像学和病理组织学检查,治疗方法首选完整切除。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 LHERMITTE-DUCLOS病 Cowden综合征 PTEN突变
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小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI特征分析 被引量:5
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作者 沈健 潘锋 +2 位作者 黄小燕 祝跃明 顾晓丽 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2014年第17期2804-2806,共3页
目的:探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的6例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的MRI表现,并与病理结果进行对照。结果:肿瘤在T1WI表现为条纹样间隔的等、低信号,T2WI及FLAIR表现为条纹样间... 目的:探讨小脑发育不良性神经节细胞瘤的MRI表现特征。方法:回顾性分析经手术病理证实的6例小脑发育不良性神经节细胞瘤患者的MRI表现,并与病理结果进行对照。结果:肿瘤在T1WI表现为条纹样间隔的等、低信号,T2WI及FLAIR表现为条纹样间隔的等、高信号,增强扫描后所有病灶内均可见轻度条索样强化,并可见病灶内有血管穿行。结论:小脑发育不良性神经节细胞瘤具有一定的MRI特征性表现,除了典型的"条纹征"之外,增强后的"血管穿越征"可能是另一个重要特征。 展开更多
关键词 小脑肿 发育不良性神经细胞 磁共振成像 病理
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小脑发育不良性神经节细胞瘤1例及文献复习 被引量:1
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作者 刘志强 何彦庆 +4 位作者 付佳鑫 伍军 宋涛 王莹 黄天翔 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期195-199,共5页
小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤... 小脑发育不良性神经节细胞瘤(Lhermitte-Duclos disease,LDD)是一种罕见的位于后颅窝的脑部肿瘤。中南大学湘雅医院神经外科收治了1例起源于左侧小脑和蚓部的LDD患者,MRI显示肿瘤在近蚓部区域呈轻度不均匀强化,在2016年8月11日进行肿瘤部分切除后未进行放射治疗和化学治疗。无进展生存时间为11个月,总体生存时间为17个月,说明部分切除不利于患者预后,因为残留的病灶可能会在短期内出现复发。本文还结合相关文献,对LDD的发病原因和诊治方法进行了探讨。 展开更多
关键词 小脑发育不良性神经细胞 诊断 治疗
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Lhermitte-Duclos病的诊断与研究
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作者 杨小平 李坤成 徐庆中 《中国医学影像技术》 CSCD 2002年第9期958-959,共2页
关键词 LDD 小脑发育不良性神经细胞 手术治疗 临床表现 脑血管造影 磁共振成像 LHERMITTE-DUCLOS病 诊断
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