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原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析
1
作者
柳明
王和西
+2 位作者
聂东梓
徐成伟
张尧
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2023年第2期180-184,共5页
目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(...
目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(unilateral adrenal adenoma,UAA)所致促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料,通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征,同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效。结果:PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异。PBMAH组诊断时平均年龄为(49.8±13.1)岁,明显高于UAA组的(43.0±11.6)岁(P=0.016);PBMAH组男女发病率相似,而UAA组女性明显高于男性(P<0.001);PBMAH患者主要表现为亚临床库欣综合征(subclinical Cushing’s syndrome,SCS)(55.9%),以高血压、糖尿病等代谢相关疾病最为常见。在激素分泌水平方面,PBMAH组皮质醇增高水平明显低于UAA组,尤其是16:00、24:00血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇;10例患者具有家族遗传病史并对其行基因检测提示ARMC5基因突变。影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性大结节样增生,而UAA患者多为单侧单发腺瘤。治疗方面,SCS PBMAH患者行单侧肾上腺切除术临床缓解率高(100%),而伴库欣貌的PBMAH患者单侧切除术后临床缓解率为50%,16.7%的患者缓解后复发。单侧肾上腺切除术后肾上腺皮质功能不全的发生率(28.6%)明显低于双侧肾上腺手术(100%)。结论:PBMAH是一个家族遗传性疾病,发病年龄较高,常表现为SCS,多以高血压、糖尿病为首发症状。PBMAH伴SCS患者建议行单侧肾上腺全切除术,伴有明显CS症状患者建议行一侧全切对侧大部分切除术。
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关键词
库欣综合征
原发性
双
侧
肾上腺
大结节增生
单
侧
肾上腺
腺瘤
双侧肾上腺切除术
单
侧
肾上腺
切除
术
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职称材料
17例异位ACTH综合征的前瞻性研究
被引量：
16
2
作者
毕宇芳
宁光
+10 位作者
陈宇红
叶蕾
苏颋为
孙首悦
顾卫琼
杨军
朱娜
姜蕾
刘建民
李小英
王卫庆
《上海交通大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2006年第1期43-47,共5页
目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高...
目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。
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关键词
异位ACTH综合征
临床诊治
双
侧
肾上腺
次全
切除
术
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职称材料
题名
原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析
1
作者
柳明
王和西
聂东梓
徐成伟
张尧
机构
重庆医科大学附属第一医院泌尿外科
出处
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2023年第2期180-184,共5页
文摘
目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(unilateral adrenal adenoma,UAA)所致促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料,通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征,同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效。结果:PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异。PBMAH组诊断时平均年龄为(49.8±13.1)岁,明显高于UAA组的(43.0±11.6)岁(P=0.016);PBMAH组男女发病率相似,而UAA组女性明显高于男性(P<0.001);PBMAH患者主要表现为亚临床库欣综合征(subclinical Cushing’s syndrome,SCS)(55.9%),以高血压、糖尿病等代谢相关疾病最为常见。在激素分泌水平方面,PBMAH组皮质醇增高水平明显低于UAA组,尤其是16:00、24:00血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇;10例患者具有家族遗传病史并对其行基因检测提示ARMC5基因突变。影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性大结节样增生,而UAA患者多为单侧单发腺瘤。治疗方面,SCS PBMAH患者行单侧肾上腺切除术临床缓解率高(100%),而伴库欣貌的PBMAH患者单侧切除术后临床缓解率为50%,16.7%的患者缓解后复发。单侧肾上腺切除术后肾上腺皮质功能不全的发生率(28.6%)明显低于双侧肾上腺手术(100%)。结论:PBMAH是一个家族遗传性疾病,发病年龄较高,常表现为SCS,多以高血压、糖尿病为首发症状。PBMAH伴SCS患者建议行单侧肾上腺全切除术,伴有明显CS症状患者建议行一侧全切对侧大部分切除术。
关键词
库欣综合征
原发性
双
侧
肾上腺
大结节增生
单
侧
肾上腺
腺瘤
双侧肾上腺切除术
单
侧
肾上腺
切除
术
Keywords
Cushing’s syndrome
primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia
unilateral adrenal adenoma
bilateral adrenalectomy
unilateral adrenalectomy
分类号
R586.2 [医药卫生—内分泌]
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职称材料
题名
17例异位ACTH综合征的前瞻性研究
被引量：
16
2
作者
毕宇芳
宁光
陈宇红
叶蕾
苏颋为
孙首悦
顾卫琼
杨军
朱娜
姜蕾
刘建民
李小英
王卫庆
机构
上海交通大学医学院瑞金医院内分泌代谢病科上海市内分泌代谢病临床医学中心上海市内分泌代谢病研究所
出处
《上海交通大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2006年第1期43-47,共5页
基金
上海市内分泌代谢病临床医学中心课题资助项目
文摘
目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。
关键词
异位ACTH综合征
临床诊治
双
侧
肾上腺
次全
切除
术
Keywords
ectopic ACTH syndrome
clinical diagnosis and treatment
subtotal bilateral adrenalectomy
分类号
R586.2 [医药卫生—内分泌]
R44 [医药卫生—诊断学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析
柳明
王和西
聂东梓
徐成伟
张尧
《重庆医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2023
0
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职称材料
2
17例异位ACTH综合征的前瞻性研究
毕宇芳
宁光
陈宇红
叶蕾
苏颋为
孙首悦
顾卫琼
杨军
朱娜
姜蕾
刘建民
李小英
王卫庆
《上海交通大学学报（医学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2006
16
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职称材料
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参考文献
引证文献
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