126例外周性原始神经外胚层瘤临床特征及预后因素分析 被引量：23

1

作者 张凤春 唐雷 +3 位作者 马越 任芳 王红霞 徐迎春 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1490-1496,共7页

目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素。方法收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPNET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况。应用Kaplan-Meier法计... 目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素。方法收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPNET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况。应用Kaplan-Meier法计算患者1年、3年、5年生存率;分析影响预后的因素,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX风险回归模型。结果 126例pPNET患者中,男性65例,女性61例,平均年龄(29.90±16.06)岁;其中,Ⅰ期患者35例(27.8%),Ⅱ期患者53例(42.1%),Ⅲ期患者11例(8.7%),Ⅳ期患者27例(21.4%);共110例接受手术治疗,肿瘤完全切除者88例,12例患者在新辅助化疗后行手术治疗;32例(25.4%)患者接受辅助放疗;61例(48.4%)接受辅助化疗,47例患者接受一线化疗,其中37例进行二线及二线以上挽救治疗。平均随访时间为19.0个月,复发52例,死亡38例;1年、3年、5年生存率分别为54.8%、15.9%和3.2%。单因素分析结果显示,肿瘤直径、淋巴结转移、远处转移和分期是影响预后的因素;多因素分析结果显示,完全性手术切除是影响预后的独立因素。结论综合治疗是pPNET的主要治疗方法,完全性手术切除是影响预后的重要因素。 展开更多

关键词 外周性原始神经外胚层瘤 治疗 预后

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外周性原始神经外胚层瘤的形态及免疫组化观察 被引量：16

2

作者 王志华 丁向东 +2 位作者 牛俊扬 王晓秋 程荣璇 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第2期123-125,共3页

目的 :观察外周型原始神经外胚层瘤 (pPNET)的临床病理及免疫组化特征。 方法 :对 10例 pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色。结果 :形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列 ,其间可见纤维结缔组织间隔 ,瘤细胞呈非典... 目的 :观察外周型原始神经外胚层瘤 (pPNET)的临床病理及免疫组化特征。 方法 :对 10例 pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色。结果 :形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列 ,其间可见纤维结缔组织间隔 ,瘤细胞呈非典型性菊形团样结构 ;免疫组化显示NSE呈 10 0 %表达 ,Syn、S 10 0蛋白和Vim分别为 80 % (8/ 10 )、6 0 % (6 / 10 )和6 6 7% (6 / 9)。结论 :根据临床表现、组织形态学特征及其免疫组化表型有助于 pPNET的诊断。 展开更多

关键词 外周性原始神经外胚层瘤 免疫组化 pPNET

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软组织外周性原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组化分析 被引量：7

3

作者 谈顺 姚志仁 +1 位作者 吴文川 黎日海 《海南医学院学报》 CAS 2001年第4期209-211,共3页

目的:分析软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)临床病理及免疫组化特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据。方法:对8例pPNET组织常规处理,瑞氏-苏木素(HE)、过碘酸Schifff反应(PAS)、网织纤维及免疫组织化学染色。结果:临床上大部分为青年... 目的:分析软组织外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)临床病理及免疫组化特征,为该肿瘤的诊断与治疗提供依据。方法:对8例pPNET组织常规处理,瑞氏-苏木素(HE)、过碘酸Schifff反应(PAS)、网织纤维及免疫组织化学染色。结果:临床上大部分为青年人,四肢软组织肿块,生存期短,预后差,2年生存率为33%,5年生存率为0。组织学上小圆、卵圆或梭形瘤细胞被纤维组织分割成小叶,可有或无菊形团。PAS染色阴性,网染细胞间网状纤维少或无,免疫组化染色瘤细胞表达2个以上神经性标记。结论:软组织pPNET为一种高度恶性的神经上皮瘤,临床病理与骨外Ewing瘤、Askin瘤比较无显著性意义。 展开更多

关键词 外周性原始神经外胚层瘤 病理学 临床 免疫组织化学 软组织

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骨原发性原始神经外胚层瘤临床病理学研究 被引量：5

4

作者 黄凯丹 石群立 +7 位作者 周晓军 孟奎 张彤 郑晓刚 马恒辉 陆珍凤 燕晓雯 盛春宁 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2003年第1期10-14,共5页

目的　探讨骨原发性原始神经外胚层瘤 (PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法　观察与分析 12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S P法免疫组化标记 ,并对其中 4例进行电镜观察。结果　PNET好发于男性青少年〔9～ 2 9... 目的　探讨骨原发性原始神经外胚层瘤 (PNET)临床病理特点和鉴别诊断要点及组织发生。方法　观察与分析 12例骨原发性PNET的临床特征、组织学特征及S P法免疫组化标记 ,并对其中 4例进行电镜观察。结果　PNET好发于男性青少年〔9～ 2 9(平均 17 7)岁〕的长骨。组织学特征 :肿瘤由大小一致的、原始的小细胞弥漫分布 ,纤维性条索将其分隔成不规则片块状 ,可形成Homer Wright菊形团。免疫组化标记 :CD99阳性 ,NSE、Syn及S 10 0蛋白部分阳性 ,Vim均阳性表达。电镜下瘤细胞形态较原始 ,可见线粒体、发育不良及神经分泌颗粒。结论　该肿瘤是一种少见的、好发生于男性青少年、组织学形态原始的、向神经外胚层分化的、具有高度侵袭性生长的。 展开更多

关键词 骨原发性原始神经外胚层瘤 PNET 诊断 病理学 CD99

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外周型原始神经外胚层瘤临床病理分析 被引量：3

5

作者 齐琦 郭飞 武世伍 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期142-145,共4页

目的探讨外周型原始神经外胚层瘤(p PNET)的临床病理及免疫组织化学特点和诊断标准。方法采用常规苏木精-伊红染色,免疫组织化学法,结合影像学表现,对12例p PNET进行观察分析。结果 12例患者临床表现为增长迅速的局部肿块,伴有疼痛,以... 目的探讨外周型原始神经外胚层瘤(p PNET)的临床病理及免疫组织化学特点和诊断标准。方法采用常规苏木精-伊红染色,免疫组织化学法,结合影像学表现,对12例p PNET进行观察分析。结果 12例患者临床表现为增长迅速的局部肿块,伴有疼痛,以及肿块压迫所引起的症状。影像学表现缺乏特异性。镜下肿瘤主要由小圆细胞构成,3例可见Homer-Wright菊形团形成;免疫组织化学结果显示CD99阳性率为100%(12/12),NSE和Syn阳性率较高,分别为92%(11/12)和75%(9/12),Vim的阳性表达率为50%(6/12)。结论 p PNET是一种少见的高度恶性小圆细胞肿瘤,病理形态学特征及免疫组织化学标记有助于p PNET的诊断和鉴别诊断。 展开更多

关键词 外周型原始神经外胚层瘤 病理 组织 诊断

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脊柱外周原始神经外胚层瘤CT、MRI及病理表现 被引量：2

6

作者 牛富业 马燕青 +3 位作者 邹薇薇 徐才国 尹雪军 王晨光 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2015年第2期154-158,共5页

目的:分析脊柱外周原始神经外胚层瘤(p PNET)的CT、MRI及病理表现,提高对本病的认识。方法:回顾性分析13例经手术病理证实的p PNET。结果:单发病灶10例,多发病灶3例。11例伴有椎体、附件骨质破坏。8例累及椎管内外,1例脊髓受侵,5例患者... 目的:分析脊柱外周原始神经外胚层瘤(p PNET)的CT、MRI及病理表现,提高对本病的认识。方法:回顾性分析13例经手术病理证实的p PNET。结果:单发病灶10例,多发病灶3例。11例伴有椎体、附件骨质破坏。8例累及椎管内外,1例脊髓受侵,5例患者可见不典型哑铃征,4例伴有转移。CT平扫为等或低密度,MR平扫T1WI为等或低信号,T2WI为高或混杂高信号;增强扫描明显不均匀强化。病理上光镜下以小圆细胞及HomerWright玫瑰结为特征,免疫组化有两项以上神经源性抗体表达阳性,以CD99为著。结论:p PNET无明显特异性影像学表现,诊断主要靠病理和免疫组化。CT、MRI可以清楚的显示病灶的范围、内部结构及肿块与周围组织的关系,对手术方案的制定具有重要的临床意义。 展开更多

关键词 原始神经外胚层瘤 X线计算机 体层摄影术 磁共振成像 病理学

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椎管内原始神经外胚层瘤1例 被引量：1

7

作者 陈文真 欧阳学农 解方为 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期455-455,共1页

关键词 原始神经外胚层瘤 椎管内 TUMOR 1984年 恶性肿瘤 儿童患者 首次报道 5岁以下 30岁 20岁 软组织

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泌尿系统外周原始神经外胚层瘤4例临床病理分析 被引量：1

8

作者 徐玫芳 杨映红 +4 位作者 康德勇 吴龙 杨焕星 郑宇辉 黄建平 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期325-327,共3页

目的探讨泌尿系统外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对4例泌尿系统pPNET行HE、免疫组化EnVision两步法染色及FISH检测,并复习相关文献。结果 4例p... 目的探讨泌尿系统外周原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,p PNET)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对4例泌尿系统pPNET行HE、免疫组化EnVision两步法染色及FISH检测,并复习相关文献。结果 4例pPNET中3例为女性,1例为男性;1例原发于膀胱,术后随访15个月未见复发;3例原发于肾脏,分别于术后3、8、13个月死亡。镜检:肿瘤细胞为形态单一的小圆细胞,可见假菊形团或Homer-Wright菊形团,核分裂象易见。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD99、FLI-1及vimentin,部分表达Syn、NSE,Ki-67增殖指数30%~50%。FISH检测示EWSR1基因断裂。结论泌尿系统pPNET是一种少见的高度恶性软组织肿瘤,除特征性的病理形态学改变,需结合免疫表型及细胞遗传学检测以提高诊断及鉴别诊断的准确性。 展开更多

关键词 泌尿系统肿瘤 原始神经外胚层瘤 免疫组织化学

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椎旁原始神经外胚层瘤CT和MRI诊断 被引量：2

9

作者 杜玉清 周为中 孔祥泉 《放射学实践》 2005年第9期765-767,共3页

目的:研究椎旁外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高对该病的认识。方法:报道5例经手术病理证实的pPNET的临床、CT、MRI及组织学所见,并复习相关文献。结果:5例均见单侧椎旁肿块,累及椎管内硬膜外,肋骨骨质侵蚀,胸髓受压变形... 目的:研究椎旁外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的CT及MR表现,提高对该病的认识。方法:报道5例经手术病理证实的pPNET的临床、CT、MRI及组织学所见,并复习相关文献。结果:5例均见单侧椎旁肿块,累及椎管内硬膜外,肋骨骨质侵蚀,胸髓受压变形;CT显示肿块形态不规则、密度均匀;MRI示T1WI肿块信号均匀、略高于邻近骨骼肌信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后肿块明显均匀强化。术后MRI显示局部肿块复发和胸腔积液,CT发现肺部、纵隔多发转移结节。结论:pPNET为少见的起源于胸壁、椎旁的恶性肿瘤,其CT、MRI表现无特征性,但可明确肿瘤的范围、进行手术切除可能性评估及治疗后随访。CT易显示肋骨、椎体骨质破坏、肺部小转移灶,MRI则可显示胸壁受累、胸髓受压变形的程度和范围等。 展开更多

关键词 原始神经外胚层瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像

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骶尾部外周性原始神经外胚层瘤一例报告

10

作者 张文俊 江华 +1 位作者 刘安堂 张盈帆 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2006年第7期720-720,共1页

关键词 外周性原始神经外胚层瘤 骶尾部 病例报告

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幕上中枢神经原始神经外胚层瘤误诊脑血管畸形1例

11

作者 黄毅 黄旭 +1 位作者 崔高宇 冯华 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期123-123,135,共2页

关键词 中枢神经原始神经外胚层瘤 误诊

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成年人会阴部外周原始神经外胚层瘤1例

12

作者 张守成 高立永 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期583-584,共2页

患者男性，68岁。发现会阴部肿块3个月，逐渐增大，压痛明显，时有胀痛感。查体：会阴部耻骨联合偏右侧可触及一圆形肿块，活动度差，约蛋黄大小。B超示不等回声实性肿块，临床诊断淋巴结炎。切除过程中组织易碎，切面呈鱼肉样，部分灰... 患者男性，68岁。发现会阴部肿块3个月，逐渐增大，压痛明显，时有胀痛感。查体：会阴部耻骨联合偏右侧可触及一圆形肿块，活动度差，约蛋黄大小。B超示不等回声实性肿块，临床诊断淋巴结炎。切除过程中组织易碎，切面呈鱼肉样，部分灰褐色，能完整切除。标本经10％福尔马林固定，常规切片，HE染色，免疫组化采用SP法，所用抗体购自上海长岛公司，分别设阳性及阴性对照。 展开更多

关键词 外周原始神经外胚层瘤 会阴 病例报道

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幼儿软组织原始神经外胚层瘤1例

13

作者 张彬 李海峰 迟洪 《临床小儿外科杂志》 CAS 2011年第5期374-374,共1页

Hart等于1973年提出了原始神经外胚层瘤（primitive neuroeetodermal tumor，PNET）的概念，因其发病率极低，文献报道少，临床上容易误诊。现将作者遇到的1例典型病例报道如下：

关键词 原始神经外胚层瘤 软组织 幼儿 HART 病例报道 发病率

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《请您诊断》病例53答案:腹腔外周性原始神经外胚层瘤广泛转移

14

作者 李芳云 唐秉航 《放射学实践》 北大核心 2011年第7期803-804,共2页

病例资料患者,男,25岁。3个月前无明显诱因出现腹胀,下腹部可扪及包块,包块进行性增大,腹胀症状逐渐加重,进食后明显,伴有大便形状改变。无恶心、呕吐,无腹泻,无血便、黏液脓血便,无里急后重。查体：腹部膨隆，下腹部可触及一包块，大小... 病例资料患者,男,25岁。3个月前无明显诱因出现腹胀,下腹部可扪及包块,包块进行性增大,腹胀症状逐渐加重,进食后明显,伴有大便形状改变。无恶心、呕吐,无腹泻,无血便、黏液脓血便,无里急后重。查体：腹部膨隆，下腹部可触及一包块，大小约5cm×4cm，质韧，表面光滑，边界尚清， 展开更多

关键词 外周性原始神经外胚层瘤 病例资料 广泛转移 腹腔 诊断 进行性增大 里急后重 腹部膨隆

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小儿皮下外周性原始神经外胚层瘤1例的超声表现

15

作者 刘红梅 王倩 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2008年第1期80-80,共1页

关键词 外周性原始神经外胚层瘤 超声

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胸壁原始神经外胚层瘤一例 被引量：3

16

作者 于淼 乔远罡 全昌斌 《放射学实践》 北大核心 2011年第5期578-579,共2页

病例资料患者,男,59岁,胸腺瘤术后6年余,发现左胸壁肿物1年。6年前行胸腺瘤切除手术,术后每年进行复查,均未见异常;1年前在当地医院行胸部CT检查,发现左胸壁肿物,不伴有咳嗽、胸闷、憋气、咯痰及咯血等症状。查体：T 36.3℃,P 78次/分,R... 病例资料患者,男,59岁,胸腺瘤术后6年余,发现左胸壁肿物1年。6年前行胸腺瘤切除手术,术后每年进行复查,均未见异常;1年前在当地医院行胸部CT检查,发现左胸壁肿物,不伴有咳嗽、胸闷、憋气、咯痰及咯血等症状。查体：T 36.3℃,P 78次/分,R 20次/分,Bp 140/80 mmHg;胸廓外形无异常,未见反常呼吸运动。 展开更多

关键词 原始神经外胚层瘤 胸壁肿物 胸部CT检查 反常呼吸运动 病例资料 切除手术 胸腺瘤 术后

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腰椎管内原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤1例报告 被引量：3

17

作者 段永池 武汉 +2 位作者 赵明明 崔明超 刘太璞 《中国脊柱脊髓杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第3期286-288,共3页

原始神经外胚层瘤／尤文肉瘤（primitiveneuroectoder-maltumor／Ewingsarcoma．PNET／EWS）是一种罕见且高度恶性的肿瘤．起源于神经嵴衍生细胞，具有多向分化的功能。我院2017年收治1例腰椎管内PNET／EWS患者，报告如下。

关键词 原始神经外胚层瘤 尤文肉瘤 腰椎管内 PNET 多向分化 神经嵴

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小肠骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层瘤报道一例 被引量：1

18

作者 司明珏 丁小龙 李小强 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2009年第2期195-196,共2页

关键词 骨外EWING肉瘤 原始神经外胚层瘤 小肠 实验室检查 尿妊娠试验 病例报告 脐周腹痛 腹部肿块

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盆腔尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤1例 被引量：1

19

作者 李金亮 赵永华 张艳琴 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2014年第6期880-880,共1页

患者男，34岁，主因“体检发现盆腔包块1个月”就诊。查体：下腹部触及明显包块，约8．0cm×6．0cm，质软、活动度较好，有轻压痛。CT：左侧盆腔内见团状等密度为主的等低混杂密度影，边缘光滑清晰，呈椭圆形，

关键词 肉瘤 Ewing外周原始神经外胚层瘤 诊断显像

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原始神经外胚层瘤1例 被引量：1

20

作者 郭富强 邱士军 《中国医学影像技术》 CSCD 2003年第2期252-253,共2页

关键词 原始神经外胚层瘤 核磁共振成像 CT 影像学诊断 病例报告

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