目的观察原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B cell lymphoma,PMBL)的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集18例PMBL、19例弥漫大B细胞淋巴瘤-非特殊类型(diffuse large B cell lyphoma-non-specif...目的观察原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B cell lymphoma,PMBL)的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集18例PMBL、19例弥漫大B细胞淋巴瘤-非特殊类型(diffuse large B cell lyphoma-non-specific type,DLBCL-NOS)和10例经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma,CHL),分析其临床特点及病理形态学改变,采用免疫组化法检测CD200的表达,并复习相关文献。结果 18例PMBL患者中位年龄31岁,均发生于前纵隔,因肿瘤巨大而引起相应压迫症状。肿瘤细胞形态多样,中等大细胞弥漫分布,细胞呈单核类圆形或多核瘤巨细胞,透明细胞或梭形细胞样多见,间质均有不同程度的硬化,与非纵隔原发DLBCL-NOS及CHL形态上有重叠。免疫组化染色示CD200在PMBL中的阳性率为100%(18/18),DLBCL-NOS阳性率为36.84%(6/19),CHL阳性率为90%(9/10)。CD200表达在PMBL与DLBCLNOS组之间差异有显著性(P=0.000),DLBCL-NOS组与CHL组间也存在差异(P=0.012),而CD200表达在PMBL组与DLBCL-NOS组间差异无统计学意义(P=0.208)。结论 PMBL属于大B细胞淋巴瘤的一种特殊类型,具有独特的临床病理特点,组织形态复杂多样,免疫组化标记CD200可协助PMBL与DLBCL-NOS的鉴别诊断,但CD200在PMBL与CHL鉴别诊断中无特殊意义。展开更多
目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判...目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。展开更多
间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡...间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡生发中心样生长,符合DLBCL,非特殊类型,间变型。结合相关文献探讨其临床病理学及分子遗传学特征,以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识。展开更多
文摘目的观察原发纵隔大B细胞淋巴瘤(primary mediastinal large B cell lymphoma,PMBL)的临床表现、病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集18例PMBL、19例弥漫大B细胞淋巴瘤-非特殊类型(diffuse large B cell lyphoma-non-specific type,DLBCL-NOS)和10例经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma,CHL),分析其临床特点及病理形态学改变,采用免疫组化法检测CD200的表达,并复习相关文献。结果 18例PMBL患者中位年龄31岁,均发生于前纵隔,因肿瘤巨大而引起相应压迫症状。肿瘤细胞形态多样,中等大细胞弥漫分布,细胞呈单核类圆形或多核瘤巨细胞,透明细胞或梭形细胞样多见,间质均有不同程度的硬化,与非纵隔原发DLBCL-NOS及CHL形态上有重叠。免疫组化染色示CD200在PMBL中的阳性率为100%(18/18),DLBCL-NOS阳性率为36.84%(6/19),CHL阳性率为90%(9/10)。CD200表达在PMBL与DLBCLNOS组之间差异有显著性(P=0.000),DLBCL-NOS组与CHL组间也存在差异(P=0.012),而CD200表达在PMBL组与DLBCL-NOS组间差异无统计学意义(P=0.208)。结论 PMBL属于大B细胞淋巴瘤的一种特殊类型,具有独特的临床病理特点,组织形态复杂多样,免疫组化标记CD200可协助PMBL与DLBCL-NOS的鉴别诊断,但CD200在PMBL与CHL鉴别诊断中无特殊意义。
文摘目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。
文摘间变型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)是一种罕见的非特指型DLBCL,组织形态学常为窦性或者弥漫生长。该文报道1例,其左侧腋窝淋巴结具有大量多形性的中心母细胞样伴间变特征的细胞和HRS样细胞呈结节状或滤泡生发中心样生长,符合DLBCL,非特殊类型,间变型。结合相关文献探讨其临床病理学及分子遗传学特征,以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识。
