原发性视网膜色素变性患者血清脂蛋白含量的变化 被引量：8

1

作者 李孟达 何婷 +2 位作者 孙晓伟 殷晓贝 李根林 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2014年第3期236-238,244,共4页

目的分析原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa,PRP)患者血清脂蛋白含量变化情况。方法测量165例PRP患者血清中载脂蛋白A-I(apolipoprotein AI,APO A-I)、载脂蛋白B(apolipoprotein B,APO B)、高密度脂蛋白胆固醇(high de... 目的分析原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa,PRP)患者血清脂蛋白含量变化情况。方法测量165例PRP患者血清中载脂蛋白A-I(apolipoprotein AI,APO A-I)、载脂蛋白B(apolipoprotein B,APO B)、高密度脂蛋白胆固醇(high density lipo-protein cholesterol,HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(low density lipoprotein cholesterol,LDL-C)含量,与正常标准值进行比较,分析PRP患者体内脂蛋白胆固醇和载脂蛋白血清含量的变化情况。结果研究发现,58.18%患者血清APO A-I含量异常,且53.94%低于正常值下限;12.12%患者血清APO B含量异常,且均高于正常值上限;27.88%患者血清HDL-C含量异常;56.36%患者血清LDL-C含量异常,且39.39%低于正常值下限。高脂蛋白系统APO A-I/HDL-C组中,除33.33%患者两者血清含量均正常外,主要表现为37.58%患者APO A-I下降而HDL-C正常;低脂蛋白系统APO B/LDL-C组中,除39.34%患者两者血清含量均正常外,主要表现为35.15%患者APO B正常而LDL-C下降。结论 PRP患者血清APO A-I、APO B、HDL-C、LDL-C含量异常现象值得关注,其可能与PRP发病有关。[眼科新进展,2014,34(3):236-238,244] 展开更多

关键词 原发性视网膜色素变性 载脂蛋白A-I 载脂蛋白B 高密度脂蛋白胆固醇 低密度脂蛋白胆固醇

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4＋1疗法治疗原发性视网膜色素变性的临床研究 被引量：6

2

作者 武晓燕 张彬 +3 位作者 苏晓力 高彩霞 苏宪 郜会龙 《中国全科医学》 CAS CSCD 2008年第10期844-845,共2页

目的探讨原发性视网膜色素变性（RP）的有效疗法。方法选择符合诊断及入选标准的RP患者126例252眼，采用4＋1疗法综合治疗，即用血管扩张剂、神经营养剂、中药、针灸治疗的同时，辅以卡波金吸入。26～38个月后观察患者全身和眼部症状、... 目的探讨原发性视网膜色素变性（RP）的有效疗法。方法选择符合诊断及入选标准的RP患者126例252眼，采用4＋1疗法综合治疗，即用血管扩张剂、神经营养剂、中药、针灸治疗的同时，辅以卡波金吸入。26～38个月后观察患者全身和眼部症状、视力、视野、视网膜电图、血氧分压及血流情况。结果52例具有全身症状的患者中，48例（92．3％）治疗后全身症状减轻或消失。视力下降1眼（0．4％），视力无提高31眼（12．3％），视力提高0．02～0．20164眼（65．1％），视力提高〉0．2056眼（22．2％）。52例104眼做了周边视野（85°）和中心视野（30°）检查，治疗前可于45只眼检测到周边视野敏感度，治疗后于56只眼检测到，检出率为53．8％，47眼无变化，有效率为99．0％。58例102眼做了视网膜电图，治疗前、后均有97眼记录不到a波与b波；治疗后107眼可记录到波形，有效率为92．2％。PaO2治疗前、后差异有显著性意义（P〈0．05）。结论4＋1疗法使原发性视网膜色素变性病情得到延缓或控制，提升视力，改善视功能，且无不良反应。值得临床推广应用。 展开更多

关键词 原发性视网膜色素变性 4+1疗法 视网膜循环 视功能

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mfERG在原发性视网膜色素变性病程中应用研究 被引量：4

3

作者 丁琦 严良 +4 位作者 陆豪 杨蕾 秦洁 赵婕 熊毅 《眼科新进展》 CAS 2006年第10期778-779,共2页

目的探讨多焦视网膜电图(multifocal elec-troretinogram,mfERG)一阶反应(first kernel response,FOK)P1波中振幅和潜伏期在原发性视网膜色素变性(retinitispig-mentosa,RP)病程中的应用研究。方法应用mfERG分别对RP患者44眼及正常人28... 目的探讨多焦视网膜电图(multifocal elec-troretinogram,mfERG)一阶反应(first kernel response,FOK)P1波中振幅和潜伏期在原发性视网膜色素变性(retinitispig-mentosa,RP)病程中的应用研究。方法应用mfERG分别对RP患者44眼及正常人28眼进行FOK检测,将各环P1波的振幅和潜伏期进行比较,结果进行统计学分析。结果RP患者各环P1波的振幅反应密度值均低于正常组(P<0.001);第1环(37.17±3.15)ms至第4环(38.25±4.53)ms2组潜伏期相比无显著性差异(P>0.05),第5环(41.17±5.66)ms的潜伏期显著长于正常组(36.25±4.66)ms(P<0.001)。结论FOK主要反映的是视网膜外层的功能,具有立体、直观的特点,因而能客观评价和反映RP疾病对视网膜功能损害的程度。 展开更多

关键词 多焦视网膜电图 一阶反应 原发性视网膜色素变性

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小胶质细胞在人原发性视网膜色素变性中的活化 被引量：5

4

作者 曾惠阳 曹安民 朱秀安 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2008年第2期129-132,共4页

目的观察小胶质细胞在原发性视网膜色素变性(RP)患者中的活化表现。方法制备22个原发性RP患者及18个正常人眼的石蜡切片。抗体HLA-DR,CD45及CD68对视网膜小胶质细胞进行免疫标记。结果RP患者赤道部视网膜内层出现大量肥大的活化小胶质细... 目的观察小胶质细胞在原发性视网膜色素变性(RP)患者中的活化表现。方法制备22个原发性RP患者及18个正常人眼的石蜡切片。抗体HLA-DR,CD45及CD68对视网膜小胶质细胞进行免疫标记。结果RP患者赤道部视网膜内层出现大量肥大的活化小胶质细胞,部分向变性的感光细胞层浸润。黄斑区小胶质细胞主要以三种形式存在:在视网膜内层明显活化并向感光细胞层浸润;在视网膜内层活化但很少向外核层浸润;视网膜全层未见小胶质细胞活化。视神经及视网膜前膜均见小胶质细胞活化。结论小胶质细胞的活化是RP的一种独特的炎性反应方式,在感光细胞变性中发挥一定作用。 展开更多

关键词 小胶质细胞 原发性视网膜色素变性 视网膜

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原发性视网膜色素变性合并黄斑板层裂孔及囊样水肿一例 被引量：2

5

作者 崔颖 罗光伟 +2 位作者 关天芹 江福钿 刘杏 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2007年第4期268-268,共1页

关键词 原发性视网膜色素变性 黄斑区 囊样水肿 裂孔 双眼视力减退 荧光素渗漏 OCTOPUS 眼部检查

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原发性视网膜色素变性的眼底自发荧光图像特征 被引量：3

6

作者 彭锡嘉 苏兰萍 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第8期727-729,共3页

原发性视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一组进行性遗传性营养不良性退行病变，以进行性视野缺失、夜盲、色素性眼底改变和视网膜电图异常为临床特点[1-2]。RP病变严重程度的临床判断主要以视野和视网膜电图的检查结果为主... 原发性视网膜色素变性（retinitis pigmentosa，RP）是一组进行性遗传性营养不良性退行病变，以进行性视野缺失、夜盲、色素性眼底改变和视网膜电图异常为临床特点[1-2]。RP病变严重程度的临床判断主要以视野和视网膜电图的检查结果为主[3]。 展开更多

关键词 原发性视网膜色素变性 眼底改变 图像特征 自发荧光 视网膜电图异常 病变严重程度 营养不良性 临床特点

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单眼原发性视网膜色素变性一例

7

作者 吴斌斌 高汝龙 吴德正 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2008年第9期651-652,共2页

关键词 单眼原发性视网膜色素变性 视网膜感光细胞 家族遗传性 双眼对称性 细胞变性 色素上皮 视野缺损 进行性

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原发性视网膜色素变性合并自发性晶状体脱位一例

8

作者 张岩 蔡鸿英 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2007年第7期509-509,共1页

关键词 原发性视网膜色素变性 晶状体脱位 自发性 退行性病变 营养不良性 进行性 青光眼 白内障

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原发性视网膜色素变性的频域光学相干断层成像特征 被引量：7

9

作者 刘利莉 郭冉阳 +3 位作者 付文丽 王梅 刘丽娜 化金凤 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2012年第3期279-282,共4页

目的观察原发性视网膜色素变性即色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa,RP)的频域光学相干断层扫描检查(fourier-domain optical coherence tomography,FD-OCT)的图像特征。方法回顾性分析经临床确诊的30例60眼RP患者及30例60眼正常人FD... 目的观察原发性视网膜色素变性即色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa,RP)的频域光学相干断层扫描检查(fourier-domain optical coherence tomography,FD-OCT)的图像特征。方法回顾性分析经临床确诊的30例60眼RP患者及30例60眼正常人FD-OCT检查资料,比较分析视网膜厚度及图像特征。结果正常组黄斑中心视网膜厚度为(174.6±14.9)μm;RP组黄斑中心视网膜厚度为(146.0±21.5)μm;RP组黄斑中心视网膜厚度较正常组降低,两组比较差异有统计学意义(t=3.487,P=0.001)。RP患者骨细胞样视网膜色素沉着区FD-OCT图像可见病变区色素上皮层光带断裂,与其相对应的神经上皮层可见增殖移行的色素上皮,黄斑区FD-OCT图像见光感受器内外节连接层反射部分或全部消失伴视网膜色素上皮层萎缩变薄。RP组中伴神经上皮层弥漫水肿5眼;黄斑囊样水肿3眼;黄斑前膜17眼。结论 FD-OCT可显示RP的组织病理改变,其影像学特征对临床诊断及病程估计有重要意义。 展开更多

关键词 原发性视网膜色素变性 频域 光学相干断层成像

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红闪烁光ERG对原发性视网膜色素变性检测的意义 被引量：1

10

作者 尹卫靖 李蕴随 +1 位作者 黄爱国 沈寅 《眼科新进展》 CAS 1998年第3期141-144,共4页

目的探讨30Hz红闪烁光ERG对视网膜色素变性检测的意义。方法对24只视网膜色素变性眼及60只正常眼进行30Hz红闪烁光ERG检测，并比较检测结果，此外对视网膜色素变性眼视力及色觉正常者与异常者进行检测并比较。结果视网膜色素变性眼30Hz... 目的探讨30Hz红闪烁光ERG对视网膜色素变性检测的意义。方法对24只视网膜色素变性眼及60只正常眼进行30Hz红闪烁光ERG检测，并比较检测结果，此外对视网膜色素变性眼视力及色觉正常者与异常者进行检测并比较。结果视网膜色素变性眼30Hz红闪烁光ERG平均振幅31．3895±18.9273μV明显低于正常眼101．0250±26．5009μV（P＜0O．001），视网膜色素变性视力≤0．9者其30Hz红闪烁光ERG平均振幅23.5167±14.3120μV明显低于视力≥1.0者44.5111±19．0151μV（P＜0.001），而视力≥1.0者振幅低于正常眼（P＜0.001）。色觉异常者振幅18．9667±9．8416μV低于色觉正常者48．8436±18.1172μV（P＜0.001）。结论30Hz红闪烁光ERG检测对原发性视网膜色素变性视锥细胞功能的评价有一定意义。 展开更多

关键词 视网膜色素变性 原发性 红闪烁光 ERG

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原发性视网膜色素变性的中医五色证治

11

作者 赵廷富 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 1989年第8期25-25,共1页

原发性视网膜色素变性,是一种隐性遗传性视网膜感光上皮的退行性变。以眼底视乳头醋黄色,视网膜有散在骨细胞样的黑色素沉着,视网膜血管细呈浅红色。

关键词 原发性视网膜色素变性 中医药治疗 五色论证

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原发性视网膜色素变性15例误/漏诊原因分析

12

作者 沈希成 《中国全科医学》 CAS CSCD 2001年第8期643-643,共1页

关键词 原发性视网膜色素变性 诊断 误诊 病诊

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单侧原发性视网膜色素变性

13

作者 刘利莉 郭冉阳 +2 位作者 李学军 靳丽娜 杨眉 《眼科新进展》 CAS 2002年第2期122-122,共1页

关键词 原发性视网膜色素变性 夜盲 视野

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原发性闭角型青光眼合并视网膜色素变性的临床特征分析 被引量：4

14

作者 段晓明 康梦田 +1 位作者 唐炘 王涛 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2022年第6期948-952,共5页

目的分析原发性闭角型青光眼合并视网膜色素变性患者的临床特征。方法本研究纳入2013年4月至2017年4月于首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心住院治疗的原发性闭角型青光眼(primary angle closure glaucoma,PACG)合并视网膜色素变性(r... 目的分析原发性闭角型青光眼合并视网膜色素变性患者的临床特征。方法本研究纳入2013年4月至2017年4月于首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心住院治疗的原发性闭角型青光眼(primary angle closure glaucoma,PACG)合并视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)患者32例,和同期入院的不合并RP的PACG患者229例。根据青光眼类型将其分为4组,急性闭角型青光眼合并RP组(acute angle closure glaucoma with retinitis pigmentosa,AACG-RP)12例、慢性闭角型青光眼合并RP组(chronic angle closure glaucoma with retinitis pigmentosa,CACG-RP)20例、急性闭角型青光眼不合并RP组(AACG-non RP)94例、慢性闭角型青光眼不合并RP组(CACG-non RP)135例,比较4组患者的发病年龄和眼轴长度等参数。结果患者平均发病年龄AACG-RP组(39.00±12.07)岁、CACG-RP组(43.85±12.79)岁、AACG-non RP组(66.44±9.40)岁、CACG-non RP组(63.95±10.42)岁,4组之间差异有统计学意义(F=47.70,P<0.05)。患者平均眼轴长度AACG-RP组(21.31±1.37)mm、CACG-RP组(22.33±1.09)mm、AACG-non RP组(22.31±1.03)mm、CACG-non RP组(22.47±1.01)mm,4组之间差异有统计学意义(F=19.09,P<0.05)。结论原发性闭角型青光眼患者合并视网膜色素变性患者中,急性闭角型青光眼患者较慢性闭角型青光眼患者发病更早,眼轴更短。原发性闭角型青光眼合并视网膜色素变性患者,尤其是急性闭角型青光眼合并视网膜色素变性患者较无视网膜色素变性者发病年龄更早,且眼轴更短。 展开更多

关键词 原发性闭角型青光眼 视网膜色素变性 眼轴长度 人口学特点

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视网膜色素变性的眼底血流变化研究现状 被引量：12

15

作者 殷晓贝 李根林 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2015年第5期482-484,488,共4页

视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一种临床常见的遗传性致盲性眼底病,多由夜盲起病,经过几十年进行性视力下降致最终失明。其病理特点为原发性感光细胞凋亡长期发展最终导致视网膜色素上皮和内层视网膜结构及功能损伤。多个... 视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一种临床常见的遗传性致盲性眼底病,多由夜盲起病,经过几十年进行性视力下降致最终失明。其病理特点为原发性感光细胞凋亡长期发展最终导致视网膜色素上皮和内层视网膜结构及功能损伤。多个研究表明RP早期出现眼底血流减少。原因可能是原发性血管功能失调和血浆内皮素-1升高。目前有多种可有效评估视网膜血流情况的方法。针对改善眼底血流的治疗能够在一定程度上延缓RP病情的进展。对于眼底血流和RP关系的认识加深有助于寻找新的有效治疗RP的方法。 展开更多

关键词 视网膜色素变性 血流 原发性血管功能障碍 内皮素-1

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视网膜色素变性患者血清脂肪代谢的异常变化 被引量：4

16

作者 闫博婧 王蕾 +1 位作者 吴志中 李根林 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2019年第2期134-137,共4页

目的对比原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa,PRP)、结晶样视网膜色素变性(bietti crystalline dystrophy,BCD)患者血清中游离脂肪酸(free fatty acid,FFA)及心型脂肪酸结合蛋白(heart fatty acid binding proteins,HFA... 目的对比原发性视网膜色素变性(primary retinitis pigmentosa,PRP)、结晶样视网膜色素变性(bietti crystalline dystrophy,BCD)患者血清中游离脂肪酸(free fatty acid,FFA)及心型脂肪酸结合蛋白(heart fatty acid binding proteins,HFABP)含量的变化,为探索其发病机理和防治提供参考。方法采用回顾性研究方法,纳入临床诊断标准的首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心门诊PRP患者80例,BCD患者50例,与正常对照组60例进行比较,按盲法由专业技术人员完成血清中FFA及HFABP浓度检查。分析PRP、BCD患者体内FFA和HFABP含量与正常对照组的差别。结果 PRP患者血清FFA、HFABP浓度分别为(0. 547±0. 214) mmol·L^(-1)、(3. 594±0. 791) mmol·L^(-1); BCD患者血清FFA、HFABP浓度分别为(0. 529±0. 108) mmol·L^(-1)、(4. 237±1. 258) mmol·L^(-1);正常对照组的FFA、HFABP浓度分别为(0. 386±0. 251) mmol·L^(-1)、(5. 261±1. 471) mmol·L^(-1)。与正常对照组比较,两种退行性视网膜疾病的FFA浓度显著升高(均为P <0. 05),而HFABP浓度显著降低(均为P <0. 05)。结论 PRP及BCD患者血清FFA及HFABP浓度存在异常变化,提示了其可能与退行性视网膜疾病的发生发展有关,对疾病的治疗具有一定的指导意义。 展开更多

关键词 原发性视网膜色素变性 结晶样视网膜色素变性 游离脂肪酸 心型脂肪酸结合蛋白

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脑源性神经营养因子治疗视网膜色素变性的研究进展 被引量：2

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作者 闫博婧 李根林 《中华实验眼科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期267-271,共5页

脑源性神经营养因子（BDNF）是一种由脑组织合成并广泛分布于中枢神经系统的小分子碱性蛋白。研究发现，BDNF对视网膜神经节细胞（RGCs）、视网膜感光细胞（RPCs）和视网膜色素上皮（RPE）细胞均有保护、营养及抗凋亡作用。视网膜色素... 脑源性神经营养因子（BDNF）是一种由脑组织合成并广泛分布于中枢神经系统的小分子碱性蛋白。研究发现，BDNF对视网膜神经节细胞（RGCs）、视网膜感光细胞（RPCs）和视网膜色素上皮（RPE）细胞均有保护、营养及抗凋亡作用。视网膜色素变性（RP）是由于RPCs及RPE细胞凋亡引起的视网膜退行性疾病。RP动物模型证实了BDNF的长期给药对于RP的治疗价值。然而BDNF在体内的半衰期较短，且无法跨越血－视网膜屏障由循环系统输送到视网膜，这给BDNF用于RP的治疗带来了挑战。为了使BDNF在眼内可以稳定持续地释放，多种新型给药方式已被尝试，包括基因工程技术、细胞移植技术、高分子材料缓释系统及滴眼液等。本文就BDNF对RP治疗的研究现状及BDNF的新型给药方式做一综述。 展开更多

关键词 脑源性神经营养因子 视网膜色素变性 治疗

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逆行性进行性视网膜色素变性一例 被引量：1

18

作者 李林军 《眼科研究》 CSCD 北大核心 2007年第7期513-513,共1页

关键词 原发性视网膜色素变性 进行性 逆行性 维生素类药物 视力下降 色觉障碍 血管扩张 医院诊断

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视网膜色素变性行精准医疗的机制及方法进展

19

作者 李雨雨 李如意 李根林 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2021年第4期397-400,共4页

原发性视网膜色素变性(RP)引起严重的视网膜营养不良和视力损害,具有高度的临床异质性。基因组测序可以协助RP进行分子诊断来确定致病基因,阐述其发病机制,同时分析基因型-表型的相关性,进而设计个性化治疗方案,奠定精准医疗的基础。本... 原发性视网膜色素变性(RP)引起严重的视网膜营养不良和视力损害,具有高度的临床异质性。基因组测序可以协助RP进行分子诊断来确定致病基因,阐述其发病机制,同时分析基因型-表型的相关性,进而设计个性化治疗方案,奠定精准医疗的基础。本文就RP精准医疗中的基因治疗、基因编辑技术及光遗传学治疗进行综述,以期提供RP精准医疗的方法和应用前景。 展开更多

关键词 原发性视网膜色素变性 精准医疗 基因治疗 基因编辑 光遗传学

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视网膜色素变性组织内脑源性神经营养因子动态变化的实验研究 被引量：2

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作者 张姗姗 李根林 刘月月 《眼科新进展》 CAS 2008年第4期252-255,共4页

目的观察视网膜变性组织内脑源性神经营养因子（brain-derived neurotrophic factor，BDNF）的mRNA和蛋白的表达情况，研究视网膜早期的生长发育规律。进而探讨BDNF在视网膜生长发育以及变性过程中的可能作用。方法出生后0～4周龄的rd... 目的观察视网膜变性组织内脑源性神经营养因子（brain-derived neurotrophic factor，BDNF）的mRNA和蛋白的表达情况，研究视网膜早期的生长发育规律。进而探讨BDNF在视网膜生长发育以及变性过程中的可能作用。方法出生后0～4周龄的rd小鼠（病变组）和C57BL小鼠（正常对照组）在每个时间点各取10只处死后，即刻摘除眼球，显微手术操作取出视网膜组织。提取mRNA及蛋白。采取RT-PCR和Western blotting方法分别对不同时间点、不同组别的视网膜组织内BDNF mRNA和蛋白质的表达水平进行测定。结果BDNF mRNA表达在病变组呈现明显高于正常组的趋势（PN0周、2周、3周、4周时，2组相比P=0．000），但蛋白质表达低于正常组（PN0周、1周、2周、3周、4周时，2组相比P=0．000）。结论BDNF在视网膜变性过程中有保护视网膜感光细胞的作用。 展开更多

关键词 脑源性神经营养因子 视网膜色素变性 RT-PCR WESTERN BLOTTING

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