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原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较 被引量:1
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作者 李冰 杨明秀 +15 位作者 许怀瑾 王竞萱 吴清正 王雅静 李一君 陈康 程愈 倪奇 尹雅琪 臧丽 郭清华 巴建明 谷伟军 窦京涛 吕朝晖 母义明 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期779-785,共7页
目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA... 目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA组)的临床资料。比较两组患者的人口学特征、合并症、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)水平、肾上腺影像学特征及治疗情况。结果(1)一般特征:与CPA组比较,PBMAH组患者诊断时年龄较大,男性占比较高。(2)临床特征:与CPA组比较,PBMAH组病程较长,亚临床库欣综合征(CS)的比例较高,合并高血压、糖耐量减低或糖尿病、骨量减少或骨质疏松的比例更高,且血钾水平更高,差异均有统计学意义(P<0.01)。(3)激素水平:PBMAH组与CPA组均表现为促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)节律紊乱,皮质醇水平升高、ACTH被抑制。与PBMAH组比较,CPA组患者皮质醇自主分泌能力较强,表现为血清F_(0:00)、F_(16:00)及24h尿游离皮质醇(24h UFC)水平升高,血清ACTH_(8:00)及ACTH_(16:00)水平较低;小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后,CPA组的ACTH和血皮质醇的抑制率较低,血皮质醇和24h UFC反常升高的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论PBMAH较CPA病程长,且合并代谢紊乱的比例高,大多表现为亚临床CS;CPA的皮质醇自主分泌能力较强,LDDST后皮质醇不易被抑制,皮质醇及24h UFC反常升高的现象更明显。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发双侧肾上腺结节增生 肾上腺皮质醇分泌腺瘤
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原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展 被引量:1
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作者 苏政伟 黄庆明 +1 位作者 汤汉 易贤林 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页
原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺... 原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。 展开更多
关键词 原发双侧肾上腺皮质结节增生 库欣综合征 肾上腺偶发瘤 家族遗传 常染色体显遗传
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肾上腺原发性非霍奇金淋巴瘤伴肾上腺皮质功能低下1例报告 被引量:1
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作者 刘晓梅 赵文革 +1 位作者 王银萍 陈桂梅 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期506-506,共1页
关键词 原发非霍奇金淋巴瘤 肾上腺皮质功能低下 浅表淋巴结 软组织密度 色素沉着 心律不齐 肾上腺 椭圆形
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肾上腺腺瘤和结节性增生的超声诊断
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作者 朱冬元 贾杰 石丽华 《吉林大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2007年第2期199-199,共1页
关键词 彩色多普勒超声诊断仪 肾上腺结节增生 肾上腺腺瘤 原发醛固酮增多症 肾上腺征异常 皮质醇增多症 彩色多普勒显像 年龄
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以黏膜皮肤色素沉着为首发表现的艾迪生病1例
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作者 陈潇婕 卢锐 周刚 《口腔医学研究》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期843-846,共4页
原发性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病,是一种罕见的、与自身免疫密切相关的肾上腺疾病,可伴发黏膜皮肤色素沉着等各类全身表现,甚至发生肾上腺危象而危及生命。口腔黏膜色素沉着常早于皮肤出现,易与其他色素沉着类疾病相混淆,在临... 原发性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病,是一种罕见的、与自身免疫密切相关的肾上腺疾病,可伴发黏膜皮肤色素沉着等各类全身表现,甚至发生肾上腺危象而危及生命。口腔黏膜色素沉着常早于皮肤出现,易与其他色素沉着类疾病相混淆,在临床中易被误诊。本文报道了1例以黏膜皮肤色素沉着为首发表现的艾迪生病,及时诊治后口腔黏膜和皮肤色素沉着完全消失,为该病提供了具有口腔黏膜专科特色的诊疗思路。 展开更多
关键词 艾迪生 原发肾上腺皮质功能减退症 色素沉着
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甘草对阿狄森氏病尿崩症的作用机理探讨 被引量:2
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作者 王春林 《辽宁中医杂志》 CAS 1981年第2期48-48,共1页
甘草是祖国医学中广为应用的药物。《本经疏证》中记载:《伤寒论》、《金匮要略》两书中、凡为方二百五十、用甘草至百二十方,非甘草之主病多,乃诸方必合甘草始能曲当病情也。《本草正》中记载:“甘草有助参芪成气虚之功。补邪热坚筋骨... 甘草是祖国医学中广为应用的药物。《本经疏证》中记载:《伤寒论》、《金匮要略》两书中、凡为方二百五十、用甘草至百二十方,非甘草之主病多,乃诸方必合甘草始能曲当病情也。《本草正》中记载:“甘草有助参芪成气虚之功。补邪热坚筋骨健脾胃长肌肉、随气药入气,随血药入血,无往而不胜,故有国老之称”。足证甘草在祖国医学中之重要作用。自1947年Revers氏证实甘草对溃疡病有治疗作用以后,国内外学者对药理作用极为重视,特别是甘草中之有效成份之一,甘草次酸有引起水、钠、氯排泄量减少,钾排泄量增加等。对肾上腺皮质功能减退(阿狄森氏病)尿崩症,起着一定治疗作用。唯对机理至今尚不甚清楚,笔者兹就国内争论的几个问题略加探讨。 展开更多
关键词 阿狄森氏 祖国医学 去氧皮质 醛固酮 原发肾上腺皮质机能减退症 尿崩症 代谢 甘草 补气药
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