期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到3篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
原发性色素性结节样肾上腺皮质病10例临床分析及文献复习
1
作者 李一君 李冰 +6 位作者 倪奇 尹雅琪 周慧鑫 王雅静 陈康 谷伟军 吕朝晖 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期808-816,共9页
目的总结原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2008年1月-2024年10月诊治的10例PPNAD患者的临床特征、实验室检查、影像检查、治疗方案及随访资料,并检索中... 目的总结原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2008年1月-2024年10月诊治的10例PPNAD患者的临床特征、实验室检查、影像检查、治疗方案及随访资料,并检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed等数据库,结合文献报道总结120例PPNAD患者的临床特点。结果10例PPNAD患者确诊年龄15~55岁,中位发病年龄21.5岁;7例存在cAMP依赖性蛋白激酶调节亚基1α(PRKAR1A)基因突变,符合Carney综合征的诊断。1例患者仅有高血压,余9例有皮肤菲薄、满月脸等典型的库欣综合征表现,其中5例出现身高增长停滞。7例促肾上腺皮质激素(ACTH)水平<2.2 pmol/L,血皮质醇(F)节律紊乱,F_(0:00)水平为243.24~679.83 pmol/L。小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制;8例出现地塞米松抑制后尿游离皮质醇(UFC)反跳升高。初诊时9例肾上腺CT表现为单侧肾上腺结节伴对侧增粗或双侧肾上腺结节样增粗。10例均先行单侧肾上腺切除,随访过程中4例出现症状复发,再次行对侧肾上腺切除。国内外报道的120例患者大部分具有典型的库欣综合征表现,手术切除肾上腺是主要治疗手段,基因突变主要集中在PRKAR1A,少部分为磷酸二酯酶11A(PDE11A)和cAMP依赖性蛋白激酶催化亚基α(PRKACA)。结论PPNAD好发于青少年,对于有典型库欣综合征表现的患者应注意筛查;影像学表现不典型,明确诊断有赖于病理学及基因诊断。双侧肾上腺切除术联合术后长期激素替代治疗是标准的治疗方案,对于早期行单侧肾上腺切除的患者应进行长期随访,必要时行对侧肾上腺切除。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性色素性结节样肾上腺皮质病 外科手术
在线阅读 下载PDF
基于地塞米松抑制试验的原发性色素性结节样肾上腺皮质病鉴别诊断切点探讨 被引量：2
2
作者 苗新宇 林璐 +14 位作者 李乐乐 陈康 吕朝晖 巴建明 裴育 谷伟军 杜锦 王先令 郭清华 臧丽 李一君 闫文华 李春霖 母义明 窦京涛 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第7期679-684,共6页
目的通过比较原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)、原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)和肾上腺皮质腺瘤(ADA)三种疾病的地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇变化比值,探讨PPNAD患者的鉴别诊断切点。方法收集2008年1月-2020年12月于解... 目的通过比较原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)、原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)和肾上腺皮质腺瘤(ADA)三种疾病的地塞米松抑制试验后尿游离皮质醇变化比值,探讨PPNAD患者的鉴别诊断切点。方法收集2008年1月-2020年12月于解放军总医院第一医学中心住院病理明确诊断为PPNAD(7例)、PBMAH(31例)及ADA(130例)患者的临床资料进行回顾性分析。通过受试者工作特征(ROC)曲线,以患者小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)和大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)抑制后24 h尿游离皮质醇(24 h UFC)与抑制前(基线)24 h UFC比值(post UFC/pre UFC)为检测变量,以是否为PPNAD为状态变量,寻找鉴别诊断PPNAD的最佳切点。结果PPNAD、PBMAH及ADA三组患者基线及LDDST、HDDST后血皮质醇(F)水平均明显升高,组间差异无统计学意义(P>0.05);三组患者促肾上腺皮质激素(ACTH)水平均受抑制,且PBMAH组基线及HDDST后ACTH水平最高,ADA组ACTH水平最低(P<0.05);三组患者基线24 h UFC均明显升高,差异无统计学意义(P>0.05)。与PBMAH、ADA组比较,PPNAD组患者LDDST post UFC/pre UFC[1.88(1.39,2.59)]明显高于PBMAH组[1.13(0.82,1.37),P=0.001]及ADA组[1.11(0.70,1.49),P=0.003],且HDDST抑制后的post UFC/pre UFC[2.31(1.23,3.08)]亦高于PBMAH组[1.22(0.94,1.63),P=0.004]及ADA组[1.39(1.08,1.53),P=0.008]。与PBMAH、ADA组比较,PPNAD组患者LDDST中post UFC/pre UFC诊断切点为1.385,敏感度为85.7%,特异度为71.5%;HDDST中post UFC/pre UFC诊断切点为2.290,敏感度为57.1%,特异度为95.0%。结论地塞米松抑制试验post UFC/pre UFC切点对PPNAD患者鉴别诊断具有重要临床价值;当LDDST中post UFC/pre UFC为1.385以上,HDDST中post UFC/pre UFC为2.290以上可能诊断为PPNAD。 展开更多
关键词 肾上腺疾病 库欣综合征 原发性色素性结节样肾上腺皮质病 地塞米松抑制试验
在线阅读 下载PDF
原发性色素性结节状肾上腺皮质病1例
3
作者 施琳 袁宏伟 +2 位作者 任超 张朋来 贾永峰 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第12期1516-1517,共2页
患者女性,36岁,因高血压5年伴向心性肥胖2年就诊,影像学检查示左侧肾上腺皮质增生,2020年12月12日我院门诊以左侧肾上腺皮质增生、皮质醇增多症收入院。查体:血压170/110 mmHg,呈向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质面容,多毛,痤疮,腹部及... 患者女性,36岁,因高血压5年伴向心性肥胖2年就诊,影像学检查示左侧肾上腺皮质增生,2020年12月12日我院门诊以左侧肾上腺皮质增生、皮质醇增多症收入院。查体:血压170/110 mmHg,呈向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质面容,多毛,痤疮,腹部及大腿内侧见紫纹。患者亲属中无类似家族史。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性色素性结节状肾上腺皮质病 Carney综合征 病例报道
在线阅读 下载PDF
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 下一页 到第 页
关于我们 | 版权声明 | 联系我们 | 帮助中心| 意见反馈
主办单位：上海市教育委员会
技术支持：重庆维普资讯有限公司
渝公网安备 50019002500403号
使用帮助 返回顶部