血清APRIL、PLA2R-Ab及25-(OH)D_(3)水平与原发性膜性肾病病情和预后的关系 被引量：1

1

作者 郭音 任海青 +2 位作者 郭晓阳 左江华 王婷 《实用医学杂志》 北大核心 2025年第8期1199-1204,共6页

目的探讨增殖诱导配体(APRIL)、M型磷脂酶A2受体抗体(PLA2R-Ab)、25-羟维生素D_(3)[25-(OH)D_(3)]水平变化与原发性膜性肾病(PMN)病情程度及预后的关系。方法采用前瞻性研究模式,选取邢台市人民医院确诊的PMN患者100例作为PMN组,健康体... 目的探讨增殖诱导配体(APRIL)、M型磷脂酶A2受体抗体(PLA2R-Ab)、25-羟维生素D_(3)[25-(OH)D_(3)]水平变化与原发性膜性肾病(PMN)病情程度及预后的关系。方法采用前瞻性研究模式,选取邢台市人民医院确诊的PMN患者100例作为PMN组,健康体检志愿者100例作为对照组,对比两组研究对象的血清APRIL、PLA2R-Ab及25-(OH)D_(3)水平,并按照PNM疾病分期、治疗结局进行分层对比,采用简单线性相关法分析血清APRIL、PLA2R-Ab及25-(OH)D_(3)与肾功能指标的相关性,采用多元回归模型分析上述指标与患者治疗效果预后的关系。结果PMN组的血清APRIL、PLA2R-Ab水平高于对照组,25-(OH)D_(3)水平低于对照组,两组之间差异具有统计学意义(P<0.05);100例PMN患者,Ⅰ期20例、Ⅱ期42例、Ⅲ期34例、Ⅳ期4例,Ⅲ+Ⅳ期患者的血清APRIL、PLA2R-Ab水平高于Ⅰ+Ⅱ期患者,25-(OH)D_(3)水平低于Ⅰ+Ⅱ期患者,两组之间差异具有统计学意义(P<0.05);PMN患者的血清APRIL、PLA2R-Ab水平与尿素氮(BUN)、肌酐(Scr)、24小时尿蛋白呈显著正相关关系(P<0.05),APRIL、PLA2R-Ab与TP(总蛋白)、白蛋白(ALB)呈负相关关系(P<0.05),PMN患者的血清25-(OH)D_(3)水平与BUN、Scr、24小时尿蛋白呈负相关关系(P<0.05)。经过治疗,有42例患者完全缓解,有58例患者未达到缓解标准,缓解组患者在治疗前、治疗12个月后的血清APRIL、PLA2R-Ab水平均明显低于未缓解组,缓解组患者在治疗前、治疗12个月后的血清25-(OH)D_(3)水平高于未缓解组患者(P<0.05)。结论血清APRIL、PLA2R-Ab水平增高导致的免疫功能异常与PMN发病及病情严重程度有关,肾功能损伤导致血清25-(OH)D_(3)水平明显降低,并且上述三项指标反映出PMN疾病发生、病情程度及预后情况。 展开更多

关键词 增殖诱导配体 M型磷脂酶A2受体抗体 25-羟维生素D3 原发性膜性肾病 预后

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原发性膜性肾病预防性抗凝治疗研究进展 被引量：2

2

作者 李炼 郑星月 +4 位作者 武刘芸 尹琪楠 韩丽珠 雷洋 边原 《医药导报》 CAS 北大核心 2024年第3期418-423,共6页

原发性膜性肾病血栓形成的风险较高,血栓形成通常发生在病程早期。血栓的形成与多种因素相关,目前普遍认为低蛋白血症为其独立风险因素,其他风险因素包括蛋白尿、M型磷脂酶A2受体抗体、D-二聚体等。虽然预防性抗凝被认为是原发性膜性肾... 原发性膜性肾病血栓形成的风险较高,血栓形成通常发生在病程早期。血栓的形成与多种因素相关,目前普遍认为低蛋白血症为其独立风险因素,其他风险因素包括蛋白尿、M型磷脂酶A2受体抗体、D-二聚体等。虽然预防性抗凝被认为是原发性膜性肾病的一般支持治疗,但目前在时机选择、血清白蛋白阈值确定以及治疗方案制定等方面仍存在争议。该文对上述问题相关文献进行综述,以期为形成该类患者血栓防治标准提供参考,为临床实践提供参考。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 血栓栓塞 预防性抗凝 血清白蛋白

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不同性别的原发性膜性肾病的临床及病理分析 被引量：13

3

作者 张亚莉 姜莎莎 +2 位作者 冯婕 孙吉平 冯学亮 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第3期344-347,共4页

目的了解不同性别的原发性膜性肾病的临床、病理特点及其有无区别。方法回顾分析我院482例原发性膜性肾病的临床及病理资料。结果①发病年龄:男(46.89±16.73)岁,女(48.39±15.45)岁,两组差异无统计学意义(P>0.05);②临床表... 目的了解不同性别的原发性膜性肾病的临床、病理特点及其有无区别。方法回顾分析我院482例原发性膜性肾病的临床及病理资料。结果①发病年龄:男(46.89±16.73)岁,女(48.39±15.45)岁,两组差异无统计学意义(P>0.05);②临床表现:在病程、血尿、高血压的发生率方面两组无差异(P>0.05),而浮肿的发生率男性81.43%,女性88.57%,女性高于男性(P<0.05);临床主要表现为肾病综合征,男、女性分别为82.41%(253/307)、82.29%(144/175),两组无差异(P>0.05);③实验室检查:尿蛋白定量男性(4.79±2.88)g/(1.73m2.d),女性(4.15±1.85)g/(1.73m2.d),血浆白蛋白男性(25.86±7.87)g/L,女性(27.05±6.57)g/L,血IgG水平男性(7.11±3.66)mmol/L,女性(8.05±3.33)mmol/L,分别行两组间比较均有差异(P<0.05);尿蛋白定量与血浆白蛋白、血IgG呈负相关,与胆固醇呈正相关(P<0.05),男女间结果一致;尿素氮男性(6.67±4.21)mmol/L,女性(5.43±2.96)mmol/L,肌酐男性(102.82±110.3)μmol/L,女性(83.06±89.61)μmol/L,两组均有差异(P<0.05),但经体表面积校正后两组肌酐清除率比较无差异(P>0.05);④病理方面:免疫荧光检查除无肾小球的外,均为免疫复合物性肾小球肾炎,以IgG沉积为主,男性占98.96%,女性99.40%,病理类型以Ⅰ期膜性肾病最常见,男女性分别为62.54%、61.14%,两组间无差异;⑤危险度评价,男性较女性高。结论①原发性膜性肾病好发于中老年,男性多于女性;②临床主要表现为肾病综合征;③男性的尿蛋白量大于女性,而血浆白蛋白、血IgG低于女性,胆固醇高于女性;④病理以Ⅰ期膜性肾病常见。 展开更多

关键词 性别 原发性膜性肾病 病理

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高彦彬教授从络病论治原发性膜性肾病经验 被引量：5

4

作者 孟元 王雨 +4 位作者 赵文景 王悦芬 崔方强 张涛静 高彦彬 《世界中医药》 CAS 2023年第8期1142-1147,共6页

原发性膜性肾病是肾脏特异性的自身免疫性肾小球病。高彦彬教授认为本病属中医“络病”范畴,病性本虚标实,分为虚损期、虚衰期;主张以虚定型,以实定候。虚证分为脾肾气虚、肺脾气虚、脾肾阳虚、阴阳两虚、心肾阳虚证,实证分为湿热壅络... 原发性膜性肾病是肾脏特异性的自身免疫性肾小球病。高彦彬教授认为本病属中医“络病”范畴,病性本虚标实,分为虚损期、虚衰期;主张以虚定型,以实定候。虚证分为脾肾气虚、肺脾气虚、脾肾阳虚、阴阳两虚、心肾阳虚证,实证分为湿热壅络、湿浊蕴络、风湿伏络、湿瘀滞络、毒瘀阻络。治疗上分期论治结合辨证论治,扶正祛邪,强调通络法贯穿始终。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 络病 中医药 分期论治 辨证论治 通络法 临床经验

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儿童原发性膜性肾病16例病理特点与远期预后 被引量：5

5

作者 钮小玲 徐虹 +2 位作者 周利军 刘海梅 沈茜 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2011年第5期364-367,共4页

目的了解儿童原发性膜性肾病(IMN)病理特点及其远期预后。方法回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后。结果... 目的了解儿童原发性膜性肾病(IMN)病理特点及其远期预后。方法回顾性收集1979至2010年6月复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科经病理诊断为IMN的连续病例为研究对象,分析一般情况、临床表现、病理特点、治疗和随访情况,探讨其远期预后。结果 16例IMN患儿进行分析,占同期肾穿刺活检病例(1710例)的0.94%。男10例,女6例,年龄2～12岁,平均(5.2±2.6)岁。①临床表现以肾病综合征为主(11例,68.8%),无症状性蛋白尿5例(31.2%),伴有高血压2例(12.5%),起病时伴有肾功能不全2例(12.5%)。②14/16例行肾组织电镜检查,其中Ⅰ期6/14例(42.9%),Ⅰ～Ⅱ期6/14例(42.9%),Ⅱ期1/14例(7.1%),Ⅱ～Ⅲ期1/14例(7.1%)。病理学检查均未见肾小管萎缩、间质纤维化等肾小管间质损伤。③未达到大量蛋白尿标准的7例患儿予随访观察,其中1例病情进展予激素和免疫抑制剂治疗;达到大量蛋白尿标准的9例患儿均予足量激素(2mg·kg-1·d-1)治疗,其中5例激素依赖或耐药加用免疫抑制剂治疗。至2010年6月,2例失访,14例IMN患儿随访12～91个月,平均(34.0±18.7)个月,在起病后3～16个月均达完全缓解,无一例进展至慢性肾脏疾病;2例起病时伴肾功能不全的患儿肾功能均恢复。结论儿童IMN临床表现以肾病综合征为主,小年龄、病理分期较轻且不伴肾小管间质损伤患儿的预后相对较好。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 儿童 病理 预后

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原发性膜性肾病四联疗法的疗效 被引量：1

6

作者 傅秀兰 徐耀文 +2 位作者 张文 陈晓农 陈楠 《上海第二医科大学学报》 CSCD 2002年第2期164-166,共3页

目的探讨四联疗法强的松、环磷酰胺、抗血小板粘附剂潘生丁、抗凝剂肝素治疗原发性膜性肾病(idiopathicmembranousnephropathy ,IMN)的效果。　方法四联疗法治疗 2 8例IMN ,观察治疗前后血生化、2 4h尿蛋白定量、病理分期、小管间质病... 目的探讨四联疗法强的松、环磷酰胺、抗血小板粘附剂潘生丁、抗凝剂肝素治疗原发性膜性肾病(idiopathicmembranousnephropathy ,IMN)的效果。　方法四联疗法治疗 2 8例IMN ,观察治疗前后血生化、2 4h尿蛋白定量、病理分期、小管间质病变程度与疗效的关系。　结果治疗后 ,IMN患者的 2 4h尿蛋白定量显著下降 (P <0 .0 1) ,血清白蛋白显著上升 (P<0 .0 1) ,CH、TG显著下降 (P<0 .0 5 ) ,总有效率为 85 .7% ,其中缓解 39.3% ,改善4 6 .4 %。　结论四联疗法治疗IMN的疗效与病理分期及小管间质病变严重程度明显相关。病理分期Ⅰ～Ⅱ期伴或不伴轻度小管间质病变者 ,疗效最佳。四联疗法是治疗IMN的首选方案之一。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 强的松 环磷酰胺 潘生丁 肝素 尿蛋白 病理分期 四联疗法 治疗 疗效

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原发性膜性肾病患者外周血及肾组织Th17、Treg的变化及其意义 被引量：14

7

作者 廉琳 马东红 +4 位作者 郭明好 郭醉爽 周一龙 许清玉 刘云 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第11期1667-1671,共5页

目的:探讨原发性膜性肾病(PMN)患者外周血及肾组织Th17/Treg的变化及其对治疗的指导意义。方法:选取PMN患者,流式细胞仪测外周血Th17、Treg,健康志愿者作对照。部分患者通过免疫组化观察肾组织内Th17、Treg的表达。随访部分患者,给予激... 目的:探讨原发性膜性肾病(PMN)患者外周血及肾组织Th17/Treg的变化及其对治疗的指导意义。方法:选取PMN患者,流式细胞仪测外周血Th17、Treg,健康志愿者作对照。部分患者通过免疫组化观察肾组织内Th17、Treg的表达。随访部分患者,给予激素联合他克莫司治疗,分析治疗前后外周血Th17、Treg的变化。结果:(1)和健康对照组相比,PMN患者外周血Treg%降低,Th17%升高,均有明显统计学差异(P<0.01)。(2)激素联合他克莫司治疗3月、6月后,Treg%逐渐升高,Th17%逐渐降低,两组相比有统计学差异(P<0.01),且和初始相比亦有统计学差异(P<0.01)。(3)和健康对照组相比,PMN患者CD4^+/CD8^+、CD19^+细胞计数轻度升高(P<0.05),治疗后下降,但无统计学差异。结论:PMN患者体内存在Treg、Th17免疫失衡,监测PMN患者外周血Treg、Th17的变化可能有助于指导治疗。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 TREG TH17 淋巴细胞 他克莫司

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原发性膜性肾病复发的多因素分析 被引量：9

8

作者 岑雅伶 杨佳青 +4 位作者 张丽娥 甘瑞静 杨洁 黎海娟 王明军 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2021年第6期773-777,共5页

目的研究影响原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)治疗后复发的危险因素,以期寻找出初治的PMN患者有预后预测意义的指标,能够早期发现高危因素的患者,减少PMN患者的复发,降低进展至终末期肾病的可能性。方法选取2012年... 目的研究影响原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)治疗后复发的危险因素,以期寻找出初治的PMN患者有预后预测意义的指标,能够早期发现高危因素的患者,减少PMN患者的复发,降低进展至终末期肾病的可能性。方法选取2012年1月至2020年5月在我院经肾穿病理活检确诊的初治的PMN患者作为研究对象,按照疗效分为复发组和非复发组,分析和比较复发组和非复发组的相关临床资料。结果PMN患者复发多因素Cox回归分析结果显示,高血压、高尿酸是PMN复发的独立危险因素。结论膜性肾病复发的主要危险因素为高血压、高尿酸血症,多发生在药物减量、停药和感染的情况下。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 复发 多因素分析

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抗磷脂酶A2受体抗体与原发性膜性肾病的临床特征和预后的相关性 被引量：10

9

作者 王媛媛 周华 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期106-110,共5页

目的探讨抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R-Ab)与原发性膜性肾病(PMN)患者临床特征和预后的相关性。方法本研究共纳入经肾穿刺活检确诊为PMN的患者137例。根据血清PLA2R-Ab滴度分为抗体阴性组(52例)和抗体阳性组(85例),2组的临床基线特征、临... 目的探讨抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R-Ab)与原发性膜性肾病(PMN)患者临床特征和预后的相关性。方法本研究共纳入经肾穿刺活检确诊为PMN的患者137例。根据血清PLA2R-Ab滴度分为抗体阴性组(52例)和抗体阳性组(85例),2组的临床基线特征、临床缓解率及治疗前后的24 h尿蛋白、白蛋白(ALB)、血肌酐比较采用t检验或Mann-Whitney检验,并进行PLA2R-Ab与各临床指标间相关性分析。结果PLA2R-Ab阳性组患者的24 h尿蛋白定量较高(P<0.01),总蛋白(TP)和ALB较低(P<0.01),缓解率较低(P<0.05)。完全缓解和部分缓解患者的蛋白尿均显著下降(P<0.01),ALB显著上升(P<0.01),肾功能维持稳定水平,PLA2R-Ab水平随疾病的缓解显著下降(P<0.01)。PLA2R-Ab与TP、ALB呈负相关(P<0.01),与C4呈正相关(P<0.01)。结论血清PLA2R-Ab阳性的PMN患者临床表现较重,临床缓解率较低;PLA2R-Ab水平的变化与临床缓解情况密切相关,监测PLA2R-Ab变化对PMN的诊治及预后评估有重要价值。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 抗磷脂酶A2受体抗体 临床特征 预后

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原发性膜性肾病(PMN)的诊治进展 被引量：29

10

作者 谢琼虹(综述) 陈瑞颖 +1 位作者 薛骏 郝传明(审校) 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期615-621,共7页

原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)是成人原发性肾病综合征的主要原因,近年来在国内发病率逐年增加。随着抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体和抗I型血小板域蛋白7A(THSD7A)抗体的发现,我们对PMN发病机制的认识也取得重要的... 原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)是成人原发性肾病综合征的主要原因,近年来在国内发病率逐年增加。随着抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体和抗I型血小板域蛋白7A(THSD7A)抗体的发现,我们对PMN发病机制的认识也取得重要的进展。本文将从膜性肾病的认识历程、PLA2R的临床应用价值、免疫抑制治疗的时机、免疫抑制治疗方案方面对PMN的诊治进展进行综述。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病(PMN) PLA2R 治疗

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原发性膜性肾病研究新进展 被引量：11

11

作者 邱明珠 郑智勇 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第8期889-892,共4页

原发性膜性肾病(primary membrous nephropathy,PMN)是一种自身免疫性疾病,近年来针对其基因学、足细胞表面受体及自身抗体等方面已有大量研究,且取得了明显的进展。PMN与继发性膜性肾病的治疗方案不同,鉴别诊断很重要。PMN的治疗方案... 原发性膜性肾病(primary membrous nephropathy,PMN)是一种自身免疫性疾病,近年来针对其基因学、足细胞表面受体及自身抗体等方面已有大量研究,且取得了明显的进展。PMN与继发性膜性肾病的治疗方案不同,鉴别诊断很重要。PMN的治疗方案主要是免疫抑制治疗,疗效常不理想;近年来采用单克隆抗体治疗获得肯定的疗效。该文旨在对PMN的发病机制、病理特征、治疗及预后等方面的研究进展作一综述。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 PLA2R HLA-DQA1 治疗 文献综述

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利妥昔单抗治疗成人难治性原发性膜性肾病的临床分析 被引量：8

12

作者 冯琳鸿 王亚琨 +2 位作者 吴茜茜 朱迎春 白寿军 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期301-307,共7页

目的·研究利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗难治性原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)的临床效果及安全性。方法·回顾性分析复旦大学附属中山医院青浦分院肾内科2018年7月-2022年4月收治的难治性PMN患者(经糖... 目的·研究利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗难治性原发性膜性肾病(primary membranous nephropathy,PMN)的临床效果及安全性。方法·回顾性分析复旦大学附属中山医院青浦分院肾内科2018年7月-2022年4月收治的难治性PMN患者(经糖皮质激素联合环孢素、环磷酰胺或他克莫司等免疫抑制剂治疗1年以上仍未达到临床缓解或出现临床复发的患者),使用2剂RTX方案(RTX单次剂量为1 000 mg,2次用药间隔时间为2周;6个月后检测患者外周血B细胞数量,若外周血B细胞数量>5个/μL,则予以追加RTX 1 000 mg)。随访主要观察指标为血白蛋白、血肌酐、尿蛋白肌酐比(urinary protein/creatinine ratio,UPCR)、血磷脂酶A2 (phospholipase A2 receptor,PLA2R)抗体、外周血B细胞计数、血清总IgG水平。观察患者主要指标的变化趋势及不良反应,评估治疗方案的临床疗效及安全性。结果·共纳入18例患者,平均年龄为(58.17±16.73)岁,其中男性11例。RTX治疗总剂量为(2 222.22±485.07) mg,RTX治疗后随访时间为(14.9±4.9)个月。末次随访时,血白蛋白较RTX治疗前显著升高[(36.50±5.33) g/L vs(27.61±8.59) g/L,P=0.009],血肌酐水平稳定(P>0.05),UPCR显著下降[863.30 (203.20,2 291.75) mg/g vs 2 954.00 (1 458.00,7 260.75) mg/g,P=0.047],PLA2R抗体显著下降[(44.32±33.71) RU/mL vs(168.40±88.40) RU/mL,P=0.015],外周血B细胞计数显著下降[(37.89±12.43)个/μL vs(246.40±239.98)个/μL,P=0.009],血清总IgG水平稳定(P>0.05)。RTX治疗后,8例患者达到完全缓解(44.4%),7例达到部分缓解(38.9%),治疗总体有效率为83.3%;仅有3例患者评估为不缓解(16.7%)。在不良反应方面,1例患者出现输注过敏反应,1例患者发生肺部感染。结论·对于经过传统免疫抑制剂治疗后持续未达到临床缓解或出现临床复发的难治性PMN患者,使用2剂RTX治疗方案可有效诱导该类患者达到临床完全或部分缓解,且安全性良好。 展开更多

关键词 利妥昔单抗 肾小球肾炎 原发性膜性肾病 免疫抑制剂

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肾小球C3沉积在儿童原发性膜性肾病中临床及预后意义 被引量：1

13

作者 王忍 夏正坤 +1 位作者 张沛 高春林 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期899-904,共6页

目的探索肾小球C3沉积对儿童原发性膜性肾病(PMN)患者临床、病理特征及预后的影响。方法回顾性分析2008年1月至2020年12月经肾穿刺诊断为PMN患儿的临床资料。根据肾脏病理免疫荧光染色肾小球C3染色强度患儿分为低强度组(LI组,C3+)和高... 目的探索肾小球C3沉积对儿童原发性膜性肾病(PMN)患者临床、病理特征及预后的影响。方法回顾性分析2008年1月至2020年12月经肾穿刺诊断为PMN患儿的临床资料。根据肾脏病理免疫荧光染色肾小球C3染色强度患儿分为低强度组(LI组,C3+)和高强度组(HI组,C3++或+++),比较两组基线时临床病理特征及治疗转归,分析PMN患儿进展至终末期肾病(ESRD)的影响因素。结果共纳入213例患儿。LI组92例,HI组121例。与LI组相比,HI组年龄较大,24 h尿蛋白定量较高,血清白蛋白和eGFR水平较低,大量蛋白尿、IgG免疫荧光染色强度+++、IFTA分级为中度的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。LI组环磷酰胺的使用率高于HI组,差异有统计学意义(P<0.05)。经43.0(13.0~85.0)个月的随访,LI组92例患儿完成随访,1例进展至ESRD;68例转归为完全缓解(CR)和部分缓解(PR),24例为未缓解(NR)。经57.0(20.0~86.0)个月的随访,HI组121例患儿完成随访,5例进展至ESRD;86例转归为CR和PR,35例为NR。Log-rank检验发现,基线时eGFR≤90 mL·min^(-1)·1.73 m^(-2),达ESRD时间较短,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归分析发现,基线时eGFR增加是延长患儿病情进展至ESRD的独立保护因素(HR=0.96,95%CI:0.929~0.987),而肾小球C3沉积与ESRD的发生无关。结论广泛的肾小球C3沉积不是儿童PMN患者肾衰竭的预测因子。 展开更多

关键词 原发性膜性肾病 C3沉积 儿童

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