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原发性胆汁性胆管炎患者外周血T细胞亚群及其功能改变的临床价值探讨
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作者 郑立明 刘津含 +3 位作者 李洪 柳龙根 郑国军 戴思佳 《细胞与分子免疫学杂志》 北大核心 2025年第5期437-443,共7页
目的分析原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者外周血淋巴细胞亚群及细胞因子白细胞介素1β(IL-1β)、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-10、IL-12P70、IL-17A、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、γ干扰素(IFN-γ)及IFN-α水平,以期为PBC致病机制的研... 目的分析原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者外周血淋巴细胞亚群及细胞因子白细胞介素1β(IL-1β)、IL-2、IL-4、IL-5、IL-6、IL-8、IL-10、IL-12P70、IL-17A、肿瘤坏死因子α(TNF-α)、γ干扰素(IFN-γ)及IFN-α水平,以期为PBC致病机制的研究提供思路。方法回顾性分析2023-01-01/2024-06-30期间常州市第三人民医院初次诊断为PBC的住院患者和同期健康体检者的临床资料及实验室检查数据。结果共收集到符合纳、排标准的152例PBC住院患者和96例同期健康体检者的病历资料。两组患者的基线资料及检验数据间存在显著性差异。经倾向性得分匹配平衡后,每组最终各纳入61例患者,确保了患者的年龄和性别在两组间均衡可比。结果分析显示,PBC患者外周血总淋巴细胞的百分比显著升高(31.9%vs 17.8%),以CD4^(+)T细胞升高为主(46.77%vs 41.19%),而CD8^(+)T细胞显著降低(19.73%vs 22.07%)。CD4^(+)程序性死亡蛋白1(PD-1)+T细胞和CD8^(+)PD-1^(+)T细胞明显升高,且CD8^(+)PD-1^(+)T细胞与PBC患者的肝脏炎症程度呈正相关(r=0.41)。CD4^(+)T细胞线粒体质量(MM)显著升高,而CD8^(+)T细胞MM及T细胞线粒体膜电位(MMP)未见异常改变。此外,PBC患者血浆中IL-4、IL-8、IL-10及IFN-α水平存在异常升高,IL-5和IL-1β与PBC患者的肝脏纤维化程度呈负相关(r=-0.52)。结论PBC患者CD4^(+)T细胞过度活化和增殖,CD8^(+)T细胞受到抑制,PD-1的高表达导致T细胞耗竭,揭示了PBC患者的免疫状态发生显著改变,这种改变与疾病的进展相关。此外,细胞因子可能参与PBC的免疫调节过程,对疾病的致病机制产生影响。通过对淋巴细胞亚群及细胞因子水平的监测,有助于评估PBC患者的免疫状态和疾病活动性,从而指导个体化的治疗策略。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎(pbc) 淋巴细胞亚群 细胞因子
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退高黄汤治疗肝胆湿热型原发性胆汁性胆管炎的疗效分析
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作者 黄左宇 王忠成 +2 位作者 朱晓红 施亚军 陈丽燕 《辽宁中医杂志》 北大核心 2025年第5期141-144,I0003,共5页
目的观察退高黄汤加减治疗肝胆湿热型原发性胆汁性胆管炎患者的疗效。方法80例患者随机分为对照组和观察组,每组40例。对照组予熊去氧胆酸胶囊,观察组加用退高黄汤加减,比较两组肝功能、凝血功能、肝纤五项、肝细胞坏死程度、界面性肝... 目的观察退高黄汤加减治疗肝胆湿热型原发性胆汁性胆管炎患者的疗效。方法80例患者随机分为对照组和观察组,每组40例。对照组予熊去氧胆酸胶囊,观察组加用退高黄汤加减,比较两组肝功能、凝血功能、肝纤五项、肝细胞坏死程度、界面性肝炎严重程度和纤维化程度。结果治疗后,与对照组比较,观察组谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、碱性磷酸酶、纤维蛋白原、D-二聚体、层黏蛋白、透明质酸、Ⅳ型胶原、Ⅲ型胶原、纤维结合蛋白、CD_(3)^(+)水平较低;凝血酶原时间和凝血酶时间较短;肝细胞坏死程度、界面性肝炎严重程度、纤维化程度较低(P<0.05)。观察组总有效率90.00%(36/40),高于对照组72.50%(29/40)(P<0.05)。结论退高黄汤加减对肝胆湿热型原发性胆汁性胆管炎有良好效果。 展开更多
关键词 退高黄汤 肝胆湿热型 原发胆汁胆管炎
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抗着丝点抗体对原发性胆汁性胆管炎患者临床特征及预后的影响
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作者 赫晟竹 周桂琴 +4 位作者 乔可欣 刘亚兴 李斌 冯颖 王宪波 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第5期872-877,共6页
目的通过比较抗着丝点抗体(ACA)阳性与ACA阴性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者在临床分型、熊去氧胆酸(UDCA)应答、GLOBE评分和UK-PBC评分的差异,分析ACA对PBC患者临床特征及预后评估的影响。方法选取首都医科大学附属北京地坛医院2013年8... 目的通过比较抗着丝点抗体(ACA)阳性与ACA阴性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者在临床分型、熊去氧胆酸(UDCA)应答、GLOBE评分和UK-PBC评分的差异,分析ACA对PBC患者临床特征及预后评估的影响。方法选取首都医科大学附属北京地坛医院2013年8月—2022年12月入院诊断为PBC的住院患者749例,分为ACA阳性组(n=147)和ACA阴性组(n=602)。根据入院情况,按照慢性进展型、门静脉高压型和黄疸/肝衰竭型标准分型,比较两组临床分型分布差异。随访1年后资料完整的患者共261例,其中ACA阳性者53例,ACA阴性者208例,对其进行统计分析,并根据性别、年龄按照1∶2比例进行倾向性评分匹配,分别比较匹配前后两组患者1年UDCA应答率、GLOBE评分及UK-PBC评分是否存在差异。计量资料两组间比较采用成组t检验或Mann-Whitney U检验。计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。结果749例PBC患者中,ACA阳性组年龄[(61.28±10.35)岁vs(56.74±12.17)岁,t=4.164,P<0.001]、女性患者占比(93.9%vs 77.6%,χ^(2)=20.221,P<0.001)及门静脉高压型占比(48.3%vs 27.6%,χ^(2)=23.289,P<0.001)均明显高于ACA阴性组,黄疸/肝衰竭型占比(24.5%vs 38.5%,χ^(2)=10.205,P<0.001)明显低于ACA阴性组。随访1年后,资料完整的261例PBC患者倾向性评分匹配前,ACA阳性组UDCA应答率为41.5%,ACA阴性组UDCA应答率为41.8%,两组差异无统计学意义(P>0.05);ACA阳性组GLOBE评分>0.3分者占比为92.5%,ACA阴性组为80.3%,两组差异有统计学意义(χ^(2)=3.935,P=0.047)。倾向性评分匹配后,ACA阳性组53例,ACA阴性组106例,两组UDCA应答率、GLOBE评分及UK-PBC评分比较,差异均无统计学意义(P值均>0.05)。结论ACA阳性患者年龄更大,女性占比更多,且更易出现门静脉高压,黄疸/肝衰竭型相对较少。ACA阳性对UDCA应答率、GLOBE评分及UK-PBC评分无显著影响。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 抗着丝点抗体 体征和症状 预后
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原发性胆汁性胆管炎预后模型的演进与应用
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作者 万玲玲 梁丽娜 卢书明 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第7期1426-1430,共5页
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病,好发于中年女性。PBC早期临床症状不明显,最终可发展至肝硬化并出现各种并发症。熊去氧胆酸是治疗PBC最有效的药物,但仍有40%的PBC患者对熊去氧胆酸应答不敏感,导致病情缓慢进展。准确评估... 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病,好发于中年女性。PBC早期临床症状不明显,最终可发展至肝硬化并出现各种并发症。熊去氧胆酸是治疗PBC最有效的药物,但仍有40%的PBC患者对熊去氧胆酸应答不敏感,导致病情缓慢进展。准确评估PBC患者病情及预后有助于治疗方案的优化。本文就PBC预后模型的研究进展进行综述,以期为临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 预后 模型
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原发性胆汁性胆管炎相关骨质疏松症危险因素的研究进展
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作者 金迪 王玉伟 +2 位作者 孟繁章 付永兴 李明 《中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志》 北大核心 2025年第1期120-127,共8页
原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,其发病机制主要为免疫炎症介导。骨质疏松症是PBC患者常见的骨病表现,PBC合并骨质疏松症会导致骨折发病率显著增加,严重影响患者生活质量。PBC继发骨质... 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,其发病机制主要为免疫炎症介导。骨质疏松症是PBC患者常见的骨病表现,PBC合并骨质疏松症会导致骨折发病率显著增加,严重影响患者生活质量。PBC继发骨质疏松症发病机制仍未阐明,除骨质疏松症传统危险因素之外,PBC疾病本身炎症反应、胆汁淤积、肝硬化、肝脏移植、内分泌代谢等因素均参与其中。此外,肌肉减少正在成为慢性肝病的常见并发症,骨质疏松和肌肉减少二者之间的相互作用正逐渐被认识。本文综述PBC相关骨质疏松症危险因素的进展,旨在为临床防治PBC相关骨质疏松症提供重要参考。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 骨质疏松症 肌肉减少
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Hepatology International|原发性胆汁性胆管炎患者风险分层标准的再探讨 被引量:1
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作者 崔丽娜 丁大伟 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第4期767-767,共1页
不同阶段也需要不同的治疗应答标准评估其应答情况和预后。巴黎Ⅰ与巴黎Ⅱ标准分别被推荐用于评估Ⅲ~Ⅳ期的晚期患者及Ⅰ~Ⅱ期的早期患者。然而,这种早晚期分层策略是否最优仍需验证。2025年3月,空军军医大学西京医院韩英、崔丽娜及郭... 不同阶段也需要不同的治疗应答标准评估其应答情况和预后。巴黎Ⅰ与巴黎Ⅱ标准分别被推荐用于评估Ⅲ~Ⅳ期的晚期患者及Ⅰ~Ⅱ期的早期患者。然而,这种早晚期分层策略是否最优仍需验证。2025年3月,空军军医大学西京医院韩英、崔丽娜及郭冠亚共同通讯在Hepatology International发表了研究,旨在确定基于组织学分期的最佳风险分层策略,并据此确定预测肝脏相关死亡率和肝移植最有效的生化标准。本研究回顾性分析了721例PBC患者的肝组织学资料。将肝脏相关性死亡或肝移植作为终点事件。结果显示:与组织学Ⅲ期相比,组织学Ⅳ期与PBC患者的无肝移植生存期相关(HR=2.764,95%CI:1.457~5.247,P=0.002);与组织学Ⅱ期相比,组织学Ⅲ期与PBC患者的无肝移植生存期无关(HR=1.632,95%CI:0.833~3.195,P=0.153)。在肝硬化的PBC患者中,无肝移植生存期与患者的血清总胆红素水平相关(HR=1.162,95%CI:1.079~1.251,P<0.001),但与血清碱性磷酸酶水平无关(HR=1.256,95%CI:0.958~1.648,P=0.100)。在预测肝硬化患者5年终点事件发生方面,鹿特丹标准[AUC:0.652(0.558~0.745)]优于巴黎Ⅰ、巴黎Ⅱ及多伦多标准。根据鹿特丹标准判定为生化应答不佳的患者,其预后更差(P=0.036)。在非肝硬化患者中,鹿特丹、巴黎Ⅰ及多伦多标准优于巴黎Ⅱ及巴黎Ⅰ与巴黎Ⅱ的组合(P<0.05)。 展开更多
关键词 pbc 原发胆汁胆管炎 风险分层
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原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征的危险因素分析及预测模型构建
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作者 陈树 陈洁 +1 位作者 常新 武剑 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第7期1344-1350,共7页
目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者合并干燥综合征(SS)的危险因素,建立诊断预测模型并比较不同模型间的效能。方法 纳入2012年1月—2023年4月在苏州大学附属第一医院首次诊断为PBC的患者183例,并根据是否患有SS将其分为单纯PBC组(n=... 目的 探讨原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者合并干燥综合征(SS)的危险因素,建立诊断预测模型并比较不同模型间的效能。方法 纳入2012年1月—2023年4月在苏州大学附属第一医院首次诊断为PBC的患者183例,并根据是否患有SS将其分为单纯PBC组(n=96)和PBC合并SS组(n=87),比较两组患者的临床表现、血清学抗体、实验室指标。计量资料两组间比较采用成组t检验或Mann-Whitney U检验;计数资料两组间比较采用χ^(2)检验。多因素Logistic回归分析PBC患者合并SS的危险因素。继而建立人工神经网络(ANN)诊断预测模型及多因素逻辑回归(MLR)诊断预测模型,通过MedCalc软件绘制受试者操作特征曲线,采用Delong检验比较两模型曲线下面积(AUC)的差异。结果 血清免疫球蛋白G水平(OR=1.600,95%CI:1.364~1.876,P<0.001)是PBC患者合并SS的独立危险因素,血清TBil水平(OR=0.760,95%CI:0.700~0.811,P=0.005)是PBC患者合并SS的独立保护因素。PBC合并SS诊断的ANN模型与MLR模型的AUC分别为0.919(95%CI:0.870~0.954)和0.896(95%CI:0.843~0.936),证明两模型预测效能较好,其中ANN模型的预测效能优于MLR模型,两模型效能之间差异具有统计学意义(P=0.019 2)。结论 PBC合并SS患者首次就诊时常处于病程早期,病情较轻,早期诊治有利于患者的预后。对于首次诊断或就诊期间发现血清免疫球蛋白G偏高的PBC患者,筛查排除SS诊断是有必要的。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 干燥综合征 危险因素
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原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征的免疫机制及靶向治疗研究进展
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作者 董笑瀛 翟永贞 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第6期1181-1187,共7页
原发性胆汁性胆管炎(PBC)和干燥综合征(SS)均为上皮组织受累的自身免疫性疾病,且时常合并发生,可能存在共同的发病机制。目前,尚无针对PBC和SS的特异性靶向治疗方法,针对系统受累的治疗方法主要借鉴其他自身免疫性疾病的治疗方案。本文... 原发性胆汁性胆管炎(PBC)和干燥综合征(SS)均为上皮组织受累的自身免疫性疾病,且时常合并发生,可能存在共同的发病机制。目前,尚无针对PBC和SS的特异性靶向治疗方法,针对系统受累的治疗方法主要借鉴其他自身免疫性疾病的治疗方案。本文总结了PBC和SS发病机制中已经阐明的许多潜在的治疗靶点,指出PBC和SS共同的免疫病理机制中可能存在两种疾病目前和未来的靶向治疗选择,从而为开发新疗法提供有价值的思路。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 干燥综合征 免疫调节 分子靶向治疗
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原发性胆汁性胆管炎个性化诊疗策略
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作者 郑林华 韩英 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第7期1270-1274,共5页
目前原发性胆汁性胆管炎(PBC)存在早期诊断率不足、治疗药物选择局限等问题。对于ALP水平正常的不典型PBC患者,IgM水平、年龄和性别可作为诊断PBC的重要指标。“西安标准”通过缩短评估周期,在1个月时即可判断是否对熊去氧胆酸应答,使... 目前原发性胆汁性胆管炎(PBC)存在早期诊断率不足、治疗药物选择局限等问题。对于ALP水平正常的不典型PBC患者,IgM水平、年龄和性别可作为诊断PBC的重要指标。“西安标准”通过缩短评估周期,在1个月时即可判断是否对熊去氧胆酸应答,使难治患者能够更早接受二线治疗,对临床预后评估具有突破性意义。在优化现有预后评价模型基础上,应基于血清指标、肝硬度等建立新的动态预后评估模型,对精准判断疾病预后、积极开展新药研发具有重要意义。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 预测 治疗学
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当原发性胆汁性胆管炎与其他结缔组织病共存时:思考与挑战
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作者 蔡思燕 魏祎 +2 位作者 王旭 王立 张奉春 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第5期817-822,共6页
原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进展性自身免疫性肝病,常与结缔组织病(CTD)共存,这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征,并限制治疗用药的选择,导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科,缺少大规... 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性、进展性自身免疫性肝病,常与结缔组织病(CTD)共存,这种共存可能改变PBC或CTD的自然病程或临床表型特征,并限制治疗用药的选择,导致临床诊疗决策棘手。由于涉及肝病学和风湿免疫学交叉学科,缺少大规模队列数据和深入的基础研究支持,临床对这些共存情况认识不足,相关证据较少,增加了临床诊疗的复杂性。本文总结了PBC与干燥综合征、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、特发性炎性肌病等常见CTD的共病情况,分析相关免疫机制、临床表现、诊断难点、治疗策略以及预后情况。期待未来有更多的多学科协作,建立PBC与CTD共病队列,聚焦共病的基因背景、免疫机制及多组学研究,深入探讨发病机制和新型治疗靶点,并通过精准医学、人工智能技术等优化治疗策略,最大程度改善患者预后。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 结缔组织疾病 诊断 治疗学
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原发性胆汁性胆管炎与肠道菌群
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作者 赵志斌 廉哲雄 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第7期1266-1269,共4页
近年来,越来越多的研究表明,肠道菌群紊乱在原发性胆汁性胆管炎(PBC)的发病机制中发挥关键作用。肠道菌群通过调节胆汁酸代谢、影响免疫系统功能以及介导“肠-肝轴”的相互作用,参与PBC的发生与发展。本文从PBC的病理生理特征出发,阐述... 近年来,越来越多的研究表明,肠道菌群紊乱在原发性胆汁性胆管炎(PBC)的发病机制中发挥关键作用。肠道菌群通过调节胆汁酸代谢、影响免疫系统功能以及介导“肠-肝轴”的相互作用,参与PBC的发生与发展。本文从PBC的病理生理特征出发,阐述肠道菌群在PBC中的作用机制,并分析基于肠道菌群调节的潜在治疗策略,以期为PBC的早期诊断和精准治疗提供新的理论依据。 展开更多
关键词 原发胆汁胆管炎 肠道微生物组 胆汁酸类和盐类 免疫系统
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原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015) 被引量:187
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作者 陈成伟 成军 +42 位作者 窦晓光 段维佳 段钟平 范建高 傅青春 高春芳 侯金森 胡和平 胡锡琪 黄建荣 韩涛 韩英 贾继东 陆伦根 刘玉兰 马雄 茅益民 南月敏 牛俊奇 邱德凯 任红 尚佳 唐红 王贵强 王吉耀 王建设 王磊 王宇明 魏来 许建明 徐铭益 谢青 谢渭芬 徐小元 杨长青 杨云生 尤红 曾民德 张文宏 张跃新 周新民 庄辉 邹晓平 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第12期1980-1988,共9页
1概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性,最常见的临床表现为乏力... 1概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性,最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒;其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化; 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁 诊断 治疗 共识
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原发性胆汁性肝硬化的临床特点 被引量:24
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作者 何丽芬 赖伊杰 +5 位作者 赖力英 罗开忠 王文龙 田沂 龚国忠 张旻 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2015年第12期1333-1339,共7页
目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法:搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理... 目的:探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法:搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理检查结果进行回顾性分析。结果:102例PBC患者中91例(89.21%)为女性,临床表现主要为乏力、纳差、口干、厌油、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、腹痛、腹胀、消化道出血;体征主要表现为黄疸、脾大、肝大、双下肢浮肿、腹水;生化检查主要表现为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)升高,GGT升高较突出。抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)阳性组(81例)与AMA-M2抗体阴性组(21例)比较生化指标差异无统计学意义(P>0.05)。肝硬化组(46例)与无肝硬化组(56例)中两组血清抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)、抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗核膜糖蛋白抗体(anti-gp210 antibodies,抗gp210)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(anti-Sp 100 antibodies,抗Sp100)、抗-Ro52抗体(anti-Ro52 antibodies,抗Ro52)、抗前髓白血病细胞抗体(anti-promyelocytic leukemia antibodies,抗PML)阳性率分别为54.35%,89.13%,41.30%,13.04%,43.38%,10.87%和57.14%,71.43%,42.86%,12.5%,51.79%,3.71%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,抗3E-BPO)在肝硬化组与无肝硬化组阳性率分别为84.78%和58.93%,差异有统计学意义(P<0.05)。30例肝组织病理检查确诊PBC患者的AMA-M2抗3E-BPO阳性率比其他抗体的阳性率高。结论:PBC好发于中年女性,临床表现多样;AMA-A2与抗3E-BPO串联检测有助于提高诊断的阳性率;抗3E-BPO抗体可能作为评价PBC严重性的指标;对于自身抗体阴性的疑似患者,需进一步做肝组织病理检查以确诊。 展开更多
关键词 原发胆汁肝硬化 临床特征 自身抗体 诊断
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78例原发性胆汁性肝硬化的临床特征 被引量:14
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作者 姚定康 谢渭芬 +5 位作者 陈伟忠 陈岳祥 杨秀疆 张兴荣 张忠兵 李石 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期687-689,共3页
目的 了解原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归 ,以提高对PBC的认识。方法 分析具有完整资料的 78例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果  78例PBC中女性 6 8例 (87 2 % ) ,确诊时的年龄为 5 0 4±... 目的 了解原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床特点、实验室检查、治疗转归 ,以提高对PBC的认识。方法 分析具有完整资料的 78例PBC的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果  78例PBC中女性 6 8例 (87 2 % ) ,确诊时的年龄为 5 0 4± 9 3岁 ;临床表现主要为乏力(74 3% )、皮肤瘙痒(6 2 8% )、黄疸 (6 5 4 % ) ;主要体征包括肝大、脾大、腹水 ;实验室检查以高碱性磷酸酶 (ALP)、高γ 谷胺酰转肽酶 (GGT)、高胆红素血症、高球蛋白血症及存在多种自身抗体如抗线粒体抗体 (AMA)、AMA M2等为特征。熊去氧胆酸 (UCDA)能明显改善血清胆汁淤积指标。结论 PBC以中年女性多见 ,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现 ,肝功能异常以胆汁淤积为主 ,伴有高球蛋白血症及自身抗体 ;高滴度AMA及AMA M2亚型是诊断PBC的主要指标 ,以UCDA为主的综合治疗能够改善患者的症状和部分肝功能异常。 展开更多
关键词 肝硬化 原发胆汁 临床医学 抗线粒体抗体
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中国东部汉族人群原发性胆汁性肝硬化与HLA-DRB1相关性分析 被引量:3
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作者 陈燕 周晔 +3 位作者 邓安梅 陈波 蒋天舒 仲人前 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第12期1143-1145,共3页
目的:探讨组织相容性抗原Ⅱ类HLA-DRB1等位基因与原发性肝汁性肝硬化(Primarybiliarycirrhosis,PBC)患者人群的相关性。方法:采用序列特异性引物PCR(SSP-PCR)对105例确诊PBC患者,400例健康人群进行HLA-DRB1等位基因及相关亚型基因分析... 目的:探讨组织相容性抗原Ⅱ类HLA-DRB1等位基因与原发性肝汁性肝硬化(Primarybiliarycirrhosis,PBC)患者人群的相关性。方法:采用序列特异性引物PCR(SSP-PCR)对105例确诊PBC患者,400例健康人群进行HLA-DRB1等位基因及相关亚型基因分析。结果:PBC患者组DRB1*07的频率为37·26%,与正常人组的13·8%相比存在显著性差异(P<0·05,比数比为2·7),所有阳性患者经亚型分析均为DRB1*0701;其余DRB1的等位基因频率与正常对照组比较无显著性差异。DRB1*0701阳性与阴性患者群体的疾病进程、临床指征、实验室指征等无显著性差异。结论:中国人群PBC患者可能与DRB1*0701易感性相关,为临床治疗提供了一定线索。 展开更多
关键词 原发胆汁肝硬化(pbc) HLA-DRB1 序列特异引物聚合酶链反应
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123例原发性胆汁性肝硬化临床表现与自身抗体谱 被引量:16
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作者 刘红虹 福军亮 +3 位作者 徐军 罗生强 刘振文 王福生 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期233-237,共5页
目的:探讨123例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现与自身抗体谱的关系。方法:选取2008年至2010年解放军三零二医院收治的123例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者进行回顾性分析,按照临床及病理分期分为肝硬化期70... 目的:探讨123例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现与自身抗体谱的关系。方法:选取2008年至2010年解放军三零二医院收治的123例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者进行回顾性分析,按照临床及病理分期分为肝硬化期70例和非肝硬化期53例,采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(anti-nuclear anti-bodies,ANA)和抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA),采用免疫印记法(EUROLINE)检测抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗早幼粒细胞白血病蛋白抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核点型靶抗原蛋白100 000(anti-sp100 antibodies,anti-sp100)、抗核孔复合物210 000跨膜糖蛋白(an-ti-gp210 antibodies,anti-gp210)、抗重组M2融合蛋白抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,anti-BPO)、抗52 000核颗粒蛋白(anti-Ro-52 antibody,anti-52KD)。结果:ANA、AMA、AMA-M2、anti-PML、anti-sp100和anti-52KD阳性率,肝硬化期分别49%、47%、51%、54%、31%和49%,非肝硬化期分别为38%、37%、51%、60%、30%和51%,两组间比较差异均无统计学意义(P均>0.05);anti-gp210阳性率:肝硬化期27%,非肝硬化期19%,两组间比较差异有统计学意义(P<0.01);anti-gp210阳性的PBC患者较anti-gp210阴性的PBC患者白蛋白和胆碱酯酶偏低,转氨酶、胆红素、碱性磷酸酶和Mayo评分偏高,发展为肝衰竭概率大。结论:AMA有助于疾病的早期诊断,ANA阳性有助于AMA阴性患者的诊断;anti-gp210出现在PBC病程后期,anti-gp210阳性的PBC患者有更严重的胆汁淤积和肝功能损害。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁 自身抗体 病理学
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原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展 被引量:19
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作者 姜小华 仲人前 孔宪涛 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第8期586-589,共4页
原发性胆汁性肝硬化(Prmary biliary crrhosis,PBC)以破坏肝内小及中等大小胆管为主的器官特异性自身免疫性肝病,表现为肝门脉区炎症导致纤维化,肝硬化甚至功能性衰竭.PBC患者90%以上为女性,年龄一般为30至65岁之问.自身免疫病可见少儿... 原发性胆汁性肝硬化(Prmary biliary crrhosis,PBC)以破坏肝内小及中等大小胆管为主的器官特异性自身免疫性肝病,表现为肝门脉区炎症导致纤维化,肝硬化甚至功能性衰竭.PBC患者90%以上为女性,年龄一般为30至65岁之问.自身免疫病可见少儿患者,但PBC是唯一例外,随年龄增长期发病率呈上升趋势. 展开更多
关键词 原发胆汁肝硬化 发病机制 研究进展 自身抗体 细胞免疫
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复方鳖甲软肝片治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效评价 被引量:22
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作者 黄凌鹰 周振华 +5 位作者 孙学华 李曼 朱晓骏 金树根 张鑫 高月求 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第2期181-184,共4页
目的评价复方鳖甲软肝片治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床疗效。方法按照随机双盲安慰剂对照设计方法,纳入上海中医药大学附属曙光医院2011年11月-2013年12月确诊的56例PBC患者,分为治疗组和对照组各28例。治疗组给予复方鳖甲... 目的评价复方鳖甲软肝片治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床疗效。方法按照随机双盲安慰剂对照设计方法,纳入上海中医药大学附属曙光医院2011年11月-2013年12月确诊的56例PBC患者,分为治疗组和对照组各28例。治疗组给予复方鳖甲软肝片(4片/次,3次/d,口服)联合熊去氧胆酸片(UDCA)(50 mg/片,10~15 mg·kg^-1·d^-1)治疗。对照组给予空白安慰剂(4片/次,3次/日,口服)联合UDCA 50 mg/片,10~15 mg·kg^-1·d^-1)治疗。两组患者均治疗12个月。观察治疗前后患者临床症状、PBC-40量表、肝功能(ALT、AST、ALP、GGT、TBil)、肝脏弹力硬度值的变化。组间计量资料比较采用t检验,计数资料比较采用χ2检验。结果治疗12个月后,治疗组患者肝功能ALT、AST、GGT、ALP、TBil均有显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(t值分别为3.2019、3.0953、3.0279,P值均〈0.01;t值分别为2.4420、2.1621,P值均〈0.05),对照组患者肝功能仅GGT显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(t=1.9981,P〈0.05);治疗后两组患者肝功能比较,治疗组GGT、ALP较对照组显著下降,两组相比差异有统计学意义(t值分别为2.0061、2.3106,P值均〈0.05)。治疗组患者脏弹力硬度值由治疗前(14.37±10.58)k Pa显著下降至(10.02±5.96)k Pa,差异有统计学意义(t=2.1134,P〈0.05)。治疗组患者治疗后PBC-40量表皮肤瘙痒、社交和疲劳维度较治疗前显著下降,差异有统计学意义(t值分别为2.5158、2.1409、3.2441,P值均〈0.05),两组患者治疗后在疲劳和社交维度差异有统计学意义(t值分别为3.1491、2.6287,P值均〈0.05)。结论复方鳖甲软肝片可显著改善PBC患者肝功能,降低患者肝脏弹力硬度值,显著改善患者PBC-40皮肤瘙痒和疲劳等临床症状,在临床上具有一定推广应用价值。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁 复方鳖甲软肝片 牛磺 熊去氧胆酸 治疗结果
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原发性胆汁性肝硬化的流行病学与自然史变迁 被引量:26
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作者 王立峰 李元元 +1 位作者 金磊 王福生 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第2期165-170,共6页
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病。全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结... 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病。全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结。尽管我国在PBC的诊疗方面取得了很大的进步,但仍然与西方国家存在差距。认为进一步提高基层医生和患者自身对该疾病的认识、成立中国多中心联合的PBC研究组、深入探索PBC的发病机制,将为我国PBC患者的有效治疗奠定重要的基础。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁 流行病学 熊去氧胆酸
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早期原发性胆汁性肝硬化临床特征分析 被引量:10
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作者 周晓琳 覃慧敏 +4 位作者 谢迎春 冯芳 叶丰 谭宏祜 沈雁冰 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第17期2023-2024,2027,共3页
目的探讨早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,以期提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2007年4月—2012年6月我科收治的24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果本组24例患者中7例无任何临床症状,有症状的17例患者中只... 目的探讨早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,以期提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2007年4月—2012年6月我科收治的24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果本组24例患者中7例无任何临床症状,有症状的17例患者中只有2例到感染专科就诊,其他患者因他科疾病就诊而发现肝功能异常,主要就诊于风湿免疫科、皮肤科、内分泌科及肿瘤科。肝脏生化指标中γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶超过参考值上限10倍患者的例数分别为11例、1例、1例、0例,5~倍者分别为8例、5例、6例、5例,2~倍者分别为4例、16例、11例、12例,<2倍者分别为1例、2例、6例、7例。相关免疫学指标中血清IgM水平升高19例,IgG升高5例,而血清IgA水平均正常;抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均阳性。结论早期原发性胆汁性肝硬化缺乏典型临床表现,多数患者因合并其他自身免疫性疾病而就诊,γ-GGT、IgM水平升高,AMA、AMA-M2阳性是其主要表现和诊断依据。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁 疾病特征 诊断 治疗
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