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儿童原发性肾上腺皮质功能减退的临床特征和基因突变研究 被引量：6
1
作者 常国营 董治亚 +3 位作者 王伟 倪继红 肖园 王德芬 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期782-787,共6页
目的分析儿童原发性肾上腺皮质功能减退患者的临床特征及其DAX1、SF1基因突变的发生率,探讨导致该病可能的分子机制。方法选择原发性肾上腺皮质功能减退的男性患儿25例,观察患儿的临床特征并行辅助检查。抽提外周血基因组DNA,对DAX1基因... 目的分析儿童原发性肾上腺皮质功能减退患者的临床特征及其DAX1、SF1基因突变的发生率,探讨导致该病可能的分子机制。方法选择原发性肾上腺皮质功能减退的男性患儿25例,观察患儿的临床特征并行辅助检查。抽提外周血基因组DNA,对DAX1基因2个外显子(外显子1和2)的PCR扩增产物进行测序分析;无突变者行SF1基因(外显子2~7)突变筛查。结果患儿均有不同程度的皮肤色素沉着、乏力、恶心、呕吐及脱水等表现;18例曾出现肾上腺危象;8例有明确家族史。15例达到青春发育年龄的患儿中,8例(53.3%)伴性发育不良。DAX1基因检测共发现8种突变,包括1种错义、6种移码和1种无义突变;其中6种(c.291delC、c.332-333delCT、p.E137X、c.605delG、c.731delG和c.838delG)为新发现突变,余为已报道过的突变:2例为p.L262P(表兄弟),1例为c.652-653delCA;未发现SF1基因突变存在。DAX1基因突变率为40%(10/25),伴性发育不良患儿突变率为62.5%(5/8),有明确家族史患儿DAX1基因突变率为100%(8/8);DAX1基因突变患儿的发病年龄不同,... 展开更多
关键词 原发性肾上腺皮质功能减退 DAX1基因 SF1基因 突变 儿童
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以反复休克和急性肝肾损伤为主要表现的原发性肾上腺皮质功能减退症一例分析 被引量：2
2
作者 方年富 余小燕 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期941-942,共2页
原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪森病,多由于免疫、结核、真菌感染等或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺,引起肾上腺皮质激素分泌不足所致,临床表现复杂多样,极易出现误诊误治。本院收治1例以反复休克、急性肝肾损伤为主要表现的... 原发性肾上腺皮质功能减退症又称爱迪森病,多由于免疫、结核、真菌感染等或肿瘤、白血病等原因破坏双侧肾上腺,引起肾上腺皮质激素分泌不足所致,临床表现复杂多样,极易出现误诊误治。本院收治1例以反复休克、急性肝肾损伤为主要表现的原发性肾上腺皮质功能减退症患者,本文对其临床表现及诊疗经过进行分析,以提高临床医师对该病的认识。 展开更多
关键词 原发性肾上腺皮质功能减退症 休克 急性肝损伤 急性肾损伤
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原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较
3
作者 李冰 杨明秀 +15 位作者 许怀瑾 王竞萱 吴清正 王雅静 李一君 陈康 程愈 倪奇 尹雅琪 臧丽 郭清华 巴建明 谷伟军 窦京涛 吕朝晖 母义明 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期779-785,共7页
目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA... 目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA组)的临床资料。比较两组患者的人口学特征、合并症、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)水平、肾上腺影像学特征及治疗情况。结果(1)一般特征:与CPA组比较,PBMAH组患者诊断时年龄较大,男性占比较高。(2)临床特征:与CPA组比较,PBMAH组病程较长,亚临床库欣综合征(CS)的比例较高,合并高血压、糖耐量减低或糖尿病、骨量减少或骨质疏松的比例更高,且血钾水平更高,差异均有统计学意义(P<0.01)。(3)激素水平:PBMAH组与CPA组均表现为促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)节律紊乱,皮质醇水平升高、ACTH被抑制。与PBMAH组比较,CPA组患者皮质醇自主分泌能力较强,表现为血清F_(0:00)、F_(16:00)及24h尿游离皮质醇(24h UFC)水平升高,血清ACTH_(8:00)及ACTH_(16:00)水平较低;小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后,CPA组的ACTH和血皮质醇的抑制率较低,血皮质醇和24h UFC反常升高的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论PBMAH较CPA病程长,且合并代谢紊乱的比例高,大多表现为亚临床CS;CPA的皮质醇自主分泌能力较强,LDDST后皮质醇不易被抑制,皮质醇及24h UFC反常升高的现象更明显。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性双侧肾上腺大结节增生 肾上腺皮质醇分泌腺瘤
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多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例
4
作者 周凌云 陈海飞 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期537-542,共6页
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例... 多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 系统性淀粉样变性 心脏淀粉样变性 继发性肾上腺皮质功能减退症
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子宫球蛋白相关蛋白1与原发性甲状腺功能减退的相关性研究
5
作者 陆晨阳 马星冉 +1 位作者 徐甜 左春林 《安徽医科大学学报》 北大核心 2025年第4期730-735,共6页
目的探讨子宫球蛋白相关蛋白1(UGRP1)与原发性甲状腺功能减退的相关性。方法选取96例原发性甲减患者,其中包括甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)或抗甲状腺球蛋白抗体(ATG)阳性的患者66例为抗体阳性组,甲状腺自身抗体阴性的患者30例为抗体阴... 目的探讨子宫球蛋白相关蛋白1(UGRP1)与原发性甲状腺功能减退的相关性。方法选取96例原发性甲减患者,其中包括甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)或抗甲状腺球蛋白抗体(ATG)阳性的患者66例为抗体阳性组,甲状腺自身抗体阴性的患者30例为抗体阴性组,选取健康人96例为对照组,分别比较三组间一般临床资料、甲状腺相关指标及血清UGRP1水平。在体外用质粒转染人甲状腺正常细胞(NTHY-ORI 3-1),分别为空载体质粒组以及UGRP1质粒组,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测细胞培养上清液T4水平并进行比较。结果三组间促甲状腺素(TSH)、TPOAb及ATG等指标比较,差异有统计学意义(P<0.05)。抗体阳性组、抗体阴性组的血清UGRP1水平分别为(303.97±156.00)pg/ml、(352.13±188.37)pg/ml,高于对照组(237.54±137.20)pg/ml,组间差异有统计学意义(P=0.005)。其中抗体阳性组与抗体阴性组两组间比较差异无统计学意义。多因素Logistic回归分析提示UGRP1是原发性甲减患病的危险因素(OR=1.004,95%CI:1.001~1.007,P=0.007)。转染UGRP1质粒及空载体质粒的人甲状腺正常细胞分泌的T4浓度差异无统计学意义。结论原发性甲减患者的血清UGRP1水平增高,UGRP1的高表达可能与甲状腺细胞分泌T4的功能并非直接相关。 展开更多
关键词 子宫球蛋白相关蛋白1 原发性甲状腺功能减退 桥本甲状腺炎 甲状腺过氧化物酶抗体 抗甲状腺球蛋白抗体 质粒转染
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小儿原发性慢性肾上腺皮质功能减退症5例报告
6
作者 陈秀琴 蒋优君 李孟玲 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第9期532-533,共2页
关键词 临床表现 糖皮质激素 病例 小儿 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
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急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症临床分析 被引量：5
7
作者 陈瑛 刘建民 +4 位作者 赵红燕 陈宇红 毕宇芳 王卫庆 宁光 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期315-317,共3页
目的探讨原发或继发性急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的发生和防治。方法收集1970～2006年间急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症患者的病史资料共48例，分为脑水肿组（n=23）和非脑水肿组（n=25）。回顾两组患者病因和诱因、临床... 目的探讨原发或继发性急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的发生和防治。方法收集1970～2006年间急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症患者的病史资料共48例，分为脑水肿组（n=23）和非脑水肿组（n=25）。回顾两组患者病因和诱因、临床症状、实验室指标以及治疗和预后等情况。分别以慢性肾上腺皮质功能减退症患者（n：=48）和健康体检者（n=48）作为慢性疾病对照组和正常对照组。结果48例急性肾上腺皮质功能减退症伴低钠血症的最常见诱因为感染；脑水肿组和非脑水肿组的血钠和尿皮质醇水平均明显低于慢性疾病对照组和正常对照组（P〈0．01和P〈0．05）；48例中死亡7例，均伴休克。脑水肿组中16例使用生理盐水，7例使用3％高渗盐水（血钠〈110mmol／L）；非脑水肿组25例患者中5例使用高渗盐水治疗（血钠均在110mmol／L左右），其中4例发生中心性桥脑脱髓鞘。结论当急性肾上腺皮质功能减退症的低钠血症伴脑水肿时，为迅速提高血浆渗透压及改善脑水肿可酌情使用高渗盐水；无脑水肿则提示脑细胞存在自身代偿，应以治疗基础疾病（激素替代）为主而慎用高渗盐水，以免引起中心性桥脑脱髓鞘。 展开更多
关键词 肾上腺皮质功能减退症 低钠血症 脑水肿 高渗盐水
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慢性肾上腺皮质功能减退症十例诊治分析 被引量：19
8
作者 余剑波 周倩云 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第32期3997-3998,共2页
慢性肾上腺皮质功能减退症早期症状缺乏特异性,且发病率较低,临床医生诊断意识欠缺,易发生误诊、漏诊和误治。患者如不及时诊断并给予糖皮质激素治疗,症状通常反复发作,甚至危及生命。本文通过回顾性总结10例肾上腺皮质功能减退症患者... 慢性肾上腺皮质功能减退症早期症状缺乏特异性,且发病率较低,临床医生诊断意识欠缺,易发生误诊、漏诊和误治。患者如不及时诊断并给予糖皮质激素治疗,症状通常反复发作,甚至危及生命。本文通过回顾性总结10例肾上腺皮质功能减退症患者的诊治经过,并结合相关文献,从重视低钠血症的诊断价值、原发性和继发性的鉴别、先诊断甲状腺功能减低的危害及正确对待激素水平测定等角度探讨该病的诊治思路,以提高全科医生对该病的认识。 展开更多
关键词 肾上腺皮质功能减退 低钠血症 皮肤表现 产后出血
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原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展 被引量：1
9
作者 苏政伟 黄庆明 +1 位作者 汤汉 易贤林 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页
原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺... 原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。 展开更多
关键词 原发性双侧肾上腺皮质大结节增生 库欣综合征 肾上腺偶发瘤 家族遗传性疾病 常染色体显性遗传病
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卡瑞利珠单抗致继发性肾上腺皮质功能减退症1例 被引量：2
10
作者 张爱玲 朱聪鸽 +4 位作者 彭文文 张梦阳 李朵璐 时程程 周玉冰 《医药导报》 CAS 北大核心 2023年第6期935-937,共3页
1病例介绍患者,男,69岁,身高169 cm,体质量78 kg。2021年5月14日因体检肺部CT提示发现右上肺后段结节样高密度影,大小约为12 mm×13 mm,双肺局限性肺气肿,恶性待排除。此外,患者间断出现咳嗽、咯痰、胸闷等症状。患者选择于2021年6... 1病例介绍患者,男,69岁,身高169 cm,体质量78 kg。2021年5月14日因体检肺部CT提示发现右上肺后段结节样高密度影,大小约为12 mm×13 mm,双肺局限性肺气肿,恶性待排除。此外,患者间断出现咳嗽、咯痰、胸闷等症状。患者选择于2021年6月17日全身麻醉下行“胸腔镜右上肺结节根治术”。术后病理提示为鳞状细胞癌,中-低分化,可见胸膜侵犯,PL1。免疫组化:AE1/AE3(+),CK53(+),p40(+),TTF-1(-),NapsinA(-),Syn(-),PAX-8(-),Ki-67(约70%)。特染:A2+A1+A3:弹力(+)。原位杂交:EBER(-)。淋巴结清扫术提示未见转移;初步诊断为右肺恶性肿瘤鳞癌。肿瘤内科给予“白蛋白结合型紫杉醇联合卡铂以及卡瑞利珠单抗”方案化,用药时间见表1。给予卡瑞利珠单抗(苏州盛迪亚生物医药有限公司,批号:202106062F)化疗期间无任何不适,遂于2021年9月5日出院。 展开更多
关键词 卡瑞利珠单抗 继发性肾上腺皮质功能减退 免疫检查点抑制剂
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肾上腺皮质癌合并垂体性甲状腺功能减退
11
作者 邵加庆 王杨天 +1 位作者 王燕燕 王坚 《医学研究生学报》 CAS 2004年第3期281-281,共1页
关键词 肾上腺皮质癌 垂体性甲状腺功能减退
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1例肾上腺皮质功能减退症合并主动脉假性动脉瘤患者围手术期的药学监护
12
作者 刘小云 李文渊 +1 位作者 黄子倩 龙恩武 《医药导报》 CAS 北大核心 2022年第10期1464-1466,共3页
目的分析临床药师参与肾上腺皮质功能减退症患者主动脉假性动脉瘤手术期间的治疗药物管理,为特殊人群围手术期的用药管理提供经验。方法临床药师参与制定肾上腺皮质功能减退症患者假性动脉瘤围手术期补充糖皮质激素的剂量、手术中糖皮... 目的分析临床药师参与肾上腺皮质功能减退症患者主动脉假性动脉瘤手术期间的治疗药物管理,为特殊人群围手术期的用药管理提供经验。方法临床药师参与制定肾上腺皮质功能减退症患者假性动脉瘤围手术期补充糖皮质激素的剂量、手术中糖皮质激素的应用以及手术后糖皮质激素的治疗方案。结果在临床药师和医护的共同努力下,成功为该患者完成了假性动脉瘤手术。结论临床药师参与特殊人群的围手术期药物管理可提高患者在围手术期间的安全性。 展开更多
关键词 临床药师 肾上腺皮质功能减退症 主动脉假性动脉瘤 药学监护
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9例犬原发性肾上腺皮质机能减退诊断 被引量：8
13
作者 彭煜师 郑兰 +5 位作者 杨万莲 吕艳丽 宋露莎 陈艳云 孙艳争 夏兆飞 《中国兽医杂志》 CAS 北大核心 2015年第2期65-67,共3页
犬肾上腺皮质机能减退,是由于肾上腺制造和分泌糖皮质激素和/或盐皮质激素不足引起的一系列临床综合征,可分为原发性和继发性两种.前者亦称阿迪森病（Addison＇s disease）,是双侧肾上腺功能被破坏90％以上后盐皮质激素和糖皮质激素均... 犬肾上腺皮质机能减退,是由于肾上腺制造和分泌糖皮质激素和/或盐皮质激素不足引起的一系列临床综合征,可分为原发性和继发性两种.前者亦称阿迪森病（Addison＇s disease）,是双侧肾上腺功能被破坏90％以上后盐皮质激素和糖皮质激素均分泌不足引起的,常见症状包括呕吐、腹泻、沉郁、氮质血症和高钾血症;后者是由于垂体或下丘脑破坏性损伤或长期使用外源性糖皮质激素（医源性）导致垂体分泌肾上腺皮质激素（ACTH）减少,进而造成糖皮质激素分泌减少,但此时盐皮质激素分泌正常. 展开更多
关键词 肾上腺皮质激素 原发性 机能 糖皮质激素 激素分泌 诊断 犬 综合征
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肾上腺原发性非霍奇金淋巴瘤伴肾上腺皮质功能低下1例报告 被引量：1
14
作者 刘晓梅 赵文革 +1 位作者 王银萍 陈桂梅 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期506-506,共1页
关键词 原发性非霍奇金淋巴瘤 肾上腺皮质功能低下 浅表淋巴结 软组织密度 色素沉着 心律不齐 肾上腺区 椭圆形
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慢性肾上腺皮质功能减退的诊治 被引量：1
15
作者 江锋 《中山大学学报（医学科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第S1期168-169,共2页
【目的】探讨肾上腺皮质功能减退的临床特点,提高诊治水平。【方法】对19例原发性肾上腺皮质功能减退症及29例继发性肾上腺皮质功能减退症临床资料作回顾性分析。【结果】两组患者在性别、发病年龄上亦无差异,病程在1个月至20年,共同突... 【目的】探讨肾上腺皮质功能减退的临床特点,提高诊治水平。【方法】对19例原发性肾上腺皮质功能减退症及29例继发性肾上腺皮质功能减退症临床资料作回顾性分析。【结果】两组患者在性别、发病年龄上亦无差异,病程在1个月至20年,共同突出表现为多系统的损害,如消化系统、神经系统。不同的是原发性者以色素沉着和ACTH升高及高钾血症为特点;继发性者以肤色浅淡,ACTH降低或正常,血钾正常为特点。【结论】慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现多种,可发生在多个年龄组,病程长短不一,充分认识临床表现和利用CT、化验等可提高诊断率,尽早使用氢化可的松疗效佳。 展开更多
关键词 肾上腺皮质功能减退症 诊断 治疗 突出表现
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促肾上腺皮质激素应用于原发性肾病综合征频复发及激素依赖患儿疗效及安全性初探 被引量：22
16
作者 黄建萍 赵晓艳 +1 位作者 都娟 肖丽丽 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2012年第3期178-181,共4页
目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗原发性肾病综合征(PNS)频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3～5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察... 目的探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗原发性肾病综合征(PNS)频复发或激素依赖患儿的疗效和安全性。方法以符合PNS频复发或激素依赖患儿为ACTH组,每月给予ACTH缓慢静滴3～5d,并逐渐激素减量至停药;以激素维持治疗PNS患儿为对照组。观察治疗前与治疗后3、6和12个月两组激素剂量、复发次数、肾上腺皮质功能及不良反应。结果 2010年9～12月ACTH组纳入14例,对照组纳入6例。①ACTH组12/14例均能顺利将激素减量至停药,无复发;2例因感染尿蛋白波动,感染控制后尿蛋白仍阳性,激素加量至尿蛋白转阴后减量,继续ACTH冲击,其中1例因感染后再次复发,停用ACTH改用他克莫司。ACTH组13例进入分析。②ACTH组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异有统计学意义(P<0.05);对照组治疗后3、6和12个月激素剂量与治疗前差异无统计学意义(P>0.05);ACTH组与对照组治疗后6、12个月激素剂量差异有统计学意义(P<0.05)。③治疗前ACTH组和对照组均存在肾上腺皮质功能低下,ACTH组13例在治疗3、6和12个月分别有9、11和13例肾上腺皮质功能恢复正常;对照组6例12个月治疗期间均表现为肾上腺皮质功能低下。④ACTH组观察到腰部皮疹和心率加快各1例。⑤ACTH组治疗后6、12个月身高与治疗前差异有统计学意义,对照组治疗前后身高差异无统计学意义(P>0.05)。ACTH组治疗前后体重差异无统计学意义,对照组治疗后6、12个月体重与治疗前差异有统计学意义(P<0.05)。⑥ACTH组和对照组治疗前后骨密度差异均无统计学意义(P>0.05)。结论 ACTH治疗PNS频复发或激素依赖患儿有一定疗效,可避免长期激素治疗的不良反应,值得进一步探讨。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 激素依赖 促肾上腺皮质激素 儿童
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肾上腺皮质功能减退时垂体-肾上腺皮质激素的改变 被引量：11
17
作者 汪寅章 孙毅宏 宗文漪 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第5期417-418,421,共3页
为评估血浆ACTH、血清皮质醇、尿游离皮质醇 (UFC)水平及垂体和肾上腺皮质储备功能试验对原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的诊断和鉴别诊断价值 ,回顾性分析了 16例已确诊为Addison病和 75例垂体或下丘脑功能减退患者的血浆ACTH、... 为评估血浆ACTH、血清皮质醇、尿游离皮质醇 (UFC)水平及垂体和肾上腺皮质储备功能试验对原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的诊断和鉴别诊断价值 ,回顾性分析了 16例已确诊为Addison病和 75例垂体或下丘脑功能减退患者的血浆ACTH、血清皮质醇和UFC水平的改变 ,以及ACTH刺激试验、胰岛素低血糖刺激试验和氨基导眠能试验的特点。结果显示 ,原发性肾上腺皮质功能减退病人血浆ACTH水平普遍显著升高 ,血清皮质醇和UFC绝大多数患者降低 ,但少数病人正常 ,且对ACTH刺激试验无反应。继发性肾上腺皮质功能减退患者多数人血浆ACTH正常 ,而血清皮质醇和 (或 )UFC降低 ,他们对胰岛素低血糖试验或氨基导眠能试验无反应 ,对ACTH刺激试验呈延迟或正常反应。结果表明 ,皮质醇和UFC水平降低是绝大多数肾上腺皮质功能减退症病人的特征。ACTH水平是鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退的关键 ,原发性者ACTH水平升高 ,继发性者ACTH水平不高。ACTH刺激试验是诊断原发性肾上腺皮质功能减退症的有用工具 。 展开更多
关键词 肾上腺皮质功能减退 垂体-肾上腺皮质激素 改变 尿游离皮质醇
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血浆ACTH、血清皮质醇测定对肾上腺皮质功能减退的诊断价值 被引量：2
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作者 罗国春 潘长玉 +1 位作者 李江源 陆思珍 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1990年第5期339-342,共4页
本文报告原发肾上腺皮质功能减退(PAF)患者13例、继发肾上腺皮质功能减退(SAF)患者31例及正常人42名血浆ACTH及血清皮质醇测定的结果。血浆ACTH:PAF组显著高于正常组;SAF组显著低于正常组;PAF组与SAF组或正常组无重叠,但SAF组与正常组... 本文报告原发肾上腺皮质功能减退(PAF)患者13例、继发肾上腺皮质功能减退(SAF)患者31例及正常人42名血浆ACTH及血清皮质醇测定的结果。血浆ACTH:PAF组显著高于正常组;SAF组显著低于正常组;PAF组与SAF组或正常组无重叠,但SAF组与正常组有较多重叠(83.9％)。血清皮质醇:PAF组、SAF组均显著低于正常组;PAF和SAF两组相似,但与正常组有少量重叠(13.6％),其中14例SAF、3例PAF和13名正常人做了氨基导眠能试验。SAF和正常人两组服药后血浆ACTH的重叠现象消失。本文结果表明,血清皮质醇是诊断肾上腺皮质功能减退的直接证据。但不能鉴别PAF和SAF,而血浆ACTH可以鉴别两者,氨基导眠能试验有助于鉴别SAF和正常人。 展开更多
关键词 ACTH 皮质醇 肾上腺 皮质功能减退
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水蛭注射液合肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合征疗效观察 被引量：3
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作者 吴金玉 史伟 +2 位作者 黄雪霞 谢丽萍 唐宇 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2006年第11期1420-1421,共2页
目的:观察水蛭注射液合肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合征的临床疗效。方法:116例原发性肾病综合征患者随机分成两组,对照组54例予肾上腺皮质激素治疗,治疗组62例予水蛭注射液合肾上腺皮质激素治疗,观察两组治疗前后尿蛋白、肾功能、... 目的:观察水蛭注射液合肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合征的临床疗效。方法:116例原发性肾病综合征患者随机分成两组,对照组54例予肾上腺皮质激素治疗,治疗组62例予水蛭注射液合肾上腺皮质激素治疗,观察两组治疗前后尿蛋白、肾功能、血浆白蛋白、血脂、血液流变学变化及两组复发率和不良反应发生率的差异。结果:治疗组总有效率88.7%,高于对照组的70.4%(P<0.05);两组在尿蛋白、肾功能、血浆白蛋白、血脂及血液流变学等方面相比,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01);治疗组复发率与不良反应发生率分别为8%和17.74%,低于对照组的20.3%和42.5%(P<0.05)。结论:水蛭注射液合肾上腺皮质激素比单纯肾上腺皮质激素治疗原发性肾病综合征疗效好。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 水蛭注射液 肾上腺皮质激素
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感染性休克新生儿的肾上腺皮质功能与多巴胺抵抗分析 被引量：3
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作者 王立 李伟 杜立中 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期310-313,共4页
目的研究感染性休克新生儿肾上腺皮质功能状况,探讨相对性肾上腺皮质功能减退(RAI)和多巴胺抵抗的判定标准。方法选取2005年1月-2009年6月杭州市第二人民医院新生儿重症监护室(NICU)收治的患有感染性休克的足月新生儿50例。其中男28例,... 目的研究感染性休克新生儿肾上腺皮质功能状况,探讨相对性肾上腺皮质功能减退(RAI)和多巴胺抵抗的判定标准。方法选取2005年1月-2009年6月杭州市第二人民医院新生儿重症监护室(NICU)收治的患有感染性休克的足月新生儿50例。其中男28例,女22例。所有患儿通过小剂量(1μg)促肾上腺皮质激素(ACTH)激发试验,应用放射免疫分析法检测实验前及试验后30、60min血清皮质醇浓度,根据患儿皮质醇浓度最大增加部分的数值将休克患儿分为两组:肾上腺皮质功能正常(NAF)组、RAI组。观察两组患儿休克持续时间、病死率、新生儿危重病例评分(NCIS)以及多巴胺抵抗发生率等临床指标。然后再根据预后将所有休克患儿分为死亡组和存活组,观察两组患儿激发试验后各时段皮质醇浓度的差异。结果50例感染性休克新生儿中RAI组19例(38%),NAF组31例(62%)。存在RAI的休克患儿第1天扩容液体需要量、休克持续时间、病死率均明显大于NAF的休克患儿(P<0.05);而NCIS,RAI组则明显小于NAF组(P<0.05)。RAI组患儿多巴胺抵抗的发生率(68%,13/19)明显高于NAF组(10%,10/31,P<0.01)。休克患儿中死亡组(n=10)皮质醇基线浓度与存活组(n=40)无明显差异(P>0.05);但激发试验30、60min后皮质醇峰浓度以及皮质醇浓度最大增加部分均明显小于存活组(P<0.01)。ACTH激发试验30、60min后血清皮质醇浓度最大增加部分<70μg/L时,预测多巴胺抵抗的敏感度和特异度较高。结论小剂量ACTH(1μg)激发实验有助于了解感染性休克新生儿是否存在RAI和(或)多巴胺抵抗现象,血清皮质醇浓度最大增加部分<70μg/L时,预测多巴胺抵抗的敏感性和特异性较高。 展开更多
关键词 感染性休克 新生儿 皮质醇 肾上腺皮质功能减退
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