目的:探讨1例原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤(primary adrenal natural killer/T-cell lymphoma,PANKTCL)患者的临床特点及诊疗方案,加强对该罕见类型淋巴瘤的认识。方法:回顾性分析本院收治的1例PANKTCL患者的临床表现、诊疗过程及预后。...目的:探讨1例原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤(primary adrenal natural killer/T-cell lymphoma,PANKTCL)患者的临床特点及诊疗方案,加强对该罕见类型淋巴瘤的认识。方法:回顾性分析本院收治的1例PANKTCL患者的临床表现、诊疗过程及预后。结果:结合病理学、影像学及骨髓检查等,患者诊断为PANKTCL(CA分期,II期;PINK-E评分3分,高危组)。治疗上行“P-GemOx+VP-16”(吉西他滨1 g/m^(2) d 1+奥沙利铂100 mg/m^(2) d 1+依托泊苷60 mg/m^(2) d 2-4+培门冬酶3750 IU d 5)方案6个周期治疗,4个周期评估达完全缓解。化疗结束后予以信迪利单抗维持治疗。完全缓解后8个月患者出现疾病复发,共行4个疗程化学治疗,期间发生噬血细胞综合征,1个月后患者疾病进展死亡。结论:PANKTCL罕见,易复发且预后差,“P-GemOx+VP-16”联合信迪利单抗方案治疗有助于改善非上呼吸道消化道NK/T细胞淋巴瘤患者的生存预后。展开更多
文摘目的探讨原发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma,PAL)的临床病理学特征。方法回顾性分析8例PAL的临床病理学特征、免疫表型及EBER、荧光原位杂交结果,并复习相关文献。结果8例中男性7例,女性1例。6例弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中2例呈中心母细胞型、3例免疫母细胞型、1例间变型;1例中心母细胞型肿瘤细胞伴浆样分化。免疫表型:6例DLBCL均表达PAX-5及CD20,GCB型2例,non-GCB型4例;1例肿瘤细胞共表达CD5及MYC/BCL-6/BCL-2,1例表达ALK;6例DLBCL均示高增殖指数,Ki-67增殖指数70%~90%。2例为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma,NK/TCL),表达CD3、GrB、CD56,均不表达CD5,Ki-67增殖指数均为80%,EBER原位杂交结果均阳性。4例诊断为DLBCL,非特指型,1例CD5阳性三表达DLBCL,1例ALK阳性DLBCL;2例结外鼻型NK/TCL。结论PAL以恶性度较高的病理类型多见,临床易与其他肾上腺肿瘤混淆,确诊依赖术后病理检查,且需结合免疫组化、FISH等结果。
文摘目的:探讨1例原发性肾上腺NK/T细胞淋巴瘤(primary adrenal natural killer/T-cell lymphoma,PANKTCL)患者的临床特点及诊疗方案,加强对该罕见类型淋巴瘤的认识。方法:回顾性分析本院收治的1例PANKTCL患者的临床表现、诊疗过程及预后。结果:结合病理学、影像学及骨髓检查等,患者诊断为PANKTCL(CA分期,II期;PINK-E评分3分,高危组)。治疗上行“P-GemOx+VP-16”(吉西他滨1 g/m^(2) d 1+奥沙利铂100 mg/m^(2) d 1+依托泊苷60 mg/m^(2) d 2-4+培门冬酶3750 IU d 5)方案6个周期治疗,4个周期评估达完全缓解。化疗结束后予以信迪利单抗维持治疗。完全缓解后8个月患者出现疾病复发,共行4个疗程化学治疗,期间发生噬血细胞综合征,1个月后患者疾病进展死亡。结论:PANKTCL罕见,易复发且预后差,“P-GemOx+VP-16”联合信迪利单抗方案治疗有助于改善非上呼吸道消化道NK/T细胞淋巴瘤患者的生存预后。
