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原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较: 1; 作者李冰杨明秀 +15 位作者许怀瑾王竞萱吴清正王雅静李一君陈康程愈倪奇尹雅琪臧丽郭清华巴建明谷伟军窦京涛吕朝晖母义明《解放军医学杂志》北大核心 2025年第7期779-785,共7页; 目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA... 展开更多; 关键词库欣综合征原发性双侧肾上腺大结节增生肾上腺皮质醇分泌腺瘤; 在线阅读下载PDF 职称材料

原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展被引量：1: 2; 作者苏政伟黄庆明 +1 位作者汤汉易贤林《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页; 原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺... 展开更多; 关键词原发性双侧肾上腺皮质大结节增生库欣综合征肾上腺偶发瘤家族遗传性疾病常染色体显性遗传病; 在线阅读下载PDF 职称材料

原发性双侧大结节性肾上腺增生一例报道并文献复习: 3; 作者能琼俐余闫宏苏恒《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第21期2610-2613,共4页; 原发性双侧大结节性肾上腺增生为库欣综合征的少见病因之一,本文报道了1例原发性双侧大结节性肾上腺增生患者经腹腔镜行单侧肾上腺切除术后库欣综合征显著改善,提示应提高对原发性双侧大结节性肾上腺增生的临床特点及病理生理机制的认识... 展开更多; 关键词原发性双侧大结节性肾上腺增生库欣综合征病例报告; 在线阅读下载PDF 职称材料

原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析: 4; 作者柳明王和西 +2 位作者聂东梓徐成伟张尧《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期180-184,共5页; 目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(... 展开更多; 关键词库欣综合征原发性双侧肾上腺大结节增生单侧肾上腺腺瘤双侧肾上腺切除术单侧肾上腺切除术; 在线阅读下载PDF 职称材料

多种类型原发性醛固酮增多症患者临床特征及术后随访资料分析被引量：4: 5; 作者张炜张征徐尔理《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第31期3717-3719,共3页; 目的评价多种类型原发性醛固酮增多症(简称原醛症)患者临床特征及其术后的变化情况。方法纳入1998—2010年在上海中国人民解放军第四一一医院内分泌科诊治的原醛症患者99例,其中醛固酮瘤(APA)57例,特发性醛固酮增多症(IHA)26例,原发性... 展开更多; 关键词原发性醛固酮增多症醛固酮瘤特发性醛固酮增多症原发性肾上腺增生临床特征随访; 在线阅读下载PDF 职称材料

原发性双侧大结节样肾上腺增生所致临床型和亚临床型库欣综合征的临床特点分析: 6; 作者许怀瑾李冰 +12 位作者陈康周慧鑫王雅静臧丽王先令程愈杜锦郭清华谷伟军吕朝晖巴建明窦京涛母义明《解放军医学杂志》 2025年第7期800-807,共8页; 目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型... 展开更多; 关键词原发性双侧大结节样肾上腺增生肾上腺源性库欣综合征临床特点合并症; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较: 1; 作者李冰杨明秀许怀瑾王竞萱吴清正王雅静李一君陈康程愈倪奇尹雅琪臧丽郭清华巴建明谷伟军窦京涛吕朝晖母义明; 机构解放军总医院第一医学中心内分泌科解放军医学院研究生院南开大学医学院; 出处《解放军医学杂志》北大核心 2025年第7期779-785,共7页; 基金国家重点研发计划(2022YFC2505300,2022YFC2505301)。; 文摘目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA组)的临床资料。比较两组患者的人口学特征、合并症、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)水平、肾上腺影像学特征及治疗情况。结果(1)一般特征:与CPA组比较,PBMAH组患者诊断时年龄较大,男性占比较高。(2)临床特征:与CPA组比较,PBMAH组病程较长,亚临床库欣综合征(CS)的比例较高,合并高血压、糖耐量减低或糖尿病、骨量减少或骨质疏松的比例更高,且血钾水平更高,差异均有统计学意义(P<0.01)。(3)激素水平:PBMAH组与CPA组均表现为促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)节律紊乱,皮质醇水平升高、ACTH被抑制。与PBMAH组比较,CPA组患者皮质醇自主分泌能力较强,表现为血清F_(0:00)、F_(16:00)及24h尿游离皮质醇(24h UFC)水平升高,血清ACTH_(8:00)及ACTH_(16:00)水平较低;小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后,CPA组的ACTH和血皮质醇的抑制率较低,血皮质醇和24h UFC反常升高的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论PBMAH较CPA病程长,且合并代谢紊乱的比例高,大多表现为亚临床CS;CPA的皮质醇自主分泌能力较强,LDDST后皮质醇不易被抑制,皮质醇及24h UFC反常升高的现象更明显。; 关键词库欣综合征原发性双侧肾上腺大结节增生肾上腺皮质醇分泌腺瘤; Keywords Cushing's syndrome primary bilateral adrenal macronodular adrenal hyperplasia adrenal cortical-secreting adenoma; 分类号 R586.2 [医药卫生—内分泌]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展被引量：1: 2; 作者苏政伟黄庆明汤汉易贤林; 机构广西医科大学附属肿瘤医院泌尿外科广西医科大学附属武鸣医院泌尿外科; 出处《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页; 基金国家自然科学基金地区科学基金资助项目(编号:32260241) 广西自然科学基金资助项目(编号:2023GXNSFDA026021)。; 文摘原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。; 关键词原发性双侧肾上腺皮质大结节增生库欣综合征肾上腺偶发瘤家族遗传性疾病常染色体显性遗传病; Keywords primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia Cushing's syndrome adrenal incidentaloma familial hereditary disease autosomal dominant inherited disease; 分类号 R586.2 [医药卫生—内分泌]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名原发性双侧大结节性肾上腺增生一例报道并文献复习: 3; 作者能琼俐余闫宏苏恒; 机构云南省第一人民医院昆明理工大学附属医院内分泌代谢科云南省第一人民医院昆明理工大学附属医院泌尿外科; 出处《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第21期2610-2613,共4页; 文摘原发性双侧大结节性肾上腺增生为库欣综合征的少见病因之一,本文报道了1例原发性双侧大结节性肾上腺增生患者经腹腔镜行单侧肾上腺切除术后库欣综合征显著改善,提示应提高对原发性双侧大结节性肾上腺增生的临床特点及病理生理机制的认识,以避免不必要的双侧肾上腺切除术。; 关键词原发性双侧大结节性肾上腺增生库欣综合征病例报告; Keywords Primary bilateral macronodular adrenal hyperplasias Cushing syndrome Case reports; 分类号 R586.2 [医药卫生—内分泌]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析: 4; 作者柳明王和西聂东梓徐成伟张尧; 机构重庆医科大学附属第一医院泌尿外科; 出处《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期180-184,共5页; 文摘目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(unilateral adrenal adenoma,UAA)所致促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料,通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征,同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效。结果:PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异。PBMAH组诊断时平均年龄为(49.8±13.1)岁,明显高于UAA组的(43.0±11.6)岁(P=0.016);PBMAH组男女发病率相似,而UAA组女性明显高于男性(P<0.001);PBMAH患者主要表现为亚临床库欣综合征(subclinical Cushing’s syndrome,SCS)(55.9%),以高血压、糖尿病等代谢相关疾病最为常见。在激素分泌水平方面,PBMAH组皮质醇增高水平明显低于UAA组,尤其是16:00、24:00血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇;10例患者具有家族遗传病史并对其行基因检测提示ARMC5基因突变。影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性大结节样增生,而UAA患者多为单侧单发腺瘤。治疗方面,SCS PBMAH患者行单侧肾上腺切除术临床缓解率高(100%),而伴库欣貌的PBMAH患者单侧切除术后临床缓解率为50%,16.7%的患者缓解后复发。单侧肾上腺切除术后肾上腺皮质功能不全的发生率(28.6%)明显低于双侧肾上腺手术(100%)。结论:PBMAH是一个家族遗传性疾病,发病年龄较高,常表现为SCS,多以高血压、糖尿病为首发症状。PBMAH伴SCS患者建议行单侧肾上腺全切除术,伴有明显CS症状患者建议行一侧全切对侧大部分切除术。; 关键词库欣综合征原发性双侧肾上腺大结节增生单侧肾上腺腺瘤双侧肾上腺切除术单侧肾上腺切除术; Keywords Cushing’s syndrome primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia unilateral adrenal adenoma bilateral adrenalectomy unilateral adrenalectomy; 分类号 R586.2 [医药卫生—内分泌]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名多种类型原发性醛固酮增多症患者临床特征及术后随访资料分析被引量：4: 5; 作者张炜张征徐尔理; 机构中国人民解放军第四一一医院内分泌科; 出处《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第31期3717-3719,共3页; 文摘目的评价多种类型原发性醛固酮增多症(简称原醛症)患者临床特征及其术后的变化情况。方法纳入1998—2010年在上海中国人民解放军第四一一医院内分泌科诊治的原醛症患者99例,其中醛固酮瘤(APA)57例,特发性醛固酮增多症(IHA)26例,原发性肾上腺增生(PAH)16例。检测血钾、血/尿醛固酮及血浆肾素活性,将所得结果与29例原发性高血压(EH)患者及29例正常对照者进行比较。所有原醛症患者经手术治疗并进行术后随访,所得资料与术前比较。结果 (1)APA、IHA、PAH及EH组收缩压及舒张压均高于对照组,APA、IHA及PAH组血、尿醛固酮均高于EH及对照组,血钾、血浆肾素活性基础及激发值则低于EH及对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。(2)APA及PAH患者术后收缩压、舒张压、血/尿醛固酮下降,血钾则升高,与术前比较差异有统计学意义(P<0.05)。IHA患者术后仅血钾较术前有升高,差异有统计学意义(P<0.05),其余各指标无改善,差异无统计学意义(P>0.05)。IHA患者术后收缩压、舒张压、血/尿醛固酮高于APA及PAH患者,血钾则低于APA及PAH患者,差异有统计学意义(P<0.05)。结论原醛症患者可表现为高血压、低血钾、高血/尿醛固酮及血钾肾素活性受抑,APA及PAH患者手术治疗有一定疗效,而IHA患者手术治疗效果不理想。; 关键词原发性醛固酮增多症醛固酮瘤特发性醛固酮增多症原发性肾上腺增生临床特征随访; Keywords Primary aldosteronism Aldosterone - producing ademona Idiopathic hyperaldosteronism Primary adre-nal hyperplasia Clinical features Follow - up; 分类号 R197 [医药卫生—卫生事业管理]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名原发性双侧大结节样肾上腺增生所致临床型和亚临床型库欣综合征的临床特点分析: 6; 作者许怀瑾李冰陈康周慧鑫王雅静臧丽王先令程愈杜锦郭清华谷伟军吕朝晖巴建明窦京涛母义明; 机构南开大学医学院; 出处《解放军医学杂志》 2025年第7期800-807,共8页; 基金国家重点研发计划(2022YFC2505300,2022YFC2505301)。; 文摘目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型库欣综合征(n=61)与亚临床型库欣综合征(n=137),比较两型患者临床特点的异同。结果PBMAH所致库欣综合征患者的确诊年龄(53.5±10.4)岁,男118例,女80例,男女比例为1.475:1。与亚临床型比较,临床型患者中女性更多见,血皮质醇、24h尿游离皮质醇(24h UFC)和小剂量地塞米松抑制试验后血皮质醇水平升高,血清促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,肾上腺结节增大,手术率增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。PBMAH所致库欣综合征患者的高血压、血脂紊乱、肥胖、糖尿病、低钾血症、维生素D缺乏、骨质疏松症、冠心病和脑血管疾病的发生率分别为87.9%、50.5%、37.1%、36.9%、27.8%、25.9%、18.7%、18.7%和12.1%;其中,与亚临床型患者比较,临床型患者的低钾血症、维生素D缺乏和骨质疏松症发生率增高(P<0.05),其他合并症发生率两组间差异无统计学意义(P>0.05)。手术患者术后随访结果显示,单侧肾上腺全切术术后短期生化缓解率为41.5%(22/53),长期生化缓解率为32.0%(8/25);单侧肾上腺部分(或结节)切除术的短期生化缓解率为52.9%(9/17),长期生化缓解率为14.3%(1/7);单侧肾上腺全切+对侧部分切除术后患者均出现皮质功能不全(3/3),1例(1/3)在术后3.4年复发。结论PBMAH所致库欣综合征患者临床型与亚临床型具有各自的临床特点。手术是治疗PBMAH的有效手段,但仍有一定比例的患者在非双侧肾上腺全切除术后不能达到生化缓解。; 关键词原发性双侧大结节样肾上腺增生肾上腺源性库欣综合征临床特点合并症; Keywords primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia adrenal Cushing's syndrome clinical characteristics comorbidity; 分类号 R586.2 [医药卫生]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较	李冰杨明秀许怀瑾王竞萱吴清正王雅静李一君陈康程愈倪奇尹雅琪臧丽郭清华巴建明谷伟军窦京涛吕朝晖母义明	《解放军医学杂志》北大核心	2025	0	在线阅读下载PDF 职称材料
2	原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展	苏政伟黄庆明汤汉易贤林	《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心	2024	1	在线阅读下载PDF 职称材料
3	原发性双侧大结节性肾上腺增生一例报道并文献复习	能琼俐余闫宏苏恒	《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心	2016	0	在线阅读下载PDF 职称材料
4	原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析	柳明王和西聂东梓徐成伟张尧	《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心	2023	0	在线阅读下载PDF 职称材料
5	多种类型原发性醛固酮增多症患者临床特征及术后随访资料分析	张炜张征徐尔理	《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心	2014	4	在线阅读下载PDF 职称材料
6	原发性双侧大结节样肾上腺增生所致临床型和亚临床型库欣综合征的临床特点分析	许怀瑾李冰陈康周慧鑫王雅静臧丽王先令程愈杜锦郭清华谷伟军吕朝晖巴建明窦京涛母义明	《解放军医学杂志》	2025		在线阅读下载PDF 职称材料