胆管反应在原发性硬化性胆管炎进展中的作用及其靶向治疗现状

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作者 崔一鸣 胡博 +3 位作者 林浩婷 王佳敏 洪健 陶萍 《中国病理生理杂志》 北大核心 2025年第2期369-375,共7页

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以多灶性胆管狭窄和进行性肝病为特征的自身免疫性疾病,发病机制尚不明确。胆管反应是PSC的核心病理表现,亦是促进PSC进展的关键因素。本文旨在从胆管细胞增殖、炎症应答、纤... 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以多灶性胆管狭窄和进行性肝病为特征的自身免疫性疾病,发病机制尚不明确。胆管反应是PSC的核心病理表现,亦是促进PSC进展的关键因素。本文旨在从胆管细胞增殖、炎症应答、纤维化形成等多维角度,就胆管反应在PSC进展中的促进作用及其靶向治疗作一综述,为揭示PSC的病理机制和寻找新的治疗策略提供理论依据。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 胆管反应 炎症 纤维化

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原发性硬化性胆管炎发病机制的研究进展 被引量：10

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作者 周运恒 杨再兴 仲人前 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第7期671-672,F0003,共3页

关键词 原发性硬化性胆管炎 发病机制 慢性胆汁淤积性肝病 非特异性症状 肝内外胆管 个体差异 发病过程 腹部不适

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肝移植治疗原发性硬化性胆管炎1例 被引量：1

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作者 周玉坤 凌建新 +3 位作者 蔡珍福 杨安宁 袁波 阚芬华 《实用医学杂志》 CAS 2007年第4期470-470,共1页

患者，女，47岁。因进行性巩膜皮肤黄染1年，于2004年6月30日入院。于2003年5月出现皮肤及巩膜黄染，后出现恶心、乏力及全身皮肤瘙痒、腹胀、牙龈出血等症状。在上海市传染病医院诊断为“原发性硬化性胆管炎”，予保肝、退黄治疗，病... 患者，女，47岁。因进行性巩膜皮肤黄染1年，于2004年6月30日入院。于2003年5月出现皮肤及巩膜黄染，后出现恶心、乏力及全身皮肤瘙痒、腹胀、牙龈出血等症状。在上海市传染病医院诊断为“原发性硬化性胆管炎”，予保肝、退黄治疗，病情进行性加重。既往无其他病史，家中无类似病史。体格检查：体温37．5℃，脉搏76次／min，呼吸17次／min．血压110／60mmHg。全身皮肤色素沉着。巩膜皮肤重度黄染，心肺（-），肝肋下10em，质硬，边缘钝，无压痛，表面不光滑。脾肋下2cm，质中等，无压痛，表面光滑．移动性浊音（-），下肢无水肿。神经系统（-）。B超：肝硬化、脾大。胸片未见异常。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 肝移植治疗 进行性加重 皮肤黄染 巩膜黄染 皮肤色素沉着 移动性浊音 皮肤瘙痒

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SLE合并原发性硬化性胆管炎1例 被引量：1

4

作者 王津生 李学平 冒长峙 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第6期390-391,共2页

报道1例SLE合并原发性硬化性胆管炎(PSC)。患者女,1975年确诊SLE,经皮质类固醇治疗病情缓解。1997年发现胆囊炎,行胆囊切除后仍有反复发热、上腹痛、全身皮肤及巩膜黄染。肝酶学、血清胆红素及腹部B超均有异常改变。1999年2月确诊为PSC... 报道1例SLE合并原发性硬化性胆管炎(PSC)。患者女,1975年确诊SLE,经皮质类固醇治疗病情缓解。1997年发现胆囊炎,行胆囊切除后仍有反复发热、上腹痛、全身皮肤及巩膜黄染。肝酶学、血清胆红素及腹部B超均有异常改变。1999年2月确诊为PSC。其后PSC病情时有反复,但狼疮本病病情一直平稳。现口服小剂量皮质类固醇维持治疗。 展开更多

关键词 SLE 原发性硬化性胆管炎 并发症 系统性红斑狼疮

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熊去氧胆酸治疗原发性硬化性胆管炎:附病例报告 被引量：9

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作者 张丽丽 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第12期1345-1347,共3页

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的胆汁淤积性肝病,遗传易感性和个人环境因素可能对其发病起作用。熊去氧胆酸有利于胆汁淤积性肝病治疗,且有证据证明,在PSC中应用高剂量(±20 mg/kg)熊去氧胆酸可能比一般剂量更有效。本文... 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种原因不明的胆汁淤积性肝病,遗传易感性和个人环境因素可能对其发病起作用。熊去氧胆酸有利于胆汁淤积性肝病治疗,且有证据证明,在PSC中应用高剂量(±20 mg/kg)熊去氧胆酸可能比一般剂量更有效。本文报道一例熊去氧胆酸治疗PSC的临床效果,结合文献进行分析。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 熊去氧胆酸

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原发性硬化性胆管炎继发反应性噬血细胞综合征一例报告

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作者 单琤琤 方凤 蒋瑾瑾 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第4期359-359,379,共2页

1 临床资料患儿,女,12岁,因全身瘙痒伴皮肤巩膜黄染1个月余于2000年6月入院.门诊B超及CT检查均提示"肝内胆管扩张,左外叶占位".入院体检发现肝肋下平脐,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,脾肋下未及.腹腔MRI诊断:肝内外胆管多发结... 1 临床资料患儿,女,12岁,因全身瘙痒伴皮肤巩膜黄染1个月余于2000年6月入院.门诊B超及CT检查均提示"肝内胆管扩张,左外叶占位".入院体检发现肝肋下平脐,肝上界位于右锁骨中线第5肋间,脾肋下未及.腹腔MRI诊断:肝内外胆管多发结石,阻塞性黄疸,慢性胆管炎.入院后在全麻+连续硬膜外麻醉下行左半肝切除+胆囊切除+肝胆管整形+肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术. 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 继发反应性噬血细胞综合征 B超 CT 诊断 治疗 肝切除 胆囊切除

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一项随机临床试验:万古霉素或甲硝唑在原发性硬化性胆管炎患者中的实验性研究

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作者 丁胜楠 《临床肝胆病杂志》 CAS 2013年第5期I0002-I0002,共1页

【据《Aliment Pharmaeol Ther》2013年2月5日报道】题：一项随机临床试验：万古霉素或甲硝唑在原发性硬化性胆管炎患者中的实验性研究（作者TabibianJH等）

关键词 原发性硬化性胆管炎 随机临床试验 实验性研究 万古霉素 甲硝唑 患者

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PR3-ANCA:原发性硬化性胆管炎的一个有前途的生物学标志物

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作者 王中峰 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第2期173-173,共1页

【据《Pksone》2014年11月报道】题：PR3－ANCA：原发性硬化性胆管炎的一个有前途的生物学标志物（作者Stinton LM等）原发性硬化性胆管炎（PSC）的唯一公认的生物学标志物是非典型抗中性粒细胞胞浆抗体（aANCA），除了低敏感性和特异... 【据《Pksone》2014年11月报道】题：PR3－ANCA：原发性硬化性胆管炎的一个有前途的生物学标志物（作者Stinton LM等）原发性硬化性胆管炎（PSC）的唯一公认的生物学标志物是非典型抗中性粒细胞胞浆抗体（aANCA），除了低敏感性和特异性，还具有间接免疫荧光试验也缺乏高通量和客观性的优点。最新报告表明，PR3－ANCA可能增加炎性肠病的诊断价值，尤其是溃疡性结肠炎。由于PSC与炎性肠病相关，来自加拿大卡尔加里大学的Stinton LM等进行了一项研究，其目的在于评估一个大型队列患者PR3－ANCA的频率和临床意义。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 生物学标志物 ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 间接免疫荧光试验 溃疡性结肠炎 炎性肠病 低敏感性

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原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021) 被引量：38

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作者 中华医学会肝病学分会 韩英 +15 位作者 郭长存 时永全 尚玉龙 董加强 崔丽娜 郭冠亚 郑林华 尤红 陆伦根 马雄 南月敏 徐小元 段钟平 魏来 贾继东 庄辉 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2022年第1期50-61,共12页

2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎(PSC)的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此,中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估,制定了本指南。本指南共有PSC推荐... 2015年我国第一个原发性硬化性胆管炎(PSC)的专家共识颁布。近年来PSC的临床研究提供了PSC新的研究数据和资料。为此,中华医学会肝病学分会自身免疫性肝病学组组织专家组对近年来的文献证据进行了评估,制定了本指南。本指南共有PSC推荐意见21条。为了利于鉴别PSC和IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC),也附有IgG4-SC的10条推荐意见。本指南的目的是为临床PSC和IgG4-SC的诊治提供参考和指导。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 IgG4相关性硬化性胆管炎 诊断 治疗 实践指南

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欧洲与我国最新原发性硬化性胆管炎临床实践指南的比较 被引量：3

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作者 孙鑫 张婷玉 +4 位作者 姚俞昊 郭紫薇 张嘉鑫 叶永安 李小科 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第1期43-49,共7页

2022年欧洲肝病学会(EASL)发布了《欧洲肝病学会硬化性胆管炎临床实践指南》。本文结合《2017年欧洲胃肠道内窥镜学会和欧洲肝病学会临床指南:内窥镜检查在原发性硬化性胆管炎中的作用》提炼更新要点,并着重与2021年中华医学会肝病学分... 2022年欧洲肝病学会(EASL)发布了《欧洲肝病学会硬化性胆管炎临床实践指南》。本文结合《2017年欧洲胃肠道内窥镜学会和欧洲肝病学会临床指南:内窥镜检查在原发性硬化性胆管炎中的作用》提炼更新要点,并着重与2021年中华医学会肝病学分会《原发性硬化性胆管炎诊断及治疗指南(2021)》中的相应内容进行比较,归纳了新版指南在诊断、治疗、监测和特殊人群管理等方面的更新意见,分析了更新推荐意见的依据及其对原发性硬化性胆管炎(PSC)临床实践优化的指导意义。对比分析表明,新版指南在诊治和随访的总体观点与我国指南相仿,在包括熊去氧胆酸推荐剂量及长期随访方案等技术细节上值得借鉴。但该病作为慢性难治性疾病,现有指南推荐药物仍难以阻断、逆转疾病进展,而免疫疗法、终末期并发症筛查方案缺乏共识,是值得关注的研究方向。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 诊断 治疗学 监测 诊疗准则(主题)

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2010年美国肝病研究学会原发性硬化性胆管炎指南简介 被引量：3

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作者 杨力(译) 段维佳(校) 贾继东(校) 《临床肝胆病杂志》 CAS 2010年第3期239-240,共2页

关键词 原发性硬化性胆管炎 慢性胆汁淤积性疾病 指南 学会 肝病 美国 肝功能失代偿 门静脉高压

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肝内T淋巴细胞单细胞图谱显示原发性硬化性胆管炎中肝脏幼稚样CD4^(+)T淋巴细胞的扩增 被引量：7

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作者 POCH T KRAUSE J +2 位作者 CASAR C 黄剑洁 金清龙 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2021年第10期2416-2416,共1页

【据Journal of Hepatology 2021年3月报道】肝内T淋巴细胞单细胞图谱显示原发性硬化性胆管炎中肝脏幼稚样CD4^(+)T淋巴细胞的扩增(作者Poch T等)目前对肝内免疫细胞的组成及其在原发性硬化性胆管炎(PSC)发病机制中的作用知之甚少。作... 【据Journal of Hepatology 2021年3月报道】肝内T淋巴细胞单细胞图谱显示原发性硬化性胆管炎中肝脏幼稚样CD4^(+)T淋巴细胞的扩增(作者Poch T等)目前对肝内免疫细胞的组成及其在原发性硬化性胆管炎(PSC)发病机制中的作用知之甚少。作者的目标是建立一份肝内T淋巴细胞图谱,从而对人类肝脏中参与炎症的T淋巴细胞特点进行深入的描述。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 T淋巴细胞 免疫细胞 CD4 发病机制 单细胞 图谱 肝脏

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非诺贝特对DDC诱导的原发性硬化性胆管炎模型小鼠的预防作用及机制 被引量：2

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作者 林韩特 代曼云 +3 位作者 华慧英 徐港铭 罗怡爽 刘爱明 《中国药理学与毒理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第12期938-945,共8页

目的研究非诺贝特对3,5-二乙氧基羰基-1,4-二氢-2,4,6-三甲基吡啶(DDC)诱导的原发性硬化性胆管炎(PSC)的预防作用及机制。方法将健康雌性野生型和过氧化物酶体增殖物激活受体α(Pparα)基因敲除型小鼠随机各分为4组,分别为正常对照组、... 目的研究非诺贝特对3,5-二乙氧基羰基-1,4-二氢-2,4,6-三甲基吡啶(DDC)诱导的原发性硬化性胆管炎(PSC)的预防作用及机制。方法将健康雌性野生型和过氧化物酶体增殖物激活受体α(Pparα)基因敲除型小鼠随机各分为4组,分别为正常对照组、PSC模型组、非诺贝特对照组和非诺贝特预防组。非诺贝特对照组和预防组连续10 d每天2次ig给予非诺贝特25 mg·kg^(-1),PSC模型组给予玉米油;给药第4～10天,PSC模型组和非诺贝特预防组连续食饲含0.1%DDC的饲料诱导PSC,正常对照组和非诺贝特对照组正常饲养。采用生化法测定小鼠血清谷草转氨酶(GOT)、谷丙转氨酶(GPT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆汁酸(TBA)、总胆红素(TBIL)和直接胆红素(DBIL)水平;HE染色观察肝组织病理改变;RT-qPCR检测肝组织胆固醇7α-羟化酶(Cyp7α1)、固醇12α羟化酶(Cyp8b1)、有机阴离子转运多肽1(Oatp1)、钠离子-牛磺胆酸协同转运多肽(Ntcp)、多药耐药蛋白1α(Mdr1α)、Mdr2、Mrp4、有机溶质转运体β(Ostβ)、白细胞介素1β(IL-1β)、IL-2、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子-α(Tnf-α)、细胞因子信号抑制物(Socs3)、c-Fos、c-Jun、Bcl-2、Bax和Bcl-xl m RNA表达水平。结果与正常对照组相比,野生型和基因敲除型小鼠的PSC模型组GOT,GPT,TBA和ALP均显著升高(P<0.01),肝组织胆管周围发生炎症并有胆淤,表明在2种基因型小鼠中,DDC均成功地诱导了PSC;且RT-q PCR检测结果表明,PSC模型组Cyp8b1和Ntcp mRNA表达显著降低(P<0.05,P<0.01),Mdr1α,Ostβ,IL-1β和Socs3 mRNA表达升高(P<0.05,P<0.01)。与PSC模型组相比,在野生型小鼠中,非诺贝特预防组肝组织Cyp8b1和Ntcp m RNA表达显著升高(P<0.05),Mdr1α,Mdr2,Ostβ,IL-1β,IL-2,IL-6,IL-10,Socs3,c-Fos,c-Jun,Bcl-2和Bax mRNA表达显著降低(P<0.05,P<0.01);而在基因敲除型小鼠中,非诺贝特预防组肝组织未见明显病理损伤,炎症和胆汁酸代谢相关基因mRNA表达水平均未见改善。在2种基因型小鼠中,非诺贝特对照组上述各指标与正常对照组均无明显差异。结论非诺贝特可通过调节胆汁酸代谢和抑制炎症反应预防DDC诱导的小鼠PSC,且该作用依赖于PPARα介导。 展开更多

关键词 非诺贝特 3 5-二乙氧基羰基-1 4-二氢-2 4 6-三甲基吡啶 原发性硬化性胆管炎 过氧化物酶体增殖物激活受体Α

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MRCP在原发性硬化性胆管炎的应用 被引量：1

14

作者 C.Weber G.Krupski +2 位作者 J.Lorenzen etal 关键 《放射学实践》 2003年第5期356-356,共1页

关键词 原发性硬化性胆管炎 磁共振胰胆管成像 内镜逆行性胰胆管成像 T2加权序列 诊断准确率

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两样本孟德尔随机化分析原发性硬化性胆管炎与结直肠癌发生风险的关系 被引量：5

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作者 李镇圻 杜宁 和红阳 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第3期567-572,共6页

目的运用两样本孟德尔随机化(TSMR)评估原发性硬化性胆管炎(PSC)与结直肠癌(CRC)之间的关联。方法PSC与CRC相关的单核苷酸多态性(SNP)数据分别来自芬兰生物银行及英国生物银行,对基于全基因组关联研究(GWAS)的所有汇总数据进行二次数据... 目的运用两样本孟德尔随机化(TSMR)评估原发性硬化性胆管炎(PSC)与结直肠癌(CRC)之间的关联。方法PSC与CRC相关的单核苷酸多态性(SNP)数据分别来自芬兰生物银行及英国生物银行,对基于全基因组关联研究(GWAS)的所有汇总数据进行二次数据分析,选择与PSC密切关联的遗传位点作为工具变量,分别以孟德尔随机化Egger回归法、中位数加权法、IVW随机效应模型、最大似然比法、线性中位数加权法、IVW radial法、IVW固定效应模型七种方法做TSMR,以OR值评价PSC和CRC风险之间的因果关系。结果基因预测的PSC对CRC存在正向因果关系,以IVW固定效应模型为例,遗传决定的患PSC患者发生CRC风险增加(OR=1.002243,95%CI:1.001319~1.003167)。TSMR结果不存在异质性(P=0.87),无水平多效性(P=0.95)。本次所选PSC的3个工具变量为强工具变量(F=11.86)。结论TSMR发现PSC具有与CRC风险相关的遗传证据。无论是否合并炎症性肠病,在PSC患者中积极进行肠镜筛查或可有利于CRC的早期发现与及时干预。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 结直肠肿瘤 孟德尔随机化分析

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原发性硬化性胆管炎中胆汁微生物菌群的变化 被引量：3

16

作者 颜学波 孙永康 +3 位作者 唐才喜 LIWINSKI T ZENOUZI R JOHN C 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2020年第7期1473-1473,共1页

原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的肠道微生物群与健康人群相比存在差异。但目前关于PSC中胆道菌群及其与胆汁酸代谢相互作用的研究甚少。来自德国汉堡大学医学中心的Liwinski等对需行ERCP的PSC患者(n=43)和无PSC的对照组(n=22)进行了前瞻... 原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的肠道微生物群与健康人群相比存在差异。但目前关于PSC中胆道菌群及其与胆汁酸代谢相互作用的研究甚少。来自德国汉堡大学医学中心的Liwinski等对需行ERCP的PSC患者(n=43)和无PSC的对照组(n=22)进行了前瞻性研究。对照组患者行ECRP的主要适应证是散发性胆总管结石和乳头状腺瘤。 展开更多

关键词 胆汁酸代谢 主要适应证 原发性硬化性胆管炎 乳头状腺瘤 肠道微生物群 微生物菌群 胆总管结石 前瞻性研究

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T淋巴细胞在原发性硬化性胆管炎中的作用

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作者 李子怡 张万洁 +2 位作者 王富春 毛小荣 李俊峰 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2023年第12期2926-2931,共6页

原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,可进展为肝硬化和肝衰竭等终末期肝病,目前尚无有效的治疗方法。研究发现,T淋巴细胞与PSC的发生发展密切相关。现对T淋巴细胞在PSC中的作用进行综述,以期为PSC发病机制的研... 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种免疫介导的慢性胆汁淤积性肝病,可进展为肝硬化和肝衰竭等终末期肝病,目前尚无有效的治疗方法。研究发现,T淋巴细胞与PSC的发生发展密切相关。现对T淋巴细胞在PSC中的作用进行综述,以期为PSC发病机制的研究及临床诊疗提供新的思路。 展开更多

关键词 T淋巴细胞 原发性硬化性胆管炎 发病机制

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辅助性T淋巴细胞17的频率与原发性硬化性胆管炎低骨量有关【据《J Hepatol》2019年1月报道】题:辅助性T淋巴细胞17的频率与原发性硬化性胆管炎低骨量有关(作者Schmidt T等) 被引量：2

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作者 PSC)患者发病和生活质量下降的主要原因 PSC是一种病因不明的进 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2019年第3期569-569,共1页

骨质疏松性骨折是原发性硬化性胆管炎(PSC)患者发病和生活质量下降的主要原因,PSC是一种病因不明的进行性胆管疾病。尽管一般认为这种病理是钙稳态受损和吸收不良的结果,但PSC相关骨质疏松的细胞和分子机制尚不清楚。德国汉堡大学医疗中... 骨质疏松性骨折是原发性硬化性胆管炎(PSC)患者发病和生活质量下降的主要原因,PSC是一种病因不明的进行性胆管疾病。尽管一般认为这种病理是钙稳态受损和吸收不良的结果,但PSC相关骨质疏松的细胞和分子机制尚不清楚。德国汉堡大学医疗中心Schmidt 等进行了一项研究,采用双X射线吸收法测定骨密度,用高分辨率外周定量计算机断层扫描评估PSC患者的骨显微结构。测定肝脏和骨代谢的实验室标志物,并通过纤维扫描评估肝脏硬度。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 辅助性T淋巴细胞 低骨量 骨质疏松性骨折 计算机断层扫描 频率 吸收不良 PSC

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原发性硬化性胆管炎诊治进展 被引量：3

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作者 王璐 韩英 《中国医学前沿杂志（电子版）》 2020年第2期7-12,共6页

原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以多灶性胆管狭窄和进行性加重为特征的慢性胆汁淤积性肝病,约70%的患者合并炎性肠病,此类患者胆管癌、结肠癌、胆囊癌等恶性肿瘤患病风险较高,故被认为是一种“癌前疾病... 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以多灶性胆管狭窄和进行性加重为特征的慢性胆汁淤积性肝病,约70%的患者合并炎性肠病,此类患者胆管癌、结肠癌、胆囊癌等恶性肿瘤患病风险较高,故被认为是一种“癌前疾病”。目前尚无有效的治疗药物,多数患者最终需要肝移植,但仍有约25%的患者移植后复发。目前PSC发病机制尚不清楚,治疗手段有限,缺乏有效监测,临床诊疗和管理较为棘手。本文围绕PSC诊治的关键问题,综述了近年来的相关研究进展。 展开更多

关键词 原发性硬化性胆管炎 炎性肠病 显性狭窄 诊断 治疗

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原发性硬化性胆管炎研究新进展 被引量：1

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作者 蔡中起 《临床肝胆病杂志》 CAS 2006年第3期233-234,共2页

关键词 原发性硬化性胆管炎 研究新进展 原因不明性 炎症性肠病 肝移植治疗 罕见病 进行性 肝硬化 疾病

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