48例原发性皮肤淀粉样变病OSMR基因突变检测 被引量：2

1

作者 吴芳芳 吕萍 +2 位作者 薛汝增 梁云生 杨斌 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2018年第10期1636-1640,共5页

探讨OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变病(PCA)的临床表现之间的关系。收集48例PCA患者临床资料和外周血,采用聚合酶链反应(PCR)对OSMR基因进行扩增,检测该基因突变位点。PCA患者男女性别比为1∶1.3,年龄7~79(28.25±9.37)岁。48例... 探讨OSMR基因突变与原发性皮肤淀粉样变病(PCA)的临床表现之间的关系。收集48例PCA患者临床资料和外周血,采用聚合酶链反应(PCR)对OSMR基因进行扩增,检测该基因突变位点。PCA患者男女性别比为1∶1.3,年龄7~79(28.25±9.37)岁。48例PCA患者中24例(50%)发生OSMR基因突变,突变点位于11及15号外显子。31例散发患者中13例(41.94%)发生突变。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性(P>0.05)。原发性皮肤淀粉样病好发于中青年,发病部位以小腿为主。OSMR基因突变在散发患者的发病机制中也起重要作用。OSMR基因突变与性别、年龄、瘙痒无相关性。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变病 OSMR基因 突变

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伴多发性骨髓瘤的原发性系统性淀粉样变病

2

作者 李爱莉 彭琳琳 +2 位作者 高健 孙杰 徐雁 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期540-542,共3页

患者女,65岁。肛周出现扁平棕褐色丘疹半年。皮肤科检查:舌体弥漫肿大,两侧有齿痕,舌表面光滑,有蜡样结节、斑块及裂隙。外眦及耳窝处可见蜡样坚硬的丘疹,部分融合。肛周可见蜡样琥珀色坚硬丘疹、结节,部分融合成出血性斑块,弥漫性浸润... 患者女,65岁。肛周出现扁平棕褐色丘疹半年。皮肤科检查:舌体弥漫肿大,两侧有齿痕,舌表面光滑,有蜡样结节、斑块及裂隙。外眦及耳窝处可见蜡样坚硬的丘疹,部分融合。肛周可见蜡样琥珀色坚硬丘疹、结节,部分融合成出血性斑块,弥漫性浸润。双手指可见透明样的针尖大的丘疹。皮损组织病理:真皮与皮下组织有大量不规则团块状物质沉积,结晶紫染色阳性。骨髓检查诊断为多发性骨髓瘤。转至综合医院血液科治疗,给予硼替佐米化疗。 展开更多

关键词 淀粉样变病 系统性 原发性 骨髓瘤 多发性

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苔藓样型和斑状型原发性皮肤淀粉样变的病理改变 被引量：3

3

作者 杨敏 李邻峰 常建民 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第1期31-33,130-131,共5页

目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)... 目的总结和比较苔藓样型(LA)和斑状型(MA)原发性皮肤淀粉样变(PCA)的组织病理学特点。方法回顾性分析了2003~2008年在北京医院皮肤科门诊确诊为PCA的82例患者HE染色的病理切片,比较了LA和MA的特异性病理表现。结果82例患者中,52例(63%)为LA,30例(37%)为MA;有49例(60%)在淀粉样蛋白沉积上方基底细胞内出现核固缩现象;18例(22%)棘细胞层出现帕杰样角化不良细胞。LA的淀粉样蛋白沉积程度明显高于MA,但色素失禁程度明显低于MA(P<0.01)。结论淀粉样蛋白可能来源于凋亡的角质形成细胞。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 苔藓样型 斑状型 组织病理

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CK5在原发性皮肤淀粉样变中表达的病理意义 被引量：2

4

作者 邹爱玲 段铱 曹育春 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2017年第1期15-18,共4页

目的探讨角蛋白5(CK5)在原发性皮肤淀粉样变(PCA)中表达的病理意义。方法通过CK5单抗检测CK5在39例PCA和10例对照组[扁平苔藓(LP)、皮肤红斑狼疮(LE)]真皮浅层的表达;通过CD3和CD68抗体分别检测T淋巴细胞和巨噬细胞在PCA和对照组真皮浅... 目的探讨角蛋白5(CK5)在原发性皮肤淀粉样变(PCA)中表达的病理意义。方法通过CK5单抗检测CK5在39例PCA和10例对照组[扁平苔藓(LP)、皮肤红斑狼疮(LE)]真皮浅层的表达;通过CD3和CD68抗体分别检测T淋巴细胞和巨噬细胞在PCA和对照组真皮浅层的浸润情况;通过免疫荧光共定位方法分析PCA和对照组真皮浅层巨噬细胞吞噬CK5的情况。结果 39例PCA的真皮浅层均见不同程度的CK5阳性;对照组部分为阳性。8例PCA皮损中浸润的T淋巴细胞及巨噬细胞计数均少于对照组;5例PCA皮损中CK5抗体与CD68抗体免疫荧光共定位分析结果为阴性,2例LE均为阳性,2例LP均为阴性。结论 PCA的淀粉样蛋白可能来自界面损伤后的基底层角质形成细胞;淀粉样蛋白的沉积可能与局部的巨噬细胞数量减少或吞噬功能缺陷有关。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 淀粉样蛋白 CK5 巨噬细胞

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原发性系统性淀粉样变病

5

作者 周书文 吴玮 +4 位作者 罗志强 李梅赵 汪凤娟 祝玉 黄闽嘉 《临床皮肤科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第1期27-30,共4页

报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,68岁。双上肢麻木、舌大伴言语不清1年。皮肤科检查:舌弥漫性肿大,中央见裂纹,裂纹两侧见鹅卵石样排列丘疹,舌缘有齿痕;双手指屈曲畸形,双手大鱼际萎缩发硬;双侧上眼睑可见瘀斑及丘疹。皮损组织... 报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,68岁。双上肢麻木、舌大伴言语不清1年。皮肤科检查:舌弥漫性肿大,中央见裂纹,裂纹两侧见鹅卵石样排列丘疹,舌缘有齿痕;双手指屈曲畸形,双手大鱼际萎缩发硬;双侧上眼睑可见瘀斑及丘疹。皮损组织病理检查:真皮浅层、深层血管周围及血管内可见嗜伊红团块沉积;刚果红染色(+)。诊断:原发性系统性淀粉样变病。 展开更多

关键词 淀粉样变病 系统性 原发性 肢体麻木 舌大

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原发性系统性淀粉样变病1例

6

作者 潘炜华 陈丽娜 温海 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期478-480,共3页

报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,39岁。1年前肩关节突然出现酸痛,症状渐渐加重,双手掌皮肤发硬,肢体上抬及下蹲困难,舌不能外伸,吞咽时有梗阻感。曾经患有胸椎椎体骨髓瘤。皮肤科检查示面颈部、双侧腋下、腹部、阴茎、双大腿内... 报告1例原发性系统性淀粉样变病。患者男,39岁。1年前肩关节突然出现酸痛,症状渐渐加重,双手掌皮肤发硬,肢体上抬及下蹲困难,舌不能外伸,吞咽时有梗阻感。曾经患有胸椎椎体骨髓瘤。皮肤科检查示面颈部、双侧腋下、腹部、阴茎、双大腿内侧泛发对称性的蜡样半球形丘疹,有融合,呈肤色或琥珀色。口腔黏膜肥厚,舌弥漫性浸润、质硬,呈巨舌。皮损组织病理检查示表皮萎缩,真皮与皮下组织淀粉样物质沉积,甲基紫染色阳性,诊断为原发性系统性淀粉样变病。给予泼尼松和雷公藤治疗,症状明显改善。 展开更多

关键词 淀粉样变病 系统性 原发性

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原发性皮肤淀粉样变证治纂要 被引量：2

7

作者 刘翠娥 《中医药学刊》 2003年第3期419-419,421,共2页

皮肤淀粉样变是由于淀粉样物质沉积于皮肤而引起的,属于皮肤病中的一种疑难病.1928年Gutmann报道了第一例皮肤淀粉样变,以后陆续有报道,随着皮肤科病理技术的开展,大大提高了该病的诊断率.其病因及发病机理尚不清楚,原发性皮肤淀粉样变... 皮肤淀粉样变是由于淀粉样物质沉积于皮肤而引起的,属于皮肤病中的一种疑难病.1928年Gutmann报道了第一例皮肤淀粉样变,以后陆续有报道,随着皮肤科病理技术的开展,大大提高了该病的诊断率.其病因及发病机理尚不清楚,原发性皮肤淀粉样变可能与遗传、代谢紊乱及免疫反应有一定的关系,其诊断主要根据组织病理检查与临床表现,目前尚没有令人满意的治疗方法.为了探索传统中医药在该病治疗方面的应用,兹将近20年来的中医药治疗进展作一综述. 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 证治 辨证论治 中医药疗法

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口服枸橼酸托法替布片有效治疗2例原发性皮肤淀粉样变患者的报道 被引量：3

8

作者 杜雨欣 张勇 +1 位作者 曹育春 谷志超 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第4期551-553,568,共4页

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁... 原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis,PCA)是一种常见的慢性、复发性皮肤病,其特点是淀粉样蛋白异常沉积于正常皮肤组织,而不累及其他组织器官,导致皮肤组织上出现斑点、斑片、丘疹等皮损,常伴瘙痒。PCA发病率高、病程迁延难治,其病因及发病机制尚未明确,并缺乏有效治疗方法。常用疗法如抗组胺药、沙利度胺及外用糖皮质激素等均收效甚微,给患者带来了严重困扰[1]。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 枸橼酸托法替布片 JAK抑制剂

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原发性皮肤淀粉样变一家系全基因组测序结果及初步分析 被引量：1

9

作者 张玉玲 吕萍 +6 位作者 吴芳芳 杨超 陈军臣 薛汝增 郭君怡 陈俊溢 杨斌 《安徽医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第8期1308-1312,共5页

目的 利用全基因组测序技术寻找家族性原发性皮肤淀粉样变(FPCA)候选致病基因。方法 采用二代测序技术对一FPCA家系进行全基因组测序;筛选可能的致病性候选基因/位点,并进行Sanger测序验证。结果 在筛选出的26个候选基因中,低密度脂蛋... 目的 利用全基因组测序技术寻找家族性原发性皮肤淀粉样变(FPCA)候选致病基因。方法 采用二代测序技术对一FPCA家系进行全基因组测序;筛选可能的致病性候选基因/位点,并进行Sanger测序验证。结果 在筛选出的26个候选基因中,低密度脂蛋白受体相关蛋白(LRP6)基因在淀粉样前体蛋白的代谢过程、β淀粉样蛋白的产生中起重要作用;丝聚蛋白2(FLG2)基因与皮肤角化和屏障相关。另外,该家系患者抑瘤素M受体(OSMR)基因第1 538位鸟嘌呤G被腺嘌呤A取代(c.1 538G>A),导致第513号氨基酸序列由甘氨酸Gly转变为天冬氨酸Asp(p.Gly513Asp),而家族中健康成员均未检测出此突变。结论 ①LRP6、FLG2基因可能与原发性皮肤淀粉样变(PCA)相关,但需要进一步大样本量验证和相关的功能学研究。②OSMR基因p.Gly513Asp突变可能参与PCA发病。 展开更多

关键词 原发性皮肤淀粉样变 全基因组测序 OSMR基因 LRP6基因 FLG2基因

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果酸换肤联合卤米松治疗原发性皮肤淀粉样变疗效观察 被引量：5

10

作者 陈黎 张丹群 陈彩凤 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期693-695,共3页

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis, PCA)是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病,其确切的病因及发病机制尚不清楚,据文献报道可能与遗传、种族、长期刺激、紫外线辐射、Epstein-Barr病毒感染及... 原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis, PCA)是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病,其确切的病因及发病机制尚不清楚,据文献报道可能与遗传、种族、长期刺激、紫外线辐射、Epstein-Barr病毒感染及环境等因素有一定的相关性。PCA皮损组织病理常表现为角化过度、棘层及颗粒层增厚、色素失禁及淀粉样蛋白沉积等。本病病程迁延反复,目前尚缺乏特效的治疗方法。尽管外用糖皮质激素(GC),口服维A酸类药物及物理治疗如UVB照射、点阵激光等有一定疗效,但依然不够理想,且难以完全避免复发;。果酸可降低角质形成细胞(KC)的粘连性,促进老化角质细胞的脱落,并可减轻色素沉着;,近年来被广泛应用。本研究组采用果酸换肤联合卤米松治疗35例PCA患者,取得了较为满意的疗效,现将结果报告如下。 展开更多

关键词 果酸 卤米松 原发性皮肤淀粉样变

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皮肤T细胞淋巴瘤并发原发性皮肤曲霉病1例 被引量：4

11

作者 徐红 顾菊林 +2 位作者 温海 廖万清 孙静 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第6期384-385,共2页

报道1例皮肤T细胞淋巴瘤患者并发土曲霉引起的原发性皮肤曲霉病。患者女性,41岁,左胫前2处相连的大黑痂。刮取物直接镜检有透明的分枝分隔菌丝。组织病理检查见较多粗细均匀的有隔菌丝,菌丝呈Y型分枝。菌种定为土曲霉。

关键词 皮肤T细胞淋巴瘤 原发性皮肤曲霉病 并发症

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原发性皮肤隐球菌病 被引量：6

12

作者 廖万清 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第4期259-260,共2页

关键词 隐球菌病 皮肤 原发性

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原发性皮肤隐球菌病1例 被引量：2

13

作者 雷小英 高晓莉 +2 位作者 王庆谊 王剑锋 周向昭 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第2期103-105,共3页

1病历摘要患者女,67岁。因面部红斑、破溃及结痂1年,于2019年11月13日来河北北方学院附属第一医院皮肤科就诊。患者1年前因玉米秸秆划伤鼻尖后出现黄豆大结痂,无痒痛,未予诊治。皮损逐渐扩展至鼻翼两侧,伴疼痛,曾接受伊曲康唑、碘化钾... 1病历摘要患者女,67岁。因面部红斑、破溃及结痂1年,于2019年11月13日来河北北方学院附属第一医院皮肤科就诊。患者1年前因玉米秸秆划伤鼻尖后出现黄豆大结痂,无痒痛,未予诊治。皮损逐渐扩展至鼻翼两侧,伴疼痛,曾接受伊曲康唑、碘化钾及异烟肼等治疗,皮损时有好转,反复发作。患者发病以来精神状态良好,饮食及二便均正常,体重无明显变化,无发热、咳嗽、咳痰、头痛、骨痛及关节胀痛。否认恶性肿瘤病史,否认器官移植等手术史,无养鸽等接触禽类史。否认遗传病史,家族中无类似疾病患者。 展开更多

关键词 隐球菌病 皮肤 原发性

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原发性皮肤球孢子菌病1例并文献复习 被引量：8

14

作者 高伟 张圣林 +1 位作者 张新明 邹强 《实用医学杂志》 CAS 2008年第7期1262-1263,共2页

球孢子菌病（coccidioidomvcosis）是由粗球孢子菌所引起的一种局限性或播散性疾病，于1892年首先在阿根廷被发现，后在美国广泛流行。本病系地方性流行病，病原菌为双相型真菌，主要经呼吸道吸入感染，也可因外伤后经皮肤感染而发病。... 球孢子菌病（coccidioidomvcosis）是由粗球孢子菌所引起的一种局限性或播散性疾病，于1892年首先在阿根廷被发现，后在美国广泛流行。本病系地方性流行病，病原菌为双相型真菌，主要经呼吸道吸入感染，也可因外伤后经皮肤感染而发病。我院于2007年诊断并治疗原发性皮肤球孢子菌病1例，报告如下。 展开更多

关键词 皮肤球孢子菌病 原发性 文献复习 地方性流行病 播散性疾病 双相型真菌 吸入感染 皮肤感染

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原发性黑素细胞病变 被引量：8

15

作者 陈星荣 沈天真 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 2003年第3期201-207,共7页

原发性黑素细胞病变是一组起源于软脑膜黑素细胞的、呈弥漫性或局限性生长的良、恶性肿瘤 ,包括 :①弥漫性黑素细胞增生症 ;②黑素细胞瘤 ;③恶性黑素瘤 ;④脑膜黑素瘤病。可出现交界性或混合性肿瘤。弥漫性黑素细胞增生症的CT和MRI表... 原发性黑素细胞病变是一组起源于软脑膜黑素细胞的、呈弥漫性或局限性生长的良、恶性肿瘤 ,包括 :①弥漫性黑素细胞增生症 ;②黑素细胞瘤 ;③恶性黑素瘤 ;④脑膜黑素瘤病。可出现交界性或混合性肿瘤。弥漫性黑素细胞增生症的CT和MRI表现为软脑膜的弥漫性增厚、强化。黑素细胞瘤内如含有较多的黑素 ,则表现为T1WI高信号、T2WI低信号 ,增强时肿瘤通常出现均匀强化表现。恶性黑素瘤也可表现为T1WI高信号、T2WI低信号 ,主要取决瘤体内黑素含量和是否伴有出血 ,增强时肿瘤通常也出现均匀强化表现。脑膜黑素瘤病可以表现为脑内外多发的T1WI高信号、T2WI低信号结节影 ,增强后可出现脑膜的弥漫性强化和(或)脑内的结节状强化。 展开更多

关键词 原发性黑素细胞病变 影像学表现 MRI 神经皮肤黑变病 黑素细胞 黑素细胞瘤

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淋巴瘤样丘疹病分型和病理诊断的研究进展 被引量：5

16

作者 张凯健 张智弘 《临床与实验病理学杂志》 CAS 北大核心 2023年第6期706-708,共3页

淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)是一种非侵袭性皮肤病,组织学上具有恶性淋巴瘤特点而临床表现为良性持续性自愈性丘疹,属于原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病。其可分为7个亚型,且可具有特殊的临床类型、组织学类型和免... 淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)是一种非侵袭性皮肤病,组织学上具有恶性淋巴瘤特点而临床表现为良性持续性自愈性丘疹,属于原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病。其可分为7个亚型,且可具有特殊的临床类型、组织学类型和免疫表型,亦可与恶性淋巴瘤和其它病变存在联系,该文就LyP的研究进展作一综述。 展开更多

关键词 淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤CD30+淋巴组织增生性疾病 病理诊断 文献综述

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