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左室长轴收缩期峰值应变在原发性心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病诊断中的价值 被引量：5
1
作者 张璐 王叶 +7 位作者 程流泉 王晶 周肖 刘淼 张威 章明 张波 智光 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期609-616,共8页
目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,2... 目的分利用速度向量成像(VVI)技术比较原发性心脏淀粉样变性(AL-CA)及肥厚型心肌病(HCM)患者左室各节段以及室壁的内膜(ENDO)、中层(MYO)、外膜下(EPI)心肌长轴收缩期峰值应变(LSsys)的差异。方法入选20例经过组织活检证实的AL-CA患者,20例非对称性HCM患者以及年龄匹配的20例健康人作为对照组,收集临床资料并分别进行常规二维心脏超声检查和VVI技术分析。常规二维超声用于评价左室壁厚度、左房室腔大小以及收缩舒张功能。VVI技术用于分析左室各节段以及各室壁的ENDO、MYO、EPI心肌LSsys特征。AL-CA和HCM患者还进行了心脏核磁共振(CMR)以评价其心肌延迟强化(LGE)特征。结果 AL-CA和HCM两组在临床症状、体征上相似,而且两组左室壁厚度、左房内径、E/A比值、室间隔E/e'比值以及颗粒样回声的比例上均高于正常对照组。AL-CA组左室各节段及室壁ENDO LSsys较HCM和正常对照组均明显减低,且内外膜LSsys之差(ENDO-EPI LSsys)在AL-CA组各个室壁均较正常对照组明显减低,而HCM组各节段LSsys及各室壁ENDO-EPI LSsys变异性大,各室壁显示出明显的不均一性。LGE同样显示出与AL-CA和HCM室壁ENDO-EPI LSsys一致的特征:AL-CA组以各室壁心内膜下弥漫性延迟强化为特征,而HCM以区域性分布的多发斑片状延迟强化为特征。结论 ALCA以左室心内膜下各节段LSsys以及各室壁ENDO-EPI LSsys均明显减低为特征;而HCM节段和室壁变化变性大。因此,VVI技术可以为鉴别AL-CA与HCM提供帮助。 展开更多
关键词 原发性心脏淀粉样变性 肥厚型心肌病 超声心动图 速度向量成像 心肌应变 心脏核磁
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基于心脏磁共振特征追踪技术的心肌应变评估心肌淀粉样变性患者的预后 被引量：1
2
作者 刘佳 李玮 +7 位作者 马为 王智 奈日乐 赵凯 何江凯 徐莎莎 连健秀 邱建星 《中国医学计算机成像杂志》 CSCD 北大核心 2024年第2期180-185,共6页
目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平... 目的:探讨基于心脏磁共振特征追踪(CMR?FT)技术的左心室心肌应变评估心肌淀粉样变性(CA)患者预后的可行性。方法:回顾性分析我院确诊并行CMR检查的33例轻链型CA患者,使用CVI42软件测量左心室整体和各节段(基底段、中间段、心尖段)水平的3D径向应变(RS)、周向应变(CS)、纵向应变(LS),通过随访生存时间,比较两组患者的预后结果。结果:Kaplan-Meier生存曲线表明RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)绝对值降低,患者预后较差(χ^(2)=8.177,8.386,8.386;P=0.004,0.004,0.003)。结论:CMR-FT技术用于左心室的心肌应变,特别是RS_(Basal)、RS_(Mid)、CS_(Basal)对于评估CA患者的预后存在临床价值。 展开更多
关键词 心脏磁共振 特征追踪 心肌应变 心肌淀粉样变性 预后
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多发性骨髓瘤伴心脏淀粉样变性并继发性肾上腺皮质功能减退症1例
3
作者 周凌云 陈海飞 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2024年第4期537-542,共6页
多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例... 多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性增殖性疾病,部分患者可合并系统性淀粉样变性,心脏淀粉样变性是该类患者常见的死亡原因。继发性肾上腺功能不全是由下丘脑和/或垂体功能障碍所致,而多发性骨髓瘤患者合并继发性肾上腺皮质功能减退症的病例在国内鲜见报道。患者,55岁,男性,2018年6月5日因“反复胸闷、乏力7个月,晕厥1 h”就诊于深圳市罗湖区人民医院急诊科,后转入血液内科,经骨髓穿刺等检查明确诊断为多发性骨髓瘤(λ轻链型)伴系统性淀粉样变性。化学治疗(化疗)第1疗程方案为硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松,疗程结束后患者肺部出现细菌与真菌混合感染,经治疗后好转。第2疗程开始方案调整为硼替佐米和地塞米松,第4疗程后患者多发性骨髓瘤即达到完全缓解;第5疗程后患者再次发生严重肺部混合感染,治疗后好转,但后续出现顽固性低血压,皮质醇和促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)水平下降,诊断为继发性肾上腺皮质功能减退症,予以氢化可的松替代治疗。患者接受9个化疗疗程后,以伊沙佐米维持治疗,多发性骨髓瘤评估为严格意义的完全缓解状态,心脏淀粉样变性疗效评估为非常好的部分缓解;继发性肾上腺皮质功能减退症以氢化可的松维持治疗,皮质醇水平在正常范围内。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 系统性淀粉样变性 心脏淀粉样变性 继发性肾上腺皮质功能减退症
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心脏淀粉样变性的临床及影像特征:多中心病例分析 被引量：10
4
作者 张璐 唐红 +9 位作者 陈良龙 吴晓霞 程流泉 王湛博 王叶 黄鹤 李金国 汪晶晶 冯斌 智光 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2014年第3期295-302,共8页
目的：总结心脏淀粉样变性（CA）患者的临床表现、实验室数据和影像特征，为临床医生早期识别和诊断CA提供帮助。方法自2012年5月-2013年11月来自全国4个中心确诊的CA患者共60例，收集其人口学资料、病史及家族史、临床表现及体征、实... 目的：总结心脏淀粉样变性（CA）患者的临床表现、实验室数据和影像特征，为临床医生早期识别和诊断CA提供帮助。方法自2012年5月-2013年11月来自全国4个中心确诊的CA患者共60例，收集其人口学资料、病史及家族史、临床表现及体征、实验室数据、心电图、心脏超声及心脏核磁影像，统一进行分析和总结。结果（1）CA患者来自于全国12个省、自治区或直辖市，汉族及蒙、回、鲜、维吾尔族均可发病，以中老年男性常见，AL型约占47%；（2）以憋气（73%）及下肢浮肿（47%）伴有血压偏低（47%）和舌体肥大（22%）为常见表现，可以合并蛋白尿（53%）及肝肾功能异常（15%、28%），血常规、血尿免疫球蛋白定量及免疫固定电泳可以帮助筛查AL型CA；（3）肾脏（53%）、肝脏（15%）是常见的心外受累器官，而AL型CA肾脏受累更多见（86%）；（4）心电图的特征性表现包括：肢体导联低电压（33%）、R波递增不良（35%）以及假性心肌梗死Q波形成（30%），而AL型CA肢体导联低电压和假性心肌梗死Q波更为常见（分别占50%和54%），可以合并心律失常；6心脏超声的典型特征包括：左室明显肥厚（100%）、左房扩大（87%）以及心肌内颗粒样回声（92%），无论收缩功能正常或减低均存在舒张功能明显减退，DT时间和二尖瓣环附着处E/e＆#39;比值可以作为疾病早期舒张功能减退的评价指标；（6）心脏核磁延迟强化显示整个左心室心内膜下延迟强化（81%）且伴有右室及心房受累（50%）是CA的特征性改变，AL型CA右心室及双房延迟强化更广泛，心脏核磁能够帮助确诊和评估淀粉样物质在心肌内部浸润的程度；（7）本研究中97%CA患者出现NT-proBNP升高，53%出现TnT升高，并根据其判断本组AL型CA患者中高危占50%、中危占43%、低危占7%，提示其可以作为AL型CA患者心脏受累严重程度及预后的判断指标之一。结论CA的临床表现、实验室资料及影像特征对CA的确诊和预后评估具有重要的价值。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌病 临床特征 心电图 超声心动图 心脏核磁共振
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硼替佐米联合地塞米松治疗原发性系统性淀粉样变性的观察与护理 被引量：6
5
作者 唐玉梅 许宁 +3 位作者 孙晶晶 许德香 吕雯 胡林峰 《医学研究生学报》 CAS 2011年第2期187-190,共4页
目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理... 目的原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)即免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobu-lin light chain-derived amyloidosis,AL)。硼替佐米(bortezomib)联合地塞米松是治疗AL的有效方案。文中探讨AL患者的观察与护理重点。方法 10例AL淀粉样变性患者,均经肾活检或肠黏膜活检病理确诊。采用硼替佐米联合地塞米松方案治疗。密切观察患者用药过程中的疗效和用药后的不良反应并实施相应的护理措施。结果患者出现急性左心衰竭等不良反应时,护理干预能及时发现并正确评估病情,进行预见性护理,保证了用药的安全。结论硼替佐米治疗AL有效,但不良反应发生率高。在治疗过程中护理至关重要,进行预见性护理措施可使75%的患者器官功能改善。 展开更多
关键词 原发性系统性淀粉样变性 硼替佐米 地塞米松 护理
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二维斑点追踪成像技术评价心脏淀粉样变性与高血压左心室肥厚患者左心室收缩功能 被引量：5
6
作者 张晶 肖杨杰 +3 位作者 任卫东 姜镔 郑松 宋光 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2014年第1期63-68,共6页
目的探讨斑点追踪成像(STI)评价心脏淀粉样变性(CA)与高血压左心室肥厚(HLVH)患者心肌收缩功能及鉴别诊断价值。方法对25例CA(CA组)、20例HLVH(HLVH组)及27名健康志愿者(对照组)行二维超声心动图检查,记录二尖瓣、乳头肌和心尖水平左心... 目的探讨斑点追踪成像(STI)评价心脏淀粉样变性(CA)与高血压左心室肥厚(HLVH)患者心肌收缩功能及鉴别诊断价值。方法对25例CA(CA组)、20例HLVH(HLVH组)及27名健康志愿者(对照组)行二维超声心动图检查,记录二尖瓣、乳头肌和心尖水平左心室短轴及心尖四腔、三腔、二腔心脏切面图像,应用QLab 8.1软件测量左心室壁16节段收缩期圆周(CS)、径向(RS)及纵向(LS)峰值应变,计算各水平的平均CS、RS、LS及整体CS、RS、LS(GCS、GRS、GLS);针对上述各参数绘制ROC曲线。结果①与对照组相比,CA组各水平CS、RS、LS及GCS、GRS、GLS明显减低(P<0.001);HLVH组GCS、GRS、GLS减低,各水平LS及心尖CS、乳头肌水平RS减低(P<0.05);②与HLVH组相比,CA组各水平CS、RS、LS及GCS、GRS、GLS减低(P<0.001)。③ROC曲线分析显示GCS、GRS、GLS鉴别CA和HLVH较DT、E/e准确率高(曲线下面积分别0.88,0.90,0.99vs.0.74,0.82),以GLS>-12.91%为界值鉴别二者具有最高敏感度(100%)和特异度(95%)。结论 STI可评价CA患者和HLVH患者左心室各方向心肌收缩功能;GLS鉴别二者较为准确、实用。 展开更多
关键词 二维斑点追踪成像技术 评价 心脏淀粉样变性 高血压 左心室肥厚 患者 左心室 收缩功能
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女性外阴原发性皮肤淀粉样变性1例 被引量：2
7
作者 张伟明 夏云 +2 位作者 陈龙 高进 段逸群 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第8期488-488,共1页
患者女，35岁。因外阴斑丘疹伴瘙痒10余年就诊。10余年前无明显诱因阴阜及外阴出现数个肤色至暗褐色的丘疹，自觉瘙痒，每当月经期使用卫生巾时皮损瘙痒加剧。多次在外院诊断为湿疹，外用糖皮质激素等软膏，瘙痒无明显改善，反复搔抓后... 患者女，35岁。因外阴斑丘疹伴瘙痒10余年就诊。10余年前无明显诱因阴阜及外阴出现数个肤色至暗褐色的丘疹，自觉瘙痒，每当月经期使用卫生巾时皮损瘙痒加剧。多次在外院诊断为湿疹，外用糖皮质激素等软膏，瘙痒无明显改善，反复搔抓后皮肤增生肥厚。患者既往体健，无基础疾病。 展开更多
关键词 淀粉样变性 原发性 皮肤
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15例原发性淀粉样变性的临床与病理分析 被引量：3
8
作者 顾峥 陈楠 +3 位作者 任红 陈晓农 傅秀兰 郝翠兰 《上海第二医科大学学报》 CSCD 1999年第2期136-137,141,共3页
目的加强对有突出肾损害的原发性淀粉样变性的认识，提高诊断水平。方法对15例有突出肾损害的原发性淀粉样变性病例资料从多脏器受累情况、骨髓穿刺及活检、血／尿蛋白电泳和免疫电泳及治疗预后等方面进行总结和分析。结果肾脏、消化、... 目的加强对有突出肾损害的原发性淀粉样变性的认识，提高诊断水平。方法对15例有突出肾损害的原发性淀粉样变性病例资料从多脏器受累情况、骨髓穿刺及活检、血／尿蛋白电泳和免疫电泳及治疗预后等方面进行总结和分析。结果肾脏、消化、循环和血液系统有不同程度受累，部分病例有骨髓浆细胞增生，血／尿中检出单克隆蛋白。结论本病肾损害有一定特点，尤其特异性的肾脏病理改变可明确诊断。 展开更多
关键词 原发性 淀粉样变性 病理 临床分析
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二维斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性与肥厚型心肌病左心室内膜下及外膜下心肌应变比较 被引量：10
9
作者 张晶 詹莹 +3 位作者 任卫东 郑松 刘爽 潘福治 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期36-40,44,共6页
目的探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、... 目的探讨斑点追踪成像评价心脏淀粉样变性(CA)与肥厚型心肌病(HCM)患者左心室内膜下和外膜下心肌收缩功能的价值。资料与方法 25例CA患者、20例HCM患者及27例健康志愿者分别行超声心动图检查,应用Qlab 8.1软件测量左心室各节段内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期纵向应变峰值(LS),计算左心室整体内膜下、外膜下及平面整体心肌LS;HCM组心肌节段分为HCM非肥厚节段组和HCM肥厚节段组,比较CA组与HCM肥厚节段组心肌各应变指标的差异,并比较相应指标的诊断效能。结果①与对照组比较,CA组及HCM组各水平及左心室整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS减低(P<0.001);与HCM组比较,CA组基底段及整体内膜下、外膜下、平面整体心肌LS、中间段外膜下心肌LS减低(P<0.05)。②与HCM肥厚节段组比较,HCM非肥厚节段组心肌应变值稍高(P<0.01);CA组病变心肌应变值差异均无统计学意义(P>0.05),左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS比例明显增高(P<0.001)。③以左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS>1.050作为判断CA和HCM病变心肌的临界值,其敏感度为96%,特异度为72%。结论 CA和HCM患者左心室纵向内膜下、外膜下及平面整体心肌收缩期功能均受损,CA以内膜下心肌为著,HCM以肥厚节段为著,CA左心室平均内膜下心肌LS/整体心肌LS高于HCM,可以为临床提供一定的参考价值。 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌病 肥厚性 超声心动描记术 斑点追踪成像 心室功能 左 心肌应变 诊断 鉴别
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检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性 被引量：6
10
作者 胡旸 朱平 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期1251-1255,共5页
原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多... 原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。 展开更多
关键词 原发性系统性轻链淀粉样变性 系统性淀粉样变性 流式细胞术 免疫表型 轻链限制性
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心脏淀粉样变性的诊断和治疗进展 被引量：20
11
作者 张璐 智光 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2014年第4期437-439,共3页
系统性淀粉样变性是由于淀粉样物质在多种组织器官内沉积造成的多系统疾病，每年发病率在6～10例／100万人，且临床表现复杂多样，往往早期诊断困难。心脏淀粉样变性（cardiacamyloidosis，CA）指淀粉样物质在心脏内沉积，造成以限制性... 系统性淀粉样变性是由于淀粉样物质在多种组织器官内沉积造成的多系统疾病，每年发病率在6～10例／100万人，且临床表现复杂多样，往往早期诊断困难。心脏淀粉样变性（cardiacamyloidosis，CA）指淀粉样物质在心脏内沉积，造成以限制性心肌病或难治性心力衰竭为主要表现的心肌疾病。所谓的淀粉样物质是以异常的β折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维，经过刚果红染色在偏振光显微镜下，呈现苹果绿双折射，在电镜观察下， 展开更多
关键词 淀粉样变性 心肌疾病 肌钙蛋白 超声心动描记术 多普勒 心脏移植 干细胞移植
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心脏淀粉样变性的诊断进展 被引量：3
12
作者 王雅洁 林文华 《中国心血管杂志》 2019年第4期392-396,共5页
淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低。本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断... 淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低。本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断流程进行了归纳,以协助临床了解并正确诊断该病,使患者获得及时治疗并从中获益。 展开更多
关键词 心脏 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 甲状腺素运载蛋白 心肌病 限制性
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原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征患者的护理 被引量：2
13
作者 周虹 杨洪霞 赵闽 《护理学杂志》 2012年第17期41-42,共2页
对2例原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征的患者,予药物降温、糖皮质激素、炉甘石洗剂外用等治疗,同时做好高热、皮肤、营养支持、预防感染等基础护理和心理护理。结果患者移植后+13d体温正常,+14d皮疹消退。提... 对2例原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植术后并发植入综合征的患者,予药物降温、糖皮质激素、炉甘石洗剂外用等治疗,同时做好高热、皮肤、营养支持、预防感染等基础护理和心理护理。结果患者移植后+13d体温正常,+14d皮疹消退。提出早期诊断治疗,配合科学有效的护理措施是缓解植入综合征的重要保证。 展开更多
关键词 原发性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 植入综合征 护理
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斑点追踪成像对代偿期及失代偿期心脏淀粉样变性左心室旋转和扭转运动的研究 被引量：1
14
作者 张晶 胡金玲 任卫东 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第5期342-346,348,共6页
目的失代偿期心脏淀粉样变性(CA)预后极差,心肌功能受损严重,代偿期CA患者也可存在心功能损伤,常规超声心动图检测左心室射血分数并不敏感。本研究应用斑点追踪成像(STI)测量代偿期及非代偿期CA患者左心室短轴方向旋转和扭转角度,探讨经... 目的失代偿期心脏淀粉样变性(CA)预后极差,心肌功能受损严重,代偿期CA患者也可存在心功能损伤,常规超声心动图检测左心室射血分数并不敏感。本研究应用斑点追踪成像(STI)测量代偿期及非代偿期CA患者左心室短轴方向旋转和扭转角度,探讨经STI测量的旋转及扭转角度变化与常规超声心动图相比,评价代偿期CA早期心功能受损的敏感性及特异性,为临床正确评估病情提供可靠的依据。资料与方法采用前瞻性研究,选择24例CA患者,按心功能状态分为代偿期CA组12例和失代偿期CA组12例,并选取28例健康志愿者作为对照组,分别行二维超声心动图检查采集左心室短轴图像,测量各平面的内膜下心肌旋转(endorot)、外膜下心肌旋转(epi-rot)、平面旋转(bulk-rot)及跨壁扭转(mural-tor)峰值。计算左心室整体扭转(lv-tor)峰值。结果 1与对照组相比,代偿期CA组各水平左心室整体lv-tor峰值均减低(P<0.05);失代偿期CA组各水平endo-rot、mural-tor峰值及基底水平bulk-rot峰值减低(P<0.05);失代偿期CA组心尖水平bulk-rot峰值差异无统计学意义(P>0.05)。2与代偿期CA组相比,失代偿期CA组各水平整体旋转及扭转峰值差异均无统计学意义(P>0.05)。结论处于代偿期的CA患者已出现心功能受损,常规超声心动图检测并不敏感,而经STI检测其左心室旋转及扭转运动已早期出现减低。旋转及扭转参数是反映代偿期CA收缩功能变化的敏感指标。 展开更多
关键词 心脏病 淀粉样变性 超声心动描记术 多普勒 彩色 斑点追踪成像 心室功能 左
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原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植术后护理 被引量：1
15
作者 赵闽 沈燕 +1 位作者 姚丽 姜薇 《护理学杂志》 2012年第9期38-40,共3页
对13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植。结果患者均获得外周血重建,完全缓解5例,部分缓解3例,疾病稳定3例,进展2例。提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理,观察并及时处理术后出血,加强心律失常的监护及时调节容量平... 对13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植。结果患者均获得外周血重建,完全缓解5例,部分缓解3例,疾病稳定3例,进展2例。提出术后做好口腔黏膜炎及胃肠道反应的护理,观察并及时处理术后出血,加强心律失常的监护及时调节容量平衡,有助于提高移植成功率。 展开更多
关键词 原发性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 口腔黏膜炎 胃肠道反应 术后出血 心律失常 护理
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原发性淀粉样变性行自体外周血干细胞移植患者心律失常的观察与护理 被引量：1
16
作者 周虹 《护理学杂志》 CSCD 2013年第7期29-30,共2页
总结18例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植过程中出现心律失常的护理,经过积极的抢救,严密观察病情及有效的护理措施,取得较满意的疗效,无心律失常相关死亡出现,移植成功。
关键词 原发性淀粉样变性 自体外周血干细胞移植 心律失常 护理
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特殊部位的原发性皮肤淀粉样变性3例
17
作者 杨敏 鲍迎秋 +2 位作者 高小曼 傅裕 常建民 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期607-609,共3页
报告3例部位特殊的原发性皮肤淀粉样变性。3例患者皮损分别发生于外耳、乳房及额部,由小而密集的褐色斑疹或丘疹组成,或呈苔藓样改变,不伴或伴有瘙痒。皮损组织病理检查示:真皮乳头层淀粉样蛋白沉积,刚果红和结晶紫染色阳性。诊断:原发... 报告3例部位特殊的原发性皮肤淀粉样变性。3例患者皮损分别发生于外耳、乳房及额部,由小而密集的褐色斑疹或丘疹组成,或呈苔藓样改变,不伴或伴有瘙痒。皮损组织病理检查示:真皮乳头层淀粉样蛋白沉积,刚果红和结晶紫染色阳性。诊断:原发性皮肤淀粉样变性。 展开更多
关键词 皮肤淀粉样变性 原发性
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原发性系统性淀粉样变性患者肾功能的临床分析
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作者 李锋 翟勇平 +6 位作者 唐玉梅 于亚平 刘海宁 史平 宋萍 周小钢 安志明 《医学研究生学报》 CAS 2011年第7期713-716,共4页
目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,... 目的原发性系统性淀粉样变性(amyloidosis,AL)患者有无肾小管损伤的研究较少。文中分析原发性系统性AL患者肾功能实验室指标差异,并探讨其临床意义。方法回顾性分析49例经肾活检和(或)肠黏膜活检病理确诊的原发性系统性AL患者临床资料,分成肾功能正常组33例和肾功能不全组16例,比较2组的临床和实验室指标差异,并进一步分析所有患者尿视黄醇结合蛋白(retinol binding protein,RBP)与血肌酐(serum creatinine,Scr)、内生肌酐清除率(clearance of creatinine,Ccr)、血清蛋白(Albumin,ALB)、尿素氮(blood urea nitrogen,BUN)、尿蛋白、尿轻链的相关性。结果肾功能不全组的肾小球滤过率明显低于肾功能正常组,而尿RBP值明显高于肾功能正常组。尿RBP与Scr呈显著正相关(r=0.6342,P<0.01),尿RBP与Ccr呈显著负相关(r=-0.6766,P<0.01),尿RBP与血清ALB呈显著负相关(r=-0.324,P=0.039),尿RBP与BUN呈显著正相关(r=0.496,P=0.001)。结论原发性系统性AL患者肾功能不全时存在肾小管损伤,尿RBP测定可成为原发性系统性AL患者肾功能不全的早期检测指标之一。 展开更多
关键词 原发性系统性淀粉样变性 尿视黄醇结合蛋白 近端肾小管 肾功能不全 血清肌酐 内生肌酐清除率
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原发性皮肤淀粉样变性的物理治疗现状及展望 被引量：10
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作者 张自晖 杜丹 蒋献 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期616-618,共3页
原发性皮肤淀粉样变性是指淀粉样蛋白仅累及皮肤的一类慢性疾病。目前,该病病因与发病机制尚不明确。主要的临床表现为皮肤瘙痒、干燥粗糙及色素增加,组织病理改变为真皮或皮下组织,甚至血管壁可见嗜伊红的淀粉样物质沉积。目前,皮肤淀... 原发性皮肤淀粉样变性是指淀粉样蛋白仅累及皮肤的一类慢性疾病。目前,该病病因与发病机制尚不明确。主要的临床表现为皮肤瘙痒、干燥粗糙及色素增加,组织病理改变为真皮或皮下组织,甚至血管壁可见嗜伊红的淀粉样物质沉积。目前,皮肤淀粉样变性的治疗方法包括口服维A酸类及抗组胺药,外用糖皮质激素、他克莫司以及物理治疗。因物理治疗疗效显著,近年来受到广泛关注,主要包括:激光治疗、皮肤磨削术、电干燥法及光化学疗法等。该文对原发性皮肤淀粉样变性物理治疗的现状及展望作一综述。 展开更多
关键词 皮肤淀粉样变性 原发性 物理治疗 激光治疗 皮肤磨削术 电干燥法 光化学疗法
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心脏淀粉样变性的超声心动图诊断——附2例报告
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作者 邢国平 朱必顺 《临床医学影像杂志》 1997年第2期155-156,共2页
心脏淀粉样变性的超声心动图诊断———附２例报告江苏省高淳县人民医院（２１１３００）邢国平江苏省人民医院超声心动图室朱必顺心脏淀粉样变性为罕见疾病，是由于淀粉样物质细胞外沉着所致的以心脏舒张功能损害为主的心脏病变。易误... 心脏淀粉样变性的超声心动图诊断———附２例报告江苏省高淳县人民医院（２１１３００）邢国平江苏省人民医院超声心动图室朱必顺心脏淀粉样变性为罕见疾病，是由于淀粉样物质细胞外沉着所致的以心脏舒张功能损害为主的心脏病变。易误诊为缩窄性心包炎和限制型心肌病。本... 展开更多
关键词 心脏淀粉样变性 超声心动图 超声波诊断
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