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原发性心内膜弹力纤维增生症的病理分析 被引量:1
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作者 王洋 祝峙 +3 位作者 戴益民 朱明华 龚志锦 郑建明 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2003年第10期1151-1151,F003,F004,共3页
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸 检。本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析.主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及 胶... 心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)多发生于1岁以内,其病因不清,病死率高,确诊主要依靠尸 检。本文报告4例婴儿原发性EFE尸检资料分析.主要病理改变为心脏扩大、质量增加、心内膜增厚。光镜下,心内膜弹力纤维及 胶原纤维增生,平行排列。弹力纤维染色(+)。病理学检查应与继发性心内膜弹力纤维增生症和心内膜心肌纤维化病进行鉴别。 展开更多
关键词 原发性心内膜弹力纤维增生症 病理学 诊断 治疗
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糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症的临床疗效 被引量:6
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作者 李志鑫 钟家蓉 +2 位作者 王丹 刘虎 张静 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期341-344,共4页
目的探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效。方法选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=... 目的探讨糖皮质激素治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症(EFE)的临床疗效。方法选取2006年1月-2013年12月于重庆医科大学附属儿童医院心脏内科初次就诊的58例小儿原发性EFE病例,治疗随访3年以上。根据激素治疗时间分3组:未应用激素组(n=15)、激素总疗程0.5~1年组(n=17)及激素总疗程1~2年组(n=26)。随访观察治疗前后心功能指标[改良ROSS评分、左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)]、心脏大小[心胸比值(C/T)]变化和死亡人数,分析糖皮质激素治疗EFE的疗效及药物安全性。结果治疗前,3组患儿的改良ROSS评分、LVEF、LVFS、C/T之间差异无统计学意义(P>0.05)。激素总疗程0.5~1年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T分别为2.06±1.78、59.29±8.34、31.24±6.0、0.580±0.055,与治疗前(5.06±1.92、38.76±6.31、18.47±3.14、0.67±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。激素总疗程1~2年组治疗后改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T(分别为1.28±1.54、64.64±9.08、35.44±5.44、0.57±0.06)与治疗前(分别为5.28±2.26、37.88±8.48、18.12±4.99、0.67±0.04)比较差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后激素总疗程0.5~1年组和激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、LVFS和C/T与未应用激素组(分别为6.00±1.48、42.91±14.36、21.55±8.63、0.63±0.05)比较差异均有统计学意义(P<0.05),但治疗后激素总疗程0.5~1年组与激素总疗程1~2年组改良ROSS评分、LVEF、C/T差异无统计学意义(P>0.05)。结论糖皮质激素治疗小儿原发性EFE有良好的临床效果,激素总疗程0.5~1年与1~2年疗效无明显差异。 展开更多
关键词 婴儿 原发性心内膜弹力纤维增生症 糖皮质激素 随访研究
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原发性心内膜弹力纤维增生症患儿的超声心动图随访
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作者 吴进 李路萍 +5 位作者 王增慧 郑彤 刘艳 潘红邱枫 李发中 李竞 《中国循环杂志》 CSCD 1996年第11期651-653,共3页
目的:了解原发性心内膜弹力纤维增生症(简称心弹)患儿的心内结构及心功能改变的情况及其指导临床诊断、治疗及预后的价值。方法:心弹组随诊患儿23例(均经地高辛治疗),年龄3~17(7.22±4.20)岁。距初诊时间3... 目的:了解原发性心内膜弹力纤维增生症(简称心弹)患儿的心内结构及心功能改变的情况及其指导临床诊断、治疗及预后的价值。方法:心弹组随诊患儿23例(均经地高辛治疗),年龄3~17(7.22±4.20)岁。距初诊时间3年以上,设配对对照组年龄、性别、身长、体重一致的正常儿童23名。应用M型超声心动图、二维超声心动图和多普勒彩色超声心动图测量心脏房室腔的大小、心室壁的厚度及运动,各瓣口血流频谱参数及心功能指数。结果:心弹患儿左心房、左心室明显缩小。除一例14岁患儿心脏恢复正常外,其余仍轻度扩大。左心室收缩功能与对照组仍有差别。结论:心弹患儿经过3年以上的治疗病情明显好转,但左心收缩功能仍较对照组略低,左心亦较对照组大,应坚持长期治疗。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维 增生症 超声心动图 随访 儿童
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原发性心内膜弹力纤维增生症25例分析
4
作者 唐兆英 马宏 石秀兰 《实用医学杂志》 CAS 1994年第6期533-534,共2页
原发性心内膜弹力纤维增生症(下简称EFE),是婴幼儿发生心力衰竭最常见的病因,此病死亡率高、预后差,罕见活至年长儿。近年来采用强心剂加强的松及血管扩张药等综合性治疗,其预后大为改观,消除了历年来对EFE消极悲观的论点。
关键词 弹力纤维增生症 原发 心内膜 婴幼儿 综合疗法
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原发性心内膜弹力纤维增生症预后相关因素分析
5
作者 汪谚秋 易岂建 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期468-471,共4页
目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床特征及影响其预后的相关因素。方法:纳入2008年1月至2018年4月在重庆医科大学附属儿童医院心内科住院的EFE患儿150例(男52例,女98例),收集其起病年龄及体质... 目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的临床特征及影响其预后的相关因素。方法:纳入2008年1月至2018年4月在重庆医科大学附属儿童医院心内科住院的EFE患儿150例(男52例,女98例),收集其起病年龄及体质量、临床症状、个人史、辅助检查等。其中出院后随访92例,根据随访时心功能及辅助检查结果分为缓解组(n=75)与恶化组(n=17),采用卡方检验、U检验进行统计学分析,采用logistic回归分析起病年龄及体质量、母孕期感染史、初诊心功能、心胸比、是否丙种球蛋治疗、随访时间与预后的关系。结果:①150例患儿起病中位年龄为163 d,中位体质量为7 kg,71.33%的患者2周内有前驱感染,72%以呼吸道症状起病,71.33%心功能Ⅰ级到Ⅱ级,28.67%心功能Ⅲ级,31.33%初诊心胸比≥0.70。心脏超声心内膜厚度中位数为2.5 mm,左室舒张期末内径(left ventricular end-diastolic diameter,LVDd)平均值为42.09 mm,左室短轴缩短率(left ventricular fraction shortening,LVFS)中位数为18%,左室射血分数(left ventricular ejection fraction,LVEF)平均值为38%。55.33%病毒抗体阳性。②92例出院后规律随访患儿中,缓解组与恶化组间起病年龄、随访时间、心胸比差异均有统计学意义(均P<0.05)。性别、母孕期感染史、初诊心功能分级、丙种球蛋白治疗在两组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。采用二元logistic回归矫正性别、起病年龄、有无母孕期感染史、初诊心功能分级、是否丙种球蛋白治疗等混杂因素后,初诊心胸比小于0.7的患儿缓解概率明显升高(OR=6.89,95%CI=1.54~25.68),规律随访时间小于2年的患儿缓解概率明显降低(OR=0.11,95%CI=0.03~0.49)。结论:EFE多发于婴幼儿,大部分患儿有前驱感染史或母孕期有感染史。初诊时心胸比小于0.7及随访时间大于2年为该病缓解的保护因素。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 原发 临床特征 预后
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超声心动图诊断儿童主动脉弓缩窄合并心内膜弹力纤维增生症1例病例报告
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作者 王艳芳 曹海波 +2 位作者 李天刚 苏晓荣 吴温瑞 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2024年第6期480-481,共2页
1病例资料男,藏族,9月龄。产前未进行规律产检,父母体健,家族中无心脏病相关疾病史。产后Apgar评分8分,精神欠佳,心脏听诊心音略低顿、节律整齐,胸骨左缘可闻及连续性杂音。实验室检查:CK-MB 7.08μg·L^(-1),N-末端脑钠肽前体4333 ... 1病例资料男,藏族,9月龄。产前未进行规律产检,父母体健,家族中无心脏病相关疾病史。产后Apgar评分8分,精神欠佳,心脏听诊心音略低顿、节律整齐,胸骨左缘可闻及连续性杂音。实验室检查:CK-MB 7.08μg·L^(-1),N-末端脑钠肽前体4333 ng·L^(-1),CRP<10 mg·L^(-1),超敏CRP 1.53 mg·L^(-1)。6月龄时因“生长发育缓慢”就诊于甘肃省妇幼保健院(我院),行心脏彩超提示心内膜弹力纤维增生症,主动脉弓较窄,动脉导管未闭。患儿家属未予重视,近来因呼吸困难加重,遂来我院进一步治疗。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 心脏听诊 省妇幼保健院 动脉导管未闭 超声心动图诊断 APGAR评分 连续杂音 主动脉弓缩窄
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心内膜弹力纤维增生症的特征性超声表现及心功能评价 被引量:1
7
作者 朱文燕 赵艳 刘芳 《暨南大学学报(自然科学与医学版)》 CAS CSCD 2003年第6期81-83,共3页
 目的:用超声检测小儿心内膜弹力纤维增生症(简称心弹)的心内结构及心功能改变并探讨其临床价值。方法:心弹患儿22例,年龄50d~22个月,平均(7.8±3)个月。根据左室大小分为扩张组和缩窄组,另设年龄、性别、身高、体重一致的正常儿...  目的:用超声检测小儿心内膜弹力纤维增生症(简称心弹)的心内结构及心功能改变并探讨其临床价值。方法:心弹患儿22例,年龄50d~22个月,平均(7.8±3)个月。根据左室大小分为扩张组和缩窄组,另设年龄、性别、身高、体重一致的正常儿童22例作对照组。应用超声测量心脏房室的大小,心肌、心内膜的厚度及运动,各瓣膜血流频谱参数及心功能指标。结果:心弹患儿左室心内膜明显增厚呈区域性分布且回声增强;左心收缩、舒张功能减低。扩张组多见(18例,占81 8%);缩窄组少见(4例,占18 2%)。结论:心弹有特征性超声表现,心内膜不均匀增厚并反射增强对心弹的诊断更为有利。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声检查 心功能
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小儿心内膜弹力纤维增生症的临床诊断方法及评价 被引量:11
8
作者 丁淼 何蓉 +3 位作者 王兴勇 胡超凡 邱春兰 熊燚 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第10期1539-1541,共3页
目的:探讨并评价小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)的临床有效诊断方法。方法:采用X线、心电图、超声心动图检测34例EFE患儿的心内结构及心功能改变,包括测量心脏房室的大小、心内膜的厚度和各项心功能指标。结... 目的:探讨并评价小儿心内膜弹力纤维增生症(Endocardial fibroelastosis,EFE)的临床有效诊断方法。方法:采用X线、心电图、超声心动图检测34例EFE患儿的心内结构及心功能改变,包括测量心脏房室的大小、心内膜的厚度和各项心功能指标。结果:EFE患儿心电图均有异常,超声示心室内膜明显增厚,左心收缩功能明显降低。结论:EFE有胸片和心电图异常及特征性超声表现,因此,在诊断EFE方面,胸片、心电图和超声三者联合应用较可靠,但在判断患儿预后方面超声心动图更有应用价值。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声检查 评价
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心内膜弹力纤维增生症临床病理特征及误诊原因分析 被引量:12
9
作者 陈东 张慧信 +4 位作者 方微 武迎 商建峰 王福 石凤茹 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第1期43-46,共4页
目的进一步认识心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征,分析误诊的原因。方法收集3例学龄前儿童尸检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动图检查及病理学常规、特殊染色,并复习相关文献。结果眼观:心脏增大,质量增加,以左心室增大为... 目的进一步认识心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征,分析误诊的原因。方法收集3例学龄前儿童尸检病例,结合临床病史、心电图、心脏超声心动图检查及病理学常规、特殊染色,并复习相关文献。结果眼观:心脏增大,质量增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫或不规则增厚达0.3~0.5cm。镜检:心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭的患儿,临床医师应重视X线、心电图及超声心动图检查,必要时做心内膜活检确诊。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 尸体解剖 超声心动描记术 儿重 学龄前
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儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全10例临床分析 被引量:10
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作者 蔡华波 李志川 +2 位作者 徐明国 袁秀丽 孟祥春 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第7期645-648,共4页
目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果。方法对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析。结果该10... 目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(NVM)的临床表现、诊断及治疗效果。方法对2005年4月至2008年4月收治的10例EFE合并NVM患儿的临床表现、X线胸片、心电图、超声心动图及临床治疗情况进行回顾性分析。结果该10例患儿均按EFE的治疗方案治疗,2例因严重心力衰竭放弃治疗;8例好转出院,其中3例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗(动脉导管未闭结扎术1例,主动脉弓成形术2例)。结论 EFE合并NVM的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解,但远期预后不良。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 心肌致密化不全 儿童
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心内膜弹力纤维增生症1例尸检病理学观察 被引量:6
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作者 廖悦华 陆岭 +1 位作者 周伟 黎红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第6期682-684,共3页
目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色,结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加,以... 目的探讨心内膜弹力纤维增生症的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例幼儿尸检标本进行HE染色、弹力纤维染色和免疫组化染色,结合临床病史、临床相关检查及病理学特征进行观察并复习相关文献。结果大体观察心脏体积及重量均增加,以左心室增大为主;心内膜呈弥漫性增厚呈瓷白色,表面光滑,以左心室流出道增厚最明显达2 mm。镜下见心内膜弹力纤维及胶原纤维增生,平行排列,弹力纤维染色阳性。结论对于突发心力衰竭死亡的患儿,病理医师应重视临床X线、心电图及超声心动图等相关检查,并根据大体观察、常规染色、特殊染色等检查进行诊断及鉴别诊断。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 尸体解剖 幼儿
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超声斑点追踪成像技术对心内膜弹力纤维增生症患儿左心室短轴二维应变的研究 被引量:5
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作者 曲冉 任卫东 +2 位作者 刘爽 肖杨杰 孙菲菲 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2012年第11期842-845,共4页
目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室1... 目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室16节段)。应用QLab8.1软件分析各短轴平面的整体应变峰值和各节段收缩期应变峰值。选择20例性别、年龄相匹配的健康体检者作为对照组。结果①EFE组心内膜增厚的部位集中在下壁(100%)、后壁(100%)、侧壁(87%),少数累及前壁(4%);②与对照组比较,EFE组左心室所有节段圆周应变峰值降低(P<0.01),11节段径向应变减低(P<0.05、P<0.01);EFE组左心室短轴3个平面整体应变明显降低(P<0.01);③EFE组内各平面下、后、侧壁心肌较其余各壁径向及圆周应变减低程度无显著差异。结论 EFE患儿心内膜增厚呈非均匀性,EFE患儿左心室短轴整体及各节段收缩期圆周应变和多数节段的径向应变明显低于正常人,提示其左心室短轴收缩功能严重受损,且心肌的收缩功能呈非均匀弥漫性减低。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 超声心动描记术 多普勒 彩色 斑点追踪成像 心室功能
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心肺联合支持治疗心内膜弹力纤维增生症32例临床分析 被引量:8
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作者 韩国强 潘国权 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第11期904-906,共3页
关键词 心内膜弹力纤维增生症 持续气道正压 机械通气 心功能
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心内膜弹力纤维增生症42例诊断分析 被引量:3
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作者 何兵 姚宝珍 麦根荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第8期475-475,共1页
关键词 心内膜弹力纤维增生症 诊断 心内膜心肌活检 转归
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心内膜弹力纤维增生症死亡1例 被引量:2
15
作者 叶光华 伊吉普 +1 位作者 喻林升 张益鹄 《法医学杂志》 CAS CSCD 2009年第1期68-69,共2页
1 案例 案情及病史:患儿,男,5个月,某日因哭闹、呕吐并发热(38.6℃)就诊,拟诊胃肠炎,给予静脉输液及口服药物治疗。次日上午出现恶心、呕吐、阵发性哭闹,下午15:20突然全身发绀,双侧瞳孔散大、固定,对光反射消失,经抢救... 1 案例 案情及病史:患儿,男,5个月,某日因哭闹、呕吐并发热(38.6℃)就诊,拟诊胃肠炎,给予静脉输液及口服药物治疗。次日上午出现恶心、呕吐、阵发性哭闹,下午15:20突然全身发绀,双侧瞳孔散大、固定,对光反射消失,经抢救无效死亡。 展开更多
关键词 法医病理学 心内膜弹力纤维增生症 肺疾病 间质
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心内膜弹力纤维增生症患儿家长的健康教育 被引量:1
16
作者 高玉兰 郑萍 赵风萍 《中国健康教育》 2003年第8期643-644,共2页
关键词 心内膜弹力纤维增生症 小儿 家长 健康教育 心肌病 护理
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心内膜弹力纤维增生症患儿降钙素基因相关肽和内皮素的变化及其临床意义 被引量:1
17
作者 刘晓燕 钱永如 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第4期203-204,共2页
为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)、内皮素(ET)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)中的作用,应用放射免疫法测定18例EFE患儿血浆CGRP和ET水平,X线胸片测心胸比率(CTR),彩色超声心动图检测心脏收缩功能。结果表明:EFE患儿血浆CGRP降低而ET升高,CGR... 为探讨降钙素基因相关肽(CGRP)、内皮素(ET)在心内膜弹力纤维增生症(EFE)中的作用,应用放射免疫法测定18例EFE患儿血浆CGRP和ET水平,X线胸片测心胸比率(CTR),彩色超声心动图检测心脏收缩功能。结果表明:EFE患儿血浆CGRP降低而ET升高,CGRP与ET呈负相关;经治疗病情好转后,血浆CGRP回升而ET下降;EFE患儿血浆CGRP、ET与CTR及心脏收缩功能有关。本研究提示,CGRP降低和ET升高两者协同作用可能是促进EFE心衰发生发展的原因之一,EFE患儿血浆CGRP、ET监测为估计病情、预后和疗效判断提供客观参考依据;治疗EFE时应重视纠正失衡的体液因子水平。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 降钙素基因相关肽 内皮素 儿童
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心内膜心肌活检诊断心内膜弹力纤维增生症的价值(附2例报告)
18
作者 宋治远 何国祥 +1 位作者 迟路湘 舒茂琴 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1999年第5期374-374,377,共2页
心内膜弹力纤维增生症(Endocardialfibroelastosis,EF)是一种少见的先天性心内膜病变,约75%于1岁末死亡,以往确诊主要靠死后病理检查。近年来由于心内膜心肌活检(Endomy-ocardial... 心内膜弹力纤维增生症(Endocardialfibroelastosis,EF)是一种少见的先天性心内膜病变,约75%于1岁末死亡,以往确诊主要靠死后病理检查。近年来由于心内膜心肌活检(Endomy-ocardialbiopsy,EMB)的开展,已能... 展开更多
关键词 心内膜 心肌活检 心内膜病变 弹力纤维增生症
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组织速度成像技术评价心内膜弹力纤维增生症左心功能
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作者 叶菁菁 蒋国平 何瑾 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2005年第1期32-34,共3页
目的 :探讨组织速度成像技术 (TVI)对心内膜弹力纤维增生症 (EFE)患儿心功能评价。材料和方法 :应用TVI技术测量 15例EFE患儿及 15例对照组的二尖瓣环运动频谱 :获取左心室收缩期峰值 (Sm) ,舒张早期和舒张晚期的TVI速度峰值 (Em、Am)... 目的 :探讨组织速度成像技术 (TVI)对心内膜弹力纤维增生症 (EFE)患儿心功能评价。材料和方法 :应用TVI技术测量 15例EFE患儿及 15例对照组的二尖瓣环运动频谱 :获取左心室收缩期峰值 (Sm) ,舒张早期和舒张晚期的TVI速度峰值 (Em、Am)。结果 :EFE患儿的Sm 明显降低 ,Em、Am 降低 ,Em/Am 变化不明显。结论 :EFE患儿的左心收缩及舒张功能降低。TVI可用于评价EFE患儿的心功能。 展开更多
关键词 超声心动描记术 心室功能 心内膜弹力纤维增生症 诊断标准
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心内膜弹力纤维增生症患儿左室心肌重量指数、左心室收缩和舒张功能研究
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作者 刘晓燕 陈长英 钱永如 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2001年第4期405-406,453,共3页
目的:了解心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿心室肥厚程度和左心室收缩舒张功能状态。方法:采用美国 Acuson128XP彩色多普勒超声仪检测16例EFE患儿左室心肌重量指数(LVMI)与心室收缩舒张功能,并与17例相... 目的:了解心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿心室肥厚程度和左心室收缩舒张功能状态。方法:采用美国 Acuson128XP彩色多普勒超声仪检测16例EFE患儿左室心肌重量指数(LVMI)与心室收缩舒张功能,并与17例相应年龄正常婴幼儿比较。结果工FE患儿 LVMI增加,左心室收缩功能减退。患儿左心室舒张功能减退表现为 E峰,AC,E/A,EFF及 1/3FF下降,IVRT延长,A蜂和 AFF增加。3例经治疗一年以上临床症状体征消失,心胸比率小于 0. 55。再次随访以上各项指标,显示EF,FS基本恢复正常,舒张功能部分改善,而3例LVMI虽明显下降,但仍均高于正常值。结论:EFE患儿存在明显的心室肥厚,多普勒超声检测LVMI可安全无创准确了解EFE患儿心肌肥厚程度。EFE患儿不仅存在收缩功能异常且多合并以左心室松弛减退为主的舒张功能障碍。EFE患儿临床恢复标准不仅依赖于临床症状体征及胸片好转.更需做左心功能和LVMI检测来综合评估。 展开更多
关键词 心内膜弹力纤维增生症 左心室功能 左心室肥大 儿童
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