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原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较
1
作者 李冰 杨明秀 +15 位作者 许怀瑾 王竞萱 吴清正 王雅静 李一君 陈康 程愈 倪奇 尹雅琪 臧丽 郭清华 巴建明 谷伟军 窦京涛 吕朝晖 母义明 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期779-785,共7页
目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA... 目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA组)的临床资料。比较两组患者的人口学特征、合并症、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)水平、肾上腺影像学特征及治疗情况。结果(1)一般特征:与CPA组比较,PBMAH组患者诊断时年龄较大,男性占比较高。(2)临床特征:与CPA组比较,PBMAH组病程较长,亚临床库欣综合征(CS)的比例较高,合并高血压、糖耐量减低或糖尿病、骨量减少或骨质疏松的比例更高,且血钾水平更高,差异均有统计学意义(P<0.01)。(3)激素水平:PBMAH组与CPA组均表现为促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)节律紊乱,皮质醇水平升高、ACTH被抑制。与PBMAH组比较,CPA组患者皮质醇自主分泌能力较强,表现为血清F_(0:00)、F_(16:00)及24h尿游离皮质醇(24h UFC)水平升高,血清ACTH_(8:00)及ACTH_(16:00)水平较低;小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后,CPA组的ACTH和血皮质醇的抑制率较低,血皮质醇和24h UFC反常升高的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论PBMAH较CPA病程长,且合并代谢紊乱的比例高,大多表现为亚临床CS;CPA的皮质醇自主分泌能力较强,LDDST后皮质醇不易被抑制,皮质醇及24h UFC反常升高的现象更明显。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性双侧肾上腺大结节增生 肾上腺皮质醇分泌腺瘤
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原发性双侧肾上腺大结节增生的临床特征和疗效分析
2
作者 柳明 王和西 +2 位作者 聂东梓 徐成伟 张尧 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2023年第2期180-184,共5页
目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(... 目的:分析原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)患者临床特征及不同手术方式的疗效。方法:回顾性分析从2011年1月至2021年8月就诊于重庆医科大学附属第一医院被诊断为单侧肾上腺腺瘤(unilateral adrenal adenoma,UAA)所致促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)非依赖性库欣综合征(Cushing’s syndrome,CS)患者119例和PBMAH患者34例的临床表现、代谢相关疾病、激素分泌水平和影像学特征等临床资料,通过与UAA患者比较以分析PBMAH的临床特征,同时比较PBMAH患者手术前后临床表现、代谢性疾病、激素分泌水平等变化情况以评估不同手术方式对PBMAH的疗效。结果:PBMAH患者与UAA患者临床特征有较明显差异。PBMAH组诊断时平均年龄为(49.8±13.1)岁,明显高于UAA组的(43.0±11.6)岁(P=0.016);PBMAH组男女发病率相似,而UAA组女性明显高于男性(P<0.001);PBMAH患者主要表现为亚临床库欣综合征(subclinical Cushing’s syndrome,SCS)(55.9%),以高血压、糖尿病等代谢相关疾病最为常见。在激素分泌水平方面,PBMAH组皮质醇增高水平明显低于UAA组,尤其是16:00、24:00血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇;10例患者具有家族遗传病史并对其行基因检测提示ARMC5基因突变。影像学检查显示双侧肾上腺弥漫性大结节样增生,而UAA患者多为单侧单发腺瘤。治疗方面,SCS PBMAH患者行单侧肾上腺切除术临床缓解率高(100%),而伴库欣貌的PBMAH患者单侧切除术后临床缓解率为50%,16.7%的患者缓解后复发。单侧肾上腺切除术后肾上腺皮质功能不全的发生率(28.6%)明显低于双侧肾上腺手术(100%)。结论:PBMAH是一个家族遗传性疾病,发病年龄较高,常表现为SCS,多以高血压、糖尿病为首发症状。PBMAH伴SCS患者建议行单侧肾上腺全切除术,伴有明显CS症状患者建议行一侧全切对侧大部分切除术。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性双侧肾上腺大结节增生 单侧肾上腺腺瘤 双侧肾上腺切除术 单侧肾上腺切除术
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原发性双侧肾上腺皮质大结节增生的研究进展 被引量：1
3
作者 苏政伟 黄庆明 +1 位作者 汤汉 易贤林 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期942-948,共7页
原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺... 原发性双侧肾上腺大结节增生(primary bilateral macronodular adrenal hyperplasia,PBMAH)是内源性库欣综合征的罕见病因。PBMAH的患者中,表现为典型的双侧肾上腺增生和(或)典型的皮质醇增多症的情况较为罕见,其临床特征为双侧肾上腺良性大结节样增生伴不同程度的皮质醇增多。多数患者为影像学检查偶然发现,且以轻度皮质醇分泌障碍患者较为常见。近年来,对PBMAH的病理生理学和遗传学研究取得了进展,PBMAH的发生机制涉及多种基因异常,多表现为常染色体显性遗传并存在家族聚集现象。然而,PBMAH的发病机制未明确,对其临床特征和诊治方法的认识尚未统一,临床上依旧存在较多误诊和漏诊的情况。本文对国内外关于PBMAH的研究进行了综述,总结了其定义、临床表现、影像学特征、分子诊断技术和治疗方法。旨在加深临床医师对该病的认识和关注,提高诊断准确率,并为PBMAH的分子诊断研究和治疗策略提供新的思路。 展开更多
关键词 原发性双侧肾上腺皮质大结节增生 库欣综合征 肾上腺偶发瘤 家族遗传性疾病 常染色体显性遗传病
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原发性双侧大结节性肾上腺增生一例报道并文献复习
4
作者 能琼俐 余闫宏 苏恒 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2016年第21期2610-2613,共4页
原发性双侧大结节性肾上腺增生为库欣综合征的少见病因之一,本文报道了1例原发性双侧大结节性肾上腺增生患者经腹腔镜行单侧肾上腺切除术后库欣综合征显著改善,提示应提高对原发性双侧大结节性肾上腺增生的临床特点及病理生理机制的认识... 原发性双侧大结节性肾上腺增生为库欣综合征的少见病因之一,本文报道了1例原发性双侧大结节性肾上腺增生患者经腹腔镜行单侧肾上腺切除术后库欣综合征显著改善,提示应提高对原发性双侧大结节性肾上腺增生的临床特点及病理生理机制的认识,以避免不必要的双侧肾上腺切除术。 展开更多
关键词 原发性双侧大结节性肾上腺增生 库欣综合征 病例报告
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双侧肾上腺皮质腺瘤致原发性醛固酮增多症一例
5
作者 王毅 张建华 陈晓曙 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2005年第1期2-2,共1页
双侧肾上腺皮质腺瘤(APA)致原发性醛固酮增多症(PA)临床罕见,我院收治1例,现报告如下.
关键词 双侧 肾上腺皮质腺瘤 原发性醛固酮增多症 罕见 临床 APA
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肾上腺腺瘤和结节性增生的超声诊断
6
作者 朱冬元 贾杰 石丽华 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第2期199-199,共1页
关键词 彩色多普勒超声诊断仪 肾上腺结节性增生 肾上腺腺瘤 原发性醛固酮增多症 肾上腺性性征异常 皮质醇增多症 彩色多普勒显像 发病年龄
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原发性双侧大结节样肾上腺增生所致临床型和亚临床型库欣综合征的临床特点分析
7
作者 许怀瑾 李冰 +12 位作者 陈康 周慧鑫 王雅静 臧丽 王先令 程愈 杜锦 郭清华 谷伟军 吕朝晖 巴建明 窦京涛 母义明 《解放军医学杂志》 2025年第7期800-807,共8页
目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型... 目的探讨原发性双侧大结节样肾上腺增生(PBMAH)所致临床型和亚临床型库欣综合征患者的临床特点。方法回顾性分析2004年1月-2024年10月于解放军总医院第一医学中心确诊的198例PBMAH所致库欣综合征患者的临床资料,根据临床表现分为临床型库欣综合征(n=61)与亚临床型库欣综合征(n=137),比较两型患者临床特点的异同。结果PBMAH所致库欣综合征患者的确诊年龄(53.5±10.4)岁,男118例,女80例,男女比例为1.475:1。与亚临床型比较,临床型患者中女性更多见,血皮质醇、24h尿游离皮质醇(24h UFC)和小剂量地塞米松抑制试验后血皮质醇水平升高,血清促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,肾上腺结节增大,手术率增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。PBMAH所致库欣综合征患者的高血压、血脂紊乱、肥胖、糖尿病、低钾血症、维生素D缺乏、骨质疏松症、冠心病和脑血管疾病的发生率分别为87.9%、50.5%、37.1%、36.9%、27.8%、25.9%、18.7%、18.7%和12.1%;其中,与亚临床型患者比较,临床型患者的低钾血症、维生素D缺乏和骨质疏松症发生率增高(P<0.05),其他合并症发生率两组间差异无统计学意义(P>0.05)。手术患者术后随访结果显示,单侧肾上腺全切术术后短期生化缓解率为41.5%(22/53),长期生化缓解率为32.0%(8/25);单侧肾上腺部分(或结节)切除术的短期生化缓解率为52.9%(9/17),长期生化缓解率为14.3%(1/7);单侧肾上腺全切+对侧部分切除术后患者均出现皮质功能不全(3/3),1例(1/3)在术后3.4年复发。结论PBMAH所致库欣综合征患者临床型与亚临床型具有各自的临床特点。手术是治疗PBMAH的有效手段,但仍有一定比例的患者在非双侧肾上腺全切除术后不能达到生化缓解。 展开更多
关键词 原发性双侧大结节样肾上腺增生 肾上腺源性库欣综合征 临床特点 合并症
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