目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判...目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。展开更多
目的:观察原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理、免疫表型特征及治疗情况,探讨该肿瘤的诊断、治疗及预后。方法:采用SP法对每例行CD20、CD79a、CD3、CD45RO、CD10、Bcl6、MUM1、Ki-67、CK和...目的:观察原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理、免疫表型特征及治疗情况,探讨该肿瘤的诊断、治疗及预后。方法:采用SP法对每例行CD20、CD79a、CD3、CD45RO、CD10、Bcl6、MUM1、Ki-67、CK和EMA等免疫组织化学染色。按WHO(2008年)淋巴瘤分类标准,收集12例DLBCL并对每例进行详细的病理分型及随访。结果:女性10例,男性2例,中位年龄49岁,右乳7例,左乳5例。12例均为AnnArborⅠE期,1例IPI2分,2例IPI1分,9例IPI0分。单侧乳腺无痛性肿块是最常见的临床表现。6例(50%)获得随访资料,其中4例存活,存活时间11～31个月;2例死亡,存活时间分别7、19个月。5例(41.7%)有淋巴上皮病变(Lymphoepithelial lesions,LEL)。7例(58.3%)为中心母细胞性变型,5例(41.7%)为免疫母细胞性变型。8例(66.7%)Bcl6阳性表达,12例(100%)MUM1阳性表达,12例(100%)CD10阴性表达,免疫套餐分型12例DLBCL(100%)全部为non GCB型。Ki-67指数中位40%,7例(58.3%)≥40%。结论:原发性乳腺DLBCL罕见,表现为non GCB型,病理活检加免疫表型检测有助确诊,治疗以联合化疗为主加放疗等的综合治疗方案为宜。展开更多
目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法...目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。展开更多
目的探讨慢性淋巴水肿继发皮肤CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床、病理特征及其治疗。方法对1例乳腺癌术后上肢慢性淋巴水肿患者继发上肢皮肤CD5+DLBCL进行临床及病理分析并复习相关文献。结...目的探讨慢性淋巴水肿继发皮肤CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床、病理特征及其治疗。方法对1例乳腺癌术后上肢慢性淋巴水肿患者继发上肢皮肤CD5+DLBCL进行临床及病理分析并复习相关文献。结果患者于1995年行左侧乳腺癌改良根治术,术后继发左上肢淋巴水肿,2006年发现左上肢尺侧肿物,肿物切除后5年于左上肢前侧见另一肿物,再次行肿物切除术,镜下见脂肪及纤维结缔组织中可见免疫母细胞、中心母细胞及中心细胞弥漫增生,并富于淋巴细胞,小血管增生并血管内皮增生。病理诊断为CD5+DLBCL,术后行R-CHOP方案化疗6个疗程,9个月后肿瘤原切口肿瘤复发。肿瘤细胞表达CD20、CD79a、CD5、BCL-2、BCL-6、CD10、Pax-5及MUM1,不表达CD15、CD30、Cyclin D1及EMA,Ki-67增殖指数为30%。原位杂交EB病毒(EBV)阴性,PCR基因重排结果:B细胞重链基因重排阳性。结论慢性淋巴水肿继发皮肤CD5+DLBCL极为罕见,目前其治疗及预后有待进一步探讨。展开更多
目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察...目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带。组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血。免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型。结论原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为。好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性。病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型。展开更多
文摘目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。
文摘目的:观察原发性乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理、免疫表型特征及治疗情况,探讨该肿瘤的诊断、治疗及预后。方法:采用SP法对每例行CD20、CD79a、CD3、CD45RO、CD10、Bcl6、MUM1、Ki-67、CK和EMA等免疫组织化学染色。按WHO(2008年)淋巴瘤分类标准,收集12例DLBCL并对每例进行详细的病理分型及随访。结果:女性10例,男性2例,中位年龄49岁,右乳7例,左乳5例。12例均为AnnArborⅠE期,1例IPI2分,2例IPI1分,9例IPI0分。单侧乳腺无痛性肿块是最常见的临床表现。6例(50%)获得随访资料,其中4例存活,存活时间11～31个月;2例死亡,存活时间分别7、19个月。5例(41.7%)有淋巴上皮病变(Lymphoepithelial lesions,LEL)。7例(58.3%)为中心母细胞性变型,5例(41.7%)为免疫母细胞性变型。8例(66.7%)Bcl6阳性表达,12例(100%)MUM1阳性表达,12例(100%)CD10阴性表达,免疫套餐分型12例DLBCL(100%)全部为non GCB型。Ki-67指数中位40%,7例(58.3%)≥40%。结论:原发性乳腺DLBCL罕见,表现为non GCB型,病理活检加免疫表型检测有助确诊,治疗以联合化疗为主加放疗等的综合治疗方案为宜。
文摘目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。
文摘目的探讨慢性淋巴水肿继发皮肤CD5阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)的临床、病理特征及其治疗。方法对1例乳腺癌术后上肢慢性淋巴水肿患者继发上肢皮肤CD5+DLBCL进行临床及病理分析并复习相关文献。结果患者于1995年行左侧乳腺癌改良根治术,术后继发左上肢淋巴水肿,2006年发现左上肢尺侧肿物,肿物切除后5年于左上肢前侧见另一肿物,再次行肿物切除术,镜下见脂肪及纤维结缔组织中可见免疫母细胞、中心母细胞及中心细胞弥漫增生,并富于淋巴细胞,小血管增生并血管内皮增生。病理诊断为CD5+DLBCL,术后行R-CHOP方案化疗6个疗程,9个月后肿瘤原切口肿瘤复发。肿瘤细胞表达CD20、CD79a、CD5、BCL-2、BCL-6、CD10、Pax-5及MUM1,不表达CD15、CD30、Cyclin D1及EMA,Ki-67增殖指数为30%。原位杂交EB病毒(EBV)阴性,PCR基因重排结果:B细胞重链基因重排阳性。结论慢性淋巴水肿继发皮肤CD5+DLBCL极为罕见,目前其治疗及预后有待进一步探讨。
文摘目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带。组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血。免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型。结论原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为。好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性。病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型。
