目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月...目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月收集的227例18岁以下ppCNST病例的年龄和性别的分布情况与肿瘤的发生部位、组织学类型和分级以及超微病理学改变。结果:227例患儿的平均年龄为10.3岁,男女比例为1.52∶1,均为颅内肿瘤(100%,227/227)。颅内肿瘤中,相对于幕下肿瘤(22.9%,52/227)而言,以幕上(包括松果体-四叠体区)肿瘤(77.1%,175/227)为主。本组病例中,经超微病理学辅助诊断患儿227例,其中最常见的6种肿瘤分别为:颅咽管瘤(65.6%,149/227),脊索瘤(17.2%,36/227),垂体神经内分泌肿瘤(11.5%,26/227),髓母细胞瘤(4.4%,10/227),生殖细胞瘤(1.3%,3/227),星形细胞瘤(1.3%,3/227)。结论:儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病具有其特殊性,结合临床症状、影像学检查、组织病理学以及超微病理学对患儿进行综合诊断有利于提高诊断率,降低误诊率,改善患儿生存质量。对于疑难病例,影像学改变非特异性或者免疫组织化学假阴性的患儿,电镜检查具有独特优势。展开更多
目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判...目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。展开更多
目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断...目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断性放疗确诊的颅内占位患者病例(GBM 118例,PCNSL 55例),按7∶3随机分为训练集(n=121)与验证集(n=52)。收集术前临床数据(血清学指标、影像学表现)及多模态MRI序列[对比增强T1加权成像(contrast-enhanced T1-weighted imaging,CE-T1WI)、T2液体衰减反转恢复(T2 fluid-attenuated inversion recovery,T2-FLAIR)序列、扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI;b=1000 s/mm^(2))、表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)],勾画肿瘤核心区(排除瘤周水肿)作为感兴趣区(region of interest,ROI)。通过Z-score标准化后,联合Mann-Whitney U检验、Spearman相关性分析及最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)算法筛选关键特征,采用极端梯度提升(extreme gradient boosting,XGBoost)分类器及10折交叉验证法建模并验证。建立临床模型、4个单一序列影像组学模型、多模态影像组学模型及临床-影像组学联合模型,比较以上各个模型预测效能,选出最佳模型。基于受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线及曲线下面积(area under the curve,AUC)、敏感度、特异度及准确度评估模型效能,采用DeLong检验比较AUC差异,校准曲线评价模型拟合能力,决策曲线评估模型的临床价值。结果临床模型在训练集和验证集AUC分别为0.83(95%CI:0.76~0.90)和0.74(95%CI:0.61~0.87)。影像组学模型中,多模态的T1+ADC+T2+DWI Model表现最佳,训练集和验证集AUC分别为0.93(95%CI:0.88~0.98)和0.84(95%CI:0.72~0.96)。临床-影像组学联合模型进一步提升诊断效能,训练集AUC 0.94(95%CI:0.90~0.98)(准确度90.2%,敏感度96.7%),验证集AUC 0.85(95%CI:0.74~0.96)(准确度88.6%,敏感度83.3%),其预测准确性及临床净获益均显著优于单一模型。结论临床-多模态影像组学联合模型可精准区分GBM与PCNSL,其无创性诊断效能为术前决策提供可靠依据,有望减少活检需求并优化诊疗路径。展开更多
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,...原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,国内外对PCNSL进行了广泛的研究。PCNSL约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,占所有脑肿瘤的2%~3%^([1-2]),年发病率为(0.4~0.5)人/10万,70岁以上老年人的年发病率增至4人/10万,先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者,而国内报道的病例多为后者。展开更多
目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法...目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。展开更多
目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察...目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带。组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血。免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型。结论原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为。好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性。病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型。展开更多
文摘目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月收集的227例18岁以下ppCNST病例的年龄和性别的分布情况与肿瘤的发生部位、组织学类型和分级以及超微病理学改变。结果:227例患儿的平均年龄为10.3岁,男女比例为1.52∶1,均为颅内肿瘤(100%,227/227)。颅内肿瘤中,相对于幕下肿瘤(22.9%,52/227)而言,以幕上(包括松果体-四叠体区)肿瘤(77.1%,175/227)为主。本组病例中,经超微病理学辅助诊断患儿227例,其中最常见的6种肿瘤分别为:颅咽管瘤(65.6%,149/227),脊索瘤(17.2%,36/227),垂体神经内分泌肿瘤(11.5%,26/227),髓母细胞瘤(4.4%,10/227),生殖细胞瘤(1.3%,3/227),星形细胞瘤(1.3%,3/227)。结论:儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病具有其特殊性,结合临床症状、影像学检查、组织病理学以及超微病理学对患儿进行综合诊断有利于提高诊断率,降低误诊率,改善患儿生存质量。对于疑难病例,影像学改变非特异性或者免疫组织化学假阴性的患儿,电镜检查具有独特优势。
文摘目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。
文摘原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,国内外对PCNSL进行了广泛的研究。PCNSL约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,占所有脑肿瘤的2%~3%^([1-2]),年发病率为(0.4~0.5)人/10万,70岁以上老年人的年发病率增至4人/10万,先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者,而国内报道的病例多为后者。
文摘目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。
文摘目的探讨原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphomas,DLBCL)的临床病理特点和免疫分子亚型及与预后的相关性。方法回顾性分析16例原发性中枢神经系统DLBCL的临床表现、影像特点,采用HE染色及EliVision法观察其病理组织学特点和免疫表型特征。结果临床上主要表现为颅内压增高、肢体乏力、视力障碍和神经精神症状,可为单发或多发性病灶;影像学上,CT示肿块多呈稍低密度阴影,MRI示T1WI呈低或等信号,T2WI呈高或等信号,强化明显,病灶周围常见明显水肿带。组织学特点为瘤细胞细胞形态较单一,弥漫浸润,瘤细胞常围绕血管形成袖套状,伴片状坏死及出血。免疫分子分型示9例DLBCL为生发中心型,7例为非生发中心型。结论原发性中枢神经系统DLBCL是高度侵袭性淋巴瘤,为2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类已新增加的DLBCL亚型,具有较独特的临床病理学特点及生物学行为。好发中老年人,临床表现和影像学缺乏特异性。病理组织形态特点为瘤细胞弥漫或结节分布,以瘤细胞常围绕血管袖套状浸润为其特征性结构,可有坏死、出血;分子亚型主要为生发中心型。
