目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月...目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月收集的227例18岁以下ppCNST病例的年龄和性别的分布情况与肿瘤的发生部位、组织学类型和分级以及超微病理学改变。结果:227例患儿的平均年龄为10.3岁,男女比例为1.52∶1,均为颅内肿瘤(100%,227/227)。颅内肿瘤中,相对于幕下肿瘤(22.9%,52/227)而言,以幕上(包括松果体-四叠体区)肿瘤(77.1%,175/227)为主。本组病例中,经超微病理学辅助诊断患儿227例,其中最常见的6种肿瘤分别为:颅咽管瘤(65.6%,149/227),脊索瘤(17.2%,36/227),垂体神经内分泌肿瘤(11.5%,26/227),髓母细胞瘤(4.4%,10/227),生殖细胞瘤(1.3%,3/227),星形细胞瘤(1.3%,3/227)。结论:儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病具有其特殊性,结合临床症状、影像学检查、组织病理学以及超微病理学对患儿进行综合诊断有利于提高诊断率,降低误诊率,改善患儿生存质量。对于疑难病例,影像学改变非特异性或者免疫组织化学假阴性的患儿,电镜检查具有独特优势。展开更多
目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断...目的针对胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)与原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)影像学鉴别难题,探讨临床-影像组学联合模型对两者术前无创性鉴别的价值。材料与方法回顾性纳入173例经病理或诊断性放疗确诊的颅内占位患者病例(GBM 118例,PCNSL 55例),按7∶3随机分为训练集(n=121)与验证集(n=52)。收集术前临床数据(血清学指标、影像学表现)及多模态MRI序列[对比增强T1加权成像(contrast-enhanced T1-weighted imaging,CE-T1WI)、T2液体衰减反转恢复(T2 fluid-attenuated inversion recovery,T2-FLAIR)序列、扩散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI;b=1000 s/mm^(2))、表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)],勾画肿瘤核心区(排除瘤周水肿)作为感兴趣区(region of interest,ROI)。通过Z-score标准化后,联合Mann-Whitney U检验、Spearman相关性分析及最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)算法筛选关键特征,采用极端梯度提升(extreme gradient boosting,XGBoost)分类器及10折交叉验证法建模并验证。建立临床模型、4个单一序列影像组学模型、多模态影像组学模型及临床-影像组学联合模型,比较以上各个模型预测效能,选出最佳模型。基于受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线及曲线下面积(area under the curve,AUC)、敏感度、特异度及准确度评估模型效能,采用DeLong检验比较AUC差异,校准曲线评价模型拟合能力,决策曲线评估模型的临床价值。结果临床模型在训练集和验证集AUC分别为0.83(95%CI:0.76~0.90)和0.74(95%CI:0.61~0.87)。影像组学模型中,多模态的T1+ADC+T2+DWI Model表现最佳,训练集和验证集AUC分别为0.93(95%CI:0.88~0.98)和0.84(95%CI:0.72~0.96)。临床-影像组学联合模型进一步提升诊断效能,训练集AUC 0.94(95%CI:0.90~0.98)(准确度90.2%,敏感度96.7%),验证集AUC 0.85(95%CI:0.74~0.96)(准确度88.6%,敏感度83.3%),其预测准确性及临床净获益均显著优于单一模型。结论临床-多模态影像组学联合模型可精准区分GBM与PCNSL,其无创性诊断效能为术前决策提供可靠依据,有望减少活检需求并优化诊疗路径。展开更多
目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判...目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。展开更多
目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2...目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2表达、Ki-67指数,MAP+布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)治疗反应性将患者归纳至非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,non-GCB)组和生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)组、Ki-67≥75%组和Ki-67<75%组、BCL-2+组和BCL-2-组、对MAP+BTKi方案治疗有反应组和无反应组。提取患者基线期MRI图像一阶参数如平均值、标准差、方差、变异系数、偏度、峰度、熵,比较其在两组间的差异。结果:方差、峰度、偏度、变异系数等4个参数在组间差异无统计学意义;平均数、标准差、熵这3个参数在Ki-67表达、BCL-2表达组间的差异具有统计学意义;平均数、熵这两个参数在细胞来源、治疗是否有反应性两组间差异具有统计学意义(P<0.05);对于Ki-67指数,3个参数的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.831、0.913;对于BCL-2表达,平均数、标准差的曲线下面积(AUC)分别为0.889和0.938。多参数联合分析时其鉴识效果较利用单个纹理分析定量参数更高。结论:平均值、标准差、熵等3个MRI参数有助于预测PCNSL患者Ki-67、BCL-2的表达,对于治疗具有一定评估作用,有利于术前无创性评估肿瘤的恶性程度并为预后和治疗提供新的依据。展开更多
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,...原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,国内外对PCNSL进行了广泛的研究。PCNSL约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,占所有脑肿瘤的2%~3%^([1-2]),年发病率为(0.4~0.5)人/10万,70岁以上老年人的年发病率增至4人/10万,先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者,而国内报道的病例多为后者。展开更多
目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法...目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。展开更多
文摘目的:对227例儿童原发性中枢神经系统肿瘤(primary pediatric Central Nervous System Tumors,ppCNST)进行电镜超微形态观察,分析其超微病理改变特征,为临床准确诊断ppCNST提供超微病理学依据。方法:回顾性分析了2019年6月至2024年6月收集的227例18岁以下ppCNST病例的年龄和性别的分布情况与肿瘤的发生部位、组织学类型和分级以及超微病理学改变。结果:227例患儿的平均年龄为10.3岁,男女比例为1.52∶1,均为颅内肿瘤(100%,227/227)。颅内肿瘤中,相对于幕下肿瘤(22.9%,52/227)而言,以幕上(包括松果体-四叠体区)肿瘤(77.1%,175/227)为主。本组病例中,经超微病理学辅助诊断患儿227例,其中最常见的6种肿瘤分别为:颅咽管瘤(65.6%,149/227),脊索瘤(17.2%,36/227),垂体神经内分泌肿瘤(11.5%,26/227),髓母细胞瘤(4.4%,10/227),生殖细胞瘤(1.3%,3/227),星形细胞瘤(1.3%,3/227)。结论:儿童原发性中枢神经系统肿瘤的发病具有其特殊性,结合临床症状、影像学检查、组织病理学以及超微病理学对患儿进行综合诊断有利于提高诊断率,降低误诊率,改善患儿生存质量。对于疑难病例,影像学改变非特异性或者免疫组织化学假阴性的患儿,电镜检查具有独特优势。
文摘目的总结原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)伴骨髓克隆性B细胞患者的临床特征、诊疗经过及预后,探究其对临床诊治产生的影响。方法纳入2020年1月至2023年7月复旦大学附属华山医院经骨髓流式判定骨髓存在克隆性B细胞的PCNSL患者。收集这些患者的辅助检查资料,包括血常规、生化常规、骨髓穿刺及活检、头颅MR增强、全身PET-CT等检查结果,随访患者生存情况,采用Kaplan-Meier绘制生存曲线,并复习相关文献。结果共纳入223名初诊PCNSL患者,有187例完成骨髓穿刺及活检评估,通过流式细胞术发现有16例(8.56%)患者骨髓存在克隆性B细胞;2例骨髓活检示B淋巴瘤累及骨髓;所有患者均接受大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗方案。16位骨髓存在克隆性B细胞的患者组的中位无进展生存期(progression free survival,PFS)为11.1个月;171位骨髓正常患者组的中位PFS为12.6个月。两组中位PFS差异无统计学意义。结论PCNSL伴骨髓克隆性B细胞患者临床特征无特异性,骨髓流式细胞术显示克隆性B细胞。大剂量甲氨蝶呤治疗方案对其有效。骨髓克隆性B细胞的存在对于PCNSL患者PFS无影响。PCNSL患者骨髓中克隆性B细胞的出现可能由于单克隆B淋巴细胞增多症、淋巴瘤累及骨髓及存在共同前体细胞等。疑诊PCNSL患者的初始评估中应进行骨髓检查。
文摘目的:研究原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)MRI图像参数与分子病理的关联性。方法:回顾性分析2020年1月至2023年6月就诊于哈尔滨医科大学附属第一医院26例PCNSL患者资料,根据细胞来源、BCL-2表达、Ki-67指数,MAP+布鲁顿酪氨酸激酶抑制剂(Bruton's tyrosine kinase inhibitor,BTKi)治疗反应性将患者归纳至非生发中心B细胞(non-germinal center B-cell,non-GCB)组和生发中心B细胞(germinal center B-cell,GCB)组、Ki-67≥75%组和Ki-67<75%组、BCL-2+组和BCL-2-组、对MAP+BTKi方案治疗有反应组和无反应组。提取患者基线期MRI图像一阶参数如平均值、标准差、方差、变异系数、偏度、峰度、熵,比较其在两组间的差异。结果:方差、峰度、偏度、变异系数等4个参数在组间差异无统计学意义;平均数、标准差、熵这3个参数在Ki-67表达、BCL-2表达组间的差异具有统计学意义;平均数、熵这两个参数在细胞来源、治疗是否有反应性两组间差异具有统计学意义(P<0.05);对于Ki-67指数,3个参数的曲线下面积(AUC)分别为0.731、0.831、0.913;对于BCL-2表达,平均数、标准差的曲线下面积(AUC)分别为0.889和0.938。多参数联合分析时其鉴识效果较利用单个纹理分析定量参数更高。结论:平均值、标准差、熵等3个MRI参数有助于预测PCNSL患者Ki-67、BCL-2的表达,对于治疗具有一定评估作用,有利于术前无创性评估肿瘤的恶性程度并为预后和治疗提供新的依据。
文摘原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,国内外对PCNSL进行了广泛的研究。PCNSL约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,占所有脑肿瘤的2%~3%^([1-2]),年发病率为(0.4~0.5)人/10万,70岁以上老年人的年发病率增至4人/10万,先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者,而国内报道的病例多为后者。
文摘目的探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)对原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(pri-mary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma,PCNS-DLBCL)诊断的影像学特征,提高对颅内PCNS-DLBCL诊断的水平。方法回顾分析经手术病理证实的11例PCNS-DLBCL患者的MRI影像学表现。11例均行MRI平扫、Flair、DWI及增强扫描,增强均行轴位、冠状位及矢状位3个位置扫描。结果 11例患者共发现24个病灶,7例(63.6%)为单发病灶,4例(36.4%)为多发病灶;21个(87.5%)病灶位于大脑半球,3个(12.5%)病灶位于幕下。病灶在T1WI相呈等或稍低信号,在T2WI相呈等或稍高信号,病灶与周围脑组织分界不清;所有病灶均可见占位效应,周围水肿程度轻重不一;绝大部分病灶在DWI相上均呈明显均匀或不均匀片状、环形高信号,增强扫描呈明显均匀或不均匀强化;3个病灶(12.5%)中可见囊变,囊变区无强化;5个病灶(20.8%)强化信号不均匀,病灶内可见裂隙状低信号影;所有病灶均未见钙化、出血。结论 PCNS-DLBCL为中枢神经系统少见恶性肿瘤,表现与其他颅内病变有重叠及类似之处,但影像学上有自身的特点,认真分析其影像及结合临床资料,可提高诊断的准确性。
