原发免疫豁免部位大B细胞淋巴瘤(primary immune-privileged site large B-cell lymphoma,IP-DLBCLs)是世界卫生组织(WHO)淋巴样肿瘤分类第5版新的类别总称,指一组原发于免疫功能正常患者的免疫屏障之后部位的侵袭性B细胞淋巴瘤,起源于...原发免疫豁免部位大B细胞淋巴瘤(primary immune-privileged site large B-cell lymphoma,IP-DLBCLs)是世界卫生组织(WHO)淋巴样肿瘤分类第5版新的类别总称,指一组原发于免疫功能正常患者的免疫屏障之后部位的侵袭性B细胞淋巴瘤,起源于各自的解剖结构(如血脑、血网膜和血睾丸屏障)和各自原发部位的免疫调节系统所形成的免疫庇护所,并具有相同的免疫表型和分子特征,目前包括原发性中枢神经系统大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)、原发睾丸大B细胞淋巴瘤(primary testicular large B-cell lymphoma,PTL)和原发玻璃体视网膜大B细胞淋巴瘤(primary vitreoretinal large B-cell lymphoma,PVRL)。该类疾病预后相对较差,目前尚无标准的治疗方案。Toll样受体(TLR)信号(通过MYD88突变)和B细胞受体(BCR)信号(通过CD79B突变)通路介导的NF-κB激活是三者发病的核心机制。该共同属性为这一类疾病的治疗提供了通用的靶点。BTK(Bruton’s tyrosine kinase,BTK)是上述信号通路的中心分子。因此,BTK抑制剂可能是这类疾病合理的治疗药物选择。本文将就BTK抑制剂治疗原发免疫豁免部位大B细胞淋巴瘤的作用机制、临床研究、不良反应及耐药问题进行综述。展开更多
原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,...原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,国内外对PCNSL进行了广泛的研究。PCNSL约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,占所有脑肿瘤的2%~3%^([1-2]),年发病率为(0.4~0.5)人/10万,70岁以上老年人的年发病率增至4人/10万,先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者,而国内报道的病例多为后者。展开更多
目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中EZH2蛋白的表达、临床病理特征及意义。方法采用免疫组化Ventana Ultra View两步法检测17例睾丸原发性DLBCL中EZH2蛋白的表达,并结合文献分析其病理形态、...目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中EZH2蛋白的表达、临床病理特征及意义。方法采用免疫组化Ventana Ultra View两步法检测17例睾丸原发性DLBCL中EZH2蛋白的表达,并结合文献分析其病理形态、诊断及鉴别诊断。采用Sanger法检测EZH2 641位点酪氨酸(Y641)突变。结果 11例肿瘤细胞类似中心母细胞,3例肿瘤细胞类似免疫母细胞,3例肿瘤细胞具有间变亚型特点。免疫组化标记显示14例为非生发中心B细胞样(non germinal centre B cell like,non-GCB)型,3例为生发中心B细胞样(germinal centre B cell like,GCB)型;其中15例肿瘤细胞核强阳性表达EZH2蛋白,2例约70%肿瘤细胞核中等强度表达EZH2蛋白;未检测到EZH2 Y641点突变。随访9例患者,中位生存时间35个月,EZH2蛋白的表达与患者预后无相关性。结论睾丸原发性DLBCL属于少见的非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床病理学特征,绝大部分为non-GCB型;EZH2蛋白在睾丸原发性DLBCL过表达,其有望成为肿瘤诊断及治疗的新靶点。展开更多
目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中MyD88及CD79B基因突变及意义。方法回顾性分析15例睾丸原发性DLBCL的临床病理学特点,采用免疫组化及Sanger测序法检测原发性DLBCL中MyD88及CD79 B基因突变...目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中MyD88及CD79B基因突变及意义。方法回顾性分析15例睾丸原发性DLBCL的临床病理学特点,采用免疫组化及Sanger测序法检测原发性DLBCL中MyD88及CD79 B基因突变,分析MyD88及CD79B基因突变与肿瘤临床病理学特点、NF-κB蛋白在细胞核表达之间的关系。结果免疫组化显示15例DLBCL均为非生发中心B(non germinal center B,non-GCB)细胞型,4例存在CD79B基因Y196位点突变(26.7%),7例存在MyD88基因L265位点突变(46.7%),3例同时存在CD79B及MyD88基因突变(20%)。8例患者获得随访,未发现CD79B及MyD88基因突变与预后的相关性。结论中国人睾丸原发性DLBCL中存在较高的CD79B基因Y196位点和(或)MyD88基因L265位点突变,为针对这些突变基因的分子靶向治疗提供依据。展开更多
原发性乳腺淋巴瘤(Primary breast lymphoma,PBL)是一种少见而独特的结外淋巴瘤类型。女性占绝大多数,其病因尚不明确,可能与雌激素有关,隆胸女性的患病率增加,以乳腺无痛性包块为最常见临床表现,大多以乳腺癌收治,手术切除包块及空芯...原发性乳腺淋巴瘤(Primary breast lymphoma,PBL)是一种少见而独特的结外淋巴瘤类型。女性占绝大多数,其病因尚不明确,可能与雌激素有关,隆胸女性的患病率增加,以乳腺无痛性包块为最常见临床表现,大多以乳腺癌收治,手术切除包块及空芯针活检有助于疾病诊断。弥漫大B细胞型是PBL最常见病理类型,以非GCB型多见,易出现结外复发,中枢神经系统复发多见,预后不良。在治疗方面采取手术、化疗、放疗联合治疗手段,而利妥昔单克隆抗体的应用未能改善患者的生存期。小分子靶向药物可能有益于PBL。本文就PBL发病机制、临床特点、诊断和治疗作一简要的综述。展开更多
文摘原发免疫豁免部位大B细胞淋巴瘤(primary immune-privileged site large B-cell lymphoma,IP-DLBCLs)是世界卫生组织(WHO)淋巴样肿瘤分类第5版新的类别总称,指一组原发于免疫功能正常患者的免疫屏障之后部位的侵袭性B细胞淋巴瘤,起源于各自的解剖结构(如血脑、血网膜和血睾丸屏障)和各自原发部位的免疫调节系统所形成的免疫庇护所,并具有相同的免疫表型和分子特征,目前包括原发性中枢神经系统大B细胞淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)、原发睾丸大B细胞淋巴瘤(primary testicular large B-cell lymphoma,PTL)和原发玻璃体视网膜大B细胞淋巴瘤(primary vitreoretinal large B-cell lymphoma,PVRL)。该类疾病预后相对较差,目前尚无标准的治疗方案。Toll样受体(TLR)信号(通过MYD88突变)和B细胞受体(BCR)信号(通过CD79B突变)通路介导的NF-κB激活是三者发病的核心机制。该共同属性为这一类疾病的治疗提供了通用的靶点。BTK(Bruton’s tyrosine kinase,BTK)是上述信号通路的中心分子。因此,BTK抑制剂可能是这类疾病合理的治疗药物选择。本文将就BTK抑制剂治疗原发免疫豁免部位大B细胞淋巴瘤的作用机制、临床研究、不良反应及耐药问题进行综述。
文摘原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是指起源于颅内、眼、脊髓和软脑膜的非霍奇金淋巴瘤^([1]),且肿瘤在诊断后6个月内未累及中枢神经系统以外的器官或组织。自1991年由Lachance等首次提出以来,国内外对PCNSL进行了广泛的研究。PCNSL约占非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)的3%,占所有脑肿瘤的2%~3%^([1-2]),年发病率为(0.4~0.5)人/10万,70岁以上老年人的年发病率增至4人/10万,先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者,而国内报道的病例多为后者。
文摘目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中EZH2蛋白的表达、临床病理特征及意义。方法采用免疫组化Ventana Ultra View两步法检测17例睾丸原发性DLBCL中EZH2蛋白的表达,并结合文献分析其病理形态、诊断及鉴别诊断。采用Sanger法检测EZH2 641位点酪氨酸(Y641)突变。结果 11例肿瘤细胞类似中心母细胞,3例肿瘤细胞类似免疫母细胞,3例肿瘤细胞具有间变亚型特点。免疫组化标记显示14例为非生发中心B细胞样(non germinal centre B cell like,non-GCB)型,3例为生发中心B细胞样(germinal centre B cell like,GCB)型;其中15例肿瘤细胞核强阳性表达EZH2蛋白,2例约70%肿瘤细胞核中等强度表达EZH2蛋白;未检测到EZH2 Y641点突变。随访9例患者,中位生存时间35个月,EZH2蛋白的表达与患者预后无相关性。结论睾丸原发性DLBCL属于少见的非霍奇金淋巴瘤,具有独特的临床病理学特征,绝大部分为non-GCB型;EZH2蛋白在睾丸原发性DLBCL过表达,其有望成为肿瘤诊断及治疗的新靶点。
文摘目的探讨睾丸原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)中MyD88及CD79B基因突变及意义。方法回顾性分析15例睾丸原发性DLBCL的临床病理学特点,采用免疫组化及Sanger测序法检测原发性DLBCL中MyD88及CD79 B基因突变,分析MyD88及CD79B基因突变与肿瘤临床病理学特点、NF-κB蛋白在细胞核表达之间的关系。结果免疫组化显示15例DLBCL均为非生发中心B(non germinal center B,non-GCB)细胞型,4例存在CD79B基因Y196位点突变(26.7%),7例存在MyD88基因L265位点突变(46.7%),3例同时存在CD79B及MyD88基因突变(20%)。8例患者获得随访,未发现CD79B及MyD88基因突变与预后的相关性。结论中国人睾丸原发性DLBCL中存在较高的CD79B基因Y196位点和(或)MyD88基因L265位点突变,为针对这些突变基因的分子靶向治疗提供依据。
文摘原发性乳腺淋巴瘤(Primary breast lymphoma,PBL)是一种少见而独特的结外淋巴瘤类型。女性占绝大多数,其病因尚不明确,可能与雌激素有关,隆胸女性的患病率增加,以乳腺无痛性包块为最常见临床表现,大多以乳腺癌收治,手术切除包块及空芯针活检有助于疾病诊断。弥漫大B细胞型是PBL最常见病理类型,以非GCB型多见,易出现结外复发,中枢神经系统复发多见,预后不良。在治疗方面采取手术、化疗、放疗联合治疗手段,而利妥昔单克隆抗体的应用未能改善患者的生存期。小分子靶向药物可能有益于PBL。本文就PBL发病机制、临床特点、诊断和治疗作一简要的综述。
