危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点 被引量：2

1

作者 姚生 冯立群 +2 位作者 戚晓昆 雷霞 袁云 《中国康复理论与实践》 CSCD 2009年第1期27-29,I0001,共4页

目的探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点。方法对3例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果以及神经和肌肉的病理改变特点进行分析。结果3例患者均进行了气管插管后呼吸机辅助呼吸;插管7～10d,... 目的探讨危重病性多发性神经病与肌病的临床、电生理以及病理特点。方法对3例危重病性多发性神经病与肌病患者的临床资料、肌电图结果以及神经和肌肉的病理改变特点进行分析。结果3例患者均进行了气管插管后呼吸机辅助呼吸;插管7～10d,患者均出现了四肢肌肉力弱及腱反射低下,14d后出现四肢肌肉萎缩者2例。肌电图结果示四肢多条运动和感觉神经传导减慢,部分运动神经复合肌肉动作电位波幅下降。神经活检可见有髓神经纤维减少和轴索再生现象;肌肉活检提示神经源性损害及肌病样改变。结论危重病性多发性神经病与肌病是重症患者气管插管后常见的并发症,电生理和神经肌肉病理检查有助于本病的诊断,预防本病的发生非常重要。 展开更多

关键词 危重病性多发性神经病与肌病 电生理 病理 诊断

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危重病性多发性神经病及危重病性肌病 被引量：4

2

作者 林智 潘瑞福 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期1166-1168,共3页

危重病性多发性神经病及危重病性肌病在重症监护患者中常见,两者均可引起肌肉无力,甚至呼吸肌瘫痪。近年来这两种疾病正受到越来越多的重视,相关研究也取得了很大进展。文章就这两种疾病的临床表现、辅助检查、发病机制及治疗等方面作... 危重病性多发性神经病及危重病性肌病在重症监护患者中常见,两者均可引起肌肉无力,甚至呼吸肌瘫痪。近年来这两种疾病正受到越来越多的重视,相关研究也取得了很大进展。文章就这两种疾病的临床表现、辅助检查、发病机制及治疗等方面作一综述。 展开更多

关键词 危重病性多发性神经病 危重病性肌病 发病机制 治疗

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腓骨肌萎缩症1A型患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患者F波改变的比较 被引量：4

3

作者 刘小璇 张朔 +3 位作者 马妍 孙阿萍 张英爽 樊东升 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期160-166,共7页

目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学... 目的:分析比较腓骨肌萎缩症1A型(Charcot-Marie-Tooth1A,CMT1A)患者和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)患者F波改变的特点和原因。方法:收集自2012年1月到2018年12月在北京大学第三医院诊治的CMT1A和CIDP患者各30例,记录临床资料、电生理指标(神经传导速度和F波、H反射)、神经功能等级评分等,部分患者行臂丛和腰丛的磁共振影像检查,分析比较结果。结果:CMT1A患者的正中神经平均运动传导速度为(21.10±10.60)m/s,CIDP患者为(31.52±12.46)m/s,二者差异有统计学意义(t=-6.75,P<0.001),CMT1A患者中约43.3%(13/30)未引出尺神经F波,明显高于CIDP未引出F波的患者比例(4/30,13.3%),χ^(2)=6.65,P=0.010。在可引出F波的患者中,CMT1A组患者的F波潜伏期为(52.40±17.56)ms,CIDP组为(42.20±12.73)ms,二者差异有统计学意义(t=2.96,P=0.006),F波的出现率CMT1A组是34.6%±39%,CIDP组是70.7%±15.2%,二者差异有统计学意义(t=-5.13,P<0.001)。神经束蛋白155(neurofascin 155,NF155)患者的正中神经传导速度为23.22 m/s,F波潜伏期为62.9~70.7 ms,出现率为85%~95%。CMT1A型臂丛和腰丛神经增粗的比例分别为83.3%(5/6)和85.7%(6/7),CIDP患者臂丛和腰丛神经增粗的比例仅为25.0%(1/4,2/8)。NF155抗体阳性患者可见臂丛和腰丛MRI神经根明显增粗。结论:CMT1A患者F波延长反应了近端和远端周围神经的均一性改变,可以作为与局灶性脱髓鞘受损为主的CIDP患者的鉴别方法,但同时需要注意与神经结蛋白病NF155引起的周围神经损害相鉴别。F波虽然经常作为反应近端神经受累的指标,但是运动神经元兴奋性、前角细胞和运动神经髓鞘病变均可以影响它的潜伏期和出现率,F波异常需要结合患者的病因和其他电生理指标及影像学等检查手段综合分析。 展开更多

关键词 腓骨肌萎缩症 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 肌电描记术

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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病与腓骨肌萎缩症-I型的临床及神经电生理比较 被引量：3

4

作者 刘璟洁 韩萍 +3 位作者 高震 巩付华 马晓灵 向莉 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第8期493-497,共5页

目的比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)与腓骨肌萎缩症-I型(type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I)的临床及神经电生理特点,以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例... 目的比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)与腓骨肌萎缩症-I型(type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I)的临床及神经电生理特点,以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例、CMT-I患者28例,收集其一般临床资料并对两组患者进行神经电生理检测,比较两组患者的临床特点及电生理指标,并对电生理严重程度与临床症状严重程度进行相关性分析。结果 CIDP与CMT-I两组患者起病部位、主观感觉障碍、足部畸形、脑脊液蛋白比较有统计学差异(P<0.05)。运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)、感觉传导速度(sensory conduction velocity,SCV)、传导阻滞/波形离散、下肢神经继发性轴索变性具有统计学差异(P<0.05)。失神经电位、MUAP形态异常、募集减少具有统计学差异(P<0.05)。CIDP临床症状严重程度与电生理严重程度有相关性(r=0.84,P<0.05);而CMT-I临床症状严重程度与电生理严重程度分离,不具有相关性(r=0.27,P>0.05)。结论综合分析临床特点、神经传导、针极肌电图、临床与电生理严重程度的相关性可以对CIDP与CMT-1进行鉴别诊断。 展开更多

关键词 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经 病腓骨肌萎缩症-I型 神经电生理

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青年男性肢体震颤伴踮脚无力1年——NF155 IgG4抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 被引量：2

5

作者 卢茜 朱敏 洪道俊 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第4期248-251,共4页

1临床资料患者男性,24岁,因“肢体震颤1年,踮脚无力6个月”于2019年12月11日就诊于我院。患者自1年前无明显诱因出现双上肢震颤,主要为手指的低幅高频震颤,持物时有时加重,紧张时也有时加重。症状持续存在,逐步出现手掌和腕部的震颤,影... 1临床资料患者男性,24岁,因“肢体震颤1年,踮脚无力6个月”于2019年12月11日就诊于我院。患者自1年前无明显诱因出现双上肢震颤,主要为手指的低幅高频震颤,持物时有时加重,紧张时也有时加重。症状持续存在,逐步出现手掌和腕部的震颤,影响持筷进食,有时持笔书写也受影响。不伴行动迟缓,不伴心慌和心悸,无食欲改变,无肌无力和肌肉跳动。 展开更多

关键词 肌无力 肢体震颤 青年男性 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病 NF1 IgG4抗体 临床资料

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误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病——附3例报告 被引量：9

6

作者 管玉青 谢作善 +1 位作者 郑卉 潘速跃 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期101-104,共4页

目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗。方法回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果 ,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发... 目的探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床特征、病理改变、代谢异常及治疗。方法回顾性分析我院确诊的3例LSM患者的临床表现、肌肉病理所见及血、尿代谢检查结果 ,结合文献报道总结LSM的临床特点和发病机制,并对多发性肌炎的诊断标准进行讨论。结果 3例患者均有对称性肌无力和/或肌痛,肌酶谱增高,最初均诊断为多发性肌炎,经激素治疗可好转,但病情反复。肌肉病理显示肌纤维大小不等,大量肌纤维内可见类圆形空泡,油红O染色见肌纤维内大量红染的脂滴沉积。经调整饮食、口服维生素B2、左卡尼汀等药物治疗后,症状改善明显。结论应用Bohan/Peter标准可能导致对多发性肌炎的过度诊断。对临床表现为肌无力、肌痛的患者,不要盲目应用激素治疗,应积极进行骨骼肌活检,明确诊断。 展开更多

关键词 脂质沉积性肌病 多发性肌炎 肌活检 鉴别诊断

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20例多发性肌炎临床及骨骼肌病理分析 被引量：8

7

作者 林小慧 刘开祥 +3 位作者 陈梅玲 曾爱源 李清华 蒋静子 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第2期106-108,共3页

目的对多发性肌炎(polymyositis,PM)患者的临床特点及骨骼肌病理进行综合分析,有利于早期正确诊断及治疗。方法对确诊的20例多发性肌炎患者进行回顾性研究。20例患者均进行肌酸激酶(creatine kinase,CK)、血沉(erythrocyte sedimentatio... 目的对多发性肌炎(polymyositis,PM)患者的临床特点及骨骼肌病理进行综合分析,有利于早期正确诊断及治疗。方法对确诊的20例多发性肌炎患者进行回顾性研究。20例患者均进行肌酸激酶(creatine kinase,CK)、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、C反应蛋白(creactive protein,CRP)、肌电图及骨骼肌活检检查。结果血清CK水平明显升高,平均5144.5 U/L,多数患者ESR及CRP升高,平均值分别为23.35 mm/h、8.80mg/L。所有患者肌电图均呈肌源性损害。骨骼肌活检组织化学病理表现为肌纤维变性、坏死、再生,炎性细胞浸润,以肌内膜及血管周围明显;免疫组织化学病理特点为肌纤维膜广泛表达主要组织相容性复合体I(major histocmpatibility cmplex,MHC-I),炎性细胞CD8阳性表达。结论结合临床特点、血液学检查、肌电图及骨骼肌活检病理检查是正确诊断多发性肌炎的关键。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 多发性肌炎 肌活检 病理学

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地塞米松诱导的危重病性肌病大鼠骨骼肌p62和泛素的表达 被引量：4

8

作者 屈惠莹 包翠芬 +3 位作者 于迪 李季 宋欧荻 秦书俭 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第5期599-603,共5页

目的探讨危重病性肌病大鼠骨骼肌自噬相关因子p62和泛素的表达情况。方法将健康SD大鼠分为对照组和实验组;实验组又分为7、9、11 d 3个时相点(n=10)。实验组采用5 mg/kg地塞米松连续腹腔注射,每天1次,对照组腹腔注射等量的生理盐水。采... 目的探讨危重病性肌病大鼠骨骼肌自噬相关因子p62和泛素的表达情况。方法将健康SD大鼠分为对照组和实验组;实验组又分为7、9、11 d 3个时相点(n=10)。实验组采用5 mg/kg地塞米松连续腹腔注射,每天1次,对照组腹腔注射等量的生理盐水。采用肌功能缺损评分判定肌功能缺损情况。利用免疫组化和Western blot检测骨骼肌自噬相关因子p62和泛素的表达情况。结果与对照组相比,实验组大鼠出现不同程度肌肉功能缺损症状,以11 d时大鼠缺损程度最为严重。免疫组化检测结果显示,对照组骨骼肌纤维可见少量泛素阳性表达细胞,无p62阳性细胞表达,实验组肌纤维胞质中可见明显p62和泛素表达,随时间延长表达量逐渐减少,以11 d时相点降低表达最为明显。Western blot也证实了同一趋势。结论地塞米松诱导的大鼠CIM可能通过抑制p62和泛素的表达从而发挥对细胞自噬的调节作用。 展开更多

关键词 地塞米松 危重病性肌病 P62 泛素

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误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例及文献复习 被引量：1

9

作者 万洪聘 张剑彬 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期1661-1664,共4页

脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是指由于脂肪代谢异常,特别是长链脂肪酸代谢障碍,导致脂质成分在肌纤维聚集,引起骨骼肌病变的一组遗传代谢性肌病。其主要临床表现为进行性肌无力和运动不耐受,病程可波动。在我国其数量占... 脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是指由于脂肪代谢异常,特别是长链脂肪酸代谢障碍,导致脂质成分在肌纤维聚集,引起骨骼肌病变的一组遗传代谢性肌病。其主要临床表现为进行性肌无力和运动不耐受,病程可波动。在我国其数量占多个肌病中心骨骼肌活检总数量的3%~9%,高于日本的0.5%[1]。其临床表现缺乏特异性,与多发性肌炎(polymyositis,PM)非常相似,早期常易误诊。本文分析重庆医科大学附属永川医院收治的1 例误诊为多发性肌炎的脂质沉积性肌病的患者资料,结合文献分析报道如下。 展开更多

关键词 多发性肌炎 脂质沉积性肌病 重庆医科大学 进行性肌无力 长链脂肪酸 脂质成分 代谢障碍 文献分析

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地塞米松诱导的危重病性肌病大鼠骨骼肌Beclin1、LC3的表达 被引量：2

10

作者 屈惠莹 包翠芬 +1 位作者 于迪 秦书俭 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期276-281,共6页

目的观察地塞米松对大鼠危重病性肌病(CIM)比目鱼肌细胞自噬相关因子Beclin1和LC3表达的影响,探讨地塞米松诱导的大鼠危重病性肌病的可能机制。方法将健康SD大鼠分为对照组和实验组;实验组又分为7,9,11d 3个时相点(n=10)。实验组采用5mg... 目的观察地塞米松对大鼠危重病性肌病(CIM)比目鱼肌细胞自噬相关因子Beclin1和LC3表达的影响,探讨地塞米松诱导的大鼠危重病性肌病的可能机制。方法将健康SD大鼠分为对照组和实验组;实验组又分为7,9,11d 3个时相点(n=10)。实验组采用5mg/kg地塞米松连续腹腔注射,每天1次,对照组腹腔注射等量的生理盐水。采用足迹法判定肌功能缺损情况。利用免疫组化和Western blot检测比目鱼肌细胞自噬相关因子Beclin1和LC3的表达情况。结果与对照组相比,实验组大鼠出现不同程度肌肉功能缺损症状,以11d时大鼠缺损程度最为严重。Western blot结果显示,对照组或可见微弱的Beclin1、LC3阳性表达,随着时间延长,实验组可见明显的Beclin1、LC3阳性表达,以11d时相点表达最为明显。免疫组化结果也证实了同一趋势。结论地塞米松诱导的大鼠CIM可能通过激活Beclin1和LC3的表达从而发挥对细胞自噬的调节作用。 展开更多

关键词 地塞米松 危重病性肌病 BECLIN1 LC3

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MRI在诊断多发性肌炎及皮肌炎中的应用 被引量：6

11

作者 高丽 李小明 《放射学实践》 北大核心 2011年第11期1237-1239,共3页

多发性肌炎和皮肌炎是临床上相对较常见的特发性炎性肌病。目前多发性肌炎/皮肌炎的诊断主要依据临床表现、肌电图、血清肌酶和肌肉活检,其中肌肉活检是确诊的依据。但在临床中,部分患者病变较局限,肌肉活检时不一定能取到病变肌肉,导... 多发性肌炎和皮肌炎是临床上相对较常见的特发性炎性肌病。目前多发性肌炎/皮肌炎的诊断主要依据临床表现、肌电图、血清肌酶和肌肉活检,其中肌肉活检是确诊的依据。但在临床中,部分患者病变较局限,肌肉活检时不一定能取到病变肌肉,导致部分活检失败。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 诊断 MRI 特发性炎性肌病 肌肉活检 临床表现 血清肌酶

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多发性肌炎/皮肌炎心脏损害的影像学研究进展 被引量：2

12

作者 王茸 李周乐 +2 位作者 王永乐 王海军 谢萍 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第11期141-144,共4页

多发性肌炎(polymyositis, PM)/皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种自身免疫性疾病,心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的,早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限,... 多发性肌炎(polymyositis, PM)/皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种自身免疫性疾病,心脏损害是其主要死亡原因。心脏受累的发病通常是隐匿的,早期诊断有助于启动有效的治疗和改善预后。目前常规影像对于亚临床心脏受累的应用价值有限,功能影像具有潜在价值。多模态功能影像在PM/DM患者心脏受累的早期诊断及疗效评估中的价值不断被发现。本文就多模态影像在PM/DM患者心脏损害的早期诊断及定量评估方面的应用及研究进展进行综述。 展开更多

关键词 多发性肌炎 皮肌炎 特发性炎性肌病 心脏 早期诊断 疗效评估 磁共振成像 心脏磁共振 单光子发射断层显像

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自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

13

作者 尹雷 曾小峰 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2007年第2期112-115,共4页

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一... 炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔者拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。 展开更多

关键词 特发性炎性肌病 临床意义 自身抗体 诊断 INFLAMMATORY MYOPATHY 异质性疾病 多发性肌炎

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成人甲状腺功能减退性肌病的临床表现 被引量：10

14

作者 王锁彬 贾建平 《中国康复理论与实践》 CSCD 2009年第1期19-21,共3页

目的了解成人甲状腺功能减退性肌病(HTM)的特点。方法对19例成人HTM的临床资料和实验室检查进行分析。结果成人HTM可表现为肢体近端肌无力、肌肉酸痛、肌痉挛、肌强直样改变、活动后肌僵硬,也可伴发全身多处肌肉肥大,咀嚼时出现颞肌肿... 目的了解成人甲状腺功能减退性肌病(HTM)的特点。方法对19例成人HTM的临床资料和实验室检查进行分析。结果成人HTM可表现为肢体近端肌无力、肌肉酸痛、肌痉挛、肌强直样改变、活动后肌僵硬,也可伴发全身多处肌肉肥大,咀嚼时出现颞肌肿胀。给予甲状腺素替代治疗可获得满意效果。甲状腺功能减退还可引起重症肌无力。需与多发性肌炎相鉴别。结论对有肌病表现,肌酶升高的患者,应检查甲状腺功能,避免误诊为多发性肌炎或其他疾病。 展开更多

关键词 甲状腺功能减退性肌病 多发性肌炎 肌肥大 重症肌无力 诊断

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炎性肌病的诊断与鉴别诊断 被引量：5

15

作者 蒲传强 《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2007年第2期107-111,共5页

炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变。广义而言，它包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）、包涵体肌炎（IBM）、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽... 炎性肌病是一类由免疫介导或直接由病原体感染所引起的骨骼肌的炎性病变。广义而言，它包括多发性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）、无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）、包涵体肌炎（IBM）、嗜酸性筋膜炎、局灶性肌炎、肉芽肿性肌炎和感染性肌病，其中感染性肌病又可分为病毒性肌炎、寄生虫性肌炎、细菌性肌炎、真菌性肌炎和支原体肌炎等；而从狭义上来讲，炎性肌病仅指多发性肌炎、皮肌炎、无肌病性皮肌炎和散发性包涵体肌炎。除了包涵体肌炎外，其他炎性肌病均为可治愈性或可控制性疾病，因此对其早期诊断和及时治疗显得尤为重要。然而，炎性肌病并非l临床常见的神经系统疾病，尤其在不典型的情况下漏诊或误诊时有发生。因此，笔者结合自己的l临床体会．就炎性肌病的诊断与鉴别诊断总结概述。 展开更多

关键词 炎性肌病 鉴别诊断 散发性包涵体肌炎 无肌病性皮肌炎 多发性肌炎 神经系统疾病 嗜酸性筋膜炎 肉芽肿性肌炎

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炎性肌病伴肺间质病变的临床特征和预后比较

16

作者 高恺言 邹耀红 +2 位作者 袁风红 俞可佳 胥魏 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第4期537-539,共3页

目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM18例,D... 目的:比较多发性肌炎(polymyositis,PM),皮肌炎(dermatomyositis,DM),无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)伴肺间质病变(interstitial lung diseases,ILD)的临床特征和预后。方法:回顾36例炎性肌病伴ILD的住院患者(PM18例,DM11例,ADM7例)。结果:9例ADM-ILD在临床和病理均无肌炎表现但都有典型的Gottron征。血清肌酸激酶(CK)浓度PM-ILD明显高于DM-ILD,ADM-ILD则基本正常。PM-ILD对激素的治疗效果优于DM-ILD及ADM-ILD。环磷酰胺(CTX)在ILD的治疗中有一定效果但对ADM-ILD的效果不甚明显。PM-ILD的生存率高于DM-ILD,ADM-ILD进展快,短期内出现急性呼衰(I型),死亡率高达85.7%以上。结论:ADM-ILD对激素和免疫抑制剂的治疗效果不佳预后差。PM-ILD预后相对较好。同时数据显示,积极的激素治疗并早期联合CTX对PM-ILD效果好,对DM-ILD有一定的效果,但对ADM-ILD则疗效不佳。 展开更多

关键词 肺间质病变 临床特征 炎性肌病 预后差 无肌炎性皮肌炎 DISEASES Gottron征 多发性肌炎

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以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病临床特点及诊治分析 被引量：2

17

作者 葛叶波 郭谊 +1 位作者 章殷希 丁美萍 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2014年第30期3605-3608,共4页

目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室... 目的探讨以周围神经病为首发症状的意义未明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）的临床特征、实验室检查结果及治疗。方法选取2012年1月—2013年7月浙江大学医学院附属第二医院神经内科住院诊治的以周围神经病为首发症状,经骨髓穿刺及实验室检查证实为MGUS患者4例。回顾性分析患者的临床特征、实验室检查结果、治疗过程及效果。结果 4例患者均为中年男性;亚急性及慢性起病,1例以双下肢麻木起病,1例以双下肢麻木伴乏力起病,1例以四肢乏力起病,1例以四肢麻木伴乏力起病;病程为3个月~10年。4例患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、血钙均在参考范围内;均有免疫球蛋白增高及不同程度脑脊液蛋白升高;尿本周蛋白阴性;免疫固定电泳提示IgAλ型2例,IgGλ型和IgMλ型各1例;1例患者血λ轻链增高;3例患者血β2微球蛋白增高;骨髓穿刺结果显示浆细胞增多,部分伴有异型及幼稚形态;肌电图检查以轴索损害为主2例,以脱髓鞘及轴索损害并存2例。4例患者中1例应用中药治疗,最终病情恶化死亡;2例采用沙利度胺及泼尼松治疗,其中1例症状无加重,1例病情仍进展;1例单用泼尼松治疗,症状无加重。结论以周围神经病为首发症状的MGUS常呈亚急性及慢性起病,表现为四肢麻木乏力,肌电图提示存在周围神经损害表现,免疫固定电泳提示单克隆丙种球蛋白增高,可试用皮质类固醇激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换治疗。 展开更多

关键词 周围神经系统疾病 单克隆丙种球蛋白病 良性 多发性神经根性神经病 慢性感染性脱髓鞘性

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周围神经病评分量表的临床应用综述

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作者 汪群峰 曹立 栾兴华 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第11期1518-1523,共6页

周围神经病(peripheral neuropathy,PN)是指周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所致的一组疾病。用于筛查与评估PN的量表不断在临床中应用。该文归纳慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、腓骨肌萎缩症、糖尿病性PN和神经... 周围神经病(peripheral neuropathy,PN)是指周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所致的一组疾病。用于筛查与评估PN的量表不断在临床中应用。该文归纳慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病、腓骨肌萎缩症、糖尿病性PN和神经病理性疼痛4种常见PN的评分量表,旨在提高医务人员对这4种PN评分量表的认识和应用能力。 展开更多

关键词 评分量表 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 腓骨肌萎缩症 糖尿病性周围神经病 神经病理性疼痛

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Refsum病研究进展

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作者 崔玉环 张朝东 魏玉磊 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2010年第1期4-6,共3页

Refsum病，又名遗传性共济失调性多发性神经炎样病、植烷酸贮积病．1945年首先由Refsum报道．是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。常见父母近亲结婚者，有关其患病率文献中尚无报道。近年来已被归为常染色体隐性遗传的运动感觉神经病Ⅳ... Refsum病，又名遗传性共济失调性多发性神经炎样病、植烷酸贮积病．1945年首先由Refsum报道．是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。常见父母近亲结婚者，有关其患病率文献中尚无报道。近年来已被归为常染色体隐性遗传的运动感觉神经病Ⅳ型。临床特征为儿童后期及青少年隐袭起病，渐进性进展，出现视力减退、夜盲及视网膜色素变性、多发性运动、感觉周围神经病及小脑性共济失调等表现。因此病极其少见．在我国尚无文献来系统介绍此病．故本文就最新的国外研究数据来探讨其病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗等。 展开更多

关键词 Refsum病 常染色体隐性遗传疾病 运动感觉神经病 多发性神经炎 视网膜色素变性 小脑性共济失调 共济失调性 周围神经病

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