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肝、肺多发性上皮样血管内皮瘤并肝血管周上皮样细胞分化的肿瘤1例
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作者 李锦豪 李霄 +1 位作者 唐锦玲 潘敏鸿 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第3期418-420,共3页
上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种低度恶性血管源性肿瘤,可多脏器同时受累。肝、肺多发EHE并肝血管周上皮样细胞分化的肿瘤术前易误诊为转移,当穿刺活检与临床表现不相符时,需仔细充分取材,以免误、漏诊。
关键词 上皮血管内皮 血管周上皮细胞分化的肿 免疫组织化学 荧光原位杂交 病例报道
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上皮样血管内皮瘤12例临床病理学分析
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作者 隋成亮 沈艳莹 刘泽兵 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第7期892-899,共8页
目的·探索上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)患者的临床、病理及分子遗传学特征及其预后。方法·收集2016年9月至2023年12月上海交通大学医学院附属仁济医院确诊的12例EHE患者的临床及随访资料,组织样... 目的·探索上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)患者的临床、病理及分子遗传学特征及其预后。方法·收集2016年9月至2023年12月上海交通大学医学院附属仁济医院确诊的12例EHE患者的临床及随访资料,组织样本分别行苏木精-伊红(hematoxylin-eosin,H-E)染色、免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)染色和荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测。结果·12例患者中男性患者3名、女性9名,平均年龄(47.17±11.15)岁;肿瘤分布为肝脏6例、肺4例、纵隔1例、右锁骨上1例;无症状患者9例,其余3例患者因胸闷、乏力等轻微不适症状就医。CT检查显示发生在肝脏和肺部的EHE患者均为多发结节,其中2例同时累及肝脏和肺;发生在锁骨上及纵隔的EHE患者为单发结节。H-E染色显示:肿瘤组织由上皮样细胞、树突状细胞和中间细胞构成,排列呈腺泡状、条索状或簇状;上皮样细胞具有圆形泡状核及嗜酸性胞质,部分细胞呈印戒样外观伴胞质空泡;间质含黏液样基质。IHC染色显示:肿瘤组织的间叶源性血管内皮标志物波形蛋白、CD31、ETS转录因子ERG、凝血第Ⅷ因子相关抗原均为阳性,而上皮源性标志物阳性率低且仅呈弱阳性,Ki-67指数也较低。FISH检测显示:10例患者存在钙调素结合转录激活因子1(calmodulin-binding transcription activator 1,CAMTA1)基因断裂,另2例患者存在转录因子E3(transcription factor E3,TFE3)基因断裂。12例患者中11例获得随访结果,随访时间2~38个月,平均21.7个月,其中3例无瘤生存,6例带瘤生存,1例术后4个月死亡,1例术后24个月因心脏病死亡。结论·EHE临床特征不典型、易复发、预后差异较大;组织病理学结合IHC及分子检测有助于明确诊断。 展开更多
关键词 上皮血管内皮 组织病理学 免疫组织化学 分子检测
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脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤伴肝脏转移一例并文献复习
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作者 王伟 杨槿 +3 位作者 唐雷 史天亮 龙明贵 杨昌义 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期127-129,共3页
本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过铜仁市人民医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:202433。患者男,47岁,2020年4月因“上腹部疼痛10余天”就诊于铜仁市人民医院。体格检查:脾脏体积增大,肋下可及3 cm,质韧,表面... 本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过铜仁市人民医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:202433。患者男,47岁,2020年4月因“上腹部疼痛10余天”就诊于铜仁市人民医院。体格检查:脾脏体积增大,肋下可及3 cm,质韧,表面光滑,有压痛。皮肤黏膜色泽正常,无皮疹及出血点。实验室检查:血小板79×109/L,肿瘤标记物阴性。腹部超声:脾脏增大,内见一混合回声团块,血流丰富,考虑血管瘤。 展开更多
关键词 脾脏 卡波西血管内皮细胞 肝转移癌 磁共振成像
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胎儿卡波西样血管内皮瘤并发卡梅综合征的产前特征:1例报告及文献复习
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作者 符忠蓬 王珏 任芸芸 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期868-872,共5页
探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低... 探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声,直径约为6~7 cm,多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符,羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴,该新生儿左背皮下存在一处巨大血管瘤,实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍,被诊断为KMS,予以静注大剂量甲强龙,口服西罗莫司,手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管瘤和KHE。术后随访半年无残留复发。 展开更多
关键词 妊娠 卡波西血管内皮(khe) 卡梅综合征(KMS) 胎儿水肿 胎儿贫血
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假肌源性血管内皮瘤2例并文献复习
5
作者 田翠翠 宋昊 +2 位作者 姜祎群 孙建方 陈浩 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第2期100-104,共5页
报告2例假肌源性血管内皮瘤(PMH)。例1.患者女,38岁,左手背红色丘疹6年。皮肤科检查:左手背蚕豆大红色结节,质硬,轻度压痛。皮损组织病理检查:真皮内境界不清的肿瘤团块,中央可见灶状坏死区,肿瘤细胞呈上皮样,细胞质丰富,核仁明显,外形... 报告2例假肌源性血管内皮瘤(PMH)。例1.患者女,38岁,左手背红色丘疹6年。皮肤科检查:左手背蚕豆大红色结节,质硬,轻度压痛。皮损组织病理检查:真皮内境界不清的肿瘤团块,中央可见灶状坏死区,肿瘤细胞呈上皮样,细胞质丰富,核仁明显,外形不规则,可见核分裂象,肿瘤团块周围部分细胞呈栅栏状排列。免疫组化:细胞角蛋白(CK)、ETS相关基因蛋白(ERG)及CD31均(+);增殖核抗原(Ki-67)(10%+);CD34、P63、上皮膜抗原(EMA)及S-100蛋白均(-)。诊断:PMH。例2.患者男,69岁,左足底紫红色丘疹伴疼痛5个月。皮肤科检查:左足底散在紫红色丘疹,表面结痂。皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层肥厚,真皮中下部可见境界不清的肿瘤细胞团块,呈束状、漩涡状排列,肿瘤细胞呈梭形,部分呈上皮样,细胞质丰富、红染,细胞核轻度异形,偶见核分裂象。肿瘤间质散在炎性细胞浸润。免疫组化:CK、波形蛋白及ERG均(+);CD31及平滑肌肌动蛋白(SMA)(部分+);CD34、D2-40、S-100蛋白、EMA及结蛋白均(-);Ki-67(3%+)。诊断:PMH。 展开更多
关键词 假肌源性血管内皮 上皮血管内皮 软组织肿
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不同超声影像组学模型鉴别皮下组织血管瘤和卡波西型血管内皮瘤 被引量:1
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作者 牛雅宁 于一行 +3 位作者 龚毓宾 董健 赵婧 吴刚 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第7期721-725,共5页
目的通过构建两种超声影像组学模型鉴别皮下组织血管瘤与卡波西型血管内皮瘤,评价不同超声影像组学模型鉴别两种疾病的价值,比较两种模型诊断效能的差异。资料与方法回顾性分析2020年8月—2022年5月于河南省人民医院血管瘤科就诊并经临... 目的通过构建两种超声影像组学模型鉴别皮下组织血管瘤与卡波西型血管内皮瘤,评价不同超声影像组学模型鉴别两种疾病的价值,比较两种模型诊断效能的差异。资料与方法回顾性分析2020年8月—2022年5月于河南省人民医院血管瘤科就诊并经临床或病理证实的皮下组织血管瘤或卡波西型血管内皮瘤患者90例,应用影像组学方法提取图像特征,采用最小绝对收缩和选择算法对特征降维,使用支持向量机和随机森林构建影像组学模型,对比不同模型的诊断效能。结果基于精选的10个影像组学特征建立两种模型,支持向量机模型训练组和验证组的曲线下面积、准确度、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为0.902(95%CI0.887~0.917)、92.1%、85.0%、92.3%、90.9%、93.5%和0.827(95%CI0.787~0.856)、85.2%、70.0%、94.1%、90.9%、85.0%;随机森林模型训练组和验证组上述指标分别为0.960(95%CI 0.938~0.983)、98.4%、96.4%、97.8%、98.1%、97.2%和0.742(95%CI0.699~0.785)、77.8%、57.1%、82.3%、79.6%、62.5%。训练组和验证组两种模型曲线下面积差异均有统计学意义(Z=-3.306、-2.009,P<0.05)。结论超声影像组学可以鉴别皮下组织血管瘤与卡波西型血管内皮瘤,支持向量机模型在小样本数据中的诊断效能更稳定。 展开更多
关键词 血管 卡波西血管内皮 超声检查 影像组学 算法
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骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点 被引量:14
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作者 马捷 石群立 +4 位作者 周晓军 吴苏稼 姜少军 张宗军 周航波 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第2期189-193,共5页
目的探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部... 目的探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长(发病1年余就诊),影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症(Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征)。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。 展开更多
关键词 骨肿 卡波西血管内皮 诊断 鉴别诊断 组织学 免疫组织化学 超微结构
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卡波西样血管内皮瘤中的血液成份潴留现象 被引量:11
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作者 袁斯明 王修坤 +1 位作者 沈卫民 周晓军 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2012年第2期148-151,共4页
目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对... 目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对1例伴有Kasabach-Merritt现象的KHE标本进行超微结构观察,以葡萄糖转移蛋白-1(glucose trans-porter 1,Glut1)作为标记抗原进行免疫组化染色,观察红细胞在肿瘤中的分布,并以不伴有Kasabach-Merritt现象的婴幼儿血管瘤作为对照。结果透射电镜可见肿瘤结节的狭缝状管腔中存在大量血小板、巨噬细胞和淋巴细胞,肿瘤内皮细胞细胞质中可见吞噬囊泡。免疫组化染色可见大量glut1阳性红细胞分布于狭缝状管腔中,而在婴幼儿血管瘤的微血管腔中未见上述血液成份。结论直接观察到血液成份潴留于KHE中,为了解Kasabach-Merritt现象的发生原因提供了直接的形态学证据。 展开更多
关键词 卡波西血管内皮 Kasabach-Merritt现象 病理学 血液成份
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后纵隔卡波西样血管内皮细胞瘤1例 被引量:3
9
作者 颜立群 李永浩 +1 位作者 侯亚平 宋振虎 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第8期1625-1625,共1页
患者女,35岁。2年前无明显诱因出现后背疼痛,间断性酸胀痛。查体发现左侧颈椎C4~6椎旁压痛,T6、7棘间压痛,无叩击痛。尿白细胞计数113/μl,上皮细胞计数244/μl,细菌计数14010.5/μl,潜血(+++)。胸部CT增强扫描:于主动脉弓水平、... 患者女,35岁。2年前无明显诱因出现后背疼痛,间断性酸胀痛。查体发现左侧颈椎C4~6椎旁压痛,T6、7棘间压痛,无叩击痛。尿白细胞计数113/μl,上皮细胞计数244/μl,细菌计数14010.5/μl,潜血(+++)。胸部CT增强扫描:于主动脉弓水平、左后纵隔、食管左后方与T4椎体间见一团状软组织密度病变,与周围分界清晰,呈不均匀强化,部分强化区域CT值达200 HU(图1A)。MRI:T4椎体左侧类圆形混杂信号肿块, 展开更多
关键词 卡波西血管内皮细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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肝脏、双肺同时发生的上皮样血管内皮瘤影像表现一例并文献复习 被引量:2
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作者 陈少芳 庄丹萍 +1 位作者 金红涛 胡根文 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期187-189,共3页
本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实... 本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过深圳市人民医院伦理委员会审核批准,免除受试者知情同意,批准文号:LL-KY-2021059。患者女,35岁。因发现肝内占位10天入院。查体腹部平坦无压痛,肝脾肋下未触及,全身浅表淋巴结无明显肿大,实验室检查包括血常规、肝功能、乙肝五项、丙肝抗体及肿瘤标志物等均未见异常。 展开更多
关键词 肝脏 上皮血管内皮 磁共振成像
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氢吗啡酮PCIA治疗上皮样血管内皮瘤难治性癌痛1例 被引量:2
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作者 董蕙 庄莉 +3 位作者 陈学波 周春艳 任敬 王志勇 《中国疼痛医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期799-800,共2页
1.一般资料病例:女性,67岁,因“上皮样血管内皮瘤术后4月,腰痛加重2天”于2023-12-19入住我科。病人于2023-04无明显诱因出现腰痛,影响睡眠,自行口服塞来昔布胶囊0.2 g,每日2次后症状改善,未进一步诊治。后因疼痛逐渐加重.
关键词 上皮血管内皮 塞来昔布胶囊 氢吗啡酮 症状改善 腰痛 难治性癌痛
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卡波西样血管内皮细胞瘤1例
12
作者 金江 陈雪 张建中 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第1期35-37,共3页
报告1例卡波西样血管内皮细胞瘤。患儿男,13个月。右下腹红斑、硬结伴疼痛9个月,皮疹进行性扩大。皮肤科检查见右下腹大片浸润性斑块。组织病理检查示真皮及皮下组织内长梭形细胞及椭圆形细胞聚集成团块,伴管腔形成,免疫组化示CD31及CD3... 报告1例卡波西样血管内皮细胞瘤。患儿男,13个月。右下腹红斑、硬结伴疼痛9个月,皮疹进行性扩大。皮肤科检查见右下腹大片浸润性斑块。组织病理检查示真皮及皮下组织内长梭形细胞及椭圆形细胞聚集成团块,伴管腔形成,免疫组化示CD31及CD34阳性,诊断为卡波西样血管内皮细胞瘤。 展开更多
关键词 血管内皮细胞 卡波西
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胆囊卡波西样血管内皮细胞瘤1例
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作者 任松林 李小松 《临床小儿外科杂志》 CAS 2013年第1期79-80,共2页
患儿,女,4个月,体重6kg,足月顺产,因排陶土样大便2月余、皮肤发黄1月余入院。患儿2个月前出现排陶土样大便,呕吐,为非喷射性,呕吐物为胃内容物,不含血性或咖啡样物,阵发性哭闹,无其他伴随症状,当地医院以“肠道感染”,给... 患儿,女,4个月,体重6kg,足月顺产,因排陶土样大便2月余、皮肤发黄1月余入院。患儿2个月前出现排陶土样大便,呕吐,为非喷射性,呕吐物为胃内容物,不含血性或咖啡样物,阵发性哭闹,无其他伴随症状,当地医院以“肠道感染”,给予口服抗生素处理。50d前因牙龈出血不止就诊于当地医院。查头颅CT提示少量脑出血,予维生素K治疗,住院10余天,出血症状消失,后出现皮肤发黄,治疗后无好转。 展开更多
关键词 血管内皮细胞 卡波西 胆囊 阵发性哭闹 口服抗生素 足月顺产 胃内容物 伴随症状
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卡波西样血管内皮瘤的研究进展 被引量:3
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作者 代诗懿 彭素华 +1 位作者 陈思源 吉毅 《临床小儿外科杂志》 CAS 2020年第6期544-547,553,共5页
卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡... 卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),可致严重并发症甚至死亡。目前,随着大家对KHE发病机制的认识,临床诊疗水平的不断提高,采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好;但部分长期合并运动功能障碍与慢性疼痛的患儿,仍是治疗难点。为进一步提高临床医生对KHE的认识,本文拟对其临床特征、主要并发症及危险因素、发病机制和治疗等进行深入阐述,为临床治疗KHE提供经验。 展开更多
关键词 卡波西血管内皮 治疗
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新生儿左大腿卡波西样血管内皮细胞瘤1例
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作者 熊竹 唐盛平 +7 位作者 石伟 曹娟 江贤萍 宋健 付桂兵 孙客 徐江龙 刘仕哲 《临床小儿外科杂志》 CAS 2014年第6期570-571,共2页
卡波西样血管内皮细胞瘤(Kaposiform haemangioendo-thelioma,KHE)为少见病,多发生于婴幼儿,男性多见,约75%的 KHE 见于四肢皮肤或深部软组织[1,2]。临床常表现为局部炎症样红肿。依据临床、实验室与影像学检查得出诊断常有... 卡波西样血管内皮细胞瘤(Kaposiform haemangioendo-thelioma,KHE)为少见病,多发生于婴幼儿,男性多见,约75%的 KHE 见于四肢皮肤或深部软组织[1,2]。临床常表现为局部炎症样红肿。依据临床、实验室与影像学检查得出诊断常有困难,易误诊。尽管肿瘤不是恶性,但患者可发生卡梅综合征(Kabasach-Merritt syndrome,KMS),且发病机理不清楚,可因出血、感染或影响重要器官而死亡[2]。因此,尽早作出病理诊断是防范 KMS 和获得治愈的关键。该病的病理特点是含有卡波西肉瘤样结节状、束状梭形细胞结构,具有局部侵袭性生长,肿瘤周边组织常受侵及,无自发消退倾向[3]。我们近期收治1例,现结合文献报道如下。 展开更多
关键词 血管内皮细胞 卡波西 左大腿 新生儿 临床常表现 病理诊断 影像学检查 侵袭性生长
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卡波西样血管内皮瘤一例 被引量:2
16
作者 娄琴 黄琼 +3 位作者 赵纯风 犹露 徐春艳 李邦国 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2021年第9期1193-1194,共2页
病例资料患儿,男,6个月,因“左侧腰背部包块伴皮肤淤青3月余”入院,专科检查:左侧腹部稍膨隆,可触及一边界不清包块,右缘未过脐中线,背部见一大小约13 cm×8 cm包块,延伸至左侧腹盆腔,表面皮肤可见瘀斑,质稍软,无触痛,局部皮温不高... 病例资料患儿,男,6个月,因“左侧腰背部包块伴皮肤淤青3月余”入院,专科检查:左侧腹部稍膨隆,可触及一边界不清包块,右缘未过脐中线,背部见一大小约13 cm×8 cm包块,延伸至左侧腹盆腔,表面皮肤可见瘀斑,质稍软,无触痛,局部皮温不高,无红肿及破溃,边缘不清。双侧肩部、腰部及臀部见散在青紫(图1a),无触痛。血常规:血小板21×109/L,纤维蛋白原1.51 g/L。MRI:左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂信号肿块,内见短T 1、长T 2脂肪信号成分(图1b、1c),增强扫描肿块呈明显不均匀强化(图1d),肿块边界不清,沿腰大肌、髂腰肌走行,上至左肾下缘,下达左侧髋关节平面,肿块跨腹壁生长,部分达左侧腰背部皮下。左侧髂骨、骶骨翼及腰2-5椎体、左侧附件见斑片状长T 1信号,增强扫描呈不均匀强化。CT:左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂密度肿块,边界不清,跨腹壁生长(图1e),增强扫描肿块呈明显不均匀强化。病理检查:镜下见特征性的“肾小球”样结构(图1f)。病理诊断:卡波西样血管内皮瘤。 展开更多
关键词 卡波西血管内皮 血管内皮 儿童 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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超声诊断卡波西样血管内皮瘤1例 被引量:1
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作者 刘小强 燕志恒 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2020年第7期1001-1001,共1页
患儿男,26天,出生即见右肘部皮下“核桃”大小肿物,呈青紫色,近日明显增大。查体:右上肢青紫色肿物(图1A),触之质韧,表面无破溃及出血,周围组织明显肿胀;指端无青紫。实验室检查:白细胞8.43×10^9/L,红细胞3.9×10^9/L,血红蛋白... 患儿男,26天,出生即见右肘部皮下“核桃”大小肿物,呈青紫色,近日明显增大。查体:右上肢青紫色肿物(图1A),触之质韧,表面无破溃及出血,周围组织明显肿胀;指端无青紫。实验室检查:白细胞8.43×10^9/L,红细胞3.9×10^9/L,血红蛋白129 g/L,血小板28×10^9/L,D-二聚体18.51 mg/L,纤维蛋白原1.35 g/L。超声:右肘部内侧3.8 cm×3.4 cm×3.6 cm混合回声团块,以欠均匀低回声为主,轮廓欠规整,边界欠清晰,内可见条状低回声区(图1B);CDFI示团块内部树枝状血流信号(图1C)。超声诊断:考虑卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)。行右肘部肿物穿刺活检,病理:瘤组织呈多结节状,由毛细血管、上皮样内皮细胞及梭形细胞组成,细胞轻度异型性(图1D),诊断为(右肘部)KHE。 展开更多
关键词 卡波西血管内皮 超声检查 婴儿
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原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(附2例报告及文献复习) 被引量:10
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作者 张全保 陶一峰 +4 位作者 李瑞东 邹丽萍 马震宇 张晓飞 王正昕 《器官移植》 CAS CSCD 2017年第1期59-65,77,共8页
目的探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的疗效及相关治疗进展。方法回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝... 目的探讨原位肝移植治疗肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的疗效及相关治疗进展。方法回顾性分析2例肝脏EHE患者的临床资料。例1为肝脏广泛多发EHE合并脾脏多发梗死灶的患者,实施了原位肝移植+脾切除术;例2为肝脏多发EHE患者,仅实施了原位肝移植。结合国内外文献,分析肝脏EHE患者的病理学特点、肝移植治疗及预后情况。结果两例患者手术过程顺利,均康复出院。病理结果证实为肝脏EHE,例1合并脾脏EHE。例1术后1个月抗排斥反应药由他克莫司换为西罗莫司,术后4个月EHE复发,给予卡培他滨口服化学药物治疗(化疗);术后6个月考虑肝脏EHE复发并多发性骨转移,予索拉非尼口服抗肿瘤治疗,术后7个月患者死于恶病质、肝衰竭。例2随访至投稿日(术后8个月),未见术后相关并发症及肿瘤复发迹象。国内外文献报道提示肝脏EHE首选手术切除,肝内广泛多发而无法手术切除者,甚至有肝外病灶者,肝移植疗效最佳。另外,化疗、经皮穿刺肝动脉化疗栓塞和抗血管生成治疗对本病也有一定疗效。结论肝脏EHE治疗首选手术切除,对于肝内广泛多发者,肝移植被认为是最佳的治疗选择。应重视肝脏EHE移植术后复发的防治,以期进一步提高该病的疗效。 展开更多
关键词 上皮血管内皮 肝脏 肝肿 原位肝移植 预后
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骨上皮样血管内皮瘤4例及文献复习 被引量:10
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作者 周军 印洪林 +4 位作者 张海芳 马捷 余波 金行藻 周晓军 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期410-414,共5页
目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论。结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年... 目的探讨4例骨上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对4例原发于骨的EHE临床资料、组织学、免疫组化进行观察分析并随访,结合文献讨论。结果 4例骨EHE中男性和女性各2例,中位年龄24岁,发生部位包括右肩胛骨、腰4~5椎体、胫骨下段和左足。临床症状主要为疼痛,影像学资料提示溶骨性改变;镜下示上皮样的肿瘤细胞呈巢状、索状或小梁状排列,肿瘤细胞呈圆形、多边形间或梭形,常见明显的胞质内空泡并伴有周围间质的玻璃样或黏液样变性。免疫表型:瘤细胞CD31、CD34、α-SMA均阳性(100%),CKpan有1例阳性(25%),EMA均阴性(100%),肿瘤增殖标记Ki-67呈低表达。结论原发于骨的EHE是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤,它的诊断要结合临床和影像学资料,依据其病理学特征及相关的免疫组化特点综合判断,需与骨转移性癌、上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)等鉴别。 展开更多
关键词 骨肿 上皮血管内皮 病理学 诊断 鉴别诊断
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肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察 被引量:12
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作者 陈骏 丁洁 +2 位作者 贾支俊 吴鸿雁 孟凡青 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期234-238,共5页
目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁。2例为肝... 目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点。方法结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析。结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁。2例为肝脏内多发,1例为单发。典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞。肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长。免疫表型:vimentin()、FⅧRAg()、CD34()、CD31()、D2-40()。而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-)。结论肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡。D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物。 展开更多
关键词 肝肿 上皮血管内皮 免疫组织化学 病理 鉴别诊断
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