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胎儿卡波西样血管内皮瘤并发卡梅综合征的产前特征:1例报告及文献复习
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作者 符忠蓬 王珏 任芸芸 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2024年第5期868-872,共5页
探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低... 探讨胎儿卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)并发卡梅综合征(KasabachMerritt syndrome,KMS)的围产期特点。本文报道1名36岁女性孕38周产检时,超声偶然发现胎儿背部皮下肿块,其他产前检查结果无异常。肿块呈中低回声,直径约为6~7 cm,多普勒显示有条状血流信号。胎儿生长测量与胎龄相符,羊水量正常。经剖宫产娩出1名活产男婴,该新生儿左背皮下存在一处巨大血管瘤,实验室检查显示该患儿存在血小板减少、凝血功能障碍,被诊断为KMS,予以静注大剂量甲强龙,口服西罗莫司,手术切除以及输血等治疗。组织病理学和免疫组化结果证实为簇状血管瘤和KHE。术后随访半年无残留复发。 展开更多
关键词 妊娠 卡波西样血管内皮瘤(KHE) 卡梅综合征(KMS) 胎儿水肿 胎儿贫血
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骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点 被引量:14
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作者 马捷 石群立 +4 位作者 周晓军 吴苏稼 姜少军 张宗军 周航波 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第2期189-193,共5页
目的探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部... 目的探讨骨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长(发病1年余就诊),影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症(Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征)。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型:瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。 展开更多
关键词 骨肿 卡波西样血管内皮瘤 诊断 鉴别诊断 组织学 免疫组织化学 超微结构
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卡波西样血管内皮瘤中的血液成份潴留现象 被引量:11
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作者 袁斯明 王修坤 +1 位作者 沈卫民 周晓军 《医学研究生学报》 CAS 北大核心 2012年第2期148-151,共4页
目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对... 目的卡波西样血管内皮瘤(Kaporsiform hemangioendothelioma,KHE)常伴有Kasabach-Merritt现象,其特征是严重血小板减少和消耗性凝血病。以往推测Kasabach-Merritt现象的原因可能是血小板潴留于肿瘤中,该假说有待更多依据的证实。方法对1例伴有Kasabach-Merritt现象的KHE标本进行超微结构观察,以葡萄糖转移蛋白-1(glucose trans-porter 1,Glut1)作为标记抗原进行免疫组化染色,观察红细胞在肿瘤中的分布,并以不伴有Kasabach-Merritt现象的婴幼儿血管瘤作为对照。结果透射电镜可见肿瘤结节的狭缝状管腔中存在大量血小板、巨噬细胞和淋巴细胞,肿瘤内皮细胞细胞质中可见吞噬囊泡。免疫组化染色可见大量glut1阳性红细胞分布于狭缝状管腔中,而在婴幼儿血管瘤的微血管腔中未见上述血液成份。结论直接观察到血液成份潴留于KHE中,为了解Kasabach-Merritt现象的发生原因提供了直接的形态学证据。 展开更多
关键词 卡波西样血管内皮瘤 Kasabach-Merritt现象 病理学 血液成份
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卡波西样血管内皮瘤的研究进展 被引量:3
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作者 代诗懿 彭素华 +1 位作者 陈思源 吉毅 《临床小儿外科杂志》 CAS 2020年第6期544-547,553,共5页
卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡... 卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),可致严重并发症甚至死亡。目前,随着大家对KHE发病机制的认识,临床诊疗水平的不断提高,采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好;但部分长期合并运动功能障碍与慢性疼痛的患儿,仍是治疗难点。为进一步提高临床医生对KHE的认识,本文拟对其临床特征、主要并发症及危险因素、发病机制和治疗等进行深入阐述,为临床治疗KHE提供经验。 展开更多
关键词 卡波西样血管内皮瘤 治疗
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卡波西样血管内皮瘤一例 被引量:2
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作者 娄琴 黄琼 +3 位作者 赵纯风 犹露 徐春艳 李邦国 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2021年第9期1193-1194,共2页
病例资料患儿,男,6个月,因“左侧腰背部包块伴皮肤淤青3月余”入院,专科检查:左侧腹部稍膨隆,可触及一边界不清包块,右缘未过脐中线,背部见一大小约13 cm×8 cm包块,延伸至左侧腹盆腔,表面皮肤可见瘀斑,质稍软,无触痛,局部皮温不高... 病例资料患儿,男,6个月,因“左侧腰背部包块伴皮肤淤青3月余”入院,专科检查:左侧腹部稍膨隆,可触及一边界不清包块,右缘未过脐中线,背部见一大小约13 cm×8 cm包块,延伸至左侧腹盆腔,表面皮肤可见瘀斑,质稍软,无触痛,局部皮温不高,无红肿及破溃,边缘不清。双侧肩部、腰部及臀部见散在青紫(图1a),无触痛。血常规:血小板21×109/L,纤维蛋白原1.51 g/L。MRI:左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂信号肿块,内见短T 1、长T 2脂肪信号成分(图1b、1c),增强扫描肿块呈明显不均匀强化(图1d),肿块边界不清,沿腰大肌、髂腰肌走行,上至左肾下缘,下达左侧髋关节平面,肿块跨腹壁生长,部分达左侧腰背部皮下。左侧髂骨、骶骨翼及腰2-5椎体、左侧附件见斑片状长T 1信号,增强扫描呈不均匀强化。CT:左侧腹盆腔、腹膜后及腰背部见巨大混杂密度肿块,边界不清,跨腹壁生长(图1e),增强扫描肿块呈明显不均匀强化。病理检查:镜下见特征性的“肾小球”样结构(图1f)。病理诊断:卡波西样血管内皮瘤。 展开更多
关键词 卡波西样血管内皮瘤 血管内皮 儿童 磁共振成像 体层摄影术 X线计算机
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超声诊断卡波西样血管内皮瘤1例 被引量:1
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作者 刘小强 燕志恒 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2020年第7期1001-1001,共1页
患儿男,26天,出生即见右肘部皮下“核桃”大小肿物,呈青紫色,近日明显增大。查体:右上肢青紫色肿物(图1A),触之质韧,表面无破溃及出血,周围组织明显肿胀;指端无青紫。实验室检查:白细胞8.43×10^9/L,红细胞3.9×10^9/L,血红蛋白... 患儿男,26天,出生即见右肘部皮下“核桃”大小肿物,呈青紫色,近日明显增大。查体:右上肢青紫色肿物(图1A),触之质韧,表面无破溃及出血,周围组织明显肿胀;指端无青紫。实验室检查:白细胞8.43×10^9/L,红细胞3.9×10^9/L,血红蛋白129 g/L,血小板28×10^9/L,D-二聚体18.51 mg/L,纤维蛋白原1.35 g/L。超声:右肘部内侧3.8 cm×3.4 cm×3.6 cm混合回声团块,以欠均匀低回声为主,轮廓欠规整,边界欠清晰,内可见条状低回声区(图1B);CDFI示团块内部树枝状血流信号(图1C)。超声诊断:考虑卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)。行右肘部肿物穿刺活检,病理:瘤组织呈多结节状,由毛细血管、上皮样内皮细胞及梭形细胞组成,细胞轻度异型性(图1D),诊断为(右肘部)KHE。 展开更多
关键词 卡波西样血管内皮瘤 超声检查 婴儿
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脾脏卡波西样血管内皮细胞瘤伴肝脏转移一例并文献复习
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作者 王伟 杨槿 +3 位作者 唐雷 史天亮 龙明贵 杨昌义 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第9期127-129,共3页
本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过铜仁市人民医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:202433。患者男,47岁,2020年4月因“上腹部疼痛10余天”就诊于铜仁市人民医院。体格检查:脾脏体积增大,肋下可及3 cm,质韧,表面... 本文为回顾性研究,遵守《赫尔辛基宣言》,经过铜仁市人民医院伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:202433。患者男,47岁,2020年4月因“上腹部疼痛10余天”就诊于铜仁市人民医院。体格检查:脾脏体积增大,肋下可及3 cm,质韧,表面光滑,有压痛。皮肤黏膜色泽正常,无皮疹及出血点。实验室检查:血小板79×109/L,肿瘤标记物阴性。腹部超声:脾脏增大,内见一混合回声团块,血流丰富,考虑血管瘤。 展开更多
关键词 脾脏 卡波西血管内皮细胞 肝转移癌 磁共振成像
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后纵隔卡波西样血管内皮细胞瘤1例 被引量:3
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作者 颜立群 李永浩 +1 位作者 侯亚平 宋振虎 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第8期1625-1625,共1页
患者女,35岁。2年前无明显诱因出现后背疼痛,间断性酸胀痛。查体发现左侧颈椎C4~6椎旁压痛,T6、7棘间压痛,无叩击痛。尿白细胞计数113/μl,上皮细胞计数244/μl,细菌计数14010.5/μl,潜血(+++)。胸部CT增强扫描:于主动脉弓水平、... 患者女,35岁。2年前无明显诱因出现后背疼痛,间断性酸胀痛。查体发现左侧颈椎C4~6椎旁压痛,T6、7棘间压痛,无叩击痛。尿白细胞计数113/μl,上皮细胞计数244/μl,细菌计数14010.5/μl,潜血(+++)。胸部CT增强扫描:于主动脉弓水平、左后纵隔、食管左后方与T4椎体间见一团状软组织密度病变,与周围分界清晰,呈不均匀强化,部分强化区域CT值达200 HU(图1A)。MRI:T4椎体左侧类圆形混杂信号肿块, 展开更多
关键词 卡波西血管内皮细胞 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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