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题名卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习
被引量：5
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作者
胡慧敏
张谊
黄东生
张伟令
韩涛
支天
秦静
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机构
首都医科大学附属北京同仁医院儿科
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出处
《中国小儿血液与肿瘤杂志》
CAS
2014年第1期26-30,共5页
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文摘
目的了解卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE)伴卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的诊断、临床特点及治疗方法。方法分析采用甲强龙+长春新碱(VCR)+环磷酰胺(CTX)治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献。结果 (1)化疗方案采用甲强龙+VCR+CTX。2周血小板恢复正常。观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小。(2)化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常。长春新碱毒副作用可逆。结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS。本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小。
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关键词
卡波西样血管内皮瘤
卡梅综合征
血管瘤
病理学
婴幼儿
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Keywords
Kaposiformhemangioendothelioma
Kasabach-Merritt syndrome
Children
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分类号
R732.2
[医药卫生—肿瘤]
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题名1例卡梅综合征患儿治疗的药学监护
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作者
张莎莎
余晶
葛宁
王慧
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机构
湖北省妇幼保健院
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出处
《儿科药学杂志》
CAS
2021年第4期43-45,共3页
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文摘
目的:探讨临床药师在卡梅综合征患儿药物治疗中的作用。方法:临床药师参与1例卡梅综合征患儿的药物治疗实践,对化疗药物及免疫抑制剂进行药学监护,对西罗莫司进行血药浓度监测和剂量调整。结果:患儿病情稳定好转出院,未发生严重药物不良反应。结论:临床药师通过参与特殊病例的药物治疗,以个体化药学监护为切入点,保障患儿用药安全,发挥了临床药师作用。
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关键词
卡梅综合征
临床药师
药学监护
西罗莫司
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Keywords
Kasabach-Merritt syndrome
clinical pharmacists
pharmaceutical care
sirolimus
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分类号
R969.3
[医药卫生—药理学]
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题名卡波西样血管内皮瘤的声像图特征及病理学表现
被引量：2
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作者
刘祎斐
袁建军
申凯凯
郭玉娟
李闯
吴刚
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机构
郑州大学人民医院河南省人民医院超声科
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出处
《医学影像学杂志》
2023年第5期862-865,共4页
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文摘
目的探讨卡波西样血管内皮瘤(KHE)的声像图特征及病理学表现。方法选取我院收治的经术后病理证实的30例KHE患儿的超声检查资料及病理结果,其中18例临床实验室检查及体格检查符合KHE伴有卡梅现象(KMP)。30例患儿均为体表单发病灶伴皮肤或皮下边界不清的红褐色或紫色斑块。所有病灶术前均行超声检查,观察病灶发生部位,总结病灶声像图特征,包括大小、回声、边界、形态、血供情况,对比分析单纯KHE组与KHE伴KMP组的声像图特征。病灶经手术切除后送病理学检查,总结病理组织学及免疫组化表现。结果30例KHE病灶中12例位于头颈部,10例位于四肢,8例位于躯干;19例仅累及皮下组织,11例累及皮下组织及周围肌层;病灶直径范围约12.0~136.0 mm(平均直径58.0 mm),二维声像图均表现为实性不均质回声,其中27例以低回声为主,3例以高回声为主,27例内部未显示明显管样无回声区,3例内部显示管样无回声区;边界不清晰伴周围组织增厚回声增强者29例,边界清晰者1例。彩色多普勒声像图表现中29例内部显示丰富血流信号呈树枝状分布,1例内部未见明显血流信号。KHE伴KMP组较单纯KHE组病灶直径更大,累及部位更多、范围更广。30例病灶发生部位不同,镜下表现大致相同,可见交叉梭形细胞束,呈弥漫性多结节状浸润性生长,结节之间为多少不等的纤维间隔组织,29例核分裂象少见,1例核分裂象多见。免疫组化中肿瘤细胞VEGFR-3、ERG、CD31、CD34、CD117、DOG-1均呈阳性表达,GLUT-1和HHV8均呈阴性表达,Factor VIII呈阴性或局灶性表达,Ki67增殖指数3%~40%(平均8%),部分病例D2-40、FLI-1呈阳性表达,EMA呈阴性表达。结论KHE临床较为罕见,部分可伴有KMP现象。KHE的病理学表现及声像图表现具有显著特异性,超声检查可作为首选检查,为临床明确诊断指导治疗提供可靠依据。
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关键词
卡波西样血管内皮瘤
卡梅综合征
病理学
超声检查
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Keywords
Kaposiform hemangioendothelioma
Kasabach-Merrtt Phenomenon
Pathology
Ultrasound
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分类号
R738.6
[医药卫生—肿瘤]
R445.1
[医药卫生—影像医学与核医学]
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