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嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展
被引量：
10
1
作者
牛钰
何爱丽
张王刚
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
2010年第1期262-267,共6页
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现...
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。
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关键词
嗜血
细胞
性淋巴组织
细胞
增生症
单核/巨噬细胞系统
免疫功能紊乱
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题名
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展
被引量：
10
1
作者
牛钰
何爱丽
张王刚
机构
西安交通大学第二附属医院血液科
出处
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
2010年第1期262-267,共6页
文摘
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称嗜血细胞综合征(HPS),是一组由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应性增生、释放大量细胞因子、严重损坏脏器功能的疾病。临床可见发热、肝脾大、血细胞减少等复杂表现,同时有高甘油三脂血症、低纤维蛋白原血症所致凝血功能障碍、肝功能异常、血清铁蛋白升高以及神经系统症状等。NK细胞和T细胞功能显著下降是本病标志性特点。地塞米松、依托泊苷、环孢素A联合应用的免疫化疗以及造血干细胞移植被认为是治疗HLH的有效方法。本文就近年来对HLH病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展做一综述。
关键词
嗜血
细胞
性淋巴组织
细胞
增生症
单核/巨噬细胞系统
免疫功能紊乱
Keywords
hemophagocytic lymphohistiocytosis
mononuclear/macrophagocytic system
immune function disturbance
分类号
R551.2 [医药卫生—血液循环系统疾病]
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作者
出处
发文年
被引量
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1
嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展
牛钰
何爱丽
张王刚
《中国实验血液学杂志》
CAS
CSCD
2010
10
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