伴N-RAS及CBL突变的幼年型粒单核细胞白血病快速急变后单倍体移植1例报告并文献复习

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作者 廖婵 赵芬英 +4 位作者 宋华 王迪 沈笛颖 梁娟 汤永民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第1期32-37,共6页

目的减少对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的误诊,探讨单倍体造血干细胞移植治疗急变后未获得完全缓解JMML的可行性,并分析JMML快速急变的原因。方法 3岁患儿历经误诊为免疫性血小板减少症(ITP)和传染性单核细胞增多症后确诊为JMML,伴有N... 目的减少对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的误诊,探讨单倍体造血干细胞移植治疗急变后未获得完全缓解JMML的可行性,并分析JMML快速急变的原因。方法 3岁患儿历经误诊为免疫性血小板减少症(ITP)和传染性单核细胞增多症后确诊为JMML,伴有N-RAS及CBL基因突变,但快速急变为急性髓细胞性白血病AML-M4型,伴有EVI1阳性表达。患儿接受母亲单倍体(HLA 7/10相合)造血干细胞移植,预处理方案为阿糖胞苷+白舒非+猪抗人T细胞免疫球蛋白+环磷酰胺,移植后采用环孢素A+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨蝶呤+甲基强的松龙方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果移植后+14d白细胞植活,+18d血小板植活,未发生重度GVHD。移植后2个月减停全部免疫抑制剂,随访至2018年8月1日,患儿无病存活。结论 JMML急变后未获得完全缓解行单倍体造血干细胞移植治疗是可行的,同时存在N-RAS及CBL基因突变且有EVI1阳性可能是患儿快速急变的原因。 展开更多

关键词 幼年型粒单核细胞白血病 单倍体移植 N-RAS基因 CBL基因 EVI 1基因

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双重膜滤过式血浆置换联合脱敏治疗单倍体相合造血干细胞移植供者特异性抗体的临床研究

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作者 王增胜 聂玉玲 +4 位作者 郎涛 张晓燕 蔺思颖 王晓敏 毛敏 《中国血液净化》 CSCD 2024年第1期22-25,共4页

目的探讨分析双重膜滤过式血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)联合脱敏治疗单倍体相合造血干细胞移植供者特异性抗体(donor specific antibody,DSA)的疗效。方法采用DFPP联合丙种免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,I... 目的探讨分析双重膜滤过式血浆置换(double filtration plasmapheresis,DFPP)联合脱敏治疗单倍体相合造血干细胞移植供者特异性抗体(donor specific antibody,DSA)的疗效。方法采用DFPP联合丙种免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)、利妥昔单抗脱敏治疗DSA阳性患者,检测移植前后DSA水平,主要评估分析其植入情况。结果8例DSA性患者7例获得供者细胞稳定植入,嵌合率均为100%,1例血小板植入不良。经过DFPP、IVIG、利妥昔单抗脱敏处理后为平均荧光强度(mean fluorescence intensity,MFI)(3911±2499),均明显降低,差异均有统计学意义(t=2.101,P<0.001),8例患者中有3例转为弱阳性。干细胞回输第3天复测MFI(907士997),较干细胞回输前再次减低,差异均有统计学意义(t=2.145,P=0.002)。8例患者仅1例发生重度急性移植物抗宿主病。结论双重膜滤过式血浆置换脱敏联合大剂量IVIG和利妥昔单抗,尽量输注高剂量的干细胞,可以降低DSA水平促进供者干细胞植入。 展开更多

关键词 双重膜滤过式血浆置换 供者特异性抗体 单倍体相合造血干细胞移植

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单倍体造血干细胞移植治疗儿童骨髓增生异常综合征的临床分析

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作者 汪洁 熊昊 +5 位作者 陈智 杨李 陶芳 孙鸣 卢文婕 祁闪闪 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第5期327-331,共5页

目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)接受单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗的临床疗效,并分析预后相关因素。方法 回顾性分析2018年6月—2022年2月在武汉儿童医院血液肿瘤科接受Haplo-HSCT治疗的13例MDS患儿临床资料,并分... 目的 探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)接受单倍体异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗的临床疗效,并分析预后相关因素。方法 回顾性分析2018年6月—2022年2月在武汉儿童医院血液肿瘤科接受Haplo-HSCT治疗的13例MDS患儿临床资料,并分析影响预后的危险因素。结果 13例儿童MDS患者中,男9例,女4例,中位年龄为9(1-13)岁,病史中位时间3.2年(2个月-10年),7例诊断难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),3例诊断难治性血细胞减少症(RCC),2例诊断RAEB向白血病转化或转化中RAEB-t,1例为难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RARS)。患儿均接受亲缘供者(父亲、母亲、姐姐或弟弟),HLA配型为5-8/10位点相合,G-CSF动员的外周血干细胞,回输单个核细胞中位数22.17(16-32)×10^(8)/Kg,CD34^(+)细胞数中位数11.5(7-14)×10~6/Kg。13例患儿均采用后置环磷酰胺方案预防急性移植物抗宿主病。粒细胞植入中位时间+14(11-18)d,血小板植入中位时间+16(10-19)d。中位随访时间为955(210-1700)d。13例患儿中1例因脓毒性休克死亡,3例合并肺部慢性排异,1例合并卵巢早衰。预期4年总体生存率为92.3%,非复发死亡率为7.7%。结论 接受Haplo-HSCT治疗儿童MDS疗效显著,移植相关并发症仍是患儿长期生存质量的严峻挑战。 展开更多

关键词 骨髓增生异常综合征 单倍体造血干细胞移植 儿童

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单倍体造血干细胞移植骨髓采集术供者的心理护理和健康教育 被引量：20

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作者 郑晓燕 曹秀艳 《护士进修杂志》 2016年第17期1579-1581,共3页

目的使骨髓供者能够正确认识骨髓移植对受者的作用及重要性,了解采髓术的安全性,积极主动的为受者提供骨髓的捐献,从而保障骨髓采集顺利进行。方法我们根据供者年龄、知识背景以及对知识的接受程度、供者的心理状态,灵活的采取了口头讲... 目的使骨髓供者能够正确认识骨髓移植对受者的作用及重要性,了解采髓术的安全性,积极主动的为受者提供骨髓的捐献,从而保障骨髓采集顺利进行。方法我们根据供者年龄、知识背景以及对知识的接受程度、供者的心理状态,灵活的采取了口头讲解、书面教育、随机性教育三种教育方式,对50例供者有针对性地采取相应的心理护理和健康教育。结果 50例供者中有12例供者在骨髓采集前产生焦虑、紧张、入睡困难等不适,30例供者担心手术后会影响自身的健康,8例供者对骨髓采集术知识缺乏,通过我们的健康教育和心理护理,38例供者完全了解了骨髓移植对受者的重要性及采髓术的全过程,捐献骨髓对供者的健康没有影响;12例供者不同程度地消除了焦虑、紧张、恐惧等心理,减轻骨髓移植供者的心理负担,促使了手术的顺利进行,挽救了患者的生命。结论通过对供者实施健康教育和心理护理,可以使供者了解捐献骨髓的相关知识,调动了供者的主观能动性,树立正确观念,消除紧张、恐惧的心理,减轻心理负担,为移植受者提供了更多的生存几率。 展开更多

关键词 单倍体造血干细胞移植 骨髓采集术 供者 健康教育 护理

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单倍体造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床疗效(附1例报告) 被引量：4

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作者 张银银 姜中兴 +5 位作者 郭荣 谢新生 万鼎铭 孙玲 孙慧 何飞 《山东医药》 CAS 北大核心 2016年第21期4-6,共3页

目的观察单倍体造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效。方法 1例男性43岁PNH患者,行单倍体造血干细胞移植。预处理方案为非清髓的氟达拉滨/环磷酰胺＋抗人T细胞兔免疫球蛋白方案;移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环... 目的观察单倍体造血干细胞移植治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的疗效。方法 1例男性43岁PNH患者,行单倍体造血干细胞移植。预处理方案为非清髓的氟达拉滨/环磷酰胺＋抗人T细胞兔免疫球蛋白方案;移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢素A＋吗替麦考酚酯＋短程甲氨蝶呤方案;肝静脉阻塞病预防采用前列地尔、复方丹参注射液;单倍体造血干细胞供者为其子,患者移植单个核细胞6.51×108/kg,CD34＋细胞4.62×106/kg。移植后检测血常规、肝功能,采用糖水试验、Ham＇s试验观察溶血情况,用流式细胞术监测外周血细胞表面的CD55、CD59及嗜水气单胞菌溶素变异体（FLAER）,抽取骨髓液进行骨髓细胞学及染色体检查。结果患者移植后第15天中性粒细胞〉0.5×109/L;移植后第19天血小板〉20×109/L;移植后第35天糖水试验、Ham＇s试验均转阴,CD55、CD59、ELAER检测结果均正常。随访406 d,患者血常规、骨髓象检查正常,未发生急性GVHD,有慢性皮肤GVHD（局限性）。结论本例PNH患者经单倍体造血干细胞移植治疗后造血功能稳定重建。 展开更多

关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 单倍体造血干细胞移植 非清髓预处理

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幼年型粒单核细胞白血病单倍体相合造血干细胞移植1例 被引量：4

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作者 吴颖 王彬 +2 位作者 秦茂权 周翾 吴敏媛 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第6期252-255,共4页

目的探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的可行性。方法 1岁6个月JMML患儿,行单倍体相合造血干细胞移植。采用Bu/Cy+Flu+ALG方案预处理及CSA+MMF+MTX方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果于移植+10 d粒系植... 目的探讨单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的可行性。方法 1岁6个月JMML患儿,行单倍体相合造血干细胞移植。采用Bu/Cy+Flu+ALG方案预处理及CSA+MMF+MTX方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果于移植+10 d粒系植入成功(1.2×109/L),移植+14 d血小板植入成功(260×109/L),造血初步恢复。移植+21 d查植入证据为100%嵌合。患儿移植后反复出现Ⅰ～Ⅱ度GVHD(皮肤型),给予免疫抑制剂治疗后好转。至今已生存14个月,未见复发。结论单倍体相合造血干细胞移植可能是治愈JMML的可行方法。 展开更多

关键词 白血病 粒-单核细胞 幼年型 造血干细胞移植 单倍体相合

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儿童单倍体造血干细胞移植后并发3例自身免疫性溶血性贫血的临床探讨 被引量：1

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作者 李洁 陈凯 +6 位作者 张娜 刘青 邹冰 邵静波 李红 朱嘉莳 蒋慧 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第2期106-109,共4页

目的探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征。方法回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归。结果60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5%)出现AIHA,原发病均为再... 目的探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征。方法回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归。结果60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5%)出现AIHA,原发病均为再生障碍性贫血。干细胞来源为外周血造血干细胞,接受了减低强度预处理。3例供受者血型不合(2例主要不合,1例次要不合),移植前输血次数均大于10次,移植后并发不同病毒感染。经综合治疗后(糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白及利妥昔单抗等)溶血均被控制,其中病例3在初次溶血控制后再次反复,多种二线药物治疗无效,最终经西罗莫司联合小剂量糖皮质激素治疗后痊愈。结论造血干细胞移植后AIHA是严重移植并发症之一,多药联合及时有效治疗可改善移植最终预后。 展开更多

关键词 儿童 单倍体造血干细胞移植 自身免疫性溶血性贫血 治疗

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单倍体造血干细胞移植骨髓输注的方法与护理 被引量：4

8

作者 曹秀艳 《护士进修杂志》 2013年第16期1487-1488,共2页

单倍体造血干细胞移植已经成为治疗血液系统恶性疾病的有效手段[1]。与干细胞的来源相比，供者来源更加广泛，几乎能为100％的患者找到供者，这从根本上解决了供者来源问题。单倍体相合造血干细胞移植成本低，由于亲情关系的存在供者的... 单倍体造血干细胞移植已经成为治疗血液系统恶性疾病的有效手段[1]。与干细胞的来源相比，供者来源更加广泛，几乎能为100％的患者找到供者，这从根本上解决了供者来源问题。单倍体相合造血干细胞移植成本低，由于亲情关系的存在供者的依从性会更好。单倍体造血干细胞移植中骨髓的输注是骨髓移植中极其重要的环节，它直接关系的骨髓移植的成败。我科对10例白血病患儿行骨髓移植均获成功，现将移植过程中骨髓输注的方法及护理介绍如下。 展开更多

关键词 单倍体造血干细胞移植 骨髓 输注方法 护理

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非血缘脐血辅助亲缘单倍体异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病的临床分析

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作者 韦中玲 戴艳 +2 位作者 黄来全 蒋艺枝 黄东平 《皖南医学院学报》 CAS 2016年第6期575-578,共4页

目的：探讨非血缘脐血辅助亲缘单倍体异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病的安全性和疗效。方法：回顾性分析2014年5月～2015年11月在我科行脐血辅助亲缘单倍体异基因造血干细胞移植治疗4例急性髓系白血病的临床资料，并复习相关文... 目的：探讨非血缘脐血辅助亲缘单倍体异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病的安全性和疗效。方法：回顾性分析2014年5月～2015年11月在我科行脐血辅助亲缘单倍体异基因造血干细胞移植治疗4例急性髓系白血病的临床资料，并复习相关文献。结果：4例患者移植后造血全部重建，中性粒细胞植入中位时间为13 d，血小板植入中位时间为15 d，移植后14 d外周血STR-PCR检测为100％供者；3例患者发生急性移植物抗宿主反应（aGVHD），其中2例发生Ⅱ度aGVHD，1例发生Ⅳ度aGVHD，随访至2016年4月，1例患者于移植后106 d死亡；3例患者存活。结论：非血缘脐血辅助亲缘单倍体异基因造血干细胞移植治疗急性髓系白血病临床安全，造血重建快，但aGVHD发生率较高，有待探索更有效的方法控制aGVHD的发生。 展开更多

关键词 单倍体造血干细胞移植 脐血 AGVHD 急性髓系白血病

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亲缘单倍体造血干细胞移植治疗急性巨核细胞白血病的疗效及安全性分析 被引量：3

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作者 张晓妹 罗荣牡 +5 位作者 司英健 杜振兰 邢国胜 王娅 谷文静 陈伟 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第1期5-12,共8页

目的探讨单倍型异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗急性巨核细胞白血病(AMKL)的疗效及安全性分析。方法回顾性分析2013年2月-2018年4月我院收治14例AMKL患儿进行Haplo-HSCT的临床资料并复习相关文献。男性9例,女性5例,中位年龄2(1. 4... 目的探讨单倍型异基因造血干细胞移植(Haplo-HSCT)治疗急性巨核细胞白血病(AMKL)的疗效及安全性分析。方法回顾性分析2013年2月-2018年4月我院收治14例AMKL患儿进行Haplo-HSCT的临床资料并复习相关文献。男性9例,女性5例,中位年龄2(1. 4～3)岁,13例为第一次Haplo-HSCT,1例为非血缘全相合无关供者移植半年后复发挽救性二次移植。HLA配型均为父母亲单倍型。使用清髓性预处理方案,同时兼顾患儿个体实际情况制定的个体化方案。移植物为骨髓和/或外周血干细胞,输注单个核细胞中位数为10. 2(2.3～12.7)×10~8/kg,CD34+细胞中位数为6.2(2.0～11.5)×10~6/kg,非血缘脐带血做为第三方细胞辅助治疗。结果中性粒细胞、血小板重建的中位天数分别为14d和15d。28d评价供受者间基因嵌合率完全供者型占92%(12/13),1例移植后排斥,1例移植11d尚未植活,死于弥漫性肺出血。Ⅰ～Ⅳ度aGVHD发生率为61%(8/13),其中Ⅲ～Ⅳ度aGVHD3例,其中1例因aGVHD死亡,cGVHD累积发生率53%(7/13),其中广泛型cGVHD为0。CMV/EBV病毒激活率30%(4/13)。3例移植后早期复发(100d内),复发率为23%(3/13),9例患儿免疫残留持续阴性,为供者型完全嵌合,无病生存至今,存活的9例患者中位随访时间21(8～61)个月,总生存率为64%(9/14)。结论 AMKL单纯依靠化疗预后差,Haplo-HSCT可以改善AMKL患儿预后,提高生存率,但仍有部分患儿早期复发,减少复发的手段值得进一步探讨。 展开更多

关键词 急性巨核细胞白血病 儿童 单倍体造血干细胞移植 移植物抗宿主病

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单倍体造血干细胞移植治疗伴阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆的重型再生障碍性贫血的临床效果 被引量：2

11

作者 刘珍珍 卢润青 +5 位作者 谢新生 姜中兴 何飞 樊冀鑫 赵海秋 郭荣 《河南医学研究》 CAS 2021年第19期3463-3467,共5页

目的观察单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果。方法回顾性分析2018年2月至2020年3月于郑州大学第一附属医院接受haplo-HSCT治疗的5例伴PNH克隆的SAA患者的临... 目的观察单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗伴阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果。方法回顾性分析2018年2月至2020年3月于郑州大学第一附属医院接受haplo-HSCT治疗的5例伴PNH克隆的SAA患者的临床资料。预处理方案为BU+FC+ATG。采用环孢素A联合霉酚酸酯、短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD)。观察5例患者的移植相关并发症、造血重建、PNH克隆演变等指标。结果5例伴PNH克隆的SAA患者均为男性,中位年龄21岁,初诊时PNH克隆大小中位数为57.33%,诊断至移植中位时间为4个月,期间给予环孢素A、成分输血、雄激素及细胞生长因子等治疗,移植前PNH克隆大小中位数为61.34%。输注的中位单核细胞数为7.72×10^(8)kg^(-1),中位CD34+细胞数为6.40×10^(6)kg^(-1)。5例患者移植后均快速获得造血重建,中性粒细胞及血小板中位植入时间分别为14、16 d。造血重建后植活细胞嵌合鉴定证实均为完全植入。PNH克隆均在移植后1个月复查时转阴,未转化为临床型PNH。中位随访时间为15个月,1例患者于移植后48 d出现继发性植入功能不良,1例发生慢性GVHD,1例出现移植后淋巴细胞增殖性疾病,对症支持治疗后均好转,无移植相关死亡。结论haplo-HSCT对于伴PNH克隆的SAA患者可能具有较好的疗效,且PNH克隆在移植后短期内转阴,但仍需要更多的临床研究加以验证。 展开更多

关键词 单倍体造血干细胞移植 重型再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆

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新型儿童单倍体造血干细胞移植体系治疗儿童血液病结果初探——一个单中心回顾性分析

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作者 罗荣牡 达万明 +6 位作者 司英健 张晓妹 杜振兰 王娅 岳燕 陈伟 邢国胜 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2015年第4期181-188,共8页

目的探索采用新型儿童单倍体造血干细胞移植（haplo—HSCT）技术体系治疗儿童血液病的安全性和疗效。方法具备HSCT适应症的血液病患儿共56例，均采用新型儿童haplo-HSCT技术体系治疗，回顾性分析植入成功率、移植关死亡率、GVHD发生率... 目的探索采用新型儿童单倍体造血干细胞移植（haplo—HSCT）技术体系治疗儿童血液病的安全性和疗效。方法具备HSCT适应症的血液病患儿共56例，均采用新型儿童haplo-HSCT技术体系治疗，回顾性分析植入成功率、移植关死亡率、GVHD发生率、总生存率及无病生存率情况。结果56例血液病患儿中，男34例，女22例，恶性血液病45例，再生障碍性贫血10例，家族性噬血细胞综合征l例，新型haplo—HSCT技术体系治疗后评价：（1）回输单个核细胞中位数为10．59（6．36～13．74）×10^8／kg，CD34＋细胞中位数为7．02（2．00～25．86）×10^6／kg。全部植入成功；（2）干细胞回输后100d内，移植相关死亡率为1．8％；（3）100d内自然发生Ⅰ～Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为32．14％，Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD发生率为1．8％；100d后为治疗和预防复发所进行的供者淋巴细胞输注及减停免疫抑制剂相关的Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD发生率5．36％（3例）。100d后自然发生的广泛型慢性GVHD总发生率为3．6％，为治疗和预防复发所进行的DLI及减停免疫抑制剂导致的慢性广泛型GVHD发生率5．36％；（4）中位随访18（6～40．8）个月，总生存率（OS）92．85％，无病生存率（DFS）为87．5％，复发2例，出现微小残留病2例，观察期超过1年的38例病例中，1年OS为92．11％，1年DFS为89．47％。中位生存时间为20．35个月。采用SPSS20．0 Log-Rank法比较淋系和髓系恶性血液病总生存及DFS分别为87．5％和95％（P=0．347）及75％和95％（P=0．058）。结论本研究初步显示对于无相合同胞供者、不能及时寻找到非血缘HLA相合供者的儿童血液病患者，本中心所采用的新型haplo－HSCT技术体系有效性及安全性可靠，淋系及髓系两组比较虽然差异无显著性，但是显示髓系恶性血液病DFS优于淋系的趋势，更远期的疗效尚须更长随访时间进一步总结。 展开更多

关键词 造血干细胞移植 单倍体 儿童 恶性血液病 移植物抗宿主病 无病生存率

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单倍体供者与HLA相合供者HSCT治疗儿童MDS的疗效和安全性对比

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作者 戴银亮 夏子豪 +6 位作者 胡轶歆 高莉 高伟 李捷 卢俊 肖佩芳 胡绍燕 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第1期44-49,共6页

目的评价单倍体供者移植作为替代方案用于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法对2013年4月1日—2022年8月30日至苏州大学附属儿童医院接受allo-HSCT的22例儿童进展型MDS进行回顾性分析... 目的评价单倍体供者移植作为替代方案用于异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法对2013年4月1日—2022年8月30日至苏州大学附属儿童医院接受allo-HSCT的22例儿童进展型MDS进行回顾性分析,其中全相合移植6例,单倍体移植16例。结果22例患儿均实现中性粒细胞植入,全相合组和单倍体组中性粒细胞植入中位时间分别为移植后11(10~12)天和11(9~17)天,血小板植入中位时间分别为移植后11(8~16)天和12(7~28)天。两组aGVHD的发生率分别为50%和100%(P=0.013),Ⅱ~Ⅳ度aGVHD发生率分别为0%和81%(P=0.001),aGVHD发生时间、Ⅲ~Ⅳ度aGVHD、cGVHD、广泛型cGVHD发生率无统计学意义。单倍体组移植后围植入综合征发生率为81%,显著高于全相合组的17%(P=0.011)。全相合组和单倍体组在CMV血症、EBV血症、出血性膀胱炎、肺部感染及神经系统并发症发生率上差异无统计学意义。至随访截止日期,全相合组中位随访时间为20.82(8.00~68.00)个月,单倍体组中位随访时间为21.38(2.77~69.77)个月,两组5年总体生存率分别为100%和(72.7±17.7)%,两组差异无统计学意义。结论单倍体移植与同胞全相合移植后细胞植入、严重的移植相关并发症发生率、免疫重建及长期存活率无明显差异,因此,对于无全相合供者的儿童MDS患者,单倍体供体移植可作为合适的替代方案。 展开更多

关键词 造血干细胞移植 儿童 骨髓增生异常综合征 单倍体供者移植

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单倍体造血干细胞移植一线治疗合并重症感染的儿童极重型再生障碍性贫血1例 被引量：1

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作者 严家炜 齐晶 +3 位作者 杨玉琼 韦中玲 黄来全 黄东平 《皖南医学院学报》 CAS 2020年第3期301-304,共4页

目的:研究单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)一线治疗合并重症感染的儿童极重型再生障碍性贫血(VSAA)的可行性和疗效。方法:回顾性分析我科接受haplo-HSCT合并重症感染的1例儿童VSAA患者的临床资料。预处理方案:白消安+环磷酰胺+抗人T... 目的:研究单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)一线治疗合并重症感染的儿童极重型再生障碍性贫血(VSAA)的可行性和疗效。方法:回顾性分析我科接受haplo-HSCT合并重症感染的1例儿童VSAA患者的临床资料。预处理方案:白消安+环磷酰胺+抗人T细胞兔免疫球蛋白。移植物抗宿主病(GVHD)预防:环孢素(CsA)+短程霉酚酸酯(MMF)+甲氨蝶呤(MTX)。移植物:骨髓+外周血造血干细胞+第三方脐血支持。结果:患者于移植后+18 d获得中性粒细胞植入,+41 d获得血小板植入。移植后+28 d骨髓嵌合体检测为100%单倍体供者植入。患者在获得中性粒细胞植入后肺部感染得到有效控制。结论:移植前合并感染并非异基因造血干细胞移植的禁忌证;缺乏全相合供者时,haplo-HSCT可以作为合并重症感染的VSAA患者的一种有效的治疗选择;对于VSAA患者,haplo-HSCT可尽快恢复造血,有助于控制感染,挽救患者生命。 展开更多

关键词 单倍体造血干细胞移植 儿童极重型再生障碍性贫血 重症感染

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单倍体造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的临床研究 被引量：1

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作者 王娅 罗荣牡 +5 位作者 司英健 邢国胜 张晓妹 杜振兰 谷文静 陈伟 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第4期179-185,共7页

目的探索单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的效果。方法回顾性分析2013年12月-2017年12月我科收治的12例JMML患儿进行haplo-HSCT的临床资料。男9例,女3例,平均发病年龄3.4(1.1~5.8)岁。采用haplo-HSC... 目的探索单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的效果。方法回顾性分析2013年12月-2017年12月我科收治的12例JMML患儿进行haplo-HSCT的临床资料。男9例,女3例,平均发病年龄3.4(1.1~5.8)岁。采用haplo-HSCT治疗,观察预处理相关毒性、植入、移植物抗宿主病(GVHD)、移植物排斥、复发、感染及生存情况。结果 12例患儿预处理耐受性可;12例患儿全部获造血重建,中性粒细胞植活中位时间19.5(13~25)d,血小板植活中位时间25(12~129)d;移植后28d进行首次骨髓嵌合率检测:8例完全植入,3例混合植入,1例植入失败;aGVHD总发生率92%(11/12),其中Ⅲ~Ⅳ度aGVHD发生率42%(5/12),cGVHD发生率33%(4/12),广泛型cGVHD发生率为0%(0/12);2例并发移植物排斥,其中1例复发,1例经停用免疫抑制处理后再次达完全嵌合;12例患儿中2例复发,复发后1例接受二次移植,1例给予化疗+供者淋巴细胞输注(DLI)后再次达完全缓解。随访至2019年2月,中位随访时间21.5(7~61)个月,2年OS为75%,2年DFS为67%。结论 haplo-HSCT是治疗JMML的有效方法,但植入、GVHD、排斥、复发、感染仍是影响患儿生存的主要因素,优化移植方案及复发后的挽救性治疗方案是提高JMML生存的关键。 展开更多

关键词 幼年型粒单核细胞白血病 单倍体造血干细胞移植 移植物抗宿主病 植入 排斥 复发

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单倍体异基因外周造血干细胞移植治疗复发难治PLZF-RARα阳性APL(附1例报告) 被引量：2

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作者 王璐 徐媛媛 +5 位作者 谭敏 张冉 马超 项松鹤 窦立萍 薄剑 《山东医药》 CAS 2018年第23期60-63,共4页

目的通过对特殊病例治疗的过程及疗效,回顾相关文献,提高对伴PLZF-RARα融合基因阳性急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗认识。方法采用常规化疗使疾病达到完全缓解后、序贯单倍体异基因外周造血干细胞移植的方法治疗PLZF-RARα融合基因阳... 目的通过对特殊病例治疗的过程及疗效,回顾相关文献,提高对伴PLZF-RARα融合基因阳性急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗认识。方法采用常规化疗使疾病达到完全缓解后、序贯单倍体异基因外周造血干细胞移植的方法治疗PLZF-RARα融合基因阳性APL。结果患者经过常规化疗后疾病达完全缓解,第一次复发于化疗缓解后序贯单倍体异基因造血干细胞移植,疾病达完全缓解,血型转化为供者血型,嵌合体达100%,无慢性排异、移植后淋巴增殖性疾病等表现,患者长期无病存活。结论伴PLZF-RARα融合基因阳性APL可采用单倍体异基因外周造血干细胞移植,以达到治愈目的。 展开更多

关键词 急性早幼粒细胞白血病 PLZF-RARα融合基因 单倍体异基因外周造血干细胞移植

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二次移植治疗异基因造血干细胞移植后复发儿童急性白血病的临床疗效分析 被引量：1

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作者 井远方 王彬 +3 位作者 秦茂权 杨骏 朱光华 王凯 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2023年第3期165-169,共5页

目的探讨二次单倍体移植治疗异基因造血干细胞移植后复发的儿童急性白血病的效果。方法回顾性分析本中心2014年3月1日—2022年5月30日儿童急性白血病异基因造血干细胞移植术后复发后接受二次单倍体异基因造血干细胞移植的7例病例资料,... 目的探讨二次单倍体移植治疗异基因造血干细胞移植后复发的儿童急性白血病的效果。方法回顾性分析本中心2014年3月1日—2022年5月30日儿童急性白血病异基因造血干细胞移植术后复发后接受二次单倍体异基因造血干细胞移植的7例病例资料,其中急性髓细胞白血病5例,急性淋巴细胞白血病2例,分析二次移植后总体生存率、无病生存率、移植相关死亡率。结果7例患儿均完成造血重建,粒细胞植入中位时间11(9-17)天,血小板植入中位时间13(9-18)天,随访至2022年5月30日,1例因原发病未缓解死亡,1例于移植+86天原发病复发,且合并休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗死亡。2例合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD),为皮肤局限型。1年总生存率(OS)71%(5/7),1年无病生存率(DFS)43%(3/7)。结论二次单倍体异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效较好,是异基因造血干细胞移植后复发的儿童白血病患儿的治疗方法之一。 展开更多

关键词 二次异基因造血干细胞移植 儿童急性白血病 单倍体移植

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中国小儿血液与肿瘤杂志2019年第24卷总目次

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《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第6期I0001-I0004,共4页

关键词 急性淋巴细胞白血病 中国小儿血液与肿瘤杂志 神经母细胞瘤 幼年型粒单核细胞白血病 单倍体造血干细胞移植 急性早幼粒细胞白血病 肿瘤患儿 异基因造血干细胞移植

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