大前庭水管综合征患者的耳蜗结构与人工耳蜗植入听力研究

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作者 禹昌彬 庄博翔 +4 位作者 伏振豪 左慧君 洪梦迪 陈伟 杨仕明 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第3期418-422,共5页

目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法 回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例(78耳)... 目的 探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听力下降的发病机制及人工耳蜗植入术预后。方法 回顾性选取2012年1月至2023年6月在中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科进行人工耳蜗植入术的患者69例(78耳),且至少有一侧耳蜗植入耳符合大前庭水管综合征诊断标准,对其结构相关数据与听力测量结果进行统计分析。结果 内淋巴囊加内淋巴管的体积与前庭导水管中点直径、外口直径显著相关(P=0.016、0.031),相关系数分别为0.275、0.246,呈弱正相关。前庭导水管中点直径与外口直径显著相关(P<0.001),相关系数为0.711,呈强正相关。内淋巴囊加内淋巴管的体积与波动性听力下降事件显著相关(P=0.002),相关系数0.355,呈较弱正相关;与声诱发短潜伏期负反应(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)引出率无相关性(P=0.100);与术后助听听阈无相关性(P=0.335)。前庭导水管中点直径、外口直径与波动性听力下降事件无相关性(P=0.310、0.135);与ASNR引出率无相关性(P=0.239、0.173);与术后助听听阈无相关性(P=0.326,0.258)。合并Modini畸形与波动性听力下降事件无相关性(P=0.295);与ASNR引出率显著相关(P=0.018),相关系数-0.272,呈弱负相关。结论 前庭导水管直径大小和听力发展特点无关,和内淋巴囊体积加内淋巴管大小显著相关;内淋巴囊加内淋巴管体积大小和听力发展特点有关,内淋巴囊加内淋巴管体积越大,表现为波动性听力下降的可能性越大,而体积越小越可能表现为出生即为极重度感音神经性聋;LVAS发病机制可能是内淋巴囊体积增大后其压力调节的失衡;前庭导水管结构和术后助听听阈无关;LVAS和非LVAS患者术后残余听力的保留情况可能存在差异;合并Modini畸形的LVAS患者ASNR引出率更低。 展开更多

关键词 大前庭导水管综合征 内淋巴囊加内淋巴管体积 前庭导水管直径 人工耳蜗植入

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大前庭导水管综合征内耳三维数值模型建立及流固耦合分析

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作者 孙秀珍 《医用生物力学》 CAS CSCD 北大核心 2024年第S01期106-106,共1页

目的通过颞骨薄扫图像建立大前庭导水管综合征(LVAS)患者及正常人内耳三维重建模型,对其行流固耦合数值模拟分析,从生物力学的角度对该病的发病机制进行分析及验证。方法收集了5名儿童颞骨CT图像,通过Mimics、Geomagic软件建立含前庭导... 目的通过颞骨薄扫图像建立大前庭导水管综合征(LVAS)患者及正常人内耳三维重建模型,对其行流固耦合数值模拟分析,从生物力学的角度对该病的发病机制进行分析及验证。方法收集了5名儿童颞骨CT图像,通过Mimics、Geomagic软件建立含前庭导水管(VA)的内耳三维模型,并利用ANSYS软件建立圆窗膜模型和流固耦合模型,对其进行流固耦合分析。结果通过颞骨CT薄扫图像建立了7例VA扩大及1例正常的模型,并成功构建圆窗膜模型,最终组建流固耦合模型。在施加不同压力载荷时,圆窗膜均发生形变,且变形趋势与载荷变化趋势基本一致。圆窗膜的变形和应力随载荷的增大而增大;在相同载荷作用下,圆窗膜的变形和应力随VA宽度增大而增大。结论通过颞骨CT薄扫图像可以建立包含前庭导水管的内耳流固耦合模型。脑脊液压力波动可影响内耳压,VA对脑脊液压力有限制作用,且VA越大对压力的限制作用越小。 展开更多

关键词 脑脊液压力 大前庭导水管综合征 圆窗膜 前庭导水管 流固耦合分析 MIMICS 三维数值模型 流固耦合模型

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伴前庭导水管扩大耳聋患儿的致病变异分析与SLC26A4拷贝数变异的回顾性研究

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作者 赵一馨 施韬 +5 位作者 刘梦丽 许红恩 马鑫 余力生 韩琳 刁桐湘 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第4期536-541,共6页

目的明确伴前庭导水管扩大耳聋患儿SLC26A4的特殊致病变异,并对SLC26A4拷贝数变异(CNV)进行回顾性研究。方法对先证者及家系成员SLC26A4基因外显子区域进行多重PCR扩增及二代测序,随后对测序数据进行CNV分析,并使用长距离PCR扩增及Sange... 目的明确伴前庭导水管扩大耳聋患儿SLC26A4的特殊致病变异,并对SLC26A4拷贝数变异(CNV)进行回顾性研究。方法对先证者及家系成员SLC26A4基因外显子区域进行多重PCR扩增及二代测序,随后对测序数据进行CNV分析,并使用长距离PCR扩增及Sanger测序确定可疑CNV的断点位置。结果二代测序结果显示先证者和父亲存在SLC26A4 c.919-2A>G杂合变异,CNV分析结果提示先证者及母亲SLC26A4基因的第5及6个外显子可能存在大片段缺失,长距离PCR扩增及Sanger测序确定了此缺失的长度为1845 bp。对断点两端的序列进行分析表明Alu元件可能参与了该缺失的产生。截至2024年,共有7种SLC26A4基因的CNV变异报道,均为外显子水平的缺失,涉及外显子1-8和11-18。结论本研究明确了先证者的遗传病因及SLC26A4基因5-6号外显子缺失的精确断点位置,有助于对该家系进行遗传诊断及咨询。SLC26A4基因CNV的回顾性分析表明,对于无法明确分子诊断的伴前庭导水管扩大耳聋患者,需要考虑将SLC26A4基因外显子水平的缺失纳入检测范围。 展开更多

关键词 前庭导水管扩大 SLC26A4基因 多重PCR 拷贝数变异

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大前庭导水管综合征23例报告 被引量：3

4

作者 韩睿 李炬 陈振声 《中国康复理论与实践》 CSCD 2000年第2期59-61,共3页

报告 2 3例大前庭导水管综合征。全部为感音神经性聋 ,听力损失中中重度占 2 3.91% ,重度占54.35% ,极重度占 2 1.74 %。听力曲线高频下降型 74 % ,平坦型 13% ,岛状听力 13%。部分有进行性听力下降或突发性听力下降 ,2例行前庭功能检... 报告 2 3例大前庭导水管综合征。全部为感音神经性聋 ,听力损失中中重度占 2 3.91% ,重度占54.35% ,极重度占 2 1.74 %。听力曲线高频下降型 74 % ,平坦型 13% ,岛状听力 13%。部分有进行性听力下降或突发性听力下降 ,2例行前庭功能检查 ,显示前庭功能低下。高分辩内耳 CT检查 ,单纯前庭小管扩大者 2 7耳 ,伴有大前庭及半规管畸形 12耳 ,伴耳蜗畸形者 7耳。认为该病为胚胎发育性疾病 ,其发生与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关 ,感染是其主要诱因。该病目前尚无确切有效的治疗方法 ,我们认为对有残余听力的聋儿应尽早选配助听器进行听觉、语言训练 ,可取得较为满意的效果 ,而听力损失极重 ,助听器无法达到有效补偿者 ,或渐进性听力下降至极重度聋者 ,可考虑选择电子耳蜗植入。 展开更多

关键词 大前庭导水管综合征 耳聋 听力康复

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突发听力下降的大前庭导水管综合征一例 被引量：1

5

作者 徐学东 刘伟 谢南屏 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2003年第1期75-75,I001,共2页

关键词 突发 听力下降 大前庭导水管综合征 治疗

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单纯前庭导水管扩大患儿人工耳蜗植入术后效果研究 被引量：1

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作者 樊小勤 林颖 +1 位作者 任寸寸 查定军 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期431-435,共5页

目的 探讨单纯前庭导水管扩大患儿在人工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉及言语能力效果,为术前咨询及术后效果预估提供参考依据。方法 选取2017年8月至2021年4月空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的植入CI的59例... 目的 探讨单纯前庭导水管扩大患儿在人工耳蜗(cochlear implant,CI)植入术后的听觉及言语能力效果,为术前咨询及术后效果预估提供参考依据。方法 选取2017年8月至2021年4月空军军医大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科收治的植入CI的59例单纯大前庭导水管综合征(large veatibular aqueduct syndrome,LVAS)患儿为LVAS组,另选取CI植入时年龄、CI使用时长等临床资料相匹配的59例内耳结构正常的CI植入患儿为对照组。使用听觉行为分级标准(categories of auditory performance,CAP)、婴幼儿有意义听觉整合量表(infant-toddler meaningful auditory integration scale,IT-MAIS)或有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale,MAIS)、言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating,SIR)、有意义使用言语量表(meaningful use of speech scale,MUSS)对两组患儿进行CI植入术后的听觉及言语能力评估。结果 CI植入术后,LVAS组和对照组患儿CAP得分比较(4.06±1.42)分vs(3.66±1.34)分,IT-MAIS(或MAIS)得分比较(74.36±22.84)%vs(67.45±24.46)%,SIR得分比较(1.98±1.10)分vs(1.77±1.01)分,MUSS得分比较(28.55±23.70)%vs(23.26±20.97)%,差异均无统计学意义(P>0.05),但LVAS组患儿CAP和IT-MAIS(或MAIS)SIR和MUSS得分平均值均略高于内耳结构正常对照组患儿。结论 单纯前庭导水管扩大患儿人工耳蜗植入术后听觉及言语效果与内耳结构正常的对照组患儿相似。 展开更多

关键词 单纯前庭导水管扩大 人工耳蜗 听觉言语

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大前庭导水管综合征鉴定1例

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作者 王岩 杨英凯 于丽丽 《法医学杂志》 CAS CSCD 2005年第3期227-228,共2页

关键词 大前庭导水管综合征 鉴定 医院就诊 小学生 头部

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伴前庭水管扩大的非综合征性听力障碍耳聋基因突变谱研究

8

作者 王屹 陈振波 +2 位作者 李勇 王晶俏 刘志忠 《中国康复理论与实践》 CSCD 北大核心 2023年第1期119-124,共6页

目的观察伴前庭水管扩大(EVA)的非综合征性听力障碍(NSHI)患者耳聋基因突变谱。方法2015年10月至2016年8月,对湖北宜昌特殊教育学校确诊为NSHI的患者85例进行颞骨CT检查,基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱对GJB2、GJB3、SLC26A4和线粒... 目的观察伴前庭水管扩大(EVA)的非综合征性听力障碍(NSHI)患者耳聋基因突变谱。方法2015年10月至2016年8月,对湖北宜昌特殊教育学校确诊为NSHI的患者85例进行颞骨CT检查,基质辅助激光解吸/电离飞行时间质谱对GJB2、GJB3、SLC26A4和线粒体DNA(mtDNA)12S rRNA的20个耳聋相关基因突变位点进行检测。结果颞骨CT显示EVA患者31例。与非EVA患者相比,EVA患者携带突变的比例明显增高(χ^(2)=11.160,P=0.001),主要表现为SLC26A4基因中c.919-2A>G突变水平显著增高(χ^(2)=23.870,P<0.001)。结论伴EVA的NSHI患者耳聋基因突变谱不同于非EVA患者,可优化耳聋基因检测方案,为伴EVA的NSHI的早诊断、早干预提供帮助。 展开更多

关键词 非综合征性听力障碍 前庭水管扩大 基因突变

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大前庭导水管综合征的影像诊断 被引量：9

9

作者 沈新平 齐旭红 沈比先 《中国医学影像技术》 CSCD 2001年第6期511-513,共3页

目的　对 18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法　 12例行颞骨高分辨率CT扫描 ,6例行高分辨率MRI扫描。结果　CT扫描显示 12例 (2 0耳 )扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为 4.2mm ,MR扫描显示 6例 (12... 目的　对 18例大前庭导水管综合征患者的CT及MRI表现进行分析。方法　 12例行颞骨高分辨率CT扫描 ,6例行高分辨率MRI扫描。结果　CT扫描显示 12例 (2 0耳 )扩大的前庭导水管外口与总脚连线的中点直径平均为 4.2mm ,MR扫描显示 6例 (12耳 )扩大的内淋巴囊外口与总脚连线的中点直径平均为 4.8mm。结论　高分辨率CT扫描或高分辨率MRI能对大前庭导水管综合征做出明确诊断。 展开更多

关键词 大前庭导水管综合征 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 诊断

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大前庭导水管综合征法医学鉴定1例

10

作者 陈钰 胡丰涵 《法医学杂志》 CAS CSCD 2012年第4期320-320,共1页

1案例某女童,11岁,与同学发生碰撞后枕部着地受伤。伤后数分钟即诉双耳听力下降,至当地医院就诊,诊断为双耳重度感音神经性聋。经头颅CT扫描未见头皮血肿、颅骨骨折及颅内出血等外伤性改变,

关键词 法医学 外伤 听觉丧失 大前庭导水管综合征

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大前庭导水管综合征患儿及正常儿童内耳三维数值模型建立及流体模拟数值分析

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作者 陈泽文 孙秀珍 《医用生物力学》 CAS CSCD 北大核心 2021年第S01期318-318,共1页

目的利用64层(超薄1 mm)颞骨CT重建图像,建立基于内耳解剖结构与功能的数值模型,获得大前庭导水管畸形的解剖特征及数据,为建立内耳系统数值模型研究平台提供临床资料,在此基础上从生物力学角度对大前庭导水管综合征的生理特性、发病机... 目的利用64层(超薄1 mm)颞骨CT重建图像,建立基于内耳解剖结构与功能的数值模型,获得大前庭导水管畸形的解剖特征及数据,为建立内耳系统数值模型研究平台提供临床资料,在此基础上从生物力学角度对大前庭导水管综合征的生理特性、发病机制等进行分析。方法通过收集2018年至今我院收治的4例(共8耳)大前庭导水管综合征患儿与4例(共8耳)正常儿童的64层颞骨CT重建图像,将患儿与正常儿童分别分为实验组与对照组,应用Mimics 20.0建立内耳模型。 展开更多

关键词 大前庭导水管综合征 生物力学 流体模拟 MIMICS 三维数值模型 正常儿童 解剖特征 内耳

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大前庭水管综合征家系特征与SLC26A4基因分析 被引量：16

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作者 李伍高 严提珍 +6 位作者 曾定元 唐宁 李哲涛 唐向荣 覃文华 罗世强 杨艳 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第2期234-239,共6页

目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子... 目的分析一个大前庭水管综合征家系的临床特征和SLC26A4基因检测特点。方法对一个大前庭水管综合征家系进行病史采集和听力学检测,绘制耳聋家系系谱图,提取受检者的基因组DNA,对所有家系成员进行耳聋基因芯片分析和SLC26A4基因全外显子及外显子侧翼序列的检测。结果该家系共5代合计30人(男17人,女13人),现存26人,其中第四代7人为耳聋患者,6人均为语前感音神经性聋。1人为语后感音神经性聋,颞骨CT显示均为前庭水管扩大,第五代1人为耳聋患者,表现为前庭水管扩大合并语前感音神经性聋。在家系中共发现SLC26A4基因c.754C>T、c.919-2A>G、c.1264-12T>A和c.1548_1549ins C四种已知致病突变类型。耳聋患者均为复合杂合突变。10人为SLC26A4基因携带者。结论该家系的8例耳聋患者由SLC26A4基因复合杂合突变导致前庭水管扩大,病因学分析可为患者提供预见性的临床措施,并为该家系的后代遗传咨询与婚育指导提供理论依据及科学手段,有效地防止聋儿后代出生。 展开更多

关键词 前庭导水管扩大综合征 SLC26A4基因 基因芯片 Sanger测序 基因突变

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大前庭水管综合征及其相关的基因—SLC26A4 被引量：10

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作者 赵亚丽 翟所强 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 2005年第4期289-292,共4页

关键词 大前庭水管综合征 感音神经性听力损失 syndrome 先天性耳聋 基因 流行病学研究 前庭水管扩大 临床表现 分子遗传学 影像学诊断

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前庭导水管扩大患者的影像学特征分析 被引量：6

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作者 吴少华 马秀岚 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第5期615-622,共8页

目的通过对前庭导水管扩大(Enlarged Vestibular Aqueduct,EVA)相关听力损失患者的影像学检查测量结果进行统计分析,探讨其影像学病变特点以及在临床上的应用。方法本实验为回顾性研究,选择2012年1月至2016年6月来中国医科大学附属盛京... 目的通过对前庭导水管扩大(Enlarged Vestibular Aqueduct,EVA)相关听力损失患者的影像学检查测量结果进行统计分析,探讨其影像学病变特点以及在临床上的应用。方法本实验为回顾性研究,选择2012年1月至2016年6月来中国医科大学附属盛京医院耳鼻咽喉专科门诊或病房就诊的感音神经性听力损失(SensorineuralHearing Loss,SNHL)患者,筛选出符合纳入标准及排除标准的79例(158耳)EVA患者作为实验组。同期在我院就诊的患者中,选择临床资料完整的非EVA相关听力损失患者50例(100耳)作为对照组。采用SPSS22.0统计学软件对其影像学测量结果进行统计分析。结果 (1)在对照组中,仅少数可见隐约呈"线条样"的ED影,所有患者都看不到ES显影;所有实验组患者均可见EEDS。(2)MP、OP、ES长、ES短、ES总在男女及左右侧别两组均无明显差异。(3)MP与OP显著相关,相关系数r=0.740,其回归方程式为OP=1.132+1.094 MP;MP、OP与ES长、ES总均显著相关,呈较弱或弱正相关;MP、OP与ES短均无明显相关性;ES长、ES短均与ES总显著相关,相关系数r分别为0.243、0.854,其中ES短与ES总回归方程式为ES总=16.643+0.813 ES短。(4)本研究中,Cincinnati标准的漏诊率为2.53%,Valvas-sori标准的漏诊率为8.23%,其中半数以上可经MRI轻易补充确诊;对于EEDS扩大不太明显的患者(ES总<10mm2),其中半数以上可经HRCT补充确诊。结论 (1)临床上常可以通过EEDS对EVA相关听力损失做出诊断,比较简单、直观。(2)EVA及EEDS大小程度与患者性别及左右侧别均无明显关联。(3)EVA与EDDS扩大程度呈正相关,但也有大小程度极不一致的情况;在临床上,对于单独应用HRCT或MRI难以诊断而又高度怀疑该病时,应联合应用两种检查,或可起到良好的互补作用,明确诊断。 展开更多

关键词 前庭导水管扩大 感音神经性听力损失 颞骨HRCT 耳蜗MRI

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前庭导水管扩大患儿影像与听力结果分析

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作者 杨亚利 黄丽辉 +1 位作者 程晓华 刘莎 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2022年第4期535-539,共5页

目的回顾性分析前庭导水管扩大患儿的耳部影像表现及新生儿听力筛查结果及听力测试结果,探讨单纯前庭导水管扩大及合并其他内耳畸形的患儿的新生儿听力筛查通过率及听力损失程度是否有差异。方法2009年1月至2019年12月在首都医科大学附... 目的回顾性分析前庭导水管扩大患儿的耳部影像表现及新生儿听力筛查结果及听力测试结果,探讨单纯前庭导水管扩大及合并其他内耳畸形的患儿的新生儿听力筛查通过率及听力损失程度是否有差异。方法2009年1月至2019年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿童听力诊断中心就诊,电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)显示有前庭导水管扩大伴或不伴其他内耳畸形的患儿92例(182耳),入组者均接受过新生儿听力筛查。收集患儿新生儿听力筛查、听力学测试结果及耳部影像学资料。根据影像学表现分为3组:A组为单纯前庭导水管扩大;B组为Mondini畸形伴前庭导水管扩大及前庭池扩大即不完全分隔Ⅱ型(incomplete partition typeⅡ,IP-Ⅱ);C组为前庭导水管扩大伴前庭池扩大或半规管畸形。采用卡方检验对比组间的新生儿听力筛查通过率;采用Kruskal-Wallis秩和检验对比组间听力损失程度。结果92例患儿首次就诊年龄为1.5~65个月,其中男性47例(51.1%)、女性45例(48.9%)。182耳中,A组占40.11%(73/182)、B组占26.37%(48/182)、C组占33.52%(61/182),B+C组约占59.89%。3组新生儿听力筛查通过率比较,差异无统计学意义(χ^(2)=1.122,P=0.571);伴与不伴Mondini畸形间比较,差异无统计学意义(χ^(2)=0.401,P=0.526)。3组听力损失程度及伴与不伴Mondini畸形组间比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论前庭导水管扩大合并其他内耳畸形约占60%;无论前庭导水管扩大伴与不伴其他内耳畸形,新生儿听力筛查通过率及听力损失程度均差异无统计学意义,提示前庭导水管扩大所致的迟发性听力损失与伴随的其他畸形类型无关。 展开更多

关键词 前庭导水管扩大 新生儿听力筛查 MONDINI畸形 听力损失程度 不完全分隔Ⅱ型

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前庭导水管扩大的高分辨CT诊断

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作者 牛小敏 陈巨坤 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 1999年第10期763-764,共2页

关键词 前庭导水管扩大 CT 诊断 内耳发育畸形

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LVAS患者3D-FLAIR影像表现及其临床意义 被引量：3

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作者 刘颖 曹代荣 +2 位作者 方哲明 顾晰 邢振 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第6期783-787,共5页

目的利用磁共振三维快速液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)探讨大前庭导水管综合征(LVAS)内耳的影像特征及其临床意义。方法回顾性分析60只经水成像3D-TSE序列证实的LVAS患耳和20只正常对照耳的3.0T磁共振3D-FLAIR影像,参照水成像显示的... 目的利用磁共振三维快速液体衰减反转恢复序列(3D-FLAIR)探讨大前庭导水管综合征(LVAS)内耳的影像特征及其临床意义。方法回顾性分析60只经水成像3D-TSE序列证实的LVAS患耳和20只正常对照耳的3.0T磁共振3D-FLAIR影像,参照水成像显示的迷路形态,观察迷路各结构的信号特征,测量患耳内淋巴囊、前庭和耳蜗的信号强度,分析其信号与患者年龄及听力损失分级的相关性。结果病变组中52只耳蜗和50只前庭3D-FLAIR序列显示高信号,对照组中20只正常耳均未见高信号;内耳高信号的存在与否和听力损失无相关(P=0.840);内淋巴囊分别与耳蜗(t=-1.2,P=0.233)和前庭(t=-1.807,P=0.074)之间的信号强度差异不具统计学意义;内淋巴囊信号强度与患者年龄呈正相关(r=0.510,P=0.000),与听力损失程度无相关(r=0.027,P=0.852)。结论 3D-FLAIR序列可以观察到LVAS内耳信号的改变,与听力损失程度无关,与患者年龄相关。 展开更多

关键词 水抑制成像 大前庭导水管综合征 磁共振成像

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鼓膜完整的传导性耳聋相关影像鉴别和治疗策略 被引量：6

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作者 刘阳 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第1期122-129,共8页

鼓膜完整的传导性耳聋是一组具有共同临床特征的疾病，本文以病理和胚胎发生学为出发点，针对临床影像诊断和外科治疗策略进行梳理总结。主要疾病谱包括：耳硬化症、鼓室硬化、外伤性听骨链中断、先天性胆脂瘤、先天性听骨链畸形。其共... 鼓膜完整的传导性耳聋是一组具有共同临床特征的疾病，本文以病理和胚胎发生学为出发点，针对临床影像诊断和外科治疗策略进行梳理总结。主要疾病谱包括：耳硬化症、鼓室硬化、外伤性听骨链中断、先天性胆脂瘤、先天性听骨链畸形。其共同临床特征是：外耳道正常、鼓膜完整、传导性耳聋、A型曲线（包括As型和Ad型）、盖莱试验阴性。其它临床罕见内耳传导性耳聋如大前庭导水管综合征、上半规管裂综合征、外后半规管裂综合征、X-连锁镫井喷综合征等[1]不在本文讨论范围。其它鼓膜完整的分泌性中耳炎、粘连性中耳炎、隐匿性中耳炎等也不属于本文讨论范围。 展开更多

关键词 传导性耳聋 外科治疗 大前庭导水管综合征 鼓膜 影像鉴别 外伤性听骨链中断 先天性听骨链畸形 上半规管裂综合征

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