玉女煎加味治疗遗传性出血性毛细血管扩张症的疗效观察 被引量：7

1

作者 范愈燕 王向东 +3 位作者 锡林 朱斌 支楠 张罗 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 CSCD 2015年第3期128-131,共4页

目的观察玉女煎加味治疗遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HTT)的临床疗效。方法收集北京同仁医院变态反应中心1年内就诊HTT患者7例,在鼻科填塞基础上,采用玉女煎随证加减治疗,观察治疗5周后对鼻部症... 目的观察玉女煎加味治疗遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HTT)的临床疗效。方法收集北京同仁医院变态反应中心1年内就诊HTT患者7例,在鼻科填塞基础上,采用玉女煎随证加减治疗,观察治疗5周后对鼻部症状、鼻出血、生活质量的影响。结果在治疗后患者的症状明显改善,鼻部视觉模拟评分(4.4±1.3;20.8±1.6)分、鼻出血评分(6.5±2.2;18.7±2.0)分、日常生活质量(9.3±1.6;29.7±5.0)分(P<0.05),总有效率达85.7%。此外,HTT鼻部症状与鼻出血具有一定的相关性(R 2=0.8444),而中药对两者改善程度却无相关性(R 2=0.3905),对鼻出血的改善程度优于鼻部症状。结论中药玉女煎加味明显改善HTT的鼻出血的症状和部分改善特征性毛细血管扩张症。 展开更多

关键词 鼻疾病 鼻出血 遗传性疾病 先天性 问卷调查 遗传性出血性毛细血管扩张症 玉女煎加减

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遗传性出血性毛细血管扩张症肝脏病变的MDCT影像学特征 被引量：3

2

作者 周仕恩 宋文艳 何汇忱 《医学影像学杂志》 2014年第11期1936-1939,共4页

目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏病变的MDCT影像学特征及临床意义。方法回顾分析9例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏的影像学资料并总结其影像特征。结果 1肝动脉-肝静脉分流4例:动脉期见增粗迂曲的肝动脉... 目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏病变的MDCT影像学特征及临床意义。方法回顾分析9例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张累及肝脏的影像学资料并总结其影像特征。结果 1肝动脉-肝静脉分流4例:动脉期见增粗迂曲的肝动脉及提前显影的肝静脉;肝实质弥漫性分布小斑片状边缘模糊强化灶,门脉期等密度。其中3例肝门区胆管轻度扩张;2肝动脉-门静脉分流1例:动脉期见扩张迂曲的肝动脉及提前显影的扩张门静脉;肝实质少量小斑片状强化灶,门脉期等密度;3肝动脉-肝静脉分流合并肝动脉-门静脉分流3例,动脉期肝动脉迂曲扩张,肝静脉和门静脉提前显影;肝实质弥漫性分布小斑片状强化灶,门脉期等密度;4门静脉-肝静脉分流1例:动脉期未见扩张肝动脉,门脉期见扩张门静脉及其远端分支旁小斑片状强化灶,延迟期呈稍高密度。结论遗传性出血性毛细血管扩张症累及肝脏的CT影像表现具有特征性,充分认识其影像表现并结合临床对其诊断及鉴别诊断具有重要意义。 展开更多

关键词 遗传性出血性毛细血管扩张症 肝脏受累 体层摄影术 X线计算机

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遗传性出血性毛细血管扩张症的研究进展 被引量：8

3

作者 李丽娟 朱丽 《中国医药导报》 CAS 2010年第18期9-11,共3页

遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传疾病,以出血和血管扩张为主要表现。其分子学发病机制为ENG和ALK1基因突变,临床症状主要表现为鼻出血、毛细血管扩张和内脏血管扩张。遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断依据临床表现... 遗传性出血性毛细血管扩张症是一种常染色体显性遗传疾病,以出血和血管扩张为主要表现。其分子学发病机制为ENG和ALK1基因突变,临床症状主要表现为鼻出血、毛细血管扩张和内脏血管扩张。遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断依据临床表现和阳性家族史,临床上治疗以对症治疗和预防为主。 展开更多

关键词 遗传性出血性毛细血管扩张症 发病机制 临床表现 诊治

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遗传性出血性毛细血管扩张症一家系诊断与治疗研究 被引量：2

4

作者 张树贤 任玲 +1 位作者 徐静 李祎 《临床医药实践》 2017年第1期10-13,共4页

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)家系的临床特征、诊断及治疗。方法:对先证者进行家系调查、体格检查及胃肠镜检查,经过沙利度胺治疗后复查胃肠镜。结果:本家系4代包括先证者在内共7例患者。先证者经沙利度胺系统治疗后,症状... 目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)家系的临床特征、诊断及治疗。方法:对先证者进行家系调查、体格检查及胃肠镜检查,经过沙利度胺治疗后复查胃肠镜。结果:本家系4代包括先证者在内共7例患者。先证者经沙利度胺系统治疗后,症状缓解,胃镜复查出血灶明显减少。结论:遗传性出血性毛细血管扩张症家系以反复胃出血为主要表现,沙利度胺能够很好地控制患者的出血症状。 展开更多

关键词 遗传性出血性毛细血管扩张症 家系调查 胃肠道出血 沙利度胺

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遗传性出血性毛细血管扩张症研究现状 被引量：1

5

作者 谭彬宾 周吉成 《内科》 2009年第3期434-436,共3页

关键词 出血性毛细血管扩张症 遗传性 临床特征 诊断 综述

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门脉高压症并发结肠出血性毛细血管扩张1例

6

作者 夏鹏 胡文炜 +1 位作者 王瑞玲 王策 《山东医药》 CAS 2013年第28期98-98,共1页

患者女,61岁,因头晕、黑便2个月余,再发1h,于2012年6月18日入院。患者于2012年4月6日无诱因出现头晕并解黑色稀水样大便2次,每次量约200 mL,解便后头晕加重,伴心慌、烧心,入院急诊查血红蛋白104 g/L,大便潜血阳性,腹部彩超提示肝硬化。... 患者女,61岁,因头晕、黑便2个月余,再发1h,于2012年6月18日入院。患者于2012年4月6日无诱因出现头晕并解黑色稀水样大便2次,每次量约200 mL,解便后头晕加重,伴心慌、烧心,入院急诊查血红蛋白104 g/L,大便潜血阳性,腹部彩超提示肝硬化。收住院治疗,期间自身免疫性肝病7项检查诊断为原发性胆汁性肝硬化，胃镜提示食管静脉曲张，并行4次胃镜下食管静脉曲张硬化剂注射治疗，曲张静脉消失后出院。 展开更多

关键词 出血性毛细血管扩张 门脉高压症 原发性胆汁性肝硬化 食管静脉曲张 自身免疫性肝病 硬化剂注射治疗 结肠 并发

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遗传性出血性毛细血管扩张症家族9例报告

7

作者 陈纪平 陈家铎 《中国罕少见病杂志》 1995年第1期38-38,共1页

遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendn OslerWeber病)，是由于血管壁异常所致出血性疾病。本文报告一家族中9例。家系调查如图。

关键词 遗传性出血性毛细血管扩张症 家族 出血性疾病 家系调查 血管壁

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肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症的研究进展 被引量：7

8

作者 王闻博 刘宏达 +5 位作者 刘兆臣 张群 刘毅 宁尚磊 徐云飞 陈雨信 《中国现代普通外科进展》 CAS 2015年第5期388-391,共4页

遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)又称为Rendu-Osler-Weber病,是一类常染色体显性遗传病,以血管发育异常为特征,表现为手指、口腔、鼻腔、唇等部位毛细血管扩张和肺、肝、脑等器官动静脉畸形。其中肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT... 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)又称为Rendu-Osler-Weber病,是一类常染色体显性遗传病,以血管发育异常为特征,表现为手指、口腔、鼻腔、唇等部位毛细血管扩张和肺、肝、脑等器官动静脉畸形。其中肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症(HHHT)亦导致一系列肝脏血管异常,包括毛细血管扩张、实质性血管畸形等,甚至发展为动静脉瘘,主要分为肝动脉-肝静脉瘘和肝动脉-门静脉瘘以及门静脉-肝静脉瘘。HHHT通常早期无症状,但随年龄增长可出现严重的并发症,包括高输出量心力衰竭、门脉高压以及胆道病变等。多普勒超声可以检测HHT是否累及肝脏并对其进行分期,根据多普勒超声分级,可以给出适当的随访和/或治疗建议。早期HHHT患者可以随访观察;对于出现严重肝脏血管畸形的患者,内科保守治疗无效时,建议进行手术结/缩扎肝动脉或行周围血管栓塞,可缓解症状。肝移植是唯一可治愈HHHT的方法,但对其他器官的毛细血管扩张症状并无显著改善。 展开更多

关键词 血管畸形 肝脏 遗传性出血性毛细血管扩张症

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肝动脉双重结扎缩扎术治疗肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症长期观察 被引量：1

9

作者 Habibullah Fitrat 慕文韬 +7 位作者 郭凌宇 Abdul Qahar Saleh Sayed Ismail 宁尚磊 徐云飞 宋勰 刘兆臣 陈雨信 《中国现代普通外科进展》 CAS 2020年第4期277-280,共4页

目的:探讨肝脏遗传性出血性出血性毛细血管扩张症(HHHT)行肝动脉双重结扎缩扎术治疗方法及疗效。方法:2005年7月—2011年2月对6例HHHT患者行肝动脉双重结/缩扎术,并长期随访。结果:随访5~14年后,患者临床症状、实验室指标及影像学表现... 目的:探讨肝脏遗传性出血性出血性毛细血管扩张症(HHHT)行肝动脉双重结扎缩扎术治疗方法及疗效。方法:2005年7月—2011年2月对6例HHHT患者行肝动脉双重结/缩扎术,并长期随访。结果:随访5~14年后,患者临床症状、实验室指标及影像学表现均得到不同程度的改善。结论:肝动脉起始和入肝处的双重结扎缩扎术能够有效地降低肺动脉压,减轻肝脏的损伤,是治疗HHHT的有效方法。 展开更多

关键词 遗传性出血性毛细血管扩张症 肝 肝动脉双重结扎缩扎术 血管畸形 外科治疗

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遗传性出血性毛细血管扩张症的诊断 被引量：6

10

作者 王向东 范愈燕 +2 位作者 伯铭羽 郑铭 张罗 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 CSCD 2013年第7期360-362,共3页

目的总结遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasis,HHT)病例,提高临床诊断水平。方法回顾本组5例HHT患者,通过症状、体征以及腹部B彩超发现HHT的典型特征,结合家族史信息,参照国际诊断标准确诊HHT。结果 5例... 目的总结遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasis,HHT)病例,提高临床诊断水平。方法回顾本组5例HHT患者,通过症状、体征以及腹部B彩超发现HHT的典型特征,结合家族史信息,参照国际诊断标准确诊HHT。结果 5例患者中男性3例,女性2例,年龄31～73岁,中位数年龄72岁,3例有家族史,2例为散发病例,符合典型症状体征,腹部彩超发现肝脏和脾脏异常血管改变。结论 HHT的诊断应该综合症状、体征以及腹部彩超等辅助检查。 展开更多

关键词 毛细血管扩张 遗传性出血性 诊断 超声检查

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超声诊断累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症1例

11

作者 肖达 陆恩详 马刚 《中国医药导报》 CAS 2009年第9期104-104,共1页

目的:探讨遗传性、出血性毛细血管扩张症患者累及肝脏时的彩色多普勒超声表现。方法:用二维及彩色多普勒超声观察患者的肝脏及肝内外血管的走行及分布。结果:患者表现为腹腔干动脉、肝固有动脉及肝内动脉均迂曲、扩张,血流速度增快伴肝... 目的:探讨遗传性、出血性毛细血管扩张症患者累及肝脏时的彩色多普勒超声表现。方法:用二维及彩色多普勒超声观察患者的肝脏及肝内外血管的走行及分布。结果:患者表现为腹腔干动脉、肝固有动脉及肝内动脉均迂曲、扩张,血流速度增快伴肝内动-静脉瘘。结论:肝内外动脉迂曲扩张伴血流速度增快为累及肝脏的遗传性、出血性毛细血管扩张症的主要超声特点,彩色多普勒超声在此病的筛查、诊断及追踪观察等方面具有重要作用。 展开更多

关键词 遗传性 出血性毛细血管扩张症 超声检查 彩色多普勒超声

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内镜诊治遗传性出血性毛细血管扩张症4例 被引量：5

12

作者 李怡静 《中国内镜杂志》 CSCD 2001年第1期79-79,共1页

关键词 内镜 遗传性出血性毛细血管扩张症 镜下治疗

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累及肺、肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症(附3例报告并文献复习) 被引量：4

13

作者 徐万峰 刘玖琴 李凯 《医学影像学杂志》 2009年第11期1463-1465,共3页

目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症患者累及肺、肝脏时的CT表现。方法:应用螺旋CT扫描观察3例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张症患者的肺及肝脏动静脉瘘表现。结果:3例患者肺内均发现肺动静脉瘘,其中1例同时合并肝内动脉-... 目的:探讨遗传性出血性毛细血管扩张症患者累及肺、肝脏时的CT表现。方法:应用螺旋CT扫描观察3例经临床明确诊断的遗传性出血性毛细血管扩张症患者的肺及肝脏动静脉瘘表现。结果:3例患者肺内均发现肺动静脉瘘,其中1例同时合并肝内动脉-门脉瘘。结论:增强扫描可清晰显示肺动静脉瘘影像特征-供血动脉、动脉瘤瘘及引流静脉;肝内受累表现为肝动脉、静脉及门脉迂曲扩张、肝内动脉静脉瘘,而且CT是首选的非侵袭性影像方法。 展开更多

关键词 遗传性 出血性毛细血管扩张症 体层摄影术 X线计算机

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遗传性出血性毛细血管扩张症合并癫痫1例

14

作者 王慧君 张学启 《医学影像学杂志》 2016年第3期491-491,499,共2页

患者女，63岁。因反复肢体抽搐2 h入院。发病时无明显诱因出现反复四肢抽搐2次，伴意识丧失，牙关紧闭，巩膜上翻，大小便失禁，肢体抽搐持续约5min后缓解，缓解后意识模糊，恶心、呕吐，既往有“癫痫”病史20年，数年发作一次，未正规... 患者女，63岁。因反复肢体抽搐2 h入院。发病时无明显诱因出现反复四肢抽搐2次，伴意识丧失，牙关紧闭，巩膜上翻，大小便失禁，肢体抽搐持续约5min后缓解，缓解后意识模糊，恶心、呕吐，既往有“癫痫”病史20年，数年发作一次，未正规诊治。十几岁以前起有反复鼻出血史。查体：神清，生命体征正常，鼻腔粘膜、舌头可见毛细血管扩张和出血点。心肺听诊未及异常。神经系统检查未见阳性体征。血常规、肝功能、胸片等检查未见明显异常，脑MRI平扫示（图1，2）：右侧额叶颞叶见多个斑点状等、稍短T1长T2不均匀信号，FLAIR为高信号，周围有片状短T2低FLAIR信号围绕。 SWI示双侧脑实质广泛多个圆点状低信号影，大小不一。诊断：脑实质弥漫性缺血表现，考虑广泛性毛细血管扩张，伴有右侧额叶及颞叶出血灶，周围含铁血黄素沉着。脑MRA（图3）示：右侧椎动脉V5段及基底动脉上段节段性狭窄，多发节段性脑血管不规则狭窄。 展开更多

关键词 磁共振成像 遗传性出血性毛细血管扩张症

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疑似扩张型心肌病的遗传性出血性毛细血管扩张症 被引量：2

15

作者 周国 王磌 +1 位作者 张奇志 张迅英 《临床误诊误治》 2012年第9期37-38,共2页

目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasis,HHT)的临床特点,以提高诊断率。方法回顾分析1例疑似扩张型心肌病的HHT临床资料。结果本例因阵发性胸闷、气短5年,加重9 d入院。当地医院曾诊断为心力衰竭... 目的探讨遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasis,HHT)的临床特点,以提高诊断率。方法回顾分析1例疑似扩张型心肌病的HHT临床资料。结果本例因阵发性胸闷、气短5年,加重9 d入院。当地医院曾诊断为心力衰竭予利尿剂治疗,症状可暂时缓解。患者有长期自发性鼻出血史及贫血史,皮肤、黏膜有毛细血管扩张表现,结合实验室、心电图、超声及肺动脉血管造影检查结果,确诊为HHT并心功能不全。予相应治疗后病情明显好转出院。结论对临床表现类似扩张型心肌病,且有慢性出血、皮肤黏膜毛细血管扩张及内脏损害者,应警惕HHT可能,及时行相关检查。 展开更多

关键词 毛细血管扩张 遗传性出血性 误诊 心肌病 扩张型

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累及肺脏 肝脏 肾脏的遗传性出血性毛细血管扩张症1例

16

作者 何平根 侯婕妤 王广平 《安徽医学》 2020年第5期609-610,共2页

1病例资料患者男性,30岁,因鼻出血1天就诊入院。既往发现肺占位13年,间断鼻出血病史20余年,贫血病史20余年。自诉鼻出血无规律及诱发因素,按压后可自行停止;平素左胸部针刺样疼痛,无咳嗽、咳痰症状。否认高血压、心脏病、糖尿病等病史,... 1病例资料患者男性,30岁,因鼻出血1天就诊入院。既往发现肺占位13年,间断鼻出血病史20余年,贫血病史20余年。自诉鼻出血无规律及诱发因素,按压后可自行停止;平素左胸部针刺样疼痛,无咳嗽、咳痰症状。否认高血压、心脏病、糖尿病等病史,否认肝炎、结核等传染病史。本次入院查体患者体型消瘦,贫血貌,口腔黏膜可见多个红疹斑点。实验室检查:血红蛋白59 g/L,红细胞3.91×1012/L,血清铁3.02μmol/L,提示贫血;血糖、肝、肾功能、电解质及凝血功能、肿瘤标志物正常。 展开更多

关键词 遗传性出血性毛细血管扩张症 肺动静脉畸形 影像学表现

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遗传性出血性毛细血管扩张症临床及基因检测综合诊断的应用 被引量：7

17

作者 赵亚丽 张媛 +1 位作者 王向东 张罗 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 CSCD 2018年第9期507-511,共5页

目的对3例遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)病例的临床和基因分析,探索临床及基因检测结合方法对该病的意义。方法收集2例HHT家系,1例疑似病例,并进行临床和基因特征的分析;应用PCR-测序的方法... 目的对3例遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)病例的临床和基因分析,探索临床及基因检测结合方法对该病的意义。方法收集2例HHT家系,1例疑似病例,并进行临床和基因特征的分析;应用PCR-测序的方法对内皮素(endoglin,ENG)、激酶1样激活素受体(activin A receptor typeII-like1,ACVRL1)、SMAD4和骨形成相关蛋白9(bone morphogenetic protein 9,BMP9)基因全部编码区进行序列分析;结合临床特征及基因检测结果进行综合诊断。结果基因检测发现两HHT家系先证者分别携带ENG基因的c.772delT(p.Tyr258Thrfs*101)突变和ACVRL1基因的c.1232G>A(p.Arg411Pro)突变,明确病因,并对疾病进行分类诊断。对1例疑似病例基因检测未发现基因突变,综合临床和基因检测分析,定义为不能诊断HHT。结论HHT的临床和基因相结合可确定疾病的病因并分类诊断,可发现早期的仅具有鼻出血等单一症状的患者,可发现无症状基因突变携带者,便于疾病的早期预防,避免严重并发症发生。 展开更多

关键词 毛细血管扩张 遗传性出血性 诊断 基因测定 突变

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Ⅱ型遗传性毛细血管扩张症1例 被引量：4

18

作者 田佳新 周兵 +2 位作者 王彤 张汉平 王景春 《中国耳鼻咽喉头颈外科》 北大核心 2006年第5期308-308,共1页

关键词 毛细血管扩张 遗传性出血性(Telangiectasia Hereditary Hemorrhagic)

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出血性疾病

19

《国外科技资料目录（医药卫生）》 CAS 1997年第2期73-74,共2页

9705567 简报:有获得性人凝血酶抑制剂的患者之致命性出血/La Spada A R∥New Eng J Med.-1995,333(8).-494～497 津医情9705568 六个点突变引致因子Ⅺ缺乏/Pugh R E∥Blood.-1995,85(6).-1509～1516

关键词 凝血酶抑制剂 致命性 点突变 获得性 出血性疾病 凝血因子 军医 简报 缺乏 遗传性出血性毛细血管扩张症

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血管疾病

20

《国外科技资料目录（医药卫生）》 2000年第2期26-27,共2页

0004058 过敏性血管炎的血管内皮细胞伤害[日]/川名诚司//日医大志.-1998,65(3).-195～200 冀医情 0004059 老年人的皮肤过敏性血管炎(Ruiter)[日]/山上美江//皮科临.-1998,40(13).-2087～2090

关键词 血管炎 皮肤过敏性 老年人 血管疾病 假性动脉瘤 血管内皮细胞 细胞伤害 遗传性出血性毛细血管扩张 单侧痣样毛细血管扩张 彩色多普勒超声

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