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低中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗重型血友病A患儿:关节综合评估及相关性分析
被引量：
9
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作者
庄金木
孙雪岩
+2 位作者
周璇
柳竹琴
孙竞
《南方医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第4期496-501,共6页
目的利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效。方法 47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ15~30 U/kg,...
目的利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效。方法 47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ15~30 U/kg,每周3次)和9例按需治疗(出血时根据血友病诊断与治疗中国专家共识标准输注FⅧ治疗)患儿。随访180 d,观察临床出血表型、关节结构、关节功能、活动能力四方面指标变化并进行相关性研究,使用Kruskal-Wallis、t检验及Spearman等级相关系数进行统计学分析,P<0.05为差异具有统计学意义。结果低中剂量预防治疗组均较按需治疗组明显改善临床出血表型(P<0.01),且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。而且在关节影像结构及功能综合评估方面,血友病关节健康评分(HJHS)总分变化、血友病功能独立性评分量表(FISH)总分变化,最严重单个靶关节彩超和同一最严重单个靶关节HJHS变化4个指标,低中剂量预防治疗组的变化值有明显小于按需治疗组的优势(均P<0.05),中剂量预防治疗组有可能有优于低剂量预防治疗组的趋势。重型血友病A患儿,年靶关节出血次数(ATJBR)与其彩超评分变化、ATJBR与其HJHS变化、年关节出血次数(AJBR)与FISH总分变化均无相关性(P>0.05)。结论 FⅧ低中剂量预防治疗较按需治疗明显改善临床出血表型及延缓血友病患儿关节损伤的进展,但临床出血表型不足以全面反映病情进展。
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关键词
重型血友病A
预防治疗
关节综合评估
相关性
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题名
低中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗重型血友病A患儿:关节综合评估及相关性分析
被引量：
9
1
作者
庄金木
孙雪岩
周璇
柳竹琴
孙竞
机构
南方医科大学南方医院血液科
出处
《南方医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第4期496-501,共6页
基金
南方医科大学临床重点研究项目(LC2016ZD016)
文摘
目的利用新的关节综合评估手段研究重型血友病A患儿凝血因子Ⅷ(FⅧ)低中剂量预防治疗的疗效。方法 47例接受FⅧ治疗的重型血友病A患儿(FⅧ活性≤2%),其中18例低剂量预防治疗(FⅧ10 U/kg,每周2~3次)、20例中剂量预防治疗(FⅧ15~30 U/kg,每周3次)和9例按需治疗(出血时根据血友病诊断与治疗中国专家共识标准输注FⅧ治疗)患儿。随访180 d,观察临床出血表型、关节结构、关节功能、活动能力四方面指标变化并进行相关性研究,使用Kruskal-Wallis、t检验及Spearman等级相关系数进行统计学分析,P<0.05为差异具有统计学意义。结果低中剂量预防治疗组均较按需治疗组明显改善临床出血表型(P<0.01),且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。而且在关节影像结构及功能综合评估方面,血友病关节健康评分(HJHS)总分变化、血友病功能独立性评分量表(FISH)总分变化,最严重单个靶关节彩超和同一最严重单个靶关节HJHS变化4个指标,低中剂量预防治疗组的变化值有明显小于按需治疗组的优势(均P<0.05),中剂量预防治疗组有可能有优于低剂量预防治疗组的趋势。重型血友病A患儿,年靶关节出血次数(ATJBR)与其彩超评分变化、ATJBR与其HJHS变化、年关节出血次数(AJBR)与FISH总分变化均无相关性(P>0.05)。结论 FⅧ低中剂量预防治疗较按需治疗明显改善临床出血表型及延缓血友病患儿关节损伤的进展,但临床出血表型不足以全面反映病情进展。
关键词
重型血友病A
预防治疗
关节综合评估
相关性
Keywords
severe hemophilia A
prophylactic treatment
comprehensive evaluation of joint
correlation
分类号
R725.5 [医药卫生—儿科]
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题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
低中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗重型血友病A患儿:关节综合评估及相关性分析
庄金木
孙雪岩
周璇
柳竹琴
孙竞
《南方医科大学学报》
CAS
CSCD
北大核心
2018
9
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参考文献
引证文献
统计分析
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