外周血免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)异常升高以及病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4⁃RD)最显著的临床病理特征。IgG4⁃RD临床表现多样,病变几乎可以累及任何组织/器官,已引起学者们...外周血免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)异常升高以及病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4⁃RD)最显著的临床病理特征。IgG4⁃RD临床表现多样,病变几乎可以累及任何组织/器官,已引起学者们的广泛关注。随着研究的深入,发现IgG4表达异常不仅可引起IgG4⁃RD,作为一种免疫反应负向调控因子,IgG4与恶性肿瘤的发生与预后、肿瘤免疫均有一定相关性。本文回顾了IgG4与恶性肿瘤的关系及其在肿瘤免疫中的作用进展。展开更多
目的：探讨IgA肾病患者的临床表现与病理特征之间的相关性。方法对陕西省中医院肾病科2008年1月至2012年12月间确诊为原发性 IgA肾病的300例患者的临床病理资料进行研究分析。结果①中青年组发病比例最高（90%）；各年龄段均以血尿、蛋...目的：探讨IgA肾病患者的临床表现与病理特征之间的相关性。方法对陕西省中医院肾病科2008年1月至2012年12月间确诊为原发性 IgA肾病的300例患者的临床病理资料进行研究分析。结果①中青年组发病比例最高（90%）；各年龄段均以血尿、蛋白尿为主要临床表现。高血压、肾功异常在≥60岁组发生率最高,分别为29.3%和28%。②免疫荧光IgA＋IgM病理类型所占比例最高（36%）,其次为单纯性IgA（29.7%）、IgA＋IgM＋IgG（17.7%）、IgA＋IgG（16.7%）。Ⅰ~Ⅲ级分型中免疫荧光单纯 IgA所占比例最高；在 IV 和Ⅴ级中以 IgA＋IgM沉积所占比例最高,分别为45.5%、81.8%。所有 IgA 肾病中表现为 C3沉积的比例较高,为63.3%。③肾组织病理改变分级以Lee分级Ⅰ~Ⅳ为主,占96.3%。Ⅰ~Ⅴ级病理改变的临床表现均以血尿、蛋白尿为主,相比其他临床表现更多见（P＜0.05）,各病理分级中血尿、蛋白尿、血尿合并蛋白尿、高血压发生率无显著性差异,而肾功能异常的比例以Ⅴ级为著,其差异具有统计学意义（P＜0.05）。④Ⅰ~Ⅴ级病理改变中尿 RBC、尿蛋白异常所占比例无显著差异；病理类型Ⅳ级血清中C3下降最显著（P＜0.05）；病理类型Ⅴ级病例血清中 IgA 升高的比例最低,其差异具有统计学意义（P＜0.05）。而血清中肌酐异常的比例随着病理类型分级的升高,呈逐渐上升趋势,以病理类型Ⅴ级血清肌酐异常的比例最高。结论 IgA肾病具有临床表现、病理改变多样化等特点,IgA 肾病血尿、蛋白尿和高血压的发生率与病理分级无相关性,但随着病理分级的升高,肾功能异常的发生率增高。展开更多
文摘外周血免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)异常升高以及病变组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润是IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4⁃RD)最显著的临床病理特征。IgG4⁃RD临床表现多样,病变几乎可以累及任何组织/器官,已引起学者们的广泛关注。随着研究的深入,发现IgG4表达异常不仅可引起IgG4⁃RD,作为一种免疫反应负向调控因子,IgG4与恶性肿瘤的发生与预后、肿瘤免疫均有一定相关性。本文回顾了IgG4与恶性肿瘤的关系及其在肿瘤免疫中的作用进展。
文摘目的：探讨IgA肾病患者的临床表现与病理特征之间的相关性。方法对陕西省中医院肾病科2008年1月至2012年12月间确诊为原发性 IgA肾病的300例患者的临床病理资料进行研究分析。结果①中青年组发病比例最高（90%）；各年龄段均以血尿、蛋白尿为主要临床表现。高血压、肾功异常在≥60岁组发生率最高,分别为29.3%和28%。②免疫荧光IgA＋IgM病理类型所占比例最高（36%）,其次为单纯性IgA（29.7%）、IgA＋IgM＋IgG（17.7%）、IgA＋IgG（16.7%）。Ⅰ~Ⅲ级分型中免疫荧光单纯 IgA所占比例最高；在 IV 和Ⅴ级中以 IgA＋IgM沉积所占比例最高,分别为45.5%、81.8%。所有 IgA 肾病中表现为 C3沉积的比例较高,为63.3%。③肾组织病理改变分级以Lee分级Ⅰ~Ⅳ为主,占96.3%。Ⅰ~Ⅴ级病理改变的临床表现均以血尿、蛋白尿为主,相比其他临床表现更多见（P＜0.05）,各病理分级中血尿、蛋白尿、血尿合并蛋白尿、高血压发生率无显著性差异,而肾功能异常的比例以Ⅴ级为著,其差异具有统计学意义（P＜0.05）。④Ⅰ~Ⅴ级病理改变中尿 RBC、尿蛋白异常所占比例无显著差异；病理类型Ⅳ级血清中C3下降最显著（P＜0.05）；病理类型Ⅴ级病例血清中 IgA 升高的比例最低,其差异具有统计学意义（P＜0.05）。而血清中肌酐异常的比例随着病理类型分级的升高,呈逐渐上升趋势,以病理类型Ⅴ级血清肌酐异常的比例最高。结论 IgA肾病具有临床表现、病理改变多样化等特点,IgA 肾病血尿、蛋白尿和高血压的发生率与病理分级无相关性,但随着病理分级的升高,肾功能异常的发生率增高。
文摘目的:分析血清免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)水平升高患儿的临床特点以及实验室检查指标,探究IgG4水平升高对疾病诊断的价值。方法:回顾性分析2018年4-12月共128例血清IgG4水平升高的患儿,根据临床诊断分为风湿免疫病组(40例)、呼吸系统疾病组(42例)、神经系统疾病组(14例)、感染性疾病组(13例)、消化系统疾病组(11例,含自身免疫性胰腺炎1例)、内分泌系统疾病及肿瘤组(8例),同期体检的健康儿童(40例)作为对照组,收集临床资料和实验室检查结果进行分析比较。结果:不同年龄组1~6岁患儿IgG4水平明显低于7~16岁患儿;首发症状主要是发热、咳嗽;主要累及部位以肺部、支气管、皮肤、四肢关节为主;呼吸系统疾病组患儿IgG4水平明显低于其他各疾病组;血清IgG4升高患儿IgG、IgM、IgA、NK细胞水平明显高于对照组,CD4^+CD8^+细胞明显低于对照组;在各项实验室检查指标中IgE、血沉、白细胞(WBC)阳性率较高,分别是76.9%、62.5%、53.9%;IgG4/IgG、IgG、IgM、CD3^+CD8^+、NK、CD4^+/CD8^+、IgE、血沉等指标与IgG4的指标呈正相关。结论:血清IgG4水平对儿童IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)诊断有重要意义,通过血清IgG4以及免疫功能指标、Ig E、血沉、WBC等联合检测,有助于临床对儿童IgG4-RD的早期诊断。
