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先天性肺淋巴管扩张症1例 被引量:2
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作者 肖作源 陶瑜 +1 位作者 唐新意 郭蕾 《中国循证儿科杂志》 CSCD 2006年第1期70-71,共2页
1病例摘要 先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)是一种以肺问质淋巴管数目增多、淋巴管呈囊状扩大为主要病理特征的少见畸形。最早于1856年由Virchow报告,预后极差,国内报告甚少。因其出生后病情恶... 1病例摘要 先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)是一种以肺问质淋巴管数目增多、淋巴管呈囊状扩大为主要病理特征的少见畸形。最早于1856年由Virchow报告,预后极差,国内报告甚少。因其出生后病情恶化迅速且易误诊为问质性肺气肿,导致严重的医疗纠纷而使院方和诊治医生非常被动。本院产房1例在出生1min内死亡并误诊,在医疗举证倒置的今天,有必要向同行介绍并加深认识。 展开更多
关键词 先天性肺淋巴管扩张症 医疗纠纷 病例摘要 数目增多 少见畸形 病理特征 病情恶化 举证倒置 误诊
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先天性肺淋巴管扩张症伴胎儿胸腔积液1例报告并文献复习 被引量:4
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作者 庄晓磊 汪吉梅 +4 位作者 周小芸 安晓霞 钱蓓倩 严樱榴 季敏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期710-714,共5页
目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压... 目的探讨先天性肺淋巴管扩张的临床及预后。方法回顾性分析1例表现为胎儿双侧胸腔积液的先天性肺淋巴管扩张症患儿的临床资料。结果患儿于胎儿期就表现为双侧胸腔积液,生后呼吸困难,双侧大量气胸、乳糜胸,低蛋白血症,持续性肺动脉高压。给予肺泡表面活性物质、NO吸入、高频机械通气、反复白蛋白输注,治疗3个月后出院。出院后第10天又以"重症肺炎、慢性肺病"收治入院,经机械通气、抗感染治疗2个月余,仍不能离氧,存活半年死亡。结论先天性肺淋巴管扩张症罕见,产前诊断困难。对于生后呼吸困难严重、有明显间质性肺气肿表现的患儿,应适时给予肺组织活检或核素淋巴管显影扫描以明确诊断。 展开更多
关键词 淋巴管扩张 胎儿水肿 胸腔积液 新生儿
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新生儿先天性肺淋巴管扩张症1例并文献复习 被引量:2
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作者 侯兴华 金素芬 李春杨 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第7期792-793,共2页
目的探讨先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床特点进行观察,并复习相关文献。结果双肺呈蜂窝状,脏层胸膜下... 目的探讨先天性肺淋巴管扩张症(congenital pulmonary lymphangiectasis,CPL)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法对1例新生儿CPL尸检组织的病理学特征、免疫表型及临床特点进行观察,并复习相关文献。结果双肺呈蜂窝状,脏层胸膜下方及肺小叶间隔内、细支气管周围及血管周围见扩张淋巴管,免疫组化标记内皮细胞中D2-40、CD31阳性。患儿因呼吸衰竭死亡。结论 CPL是一种罕见的原发性肺发育不良,结合组织学特征、免疫表型可明确诊断,其预后差,出生后常因呼吸衰竭死亡。 展开更多
关键词 淋巴管扩张 先天性 免疫组织化学
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先天性肺淋巴管扩张症
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作者 朱清於 金崇厚 李凤山 《医学研究生学报》 CAS 1995年第3期24-24,共1页
本文介绍6例少见先天性畸形——肺淋巴管扩张症。肺的特征性改变呈蜂窝状,肺膜下、肺小叶间隔内、小支气管周围和小血管周围结缔组织内淋巴管极度(呈囊状)扩张,其管壁很薄,仅以内皮细胞围成。扩张的淋巴管可能由于先天性发育缺陷... 本文介绍6例少见先天性畸形——肺淋巴管扩张症。肺的特征性改变呈蜂窝状,肺膜下、肺小叶间隔内、小支气管周围和小血管周围结缔组织内淋巴管极度(呈囊状)扩张,其管壁很薄,仅以内皮细胞围成。扩张的淋巴管可能由于先天性发育缺陷或由于淋巴管主干梗阻,但仅表现为肺... 展开更多
关键词 先天性肺淋巴管扩张症 先天性畸形 淋巴管 内皮细胞 静脉高压 小叶间隔 周围结缔组织 病理学 发育缺陷 小支气管
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新生儿先天性肺淋巴管扩张症尸检1例 被引量:1
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作者 王洁康 董丽儒 +1 位作者 李双 宋旭东 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第10期1194-1195,共2页
患儿男,新生儿,重3570 g,母亲孕39+2周,顺产,孕1产1,术中羊水色清,无宫内窘迫。患儿出生后无自主呼吸,阿氏评分8分,经打开气道、吸痰、吸氧、人工呼吸、正压通气等处理仍无自主呼吸,产后30 min心跳停止,考虑抢救无效并宣布死亡。患儿... 患儿男,新生儿,重3570 g,母亲孕39+2周,顺产,孕1产1,术中羊水色清,无宫内窘迫。患儿出生后无自主呼吸,阿氏评分8分,经打开气道、吸痰、吸氧、人工呼吸、正压通气等处理仍无自主呼吸,产后30 min心跳停止,考虑抢救无效并宣布死亡。患儿产前超声检查正常,出生后因病情危重,在尚未进行其它辅助检查时,产后30 min内死亡,死后进行尸检,明确患儿死因。父母体健,母亲孕期无毒物、药物、放射物接触史,家族无双胎、畸形、遗传病史。 展开更多
关键词 淋巴管扩张 先天性 新生儿 病例报道
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