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表现为先天性红皮病的Netherton综合征2例报道
被引量：
4
1
作者
唐旭华
周晖
+3 位作者
陈闻纳
杨雨清
章星琪
何定阳
《中山大学学报（医学科学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第2期315-320,共6页
【目的】报道2例罕见的表现为先天性红皮病的Netherton综合征。【方法】分析Netherton综合征患者的临床特征、治疗、预后,扫描电镜观察患者的毛发超微结构,SPINK5基因检测患者的突变位点。【结果】临床均表现为新生儿期弥漫性红斑伴脱屑...
【目的】报道2例罕见的表现为先天性红皮病的Netherton综合征。【方法】分析Netherton综合征患者的临床特征、治疗、预后,扫描电镜观察患者的毛发超微结构,SPINK5基因检测患者的突变位点。【结果】临床均表现为新生儿期弥漫性红斑伴脱屑,经扫描电镜观察到竹节状发,SPINK5基因检测发现c.2423 C>T(p.Thr808Ile)纯合错义突变。弟(先证者)给予静脉用免疫球蛋白(IVIG),口服扑尔敏,局部外用喜辽妥、莫匹罗星软膏、糠酸莫米松乳膏,同时每日全身外用沐浴油和保湿剂等治疗,2周后红斑明显消退、鳞屑减少。姐因出生后未予母乳喂养引起营养不足等原因导致生长迟缓。【结论】临床上表现为先天性红皮病或湿疹样皮炎的患儿要考虑Netherton综合征的可能,扫描电镜找到竹节状发和SPINK5基因检测发现病理性突变即可确诊,皮损治疗方面以保湿、抗炎、防治感染为主,病情严重者可选择IVIG,早期给予营养支持可能避免生长迟缓。
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关键词
Netherton综合征
竹节状发
先天性红皮病
静脉用免疫球蛋白
生长迟缓
营养支持
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职称材料
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发蒙古斑
被引量：
1
2
作者
陈思远
朱里
+4 位作者
钱悦
吴凤
甄伟
涂亚庭
黄长征
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2012年第11期687-688,共2页
1病历摘要 患儿女。4岁7个月。全身红斑、水疱、鳞屑4年半，于2009年11月20日就诊于我科。患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹．出生1个月后双肘部伸侧出现红斑，红斑基础上出现水疱、糜烂，易抓破，覆铠甲状鳞屑...
1病历摘要 患儿女。4岁7个月。全身红斑、水疱、鳞屑4年半，于2009年11月20日就诊于我科。患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹．出生1个月后双肘部伸侧出现红斑，红斑基础上出现水疱、糜烂，易抓破，覆铠甲状鳞屑。近几年逐渐累及躯干、四肢，冬重夏轻。曾用鱼肝油滴剂口服及多种糖皮质激素软膏外搽效果不佳而来就诊。患儿为第一胎足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似皮肤病史及其它遗传病史。
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关键词
先天性
大疱性鱼鳞
病
样
红
皮
病
蒙古斑
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职称材料
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析
3
作者
王白鹤
邵雪宝
+6 位作者
程伟
陈浩
姜祎群
张韡
曾学思
孙建方
徐秀莲
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第6期680-681,共2页
目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,...
目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑。组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变。结论该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征。病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据。
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关键词
先天性
大疱性鱼鳞
病
样
红
皮
病
临床特征
病
理学
诊断
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职称材料
题名
表现为先天性红皮病的Netherton综合征2例报道
被引量：
4
1
作者
唐旭华
周晖
陈闻纳
杨雨清
章星琪
何定阳
机构
中山大学附属第一医院皮肤
出处
《中山大学学报（医学科学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2014年第2期315-320,共6页
文摘
【目的】报道2例罕见的表现为先天性红皮病的Netherton综合征。【方法】分析Netherton综合征患者的临床特征、治疗、预后,扫描电镜观察患者的毛发超微结构,SPINK5基因检测患者的突变位点。【结果】临床均表现为新生儿期弥漫性红斑伴脱屑,经扫描电镜观察到竹节状发,SPINK5基因检测发现c.2423 C>T(p.Thr808Ile)纯合错义突变。弟(先证者)给予静脉用免疫球蛋白(IVIG),口服扑尔敏,局部外用喜辽妥、莫匹罗星软膏、糠酸莫米松乳膏,同时每日全身外用沐浴油和保湿剂等治疗,2周后红斑明显消退、鳞屑减少。姐因出生后未予母乳喂养引起营养不足等原因导致生长迟缓。【结论】临床上表现为先天性红皮病或湿疹样皮炎的患儿要考虑Netherton综合征的可能,扫描电镜找到竹节状发和SPINK5基因检测发现病理性突变即可确诊,皮损治疗方面以保湿、抗炎、防治感染为主,病情严重者可选择IVIG,早期给予营养支持可能避免生长迟缓。
关键词
Netherton综合征
竹节状发
先天性红皮病
静脉用免疫球蛋白
生长迟缓
营养支持
Keywords
Netherton syndrome,bamboo hair,congenital erythroderma,intravenous immunoglobulin,growth retardation,nutritional support
分类号
R758.6 [医药卫生—皮肤病学与性病学]
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职称材料
题名
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发蒙古斑
被引量：
1
2
作者
陈思远
朱里
钱悦
吴凤
甄伟
涂亚庭
黄长征
机构
华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科
中国人民解放军
出处
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2012年第11期687-688,共2页
文摘
1病历摘要 患儿女。4岁7个月。全身红斑、水疱、鳞屑4年半，于2009年11月20日就诊于我科。患儿出生时即发现左侧髋部、臀部及左下肢大片蓝灰色斑疹．出生1个月后双肘部伸侧出现红斑，红斑基础上出现水疱、糜烂，易抓破，覆铠甲状鳞屑。近几年逐渐累及躯干、四肢，冬重夏轻。曾用鱼肝油滴剂口服及多种糖皮质激素软膏外搽效果不佳而来就诊。患儿为第一胎足月顺产，父母非近亲结婚，家族中无类似皮肤病史及其它遗传病史。
关键词
先天性
大疱性鱼鳞
病
样
红
皮
病
蒙古斑
分类号
R758.59 [医药卫生—皮肤病学与性病学]
在线阅读
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职称材料
题名
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析
3
作者
王白鹤
邵雪宝
程伟
陈浩
姜祎群
张韡
曾学思
孙建方
徐秀莲
机构
中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所
出处
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018年第6期680-681,共2页
基金
中国医学科学学院医学与健康科技创新工程(CIFMS-2017-12M-1-107)
文摘
目的探讨先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析8例先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的临床病理资料。结果 8例患者均自幼年发病,6例为出生时发病,表现为出生时躯干部或四肢发生红斑、水疱、糜烂,随年龄增长,水疱消失,出现全身皮肤弥漫潮红、角化,覆盖厚层棕色鳞屑。组织病理学显示:所有病例均呈表皮松解性角化过度改变,即明显角化过度,颗粒层增厚,颗粒层内见多数不规则的透明角质颗粒,棘层细胞空泡化改变。结论该病临床罕见,但其具有特殊的临床及病理特征。病理学检查是诊断先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的重要依据。
关键词
先天性
大疱性鱼鳞
病
样
红
皮
病
临床特征
病
理学
诊断
分类号
R758.5 [医药卫生—皮肤病学与性病学]
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职称材料
题名
作者
出处
发文年
被引量
操作
1
表现为先天性红皮病的Netherton综合征2例报道
唐旭华
周晖
陈闻纳
杨雨清
章星琪
何定阳
《中山大学学报（医学科学版）》
CAS
CSCD
北大核心
2014
4
在线阅读
下载PDF
职称材料
2
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病并发蒙古斑
陈思远
朱里
钱悦
吴凤
甄伟
涂亚庭
黄长征
《临床皮肤科杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2012
1
在线阅读
下载PDF
职称材料
3
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病8例临床病理分析
王白鹤
邵雪宝
程伟
陈浩
姜祎群
张韡
曾学思
孙建方
徐秀莲
《临床与实验病理学杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2018
0
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