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题名新生儿先天性支气管胆管瘘并胆道闭锁1例及文献复习
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作者
孟二艳
夏磊
尚红磊
董慧芳
尚利宏
徐发林
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机构
郑州大学第三附属医院新生儿科
郑州大学第三附属医院放射科
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出处
《河南医学研究》
CAS
2021年第26期4842-4847,共6页
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文摘
目的探讨新生儿先天性支气管胆管瘘(CBBF)的流行病学特征、临床表现和诊疗要点。方法整理郑州大学第三附属医院收治的1例新生儿CBBF合并胆道闭锁的临床资料。以“新生儿”“婴儿”“先天性支气管胆管瘘”“胆道闭锁”“neonate”“infant”“congenital bronchobiliary fistula”“biliary atresia”为关键词,对中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据库、维普中文科技期刊全文数据库、PubMed、Embase及Web of Science数据库自建库至2021年4月30日收录的文献进行检索。分析归纳CBBF的流行病学特征、临床表现和诊疗要点。结果本例患儿为足月女婴,临床表现为进行性加重呼吸困难,气管插管后发现气管导管内有大量胆汁样痰液,行CT气道重建及仿真内窥镜检查确诊为支气管胆管瘘,肝胆超声及痰液中检测出胆红素可协助诊断。术中胆道造影明确诊断胆道闭锁,手术切除瘘管并接受Roux-en-Y胆囊-空肠吻合术,术后患儿恢复良好,随防至2岁8个月,患儿生长发育正常。文献检索出新生儿期确诊者20例,包括本病例共21例。其中女15例(71.43%),男6例(28.57%);合并胆管发育不良8例,胆道闭锁3例,右侧先天性膈疝1例。死亡3例,存活18例(85.7%)且预后良好。结论新生儿CBBF系罕见疾病,女性多见,常合并胆道发育畸形,若能尽早诊断,预后良好。
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关键词
新生儿
先天性支气管胆管瘘
胆道闭锁
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Keywords
neonate
congenital bronchobiliary fistula
biliary atresia
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分类号
R575.7
[医药卫生—消化系统]
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