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68例儿童先天性肺囊性疾病临床病理分析被引量：5: 1; 作者周峥珍姜楠 +2 位作者陈卫坚刘敏张丽琼《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期85-87,共3页; 目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析68例先天性肺囊性疾病患者的临床资料并复习相关文献。结果先天性肺囊肿性疾病的临床表现及影像学改变多种多样。病理检查:先天性肺囊肿40例(40/68,58.8%)... 展开更多; 关键词肺囊性疾病肺囊肿肺囊性腺瘤样畸形肺隔离症先天性大叶性肺气肿; 在线阅读下载PDF 职称材料

先天性肺囊性疾病被引量：7: 2; 作者陆爱珍王立波《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期292-294,共3页; 先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤... 展开更多; 关键词先天性肺囊性疾病先天性囊性腺瘤样畸形支气管源性肺囊肿先天性大叶性肺气肿肺隔离症肺发育; 在线阅读下载PDF 职称材料

FBN2基因突变与遗传性结缔组织病的发生被引量：3: 3; 作者徐福如蒋文君 +3 位作者张涛姜倩张瑞雪毕宏生《遗传》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期919-927,共9页; 遗传性结缔组织病发生后通常会累及人全身各个系统,该类疾病的发生与构成结缔组织的纤维蛋白基因发生突变引起的蛋白异构有关。原纤维蛋白-2(fibrillin-2,FBN2)是微纤维重要组成部分,参与全身结缔组织中弹性纤维的形成。FBN2基因突变与... 展开更多; 关键词原纤维蛋白-2 基因突变先天性挛缩性蜘蛛样症黄斑变性遗传; 在线阅读下载PDF 职称材料

腔镜在小儿矫形外科的应用被引量：4: 4; 作者胡月光《临床小儿外科杂志》 CAS 2008年第4期58-59,共2页; 腔镜在小儿矫形外科中的应用已有多年的历史，以往主要用于膝关节疾病的诊断性检查。近年来，国内利用腔镜治疗先天性髋关节脱位，骨盆截骨，髋关节及膝关节结核病灶的清除与减压，活组织检查，先天性肌性斜颈的矫正，臀肌挛缩症，股骨... 展开更多; 关键词小儿矫形外科腔镜先天性髋关节脱位先天性肌性斜颈诊断性检查膝关节疾病活组织检查臀肌挛缩症; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名68例儿童先天性肺囊性疾病临床病理分析被引量：5: 1; 作者周峥珍姜楠陈卫坚刘敏张丽琼; 机构湖南省儿童医院儿科医学研究所; 出处《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第1期85-87,共3页; 文摘目的探讨儿童先天性肺囊性疾病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析68例先天性肺囊性疾病患者的临床资料并复习相关文献。结果先天性肺囊肿性疾病的临床表现及影像学改变多种多样。病理检查:先天性肺囊肿40例(40/68,58.8%),镜下见囊肿壁内衬假复层柱状或纤毛柱状上皮,囊壁为纤维结缔组织,伴有炎症细胞浸润;先天性肺囊性腺瘤样畸形4例(4/68,5.9%),囊腔与支气管不相通,镜下囊内壁衬纤毛柱状上皮,上皮向腔内突起呈锯齿状样改变;肺隔离症18例(18/68,26.5%),单个病灶,镜下病变由单一类型的肺泡管或肺泡组成,肺泡管及肺泡内衬扁平或立方上皮;先天性大叶性肺气肿6例(6/68,8.8%),镜下见肺泡腔明显扩张,部分融合,囊腔内衬单层扁平上皮。结论儿童先天性肺囊性疾病以肺囊肿多见,临床表现多样,影像学检查是术前诊断的有效手段,病理组织学是诊断和鉴别诊断肺囊性疾病的重要依据。; 关键词肺囊性疾病肺囊肿肺囊性腺瘤样畸形肺隔离症先天性大叶性肺气肿; 分类号 R725 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名先天性肺囊性疾病被引量：7: 2; 作者陆爱珍王立波; 机构复旦大学附属儿科医院呼吸科; 出处《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第3期292-294,共3页; 文摘先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。; 关键词先天性肺囊性疾病先天性囊性腺瘤样畸形支气管源性肺囊肿先天性大叶性肺气肿肺隔离症肺发育; Keywords congenital cystic lung lesions congenital cystic adenomatoid malformations bronchogenic cysts congenital lobar emphysema pulmonary sequestrations lung development; 分类号 R725.6 [医药卫生—儿科]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名FBN2基因突变与遗传性结缔组织病的发生被引量：3: 3; 作者徐福如蒋文君张涛姜倩张瑞雪毕宏生; 机构山东中医药大学山东省中西医结合眼病防治重点实验室山东中医药大学眼科研究所山东中医药大学附属眼科医院; 出处《遗传》 CAS CSCD 北大核心 2019年第10期919-927,共9页; 基金国家自然科学基金项目(编号：81603421) 山东省重点研发计划项目(编号：2016GGH3119)和山东省重点研发计划项目(编号：2017CXGC1211)资助~~; 文摘遗传性结缔组织病发生后通常会累及人全身各个系统,该类疾病的发生与构成结缔组织的纤维蛋白基因发生突变引起的蛋白异构有关。原纤维蛋白-2(fibrillin-2,FBN2)是微纤维重要组成部分,参与全身结缔组织中弹性纤维的形成。FBN2基因突变与遗传性结缔组织病,如先天性挛缩性蜘蛛指样症(congenital contractural arachnodactyly,CCA),黄斑变性(macular degeneration,MD),肌病等密切相关。研究发现FBN2基因是目前唯一已知的CCA致病基因,且不同位点的突变与CCA患者一系列临床表症的关系密切。该基因也是MD的致病基因,是肌病的风险基因,并与其他结缔组织病的发生有关。本文对FBN2基因突变引起的CCA、黄斑变性以及肌病等其他遗传性结缔组织病的临床表症及相关研究进展进行了综述,以期为深入探究FBN2基因突变致病的具体分子机制提供基础,为研究针对FBN2基因突变造成的难治性疾病的治疗药物提供理论依据。; 关键词原纤维蛋白-2 基因突变先天性挛缩性蜘蛛样症黄斑变性遗传; Keywords fibrillin-2 gene mutation congenital contracture arachnoid macular degeneration genetic; 分类号 R593.2 [医药卫生—内科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

题名腔镜在小儿矫形外科的应用被引量：4: 4; 作者胡月光; 机构贵州市儿童医院外科; 出处《临床小儿外科杂志》 CAS 2008年第4期58-59,共2页; 文摘腔镜在小儿矫形外科中的应用已有多年的历史，以往主要用于膝关节疾病的诊断性检查。近年来，国内利用腔镜治疗先天性髋关节脱位，骨盆截骨，髋关节及膝关节结核病灶的清除与减压，活组织检查，先天性肌性斜颈的矫正，臀肌挛缩症，股骨头坏死，骨囊肿以及脊柱侧弯等均取得了较好疗效。下面就腔镜在先天性髋关节脱位、髋关节相关疾病的诊治、膝关节病变的检查与治疗以及其他常见疾病中的应用分别介绍。; 关键词小儿矫形外科腔镜先天性髋关节脱位先天性肌性斜颈诊断性检查膝关节疾病活组织检查臀肌挛缩症; 分类号 R726.2 [医药卫生—儿科] R653 [医药卫生—外科学]; 在线阅读下载PDF 职称材料

	题名	作者	出处	发文年	被引量	操作
1	68例儿童先天性肺囊性疾病临床病理分析	周峥珍姜楠陈卫坚刘敏张丽琼	《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心	2015	5	在线阅读下载PDF 职称材料
2	先天性肺囊性疾病	陆爱珍王立波	《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心	2010	7	在线阅读下载PDF 职称材料
3	FBN2基因突变与遗传性结缔组织病的发生	徐福如蒋文君张涛姜倩张瑞雪毕宏生	《遗传》 CAS CSCD 北大核心	2019	3	在线阅读下载PDF 职称材料
4	腔镜在小儿矫形外科的应用	胡月光	《临床小儿外科杂志》 CAS	2008	4	在线阅读下载PDF 职称材料