先天性小耳畸形m6A甲基化与转录组联合分析

1

作者 杜玉玲 马静 +5 位作者 高映勤 陈泉东 肖洋 李霞 张珩颖 林垦 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第3期438-447,共10页

目的研究mRNA N6-methyladenosine(m6A)在先天性小耳畸形中的修饰情况。方法采用甲基化RNA免疫共沉淀测序(MeRIP-seq),比较小耳畸形耳软骨与正常耳廓软骨中m6A甲基化的差异。利用RNA测序(RNA-seq)挖掘差异表达mRNA,通过MeRIPseq和RNA-se... 目的研究mRNA N6-methyladenosine(m6A)在先天性小耳畸形中的修饰情况。方法采用甲基化RNA免疫共沉淀测序(MeRIP-seq),比较小耳畸形耳软骨与正常耳廓软骨中m6A甲基化的差异。利用RNA测序(RNA-seq)挖掘差异表达mRNA,通过MeRIPseq和RNA-seq数据进行生物信息学联合分析,构建蛋白-蛋白相互作用(protein-protein interaction,PPI)网络,鉴定hub基因,构建miRNA-靶基因-IF调控网络。结果MeRIP-seq鉴定出17076个差异m6A甲基化位点和9552个差异m6A甲基化基因。RNA-seq显示有1842个上调基因和3024个下调基因。MeRIP-seq和RNAseq联合分析鉴定了96个差异m6A甲基化和差异表达基因。通过PPI网络鉴定出23个m6A相关诊断基因,其中EMX2、PPFIA2、HP、CDH20高甲基化伴表达上调,CHGB、GRHL2、ALDH3B2、CDH1、DLX1、MUC6、MUCL1、TFAP2B低甲基化伴表达下调,可能参与了先天性小耳畸形的发生发展。结论本研究分析了小耳畸形耳软骨组织中m6A甲基化的差异模式,为进一步研究小耳畸形的发病机制和潜在的治疗策略提供了理论基础。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 m6A PPI网络 富集分析

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先天性小耳畸形的分型及治疗策略 被引量：56

2

作者 蒋海越 潘博 林琳 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2013年第4期476-480,共5页

先天性小耳畸形临床表现复杂多变,相应的分型亦有多种,作者根据多年治疗耳廓畸形的临床经验,将先天性小耳畸形分为四种临床类型,便于针对不同类型采取相应的治疗策略。I型:耳廓各解剖结构基本存在,总体轮廓小,常合并杯状耳或招风耳等耳... 先天性小耳畸形临床表现复杂多变,相应的分型亦有多种,作者根据多年治疗耳廓畸形的临床经验,将先天性小耳畸形分为四种临床类型,便于针对不同类型采取相应的治疗策略。I型:耳廓各解剖结构基本存在,总体轮廓小,常合并杯状耳或招风耳等耳畸形,治疗不需耳廓再造,可通过复合组织移植和耳廓畸形矫正调整两侧大小和形态。Ⅱ型:耳廓的部分解剖结构可辨认,耳甲腔狭小较明显,其中ⅡA型耳廓上部折叠的软骨量较多,可行耳廓软骨舒展及复合组织移植术;ⅡB型则需耳廓再造术。Ⅲ型最为常见,耳廓解剖结构无法辨认,残耳形态不规则近似花生状、腊肠状等,需行耳廓再造术,可利用残耳组织形成耳垂。IV型:患侧仅为小的皮赘或分散的山丘状隆起;或耳廓遗迹完全缺失、局部无任何解剖痕迹也称无耳畸形,局部无可供利用的残耳组织,需行包括耳垂在内的全耳再造术。针对不同类型先天性小耳畸形选择相应的术式是手术成败的关键因素之一,理想的耳廓再造应充分的分析利用残耳的组织并将这些组织灵活的与再造部分完美的对接,才能使再造的耳廓浑然一体,到达尽美的目的。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 治疗 分型 耳廓畸形 复合组织移植 临床表现 临床经验 临床类型

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先天性小耳畸形的耳廓再造 被引量：25

3

作者 苏法仁 丁静华 +1 位作者 薄琳 刘新刚 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期90-92,共3页

目的探讨先天性小耳畸形的耳廓再造与重建方法。方法2003年1月至2012年12月，采用皮肤软组织扩张法，利用健耳相片，通过计算机photoshop软件数字化翻转处理形成即要再造耳廓的相片，然后进行耳廓软骨支架的雕刻，用扩张后的患耳乳突区... 目的探讨先天性小耳畸形的耳廓再造与重建方法。方法2003年1月至2012年12月，采用皮肤软组织扩张法，利用健耳相片，通过计算机photoshop软件数字化翻转处理形成即要再造耳廓的相片，然后进行耳廓软骨支架的雕刻，用扩张后的患耳乳突区皮瓣覆盖雕刻的自体肋软骨耳廓支架行耳廓再造。结果1102例（1165耳）经过6个月一10年的随访观察。其中56例（56耳）再造耳廓有不同程度的软骨吸收、变形；2例（2耳）肋软骨支架感染、肋软骨液化、坏死；1044例（1107耳）再造耳廓与健耳匹配，凹凸结构显示清晰，形状相似、逼真，颅耳角的角度与健耳对称。结论用皮肤软组织扩张法行耳廓再造，术中应用数字化技术形成患耳相片指导自体肋软骨耳廓软骨支架的雕刻，效果满意、并发症少，是先天性小耳畸形较好的治疗方法。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 自体肋软骨支架 外耳再造皮肤软组织 扩张器 数字化技术

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颞部HRCT多平面重组及曲面重组诊断先天性小耳畸形 被引量：8

4

作者 张宏 邬小平 +2 位作者 银小辉 杨想春 马鸣岳 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2021年第7期993-997,共5页

目的观察先天性小耳畸形颞部高分辨率CT(HRCT)多平面重组(MPR)及曲面重组(CPR)表现。方法对61例临床诊断先天性小耳畸形(69耳)患者颞部HRCT行MPR及CPR,观察其表现。结果69患耳中,53耳外耳道骨性闭锁(53/69,76.81%),66耳(66/69,95.65%)... 目的观察先天性小耳畸形颞部高分辨率CT(HRCT)多平面重组(MPR)及曲面重组(CPR)表现。方法对61例临床诊断先天性小耳畸形(69耳)患者颞部HRCT行MPR及CPR,观察其表现。结果69患耳中,53耳外耳道骨性闭锁(53/69,76.81%),66耳(66/69,95.65%)锤骨畸形,55耳(55/69,79.71%)砧骨畸形,27耳(27/69,39.13%)镫骨畸形。60耳(60/69,86.96%)见不同程度面神经管(FNC)畸形,包括17耳(17/60,28.33%)FNC位于鼓室段低位,其中14例单侧小耳畸形FNC鼓室段低位,患侧FNC鼓室段上缘与水平半规管内端垂直距离[1.40(1.20,1.50)mm]大于对侧[0.80(0.60,0.80)mm,Z=-4.533,P=0.001]。57耳(57/60,95.00%)FNC乳突段前位,其中45例单侧小耳畸形FNC乳突段前位,患侧FNC乳突段中点至膝状神经窝前缘连线的垂直距离[7.10(5.70,8.50)mm]小于对侧[11.00(10.00,12.10)mm,Z=-7.531,P=0.001];2耳(2/60,3.33%)FNC迷路段-乳突段缺如;1耳(1/60,1.67%)FNC鼓室段-乳突段缺如;5耳(5/60,8.33%)见FNC鼓室段裂缺,3耳(3/60,5.00%)FNC明显纤细,7耳(7/60,11.67%)见FNC乳突段分叉畸形。结论颞部HRCT及MPR、CPR能清晰显示先天性小耳畸形外耳道、各听小骨、听骨链及FNC畸形,具有一定诊断价值。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 诊断 体层摄影术 X线计算机

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骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁中的应用 被引量：11

5

作者 江晨艳 刘政 +2 位作者 康雪然 吴皓 石润杰 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2019年第4期514-518,共5页

目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3~4周佩戴骨桥听觉处理器... 目的探讨骨桥在先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿临床应用的效果。方法对5例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁的患儿,行高密度聚乙烯(MEDPOR)支架植入耳廓再造术的同时于乳突腔骨质表面植入骨桥的骨传导装置(BCI),术后3~4周佩戴骨桥听觉处理器,评价患儿听力及言语功能的改变。结果随访3~14个月,术后纯音测听平均听力改善29.62 dB HL,平均气骨导差为20.58 dB HL,平均言语识别阈值提高43.46 dB HL,无眩晕、耳鸣、脑脊液漏及皮瓣感染等并发症发生。结论骨桥植入对于先天性小耳畸形伴外耳道闭锁患儿听力及言语功能改善明显,该方法操作简单,手术可与耳廓再造同期进行,减少了手术周期和费用,并发症少,值得临床推广应用。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 外耳道闭锁 骨桥

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综合征型先天性小耳畸形的基因学研究 被引量：9

6

作者 陈坤 石润杰 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第4期569-571,共3页

先天性小耳畸形（microtia）是因胚胎发育时期第一、二鳃弓发育异常引起的外、中耳畸形，表现为单侧或双侧外耳、中耳甚至内耳的发育畸形，常伴随颌面部及身体其他部位或器官的畸形或发育异常。我国的总体发病率约为5.18/万[1]，报道显... 先天性小耳畸形（microtia）是因胚胎发育时期第一、二鳃弓发育异常引起的外、中耳畸形，表现为单侧或双侧外耳、中耳甚至内耳的发育畸形，常伴随颌面部及身体其他部位或器官的畸形或发育异常。我国的总体发病率约为5.18/万[1]，报道显示60.4%的病例为多发畸形，3.1%的病例确诊为综合征[2]，主要有Bran？chio-oto-renal、Treacher Collins、CHARGE综合征等。为了提高对综合征型先天性小耳畸形的认识，本文拟将该类型的临床表现及基因突变研究综述如下。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 综合征 基因学 发育异常 中耳畸形 发育时期 发育畸形 多发畸形

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先天性小耳畸形的诊治现状及进展 被引量：5

7

作者 郭小平 张劲 《中华耳科学杂志》 CSCD 2008年第4期403-406,共4页

1流行病学Harris等[1]和Mastroiacovo等[2]报道小耳畸形发病率为0.1～6.4/万新生儿。朱军等[3]1988—1992年监测3 246 408例围产儿,5年总发病率为1.4/万新生儿,全国以新疆发病率最高为2.08/万。60.4%的病例为外耳合并外耳道、中耳畸形,... 1流行病学Harris等[1]和Mastroiacovo等[2]报道小耳畸形发病率为0.1～6.4/万新生儿。朱军等[3]1988—1992年监测3 246 408例围产儿,5年总发病率为1.4/万新生儿,全国以新疆发病率最高为2.08/万。60.4%的病例为外耳合并外耳道、中耳畸形,只有外耳畸形者占39.6%,3.0%的病例确认为综合征。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 肋软骨 外耳道闭锁 耳廓再造术 听力重建 听骨链重建术 中耳畸形 耳廓支架

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先天性小耳畸形一期再造术后负压引流的护理 被引量：7

8

作者 周燕春 吴颖 《解放军护理杂志》 2011年第3期39-40,共2页

目的探讨先天性小耳畸形一期再造术后负压引流的护理。方法选择2008年9月至2009年5月上海第九人民医院整复外科收治的45例小耳畸形再造一期手术患者,分别在耳舟与耳甲腔处留置20 ml负压针筒引流。记录术后3 d每日引流量,并观察耳区皮瓣... 目的探讨先天性小耳畸形一期再造术后负压引流的护理。方法选择2008年9月至2009年5月上海第九人民医院整复外科收治的45例小耳畸形再造一期手术患者,分别在耳舟与耳甲腔处留置20 ml负压针筒引流。记录术后3 d每日引流量,并观察耳区皮瓣情况及再造耳形态的变化。结果除2例患者再造耳外形略臃肿,其余患者对再造耳均表示满意。结论此方法操作简单,便于观察,对于提高再造耳的塑形效果及皮瓣的存活非常有效。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 耳再造 负压引流 护理

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先天性小耳畸形合并外耳道胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例 被引量：3

9

作者 王珍 王艺贝 陈晓巍 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第4期572-574,共3页

先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外，还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留，可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断，但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病... 先天性小耳畸形除表现为耳廓先天性发育不良外，还常伴有外耳道闭锁及中耳畸形。先天性外耳道闭锁由于胚胎发育过程中有上皮残留，可并发胆脂瘤[1]。先天性小耳畸形伴外耳道闭锁容易诊断，但合并外耳道胆脂瘤及并发感染时临床上常发病较隐匿，易合并颅内外并发症。现报道一例先天性小耳畸形伴外耳道闭锁合并胆脂瘤及耳后骨膜下脓肿一例的临床资料，对本病的病因和治疗方案进行探讨。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 外耳道胆脂瘤 耳后骨膜下脓肿 先天性外耳道闭锁 先天性发育不良 形合 胚胎发育过程 颅内外并发症

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先天性小耳畸形行自体肋软骨雕刻植入术的围术期护理 被引量：2

10

作者 杜文静 谭君 蔡敏 《护理学杂志》 2010年第4期39-40,共2页

对12例先天性小耳畸形患者应用自体肋软骨做耳支架及乳突区皮肤覆盖分二期行全耳廓再造。术后随访6～18个月,再造耳廓皮瓣色泽红润,移植软骨支架无软化、吸收、变形,再造耳廓位置、形态、大小和对侧相似;拥有良好的颅耳角,患者对再造耳... 对12例先天性小耳畸形患者应用自体肋软骨做耳支架及乳突区皮肤覆盖分二期行全耳廓再造。术后随访6～18个月,再造耳廓皮瓣色泽红润,移植软骨支架无软化、吸收、变形,再造耳廓位置、形态、大小和对侧相似;拥有良好的颅耳角,患者对再造耳满意。提出术前做好患者及家属的心理护理,术后加强生命体征和皮瓣的观察,对保障术耳外形满意有重要作用。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 肋软骨 雕刻 植入术 耳廓再造 围手术期护理

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先天性小耳畸形伴咽峡畸形及面神经麻痹一例

11

作者 王刚 吴玮 王佩林 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2003年第2期120-120,共1页

关键词 先天性小耳畸形 咽峡畸形 面神经麻痹 并发症

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先天性小耳畸形患儿父母心理状况分析 被引量：16

12

作者 石嘉栋 周燕春 +1 位作者 谢惠琴 卞薇薇 《解放军护理杂志》 CSCD 2014年第4期34-36,共3页

目的 探讨先天性小耳畸形患儿父母的心理状况.方法 采用便利抽样法选取2010年1月至2011年5月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整形外科三病区住院的先天性小耳畸形的患儿父母91名作为观察组,上海、广州、北京和重庆4个地区4所学校6... 目的 探讨先天性小耳畸形患儿父母的心理状况.方法 采用便利抽样法选取2010年1月至2011年5月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整形外科三病区住院的先天性小耳畸形的患儿父母91名作为观察组,上海、广州、北京和重庆4个地区4所学校6~16周岁的正常学生的父母97名作为对照组,使用症状自评量表（symptom checklist 90,SCL-90）评价两组人群的心理状况.结果 观察组母亲的心理状况较差,其人际关系敏感、抑郁、焦虑、恐惧因子得分高于观察组父亲,而人际关系敏感、抑郁、焦虑因子得分高于对照组母亲,差异均有统计学意义（P〈0.05或P〈0.01）;观察组父亲的心理状况与对照组父亲比较,差异无统计学意义（P〉0.05）.结论 先天性小耳畸形患儿母亲的心理健康状况较差,因此,在先天性小耳畸形患儿的治疗过程中,应积极帮助家长尤其是患儿母亲正确认识和评估小耳畸形的治疗,及时疏导他们的情绪障碍,使患儿拥有良好的人格和社会应对能力,从而使患儿在身心两方面都能更快地恢复到正常状态. 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 患儿父母 心理状况 护理

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佩皮劳人际关系模式应用于先天性小耳畸形患者的护理体会 被引量：2

13

作者 张宁宁 胡志红 吴文红 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2010年第S1期72-73,共2页

本文报告了应用佩皮劳人际关系模式的护患关系四个阶段对某先天性小耳畸形患者进行护理,使护患之间建立了良好的信任度,患者能积极配合治疗护理工作,顺利完成手术。

关键词 佩皮劳 人际关系 先天性小耳畸形患者 整体护理

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MEOX2基因与先天性小耳畸形相关性研究 被引量：4

14

作者 冯涛 钱瑾 +2 位作者 王冰清 王悦 章庆国 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期362-368,共7页

目的先天性小耳畸形是我国第二高发的颅面部出生缺陷,以往针对先天性小耳畸形的研究多集中在手术治疗技术和流行病学调查方面,而对导致疾病发生的遗传因素研究极少。MEOX2基因是近些年来发现的同源盒基因,其编码的蛋白是核转录因子,能... 目的先天性小耳畸形是我国第二高发的颅面部出生缺陷,以往针对先天性小耳畸形的研究多集中在手术治疗技术和流行病学调查方面,而对导致疾病发生的遗传因素研究极少。MEOX2基因是近些年来发现的同源盒基因,其编码的蛋白是核转录因子,能够激活或抑制其下游基因的表达。方法本研究采用候选基因关联研究的手段揭示其与先天性小耳畸形之间的关系。我们首先基于千人基因组计划数据挑选MEOX2基因的标签SNP,利用飞行时间质谱在328例小耳畸形患者和500例对照中进行了分型。结果发现了2个和小耳畸形显著关联(Bonferroni P<0.05)的位点,分别为rs76405124(P=0.006556,OR=0.82)和rs10224052(P=0.01619,OR=0.83)。采用Impute2进行基因组填充后分析又发现rs71549953亦与小耳畸形显著(Bonferroni P<0.05)相关。结论本研究不仅揭示了小耳畸形新的关联基因,还为该病的遗传病因学研究提供新视角。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 MEOX2基因 关联分析研究

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先天性小耳畸形EYA1和SIX1基因检测分析 被引量：3

15

作者 林琳 潘博 +3 位作者 蒋海越 庄洪兴 韩娟 赵延勇 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第6期549-553,共5页

目的了解先天性小耳畸形患者是否存在EYA1和SIX1基因突变。方法选择先天性小耳畸形患者100例,包括13个家系的先证者和家系其他患病成员共31人及散发患者69人,其中,小耳畸形伴耳前凹34例,小耳畸形伴耳前赘或副耳22例,小耳畸形伴腭裂8例,... 目的了解先天性小耳畸形患者是否存在EYA1和SIX1基因突变。方法选择先天性小耳畸形患者100例,包括13个家系的先证者和家系其他患病成员共31人及散发患者69人,其中,小耳畸形伴耳前凹34例,小耳畸形伴耳前赘或副耳22例,小耳畸形伴腭裂8例,小耳畸形伴面部不对称21例,单纯小耳畸形15例,通过PCR和直接测序对EYA1和SIX1基因进行突变检测。结果检测到4种EYA1核苷酸改变,分别为258G>A(Q86Q)、813A>G(T271T)、1278C>T(G426G)和1755T>C(H585H)。1例散发患者检测到SIX1外显子1非编码区219位C>T;另2例散发患者SIX1外显子1～28位碱基G缺失。结论本实验未在先天性小耳畸形伴耳前凹、耳前赘患者中发现EYA1和SIX1基因已知热点突变。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 EYA1基因 SIX1基因

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穿皮式与经皮式Baha治疗小耳畸形的效果比较

16

作者 刘强 叶婷 +2 位作者 张文阳 王咏峰 夏寅 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2024年第3期372-375,共4页

目的 比较穿皮式与经皮式骨锚式助听器(bone anchored hearing aid,Baha)在双侧先天性小耳畸形患者中的应用效果。方法 回顾性选取2016年1月至2020年1月于首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻喉科接受治疗的双侧先天性小耳畸形患者22例,... 目的 比较穿皮式与经皮式骨锚式助听器(bone anchored hearing aid,Baha)在双侧先天性小耳畸形患者中的应用效果。方法 回顾性选取2016年1月至2020年1月于首都医科大学附属北京天坛医院耳鼻喉科接受治疗的双侧先天性小耳畸形患者22例,根据术式不同分为穿皮式Baha组(A组)12例,经皮式Baha组(B组)10例。术前、术后分别进行纯音测听、安静及噪声条件下言语测试以及助听器效果评估简表(abbreviated profile of hearing aid benefit,APHAB)评估。结果 所有患者均无严重并发症,A组并发症发生率33%,B组并发症发生率20%。植入后,两组助听听阈均降低,差异均有统计学意义(P<0.05);安静及噪声下言语识别率均提高,差异均有统计学意义(P<0.05),两组听阈、言语识别率差值比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组APHAB评估中“交流的难易(ease of communication,EC)”“背景噪声(backgroud noise,BN)”“回声(revereration,RV)”评分均低于植入前,差异均有统计学意义(P<0.05);两组“对声音的厌恶程度(aversiveness,AV)”评分均高于植入前,差异均有统计学意义(P<0.05);A组APHAB评分与B组比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 穿皮式Baha与经皮式Baha植入均可显著提高双侧先天性小耳畸形患者听力、言语识别能力及生活质量,但后者皮肤并发症较少,是更为理想的听力解决方案。 展开更多

关键词 骨锚式助听器 穿皮式 经皮式 双侧先天性小耳畸形

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苏氏定位法在小耳畸形患者耳廓再造中的应用 被引量：10

17

作者 苏法仁 丁静华 刘玉红 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第4期551-553,共3页

目的探讨一种再造耳廓位置的定位方法(苏氏定位法[1])在先天性小耳畸形患者耳廓再造中的应用。方法收集893例先天性小耳畸形患者作为实验组,在耳廓再造中应用苏氏定位法对再造耳廓进行定位;以289例先天性小耳畸形患者作为对照组,在耳廓... 目的探讨一种再造耳廓位置的定位方法(苏氏定位法[1])在先天性小耳畸形患者耳廓再造中的应用。方法收集893例先天性小耳畸形患者作为实验组,在耳廓再造中应用苏氏定位法对再造耳廓进行定位;以289例先天性小耳畸形患者作为对照组,在耳廓再造中应用目测测量法对再造耳廓进行定位。术后半年测量再造耳廓与健侧耳廓的前后、上下位置差值并进行统计学分析。结果实验组两侧耳廓前后、上下位置差值(0.55±0.18 cm、0.43±0.15 cm)小于对照组(0.71±0.22 cm、0.63±0.19 cm)差异具有统计学意义(P<0.05)。结论苏氏定位法应用于先天性小耳畸形患者耳廓再造手术中,能使再造耳廓位置更准确,优势明显,是目前耳廓再造手术中较好的定位方法,值得临床应用与推广。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 定位 耳廓再造

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植入式BAHA在小耳畸形患者中的应用 被引量：6

18

作者 苏法仁 丁静华 +1 位作者 薄琳 刘新刚 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2014年第4期563-565,共3页

目的探讨植入式BAHA(Bone-anchored hearing aids,骨锚式助听器)在双侧先天性小耳畸形患者中的临床应用。方法对16例双侧先天性小耳畸形患者,植入式BAHA术前、术后的听力(包括纯音声场测听、日常交流、对声音的条件反射)进行比较。结果... 目的探讨植入式BAHA(Bone-anchored hearing aids,骨锚式助听器)在双侧先天性小耳畸形患者中的临床应用。方法对16例双侧先天性小耳畸形患者,植入式BAHA术前、术后的听力(包括纯音声场测听、日常交流、对声音的条件反射)进行比较。结果 16例患者听力均明显改善,佩戴BAHA后日常交流生活明显改善,纯音声场测听言语频率气导听力提高35.5d B。结论植入式BAHA,并发症少,效果满意,是目前双侧先天性小耳畸形患者解决听力问题的最佳方案。 展开更多

关键词 骨锚式助听器(BAHA) 钛植入体 先天性小耳畸形

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畸形小耳的残耳组织在耳廓再造成型术中的临床应用 被引量：4

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作者 郭守明 王江允 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第3期382-385,共4页

目的探讨畸形小耳的残耳组织在耳廓再造成型术中的作用及效果。方法对29例先天性小耳畸形患者临床资料进行回顾性分析,所有患者均接受外科耳廓再造术治疗,分析内容包括治疗方法、临床疗效等。结果29例先天性小耳畸形患者均顺利完成耳廓... 目的探讨畸形小耳的残耳组织在耳廓再造成型术中的作用及效果。方法对29例先天性小耳畸形患者临床资料进行回顾性分析,所有患者均接受外科耳廓再造术治疗,分析内容包括治疗方法、临床疗效等。结果29例先天性小耳畸形患者均顺利完成耳廓再造手术治疗,手术成功率100.00%,其中1例(3.45%)出现组织皮瓣坏死及血运障碍,经对症处理后痊愈出院。结论对先天性小耳畸形患者利用残耳组织实施耳廓再造手术治疗可显著提高其疗效及预后,有利于保障患者生活质量及身心健康。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 耳廓再造术 残耳组织

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小耳畸形及其伴发畸形的临床流行病学研究 被引量：7

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作者 郭蕊 王冰清 +8 位作者 刘暾 陈琪 钱瑾 王悦 张永彪 王培洲 李涵博 梁嘉芯 章庆国 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2022年第3期409-416,共8页

目的探讨先天性小耳畸形及其伴发畸形的临床特征。方法收集2015年1月至2020年1月就诊于中国医学科学院整形外科医院的先天性小耳畸形患者,通过临床查体、胸部CT和超声等结果进行诊断,记录其不同分型和伴发畸形情况,进行临床流行病学分... 目的探讨先天性小耳畸形及其伴发畸形的临床特征。方法收集2015年1月至2020年1月就诊于中国医学科学院整形外科医院的先天性小耳畸形患者,通过临床查体、胸部CT和超声等结果进行诊断,记录其不同分型和伴发畸形情况,进行临床流行病学分析。结果共纳入3463例先天性小耳畸形患者,其中男性2659例(76.8%)>女性804例(23.2%);右侧1951例(56.3%)>左侧1217例(35.1%)>双侧295例(8.5%);小耳畸形3度2677例(77.3%)>2度627例(18.1%)>1度94例(2.7%)>4度65例(1.9%)。家族性病例40例(1.2%),其余3423例(98.8%)为散发病例。不同分型小耳畸形在患病侧别(χ^(2)=91.908,P<0.001)和散发病例(χ^(2)=8.293,P=0.040)上差异有统计学意义。伴发畸形方面,3463例中2038例(58.6%)合并一种或多种伴发畸形。其中最常见的为颅面部畸形(51.5%),其次为肌肉骨骼系统(11.0%)和心血管系统畸形(4.8%)。小耳是否伴随其他畸形在患病侧别(χ^(2)=15,413,P<0.001)和不同分型(χ^(2)=44.189,P<0.001)上差异有统计学意义。结论先天性小耳畸形患者伴发畸形比例较高,且具有明显的临床异质性。临床诊疗中,医师需进行全面系统的检查,以提供个体化治疗。 展开更多

关键词 先天性小耳畸形 伴发畸形 临床流行病学

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