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1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症患儿的护理体会
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作者 李媛媛 《中西医结合护理(中英文)》 2019年第3期244-246,共3页
先天性大疱性表皮松解症是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病。脓毒症是创伤、烧伤、休克、感染等临床急危重患者的严重并发症之一,也是诱发脓毒性休克、多器官功能障碍综合征的重要原因。本文回顾1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症... 先天性大疱性表皮松解症是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病。脓毒症是创伤、烧伤、休克、感染等临床急危重患者的严重并发症之一,也是诱发脓毒性休克、多器官功能障碍综合征的重要原因。本文回顾1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症患儿的治疗和护理措施。在严格无菌操作的基础上,护理人员加强患儿皮肤护理、高热护理、疼痛护理、营养支持和心理护理,积极缓解临床症状,促进患儿康复。 展开更多
关键词 先天性大疱表皮松解症 脓毒 高热 疼痛 营养支持
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先天性大疱性表皮松解症的超微病理诊断 被引量:5
2
作者 汤秀英 朱学骏 +3 位作者 任雅丽 王书合 柴立军 程明 《电子显微学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第5期482-485,共4页
目的:应用电镜观察先天性大疱性表皮松解症(EB)的超微结构特点并进行分类诊断。方法:按电镜常规进行标本制备,应用透射电镜对22例EB的皮肤活检进行超微结构观察。结果:超微病理诊断单纯型(EBS)15例,交界型(JEB)1例,营养不良型(DEB)6例。... 目的:应用电镜观察先天性大疱性表皮松解症(EB)的超微结构特点并进行分类诊断。方法:按电镜常规进行标本制备,应用透射电镜对22例EB的皮肤活检进行超微结构观察。结果:超微病理诊断单纯型(EBS)15例,交界型(JEB)1例,营养不良型(DEB)6例。EBS的表皮基底层见水疱和裂隙样结构,基底层细胞变性及空泡形成,张力丝断裂、缩短及凝聚。JEB的水泡在基底膜的透明板,半桥粒发育不良、数目减少。DEB水疱位于真皮内,锚纤维缩短、减少。结论:电镜超微病理观察对EB的分类诊断有重要的辅助诊断价值。 展开更多
关键词 表皮 超微病理 电镜
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先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配合 被引量:2
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作者 付慧 鲍兰香 孟宝玺 《中国实用医药》 2013年第2期217-218,共2页
目的总结15例单纯性先天性大疱性表皮松解症致手畸形的围手术期的手术室配合,为手术治疗取得良好的结果提供护理服务。方法术前探视患者,明确破损部位,为手术配合奠定基础,术中密切配合。手术室护士术前详细了解此病皮肤溃烂特点、患者... 目的总结15例单纯性先天性大疱性表皮松解症致手畸形的围手术期的手术室配合,为手术治疗取得良好的结果提供护理服务。方法术前探视患者,明确破损部位,为手术配合奠定基础,术中密切配合。手术室护士术前详细了解此病皮肤溃烂特点、患者及家属心理状况、手术步骤,充分做好术前物品、器械准备,护理人员的心理准备,做到术中熟练配合。结果本组病例中有1例术中静脉穿刺针被带出脱落,重新穿刺耽搁一些时间,其余手术配合顺利,均治疗痊愈出院。结论先天性大疱表皮松解症手足畸形的围手术期手术室配合在本疾病手术治疗中作用明显。 展开更多
关键词 先天性大疱表皮 护理 手术配合
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地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症扩创术中的麻醉效果比较
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作者 董真真 白倩 董铁立 《河南医学研究》 CAS 2021年第7期1259-1261,共3页
目的比较地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症(EB)扩创术中的麻醉效果。方法选取2017年2月至2019年9月郑州大学第二附属医院收治的先天性EB患儿,接受扩创术治疗60例次,按照随机数表法分为地佐辛组和纳布啡组,每组30例次。给予地佐... 目的比较地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症(EB)扩创术中的麻醉效果。方法选取2017年2月至2019年9月郑州大学第二附属医院收治的先天性EB患儿,接受扩创术治疗60例次,按照随机数表法分为地佐辛组和纳布啡组,每组30例次。给予地佐辛组静脉注射地佐辛,给予纳布啡组静脉注射纳布啡,两组术中泵注丙泊酚和瑞芬太尼维持麻醉。记录两组不同时间点心率(HR)、呼吸频率(RR)、血氧饱和度(SpO_(2))以及苏醒时间,统计两组术中体动、呼吸抑制发生率,观察两组术后头晕、恶心等并发症发生情况。结果在T 1时间点,地佐辛组RR、SpO_(2)均高于纳布啡组(P<0.05),其他时间点两组HR、RR、SpO_(2)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组苏醒时间、术中体动发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。地佐辛组术中呼吸抑制发生率、术后头晕、恶心发生率均低于纳布啡组(P<0.05)。结论将地佐辛应用于先天性EB外科治疗的麻醉效果优于纳布啡。 展开更多
关键词 先天性大疱表皮 扩创术 地佐辛 纳布啡 麻醉效果
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先天性梅毒误诊为大疱性表皮松解症
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作者 刘永祥 张文龙 陈 智 《临床误诊误治》 2002年第1期26-26,共1页
1 病例资料女,出生1天新生儿,体重1.6 kg.出生时即发现全身皮肤散在大小不等白色皱缩干疱,以四肢、掌蹠部多见,有的干疱周围有红晕,部分疱皮剥脱,无大片表皮剥脱.无发热.初步诊断:大疱性表皮松解症.其母既往有2次妊娠史,第1次于3年前,... 1 病例资料女,出生1天新生儿,体重1.6 kg.出生时即发现全身皮肤散在大小不等白色皱缩干疱,以四肢、掌蹠部多见,有的干疱周围有红晕,部分疱皮剥脱,无大片表皮剥脱.无发热.初步诊断:大疱性表皮松解症.其母既往有2次妊娠史,第1次于3年前,孕24周,因死胎而引产;第2次于1年前,孕36周早产,胎儿娩出后全身皮肤有类似干疱及疱皮剥脱,3天后夭折;此次为孕36周早产.根据以上病史,母、女同行血清梅毒快速血浆反应素(RPR)检查,结果均为阳性.追询病史得知,其父3年前曾患梅毒.遂修正诊断为先天性梅毒.给予青霉素40万单位1日2次静脉滴注,2周后全身皮损消退,临床治愈. 展开更多
关键词 先天性梅毒 诊断 误诊 大疱表皮
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二例先天性大疱性表皮松解症患儿的围手术期护理 被引量:4
6
作者 赵丽艳 赵丽丽 +1 位作者 陈洁 刘微 《护士进修杂志》 2016年第23期2202-2203,共2页
先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由... 先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由于手部关节多,婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态,反复起疱破溃,愈后通常留下萎缩性瘢痕,手指和足趾可被瘢痕组织的假性带捆在一起,形成无用的棒状手[2]。 展开更多
关键词 先天性大疱表皮 患儿 遗传性疾病 护理
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先天性大疱性表皮松解症1例 被引量:1
7
作者 倪文昌 邵玉莲 《山东医药》 CAS 北大核心 2010年第4期20-20,共1页
关键词 先天性大疱表皮 大面积皮肤缺损 APGAR评分 体格检查 足底内侧 血管外露 出生时 早产儿
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1例先天性大疱表皮松懈症早产儿经创面置入PICC的护理 被引量:3
8
作者 黄琼 何海燕 宋霞梅 《护士进修杂志》 2023年第18期1672-1675,共4页
目的总结1例先天性大疱表皮松懈症早产儿经创面于中心静脉置管(PICC)的护理经验。方法护理要点:置管前充分评估患儿外周血管情况,置管时消毒液的选择,置管后导管的固定及日常维护的注意事项等。结果本例患儿经创面成功置入PICC管,留置时... 目的总结1例先天性大疱表皮松懈症早产儿经创面于中心静脉置管(PICC)的护理经验。方法护理要点:置管前充分评估患儿外周血管情况,置管时消毒液的选择,置管后导管的固定及日常维护的注意事项等。结果本例患儿经创面成功置入PICC管,留置时间15 d,治疗结束拔除导管。留置PICC期间无发生堵管、静脉炎、导管相关性血流感染、创面皮肤愈合良好。结论本案例的成功实施,有效拓宽了PICC在大面积皮肤损伤患者中应用范围,为将来经创面旁留PICC提供了实例。 展开更多
关键词 先天性大疱表皮 早产儿 创面 中心静脉置管 护理
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遗传性大疱性表皮松解症患者主要照护者生活质量现况及其影响因素
9
作者 王竹敏 田冰洁 +2 位作者 杨伟琴 张蓓蓓 姜丽萍 《军事护理》 CSCD 北大核心 2024年第5期63-66,共4页
目的调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素。方法采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查。结果EB患者主要照护者SF-36总分为... 目的调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素。方法采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查。结果EB患者主要照护者SF-36总分为(57.40±17.42)分,其中:躯体健康方面得分为(64.05±18.30)分、心理健康方面得分为(50.98±20.39)分。照护负担与生活质量呈负相关(P<0.01)。多元线性回归分析显示,伤口护理材料获取便利性、家庭年收入、患者伤口面积占比、每日照护时长和照护负担程度是EB患者主要照护者生活质量的影响因素(均P<0.05)。结论EB患者的主要照护者生活质量处于低水平,尤其是伤口护理材料获取不便利、家庭年收入低、EB患者伤口面积较大、照护时长长、照护负担重的照护者,需要医护人员重点关注。 展开更多
关键词 遗传性大疱表皮 照护者 照护负担 生活质量 影响因素
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1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿的护理体会 被引量:1
10
作者 章利红 《当代护士(下旬刊)》 2009年第2期96-96,共1页
遗传性大疱性表皮松懈症(inherited epidermolysis bullosa,EB)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,是常染色体隐性或显性遗传病[1]。2008年8月6日本院收治1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不... 遗传性大疱性表皮松懈症(inherited epidermolysis bullosa,EB)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,是常染色体隐性或显性遗传病[1]。2008年8月6日本院收治1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿。 展开更多
关键词 新生儿 遗传性大疱表皮 先天性皮肤发育不良 护理
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一例老年中毒性表皮坏死松解症合并消化道穿孔患者的护理 被引量:1
11
作者 石琳 李兵发 +3 位作者 黄思婷 李君 韩辉武 孙絮财 《护士进修杂志》 2024年第5期548-551,共4页
总结2022年9月我院收治的1例老年中毒性表皮坏死松解症(TEN)合并消化道穿孔患者的护理经验。护理要点:早期识别消化道穿孔,及早进行急诊手术;在全面皮损评估的基础上,分别从预防表皮分离、创面处理及黏膜护理3个方面制定有效的创面护理... 总结2022年9月我院收治的1例老年中毒性表皮坏死松解症(TEN)合并消化道穿孔患者的护理经验。护理要点:早期识别消化道穿孔,及早进行急诊手术;在全面皮损评估的基础上,分别从预防表皮分离、创面处理及黏膜护理3个方面制定有效的创面护理方案;适时采取多种疼痛干预措施;多学科协作为患者制定个性化的营养支持方案;做好体液管理和用药护理。经过12d的精心治疗和护理,患者病情好转出院。出院1周后随访,患者皮损完全愈合,术后恢复良好。 展开更多
关键词 中毒性表皮坏死 消化道穿孔 皮损护理 营养支持 老年人
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一例重症急性胰腺炎并发重型Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症患者的感染防控
12
作者 李艳丽 王硕 王欣然 《护士进修杂志》 2024年第3期308-312,326,共6页
目的 总结1例重症急性胰腺炎(SAP)患者治疗期间并发重型Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)的感染防控经验和体会。方法 我院于2021年3月12日收治1例SJS/TEN患者。护理要点:包含从疾病本身出发识别感染源、采取有针... 目的 总结1例重症急性胰腺炎(SAP)患者治疗期间并发重型Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)的感染防控经验和体会。方法 我院于2021年3月12日收治1例SJS/TEN患者。护理要点:包含从疾病本身出发识别感染源、采取有针对性措施控制感染源、集束化方案切断传播途径、提高自身免疫力以保护感染人群4方面。其中重点针对患者皮肤损伤在同一时段的不同表现,采取分阶段的皮肤护理策略;充分补液,准确控制出入量,早期进行营养支持;及时予心理护理及适时的镇痛措施,缓解焦虑情绪。结果 患者于入院后103 d痊愈顺利出院。结论 股骨近端防旋髓内钉内固定手术中应用仰卧“剪刀”体位并结合护理人员针对性的术前情绪管理、深呼吸训练、咳嗽训练、卧床排便,术中体位摆放,术后功能锻炼可缩短患者手术时间,减少术中出血量及术中透视次数,降低并发症发生率,值得临床推广。 展开更多
关键词 急性胰腺炎 中毒性表皮坏死 感染 护理
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一例大疱性表皮松解症伴食管破裂患者的护理 被引量:1
13
作者 朱小梅 周蓉珏 《护士进修杂志》 2016年第5期476-477,共2页
大疱性表皮松解症表现为皮肤及黏膜损伤,呈松弛性大疱。大疱容易破裂,全身出现类似烫伤的外观,皮肤表皮大面积剥离,严重时患者内脏也可受到侵犯,常累及口腔、咽、食管及肛门、外生殖器黏膜等,以食管复发性大疱最为常见,吞咽困难是主要... 大疱性表皮松解症表现为皮肤及黏膜损伤,呈松弛性大疱。大疱容易破裂,全身出现类似烫伤的外观,皮肤表皮大面积剥离,严重时患者内脏也可受到侵犯,常累及口腔、咽、食管及肛门、外生殖器黏膜等,以食管复发性大疱最为常见,吞咽困难是主要的食管症状[1]。我科于2014年1月收治1例大疱性表皮松解症伴食管黏膜剥脱致食管破裂的患者,现将护理体会总结如下。1病例介绍患者,女,19岁,因"咽喉异物感伴恶心、呕吐、 展开更多
关键词 大疱表皮 食管破裂 护理
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1例系统性硬化症合并大疱性表皮松解坏死型药疹患者的护理体会 被引量:2
14
作者 徐璐 胡竹芳 《当代护士(下旬刊)》 2015年第6期141-143,共3页
大疱性表皮松解坏死型药疹(TEN)是药疹中最严重的一种类型。该病全身中毒症状严重,皮肤损害由弥漫性红斑迅速发展成松弛性水疱或大面积表皮松解,稍一触碰,即脱落形成糜烂。同时也可伴有口腔、眼结膜、呼吸道、胃肠道黏膜的糜烂、... 大疱性表皮松解坏死型药疹(TEN)是药疹中最严重的一种类型。该病全身中毒症状严重,皮肤损害由弥漫性红斑迅速发展成松弛性水疱或大面积表皮松解,稍一触碰,即脱落形成糜烂。同时也可伴有口腔、眼结膜、呼吸道、胃肠道黏膜的糜烂、溃疡,严重者可因感染、肝肾衰竭、电解质紊乱或内脏出血而死亡。 展开更多
关键词 大疱表皮坏死型药疹 系统性硬化 护理
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症两家系调查 被引量:2
15
作者 朱铖垚 陈嵘祎 +3 位作者 樊翌明 李文 周英 李顺凡 《岭南皮肤性病科杂志》 2009年第6期354-358,共5页
目的:总结痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(DEBP)的临床病理及家系特点。方法:先证者的皮肤活检行组织病理和透射电镜检查,并对其家系进行实地调查。结果:家系1中8例患病,其中6例主要在小腿出现丘疹、结节,1例仅有甲营养不良,1例儿童... 目的:总结痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(DEBP)的临床病理及家系特点。方法:先证者的皮肤活检行组织病理和透射电镜检查,并对其家系进行实地调查。结果:家系1中8例患病,其中6例主要在小腿出现丘疹、结节,1例仅有甲营养不良,1例儿童在小腿发生水疱、糜烂、瘢痕。家系2中除先证者发生头皮毛囊炎、躯干白色丘疹样损害和小腿丘疹、结节外,3个姐姐仅有躯干白色丘疹样损害。小腿结节的组织病理检查显示表皮角化过度,棘层肥厚,表皮下裂隙形成,真皮浅层纤维组织增生、血管扩张,血管周围少数单个核细胞浸润。透射电镜检查发现水疱位于致密板下层,锚原纤维数量减少。结论:不同家族或家族内不同DEBP病例的临床表现差异较大,免疫荧光、透射电镜检查和突变分析可明确诊断。 展开更多
关键词 大疱表皮 家系调查 电镜检查
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一例横纹肌溶解症并大疱性表皮松解症病人的护理 被引量:2
16
作者 王桂蓉 《护士进修杂志》 2015年第9期862-863,共2页
横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死,其结果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾功能衰竭、电解质紊乱等一系列并发症,病情凶险,预后差。诊断标准:血清肌酸肌酶( CK )>2... 横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死,其结果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾功能衰竭、电解质紊乱等一系列并发症,病情凶险,预后差。诊断标准:血清肌酸肌酶( CK )>2000 U/L。临床表现为肌强直或疼痛、重症肌无力、尿色异常。最常见的是胖肠肌和腰背部肌肉出现痉挛性疼痛、压痛、肌无力[1]。 展开更多
关键词 横纹肌溶 大疱表皮 护理
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Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症患者护理的回顾性分析 被引量:1
17
作者 何雪瑜 刘嘉琪 +4 位作者 陈荣 曾小芳 王宇 陈慕刁 刘红芳 《皮肤性病诊疗学杂志》 2024年第8期546-550,共5页
目的 总结分析Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)患者的皮肤护理方法与疾病转归。方法 回顾性分析2016年1月—2023年2月于南方医科大学皮肤病医院住院的SJS/TEN患者资料,收集住院期间实施的护理方法、皮损受累占... 目的 总结分析Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)患者的皮肤护理方法与疾病转归。方法 回顾性分析2016年1月—2023年2月于南方医科大学皮肤病医院住院的SJS/TEN患者资料,收集住院期间实施的护理方法、皮损受累占全身体表面积(BSA)变化、皮损控制时间、皮损愈合时间、住院天数、并发症等情况并进行分析。结果 共纳入SJS/TEN患者41例。其中14例采用粉床干性剥脱护理,16例采用新型敷料湿性愈合护理,11例采用粉床干性剥脱护理联合湿润烧伤膏凡士林油纱湿性混合护理。粉床干性剥脱护理法和新型敷料湿性愈合护理法患者的BSA在第5天明显低于入院时,差异具有统计学意义(t值分别为5.25、6.28,均P<0.001);混合护理法BSA第9天明显低于入院时,差异具有统计学意义(t=2.03,P=0.042)。粉床干性剥脱护理法的皮损控制时间、皮损完全愈合时间和住院天数分别为4.0 (3.0, 5.0)、8.5 (7.0, 11.0)、9.5 (8.0, 11.0) d,而新型敷料湿性愈合护理法和混合护理法的时间较长。3种不同护理模式的并发症发生率差异无统计学意义(P=0.827)。结论 在药物系统治疗基础上,SJS/TEN患者早期采用粉床干性剥脱护理,后期采用新型敷料湿性愈合护理可较快控制皮损。临床应根据不同时期皮损表现采用不同护理模式。 展开更多
关键词 STEVENS-JOHNSON综合征 中毒性表皮坏死 护理 粉床 银离子敷料
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白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查 被引量:1
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作者 余南生 宓家宣 +1 位作者 黄仕贤 杨丽珍 《皮肤性病诊疗学杂志》 2012年第6期373-374,共2页
报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,36岁,反复躯干、四肢丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹,白色丘疹样疤痕,腰骶部见多数... 报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,36岁,反复躯干、四肢丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹,白色丘疹样疤痕,腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕,并可见水疱、血疱、血痂,部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,家系调查示20人中7人患病,呈连续性垂直遗传,显示该病为常染色体显性遗传性疾病。 展开更多
关键词 家系调查 大疱表皮 营养不良型 白色丘疹样
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一例大疱性表皮松解症的护理 被引量:1
19
作者 彭玉彬 《成都医学院学报》 CAS 2012年第B09期123-123,共1页
报告1例因服用果导片引起全身皮肤红斑性水肿,大疱性表皮松解患者的护理。护理要点:停用一切可疑致敏的药物。应用大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白抗过敏、抗感染,维持水电解质平衡,注意补充胶体液,防止低钾,积极处理创面,创面... 报告1例因服用果导片引起全身皮肤红斑性水肿,大疱性表皮松解患者的护理。护理要点:停用一切可疑致敏的药物。应用大剂量糖皮质激素联合丙种球蛋白抗过敏、抗感染,维持水电解质平衡,注意补充胶体液,防止低钾,积极处理创面,创面每天清洁消毒后,用红霉素软膏30至50支制成糊剂,用纱布敷于创面处,达到消炎杀菌目的。给予保护性隔离,严格执行无菌操作。患者住院32天治愈出院。 展开更多
关键词 大疱 表皮 护理
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显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾损害1例 被引量:1
20
作者 张秀娟 《中国实用医药》 2012年第34期177-177,共1页
目的探讨显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害。方法报告1例显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害并从病史及化验进行分析。结果此患者肾损害非原发性而是由显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症导致的肾损害。结论营养... 目的探讨显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害。方法报告1例显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害并从病史及化验进行分析。结果此患者肾损害非原发性而是由显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症导致的肾损害。结论营养不良性大疱表皮松解症是一组单基因遗传性疾病,发生慢性间质性肾损害的较为罕见,及早明确肾脏病理诊断,为治疗提供依据。 展开更多
关键词 大疱表皮 肾损害
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