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先天性大疱性表皮松解症致手足畸形围手术期的手术室配合 被引量:2
1
作者 付慧 鲍兰香 孟宝玺 《中国实用医药》 2013年第2期217-218,共2页
目的总结15例单纯性先天性大疱性表皮松解症致手畸形的围手术期的手术室配合,为手术治疗取得良好的结果提供护理服务。方法术前探视患者,明确破损部位,为手术配合奠定基础,术中密切配合。手术室护士术前详细了解此病皮肤溃烂特点、患者... 目的总结15例单纯性先天性大疱性表皮松解症致手畸形的围手术期的手术室配合,为手术治疗取得良好的结果提供护理服务。方法术前探视患者,明确破损部位,为手术配合奠定基础,术中密切配合。手术室护士术前详细了解此病皮肤溃烂特点、患者及家属心理状况、手术步骤,充分做好术前物品、器械准备,护理人员的心理准备,做到术中熟练配合。结果本组病例中有1例术中静脉穿刺针被带出脱落,重新穿刺耽搁一些时间,其余手术配合顺利,均治疗痊愈出院。结论先天性大疱表皮松解症手足畸形的围手术期手术室配合在本疾病手术治疗中作用明显。 展开更多
关键词 先天性大疱性表皮松解症 护理 手术配合
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地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症扩创术中的麻醉效果比较
2
作者 董真真 白倩 董铁立 《河南医学研究》 CAS 2021年第7期1259-1261,共3页
目的比较地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症(EB)扩创术中的麻醉效果。方法选取2017年2月至2019年9月郑州大学第二附属医院收治的先天性EB患儿,接受扩创术治疗60例次,按照随机数表法分为地佐辛组和纳布啡组,每组30例次。给予地佐... 目的比较地佐辛与纳布啡在先天性大疱性表皮松解症(EB)扩创术中的麻醉效果。方法选取2017年2月至2019年9月郑州大学第二附属医院收治的先天性EB患儿,接受扩创术治疗60例次,按照随机数表法分为地佐辛组和纳布啡组,每组30例次。给予地佐辛组静脉注射地佐辛,给予纳布啡组静脉注射纳布啡,两组术中泵注丙泊酚和瑞芬太尼维持麻醉。记录两组不同时间点心率(HR)、呼吸频率(RR)、血氧饱和度(SpO_(2))以及苏醒时间,统计两组术中体动、呼吸抑制发生率,观察两组术后头晕、恶心等并发症发生情况。结果在T 1时间点,地佐辛组RR、SpO_(2)均高于纳布啡组(P<0.05),其他时间点两组HR、RR、SpO_(2)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。两组苏醒时间、术中体动发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。地佐辛组术中呼吸抑制发生率、术后头晕、恶心发生率均低于纳布啡组(P<0.05)。结论将地佐辛应用于先天性EB外科治疗的麻醉效果优于纳布啡。 展开更多
关键词 先天性大疱性表皮松解症 扩创术 地佐辛 纳布啡 麻醉效果
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二例先天性大疱性表皮松解症患儿的围手术期护理 被引量:4
3
作者 赵丽艳 赵丽丽 +1 位作者 陈洁 刘微 《护士进修杂志》 2016年第23期2202-2203,共2页
先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由... 先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体异常的遗传性疾病,发生率约为1/30万,是一组以皮肤和黏膜在轻微摩擦刺激下即可反复起疱、溃烂、表皮坏死松解、脱落为特征的遗传性疾病[1]。可发生于身体任何部位,以四肢、关节的伸面最为常见。由于手部关节多,婴幼儿时期大多时候手呈屈曲状态,反复起疱破溃,愈后通常留下萎缩性瘢痕,手指和足趾可被瘢痕组织的假性带捆在一起,形成无用的棒状手[2]。 展开更多
关键词 先天性大疱性表皮松解症 患儿 遗传疾病 护理
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先天性大疱性表皮松解症1例 被引量:1
4
作者 倪文昌 邵玉莲 《山东医药》 CAS 北大核心 2010年第4期20-20,共1页
关键词 先天性大疱性表皮松解症 大面积皮肤缺损 APGAR评分 体格检查 足底内侧 血管外露 出生时 早产儿
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1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症患儿的护理体会
5
作者 李媛媛 《中西医结合护理(中英文)》 2019年第3期244-246,共3页
先天性大疱性表皮松解症是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病。脓毒症是创伤、烧伤、休克、感染等临床急危重患者的严重并发症之一,也是诱发脓毒性休克、多器官功能障碍综合征的重要原因。本文回顾1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症... 先天性大疱性表皮松解症是一类罕见的、复杂的皮肤脆性紊乱疾病。脓毒症是创伤、烧伤、休克、感染等临床急危重患者的严重并发症之一,也是诱发脓毒性休克、多器官功能障碍综合征的重要原因。本文回顾1例先天性大疱性表皮松解症伴脓毒症患儿的治疗和护理措施。在严格无菌操作的基础上,护理人员加强患儿皮肤护理、高热护理、疼痛护理、营养支持和心理护理,积极缓解临床症状,促进患儿康复。 展开更多
关键词 先天性大疱表皮 脓毒 高热 疼痛 营养支持
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先天性梅毒误诊为大疱性表皮松解症
6
作者 刘永祥 张文龙 陈 智 《临床误诊误治》 2002年第1期26-26,共1页
1 病例资料女,出生1天新生儿,体重1.6 kg.出生时即发现全身皮肤散在大小不等白色皱缩干疱,以四肢、掌蹠部多见,有的干疱周围有红晕,部分疱皮剥脱,无大片表皮剥脱.无发热.初步诊断:大疱性表皮松解症.其母既往有2次妊娠史,第1次于3年前,... 1 病例资料女,出生1天新生儿,体重1.6 kg.出生时即发现全身皮肤散在大小不等白色皱缩干疱,以四肢、掌蹠部多见,有的干疱周围有红晕,部分疱皮剥脱,无大片表皮剥脱.无发热.初步诊断:大疱性表皮松解症.其母既往有2次妊娠史,第1次于3年前,孕24周,因死胎而引产;第2次于1年前,孕36周早产,胎儿娩出后全身皮肤有类似干疱及疱皮剥脱,3天后夭折;此次为孕36周早产.根据以上病史,母、女同行血清梅毒快速血浆反应素(RPR)检查,结果均为阳性.追询病史得知,其父3年前曾患梅毒.遂修正诊断为先天性梅毒.给予青霉素40万单位1日2次静脉滴注,2周后全身皮损消退,临床治愈. 展开更多
关键词 先天性梅毒 诊断 误诊 大疱表皮
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遗传性大疱性表皮松解症患者主要照护者生活质量现况及其影响因素
7
作者 王竹敏 田冰洁 +2 位作者 杨伟琴 张蓓蓓 姜丽萍 《军事护理》 CSCD 北大核心 2024年第5期63-66,共4页
目的调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素。方法采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查。结果EB患者主要照护者SF-36总分为... 目的调查遗传性大疱性表皮松解症患者(epidermolysis bullosa,EB)主要照护者生活质量现况及其影响因素。方法采用一般情况调查表、SF-36健康调查量表和照护者负担量表对166名EB患者主要照护者进行调查。结果EB患者主要照护者SF-36总分为(57.40±17.42)分,其中:躯体健康方面得分为(64.05±18.30)分、心理健康方面得分为(50.98±20.39)分。照护负担与生活质量呈负相关(P<0.01)。多元线性回归分析显示,伤口护理材料获取便利性、家庭年收入、患者伤口面积占比、每日照护时长和照护负担程度是EB患者主要照护者生活质量的影响因素(均P<0.05)。结论EB患者的主要照护者生活质量处于低水平,尤其是伤口护理材料获取不便利、家庭年收入低、EB患者伤口面积较大、照护时长长、照护负担重的照护者,需要医护人员重点关注。 展开更多
关键词 遗传大疱表皮 照护者 照护负担 生活质量 影响因素
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1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿的护理体会 被引量:1
8
作者 章利红 《当代护士(下旬刊)》 2009年第2期96-96,共1页
遗传性大疱性表皮松懈症(inherited epidermolysis bullosa,EB)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,是常染色体隐性或显性遗传病[1]。2008年8月6日本院收治1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不... 遗传性大疱性表皮松懈症(inherited epidermolysis bullosa,EB)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病,是常染色体隐性或显性遗传病[1]。2008年8月6日本院收治1例遗传性大疱性表皮松懈症伴先天性皮肤发育不良患儿。 展开更多
关键词 新生儿 遗传大疱表皮 先天性皮肤发育不良 护理
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一例大疱性表皮松解症伴食管破裂患者的护理 被引量:1
9
作者 朱小梅 周蓉珏 《护士进修杂志》 2016年第5期476-477,共2页
大疱性表皮松解症表现为皮肤及黏膜损伤,呈松弛性大疱。大疱容易破裂,全身出现类似烫伤的外观,皮肤表皮大面积剥离,严重时患者内脏也可受到侵犯,常累及口腔、咽、食管及肛门、外生殖器黏膜等,以食管复发性大疱最为常见,吞咽困难是主要... 大疱性表皮松解症表现为皮肤及黏膜损伤,呈松弛性大疱。大疱容易破裂,全身出现类似烫伤的外观,皮肤表皮大面积剥离,严重时患者内脏也可受到侵犯,常累及口腔、咽、食管及肛门、外生殖器黏膜等,以食管复发性大疱最为常见,吞咽困难是主要的食管症状[1]。我科于2014年1月收治1例大疱性表皮松解症伴食管黏膜剥脱致食管破裂的患者,现将护理体会总结如下。1病例介绍患者,女,19岁,因"咽喉异物感伴恶心、呕吐、 展开更多
关键词 大疱表皮 食管破裂 护理
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1例系统性硬化症合并大疱性表皮松解坏死型药疹患者的护理体会 被引量:2
10
作者 徐璐 胡竹芳 《当代护士(下旬刊)》 2015年第6期141-143,共3页
大疱性表皮松解坏死型药疹(TEN)是药疹中最严重的一种类型。该病全身中毒症状严重,皮肤损害由弥漫性红斑迅速发展成松弛性水疱或大面积表皮松解,稍一触碰,即脱落形成糜烂。同时也可伴有口腔、眼结膜、呼吸道、胃肠道黏膜的糜烂、... 大疱性表皮松解坏死型药疹(TEN)是药疹中最严重的一种类型。该病全身中毒症状严重,皮肤损害由弥漫性红斑迅速发展成松弛性水疱或大面积表皮松解,稍一触碰,即脱落形成糜烂。同时也可伴有口腔、眼结膜、呼吸道、胃肠道黏膜的糜烂、溃疡,严重者可因感染、肝肾衰竭、电解质紊乱或内脏出血而死亡。 展开更多
关键词 大疱表皮坏死型药疹 系统硬化 护理
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症两家系调查 被引量:2
11
作者 朱铖垚 陈嵘祎 +3 位作者 樊翌明 李文 周英 李顺凡 《岭南皮肤性病科杂志》 2009年第6期354-358,共5页
目的:总结痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(DEBP)的临床病理及家系特点。方法:先证者的皮肤活检行组织病理和透射电镜检查,并对其家系进行实地调查。结果:家系1中8例患病,其中6例主要在小腿出现丘疹、结节,1例仅有甲营养不良,1例儿童... 目的:总结痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症(DEBP)的临床病理及家系特点。方法:先证者的皮肤活检行组织病理和透射电镜检查,并对其家系进行实地调查。结果:家系1中8例患病,其中6例主要在小腿出现丘疹、结节,1例仅有甲营养不良,1例儿童在小腿发生水疱、糜烂、瘢痕。家系2中除先证者发生头皮毛囊炎、躯干白色丘疹样损害和小腿丘疹、结节外,3个姐姐仅有躯干白色丘疹样损害。小腿结节的组织病理检查显示表皮角化过度,棘层肥厚,表皮下裂隙形成,真皮浅层纤维组织增生、血管扩张,血管周围少数单个核细胞浸润。透射电镜检查发现水疱位于致密板下层,锚原纤维数量减少。结论:不同家族或家族内不同DEBP病例的临床表现差异较大,免疫荧光、透射电镜检查和突变分析可明确诊断。 展开更多
关键词 大疱表皮 家系调查 电镜检查
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一例横纹肌溶解症并大疱性表皮松解症病人的护理 被引量:2
12
作者 王桂蓉 《护士进修杂志》 2015年第9期862-863,共2页
横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死,其结果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾功能衰竭、电解质紊乱等一系列并发症,病情凶险,预后差。诊断标准:血清肌酸肌酶( CK )>2... 横纹肌溶解症(Rhabdomyolysis)是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死,其结果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾功能衰竭、电解质紊乱等一系列并发症,病情凶险,预后差。诊断标准:血清肌酸肌酶( CK )>2000 U/L。临床表现为肌强直或疼痛、重症肌无力、尿色异常。最常见的是胖肠肌和腰背部肌肉出现痉挛性疼痛、压痛、肌无力[1]。 展开更多
关键词 横纹肌溶 大疱表皮 护理
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白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例及家系调查 被引量:1
13
作者 余南生 宓家宣 +1 位作者 黄仕贤 杨丽珍 《皮肤性病诊疗学杂志》 2012年第6期373-374,共2页
报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,36岁,反复躯干、四肢丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹,白色丘疹样疤痕,腰骶部见多数... 报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,36岁,反复躯干、四肢丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹,白色丘疹样疤痕,腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕,并可见水疱、血疱、血痂,部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症,家系调查示20人中7人患病,呈连续性垂直遗传,显示该病为常染色体显性遗传性疾病。 展开更多
关键词 家系调查 大疱表皮 营养不良型 白色丘疹样
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显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾损害1例 被引量:1
14
作者 张秀娟 《中国实用医药》 2012年第34期177-177,共1页
目的探讨显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害。方法报告1例显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害并从病史及化验进行分析。结果此患者肾损害非原发性而是由显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症导致的肾损害。结论营养... 目的探讨显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害。方法报告1例显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症肾性损害并从病史及化验进行分析。结果此患者肾损害非原发性而是由显性遗传型营养不良性大疱表皮松解症导致的肾损害。结论营养不良性大疱表皮松解症是一组单基因遗传性疾病,发生慢性间质性肾损害的较为罕见,及早明确肾脏病理诊断,为治疗提供依据。 展开更多
关键词 大疱表皮 肾损害
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获得性大疱性表皮松解症 被引量:1
15
作者 张娇 薛汝增 陈永锋 《皮肤性病诊疗学杂志》 2016年第4期219-220,219,共2页
患者男,40岁。 主诉:躯干、四肢水疱4年,加重1月。 现病史:患者于4年前无明显诱因出现躯干红斑、水疱,无明显自觉症状。皮疹逐渐增多,蔓延至全身。曾于外院以“大疱性类天疱疮”治疗,病情可缓解,但反复发作。1月前,患者无明... 患者男,40岁。 主诉:躯干、四肢水疱4年,加重1月。 现病史:患者于4年前无明显诱因出现躯干红斑、水疱,无明显自觉症状。皮疹逐渐增多,蔓延至全身。曾于外院以“大疱性类天疱疮”治疗,病情可缓解,但反复发作。1月前,患者无明显诱因上述症状加重,躯干、四肢出现大量红斑水疱。患者起病以来,精神、胃纳、睡眠可,大、小便正常,体重无明显改变。 展开更多
关键词 表皮 大疱 获得
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1例双黄连注射液致重症大疱性表皮松解型药疹的护理
16
作者 陈君娥 杨光河 刘艾平 《中国实用医药》 2007年第34期187-188,共2页
关键词 表皮 大疱 双黄连注射液 药疹
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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例
17
作者 刘艳仙 储开宇 +1 位作者 莫惠芳 毛荣军 《皮肤性病诊疗学杂志》 2021年第3期220-221,224,共3页
报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者女,41岁,双小腿丘疹、结节伴瘙痒2年余。皮肤科检查:双小腿伸侧可见密集米粒至花生大小丘疹、结节,周边有色素沉着,部分表面抓痕、糜烂。皮损组织病理:表皮角化过度,真表皮交界处可见裂隙... 报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者女,41岁,双小腿丘疹、结节伴瘙痒2年余。皮肤科检查:双小腿伸侧可见密集米粒至花生大小丘疹、结节,周边有色素沉着,部分表面抓痕、糜烂。皮损组织病理:表皮角化过度,真表皮交界处可见裂隙,真皮浅层散在角囊肿,浅层血管周围可见散在淋巴浆细胞及个别嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光:C3(-)、IgG(-)、IgM(-)、IgA(-)。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。予口服氯雷他定片,糠酸莫米松乳膏夜晚封包,治疗2周后,皮疹明显消退,目前仍在随访中。 展开更多
关键词 痒疹样 营养不良型 大疱表皮
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三氯乙烯致大疱性表皮坏死松解症误诊为药疹
18
作者 杨庆永 江岚 《临床误诊误治》 2003年第3期207-208,共2页
关键词 三氯乙烯中毒 大疱表皮坏死 误诊 药疹
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Pasini型大疱性表皮松解症一家系调查
19
作者 田中华 张爱玲 《济宁医学院学报》 2008年第3期267-267,共1页
关键词 Pasini型大疱表皮 家系调查 营养不良型 遗传 临床诊断
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痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症一家系报告
20
作者 皮肖冰 王晓霞 《岭南皮肤性病科杂志》 2009年第6期401-402,共2页
报告一痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症家系,先证者女性,40岁,因"颈、腰、四肢皮疹伴瘙痒5年"就诊,皮肤科情况:颈后、背部、双前臂及双小腿伸侧可见密集的暗红色丘疹、结节、瘢痕。其父、二叔、姑母、祖母有类似病史,皮肤... 报告一痒疹型营养不良性大疱性表皮松解症家系,先证者女性,40岁,因"颈、腰、四肢皮疹伴瘙痒5年"就诊,皮肤科情况:颈后、背部、双前臂及双小腿伸侧可见密集的暗红色丘疹、结节、瘢痕。其父、二叔、姑母、祖母有类似病史,皮肤病理符合大疱性表皮松解症。 展开更多
关键词 痒疹型 营养不良 大疱表皮
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