钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用 被引量：9

1

作者 阮磊 张存泰 +4 位作者 刘念 蔡少艾 肖幸 贺莉 操明 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期260-263,共4页

目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用。方法日本长耳白兔随机分成正常对照组、模型组、KN93组以及H89组。制备兔左室楔形心肌块灌流模型,正常组灌流蒂罗德液,模型组灌流咖啡因和异丙肾... 目的研究钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路在儿茶酚胺敏感性室性心动过速中的作用。方法日本长耳白兔随机分成正常对照组、模型组、KN93组以及H89组。制备兔左室楔形心肌块灌流模型,正常组灌流蒂罗德液,模型组灌流咖啡因和异丙肾上腺素,KN93组在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌KN93,H89组同样在灌流咖啡因与异丙肾上腺素的基础上加灌H89。观察通过程序性刺激后触发活动和室性心律失常的诱发情况。结果对照组触发活动和室性心律失常的诱发率为0。通过灌流咖啡因与异丙肾上腺素以后,QT间期明显缩短,模型组触发活动的诱发率为12/13,室性心律失常的发生率为8/13;而灌流KN93和H89后触发活动分别减少至4/9和6/11,室性心律失常减少到1/9和2/11。钙调蛋白激酶Ⅱ抑制剂和蛋白激酶A抑制剂可以减少药物灌流儿茶酚胺敏感性室速模型的触发活动和室性心律失常的发生。结论儿茶酚胺敏感性室性心动过速的发生跟钙调蛋白激酶Ⅱ和蛋白激酶A信号转导通路密切相关。该信号通路有望成为儿茶酚胺敏感性室性心动过速的治疗靶点。 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 钙调蛋白激酶Ⅱ 蛋白激酶A

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儿茶酚胺敏感性室性心动过速患者的护理 被引量：1

2

作者 蒋欣 《解放军护理杂志》 2012年第6期43-45,共3页

目的探讨儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)患者的护理特点。方法回顾性分析2005年6月至2011年6月宁波市医疗中心李惠利医院心内科收治的5例CPVT患者的临床资料,并总结其护理经... 目的探讨儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)患者的护理特点。方法回顾性分析2005年6月至2011年6月宁波市医疗中心李惠利医院心内科收治的5例CPVT患者的临床资料,并总结其护理经验。结果β受体阻滞剂对大多数CPVT患者效果良好,但对长期足量应用β受体阻滞剂仍不能满意控制心律失常发生的患者,需要采用植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator,ICD)治疗。结论 CPVT患者护理各有特点,药物治疗为主的CPVT患者应重视解释疏导和心理护理,而安装植入式心律转复除颤器(implantable card-ioverter defibrillator,ICD)患者的应重视术后护理工作。 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 多形性室性心动过速 护理

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1例儿茶酚胺敏感性室性心动过速安装ICD病人的护理 被引量：1

3

作者 朱晓萍 崔德君 《护理研究（上旬版）》 2010年第9期2347-2348,共2页

关键词 多形性室性心动过速 儿茶酚胺 敏感性 CD病 室性心律失常 无器质性心脏病 护理 安装

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儿茶酚胺敏感性室性心动过速的临床特点及随访结果分析 被引量：3

4

作者 路晓晓 彭军 +2 位作者 李环 武海滨 张艳敏 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期385-389,共5页

目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪... 目的分析儿茶酚胺敏感性室性心动过速(CPVT)患儿的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析2017年3月至2021年5月西安市儿童医院临床确诊CPVT患儿的临床资料及基因检测结果,并对患儿进行随访。结果共6例患儿纳入研究,均有运动或情绪激动诱发晕厥表现,首次发病年龄4.0~8.2岁,平均(6.0±1.8)岁,确诊年龄7.0~14.0岁,平均(9.7±2.6)岁,延迟诊断时间0.1~8.0年。3例诊断癫痫,1例诊断晕厥待查,2例诊断复杂性心律失常。5例动态心电图记录到典型的多形性室性心动过速,1例体表心电图记录到心室颤动。5例基因检测发现RYR2基因杂合突变,1例基因检测发现CASQ2基因纯合突变。随访时间0.6~4.1年,4例规律口服β受体阻滞剂单药治疗,其中1例联合口服盐酸普罗帕酮治疗。3例无自觉症状,2例晕厥后出现严重脑损伤,1例猝死。结论CPVT恶性程度高,容易误诊,β受体阻滞剂可在一定程度上减少心脏事件的发生,儿科医师应提高对本病的认识,对确诊患儿应给予规范治疗并定期随访。 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性 室性心动过速 延误诊断 治疗

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儿茶酚胺敏感性室性心动过速的研究进展

5

作者 买飞 周荣 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2021年第S02期18-21,共4页

儿茶酚胺敏感性室性心动过速是一种潜在的致死性心脏通道病,其特点是在运动或紧张的情况下持续室性心动过速,多发病于青少年时期,临床表现可为头晕、心悸甚至猝死。儿茶酚胺敏感性室性心动过速属于常染色体遗传,发病罕见,与编码钙通道... 儿茶酚胺敏感性室性心动过速是一种潜在的致死性心脏通道病,其特点是在运动或紧张的情况下持续室性心动过速,多发病于青少年时期,临床表现可为头晕、心悸甚至猝死。儿茶酚胺敏感性室性心动过速属于常染色体遗传,发病罕见,与编码钙通道的基因突变有关,该突变可导致舒张期心肌细胞肌质网的钙泄露,导致去极化后延迟并触发活性,从而诱发心律失常。目前儿茶酚胺敏感性室性心动过速的治疗方法主要包括生活方式的改变、药物、植入式心脏复律除颤器、左侧心交感神经切除术手术以及基因治疗,其中β受体阻滞剂是目前治疗的基石。 展开更多

关键词 心动过速 室性 儿茶酚胺类 基因 治疗 综述

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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速机制及诊治进展

6

作者 严格 侯翠兰 肖婷婷 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第3期220-225,共6页

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病。大多数病例与RYR2和CASQ2基因变异有关,变异使细胞内的钙稳态严重失衡,过度钙释放产生延迟去极化,最终导致心律失常。该病常见于剧烈运动或压力相关情绪后出现晕厥,以... 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)是一种遗传性离子通道病。大多数病例与RYR2和CASQ2基因变异有关,变异使细胞内的钙稳态严重失衡,过度钙释放产生延迟去极化,最终导致心律失常。该病常见于剧烈运动或压力相关情绪后出现晕厥,以及突发心脏骤停甚至心源性猝死的患儿,确诊主要依靠运动负荷试验及基因检测。CPVT的标准治疗依赖于β受体阻滞剂,而氟卡尼和左心交感神经切除为二线治疗,植入心律转复除颤器适用于猝死高风险的患儿,同时目前也发现了一些潜在的治疗干预措施。本文综述了CPVT的遗传学、病理生理学、临床特征、诊断及治疗策略,以期为临床提供参考。 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性室性心动过速 基因变异 运动负荷试验 Β受体阻滞剂 基因治疗

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儿童RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速诊治及随访分析

7

作者 王野峰 曾闵 +2 位作者 肖云彬 王祥 陈智 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期857-862,共6页

目的 探讨RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床表现及治疗、随访情况。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的CPVT患儿的临床资料,总结其治疗经过及随访结果。结果 共收治CPVT患儿6例,男4例、女2例,首... 目的 探讨RYR2基因变异相关儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的临床表现及治疗、随访情况。方法 回顾性分析2017年1月至2023年1月收治的CPVT患儿的临床资料,总结其治疗经过及随访结果。结果 共收治CPVT患儿6例,男4例、女2例,首发症状出现时平均年龄(3.5±0.5)岁。从首发症状到确诊的中位时间1.5(0.1~5.9)年。晕厥是最常见的临床表现,运动及情绪是主要诱因。6例患儿全外显子基因测序均为RYR2基因新发错义突变。在动态心电图中,小年龄患儿中房性心律失常及窦房结功能不全多见。4例患儿完成运动平板试验,2例患儿诱发双向室性期前收缩,2例诱发双向室性期前收缩及多形室性心动过速。基础治疗为口服普萘洛尔或美托洛尔,如仍有心律失常发生,辅助以氟卡尼或普罗帕酮口服;2例予以心脏永久起搏器治疗。平均随访时间(24.3±3.7)个月,所有患儿均存活,随访期间3例患儿偶有晕厥,1例间断心悸,2例无不适。结论 儿童RYR2基因变异相关CPVT临床表现多种多样,小年龄患儿中房性心律失常合并窦房结功能不全多见,药物治疗结合心脏起搏治疗效果理想。 展开更多

关键词 RYR2基因 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 儿童

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普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1例报告并文献复习 被引量：11

8

作者 张丽 李筠 +3 位作者 王健怡 肖婷婷 谢利剑 徐萌 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第3期209-212,共4页

目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110... 目的 探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次.24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率>110次/min即出现室性心律失常,随着心率增加室性心律失常频数增加,可见双向及多形性室速.基因检测示RYR2基因变异c.6886 G>A(p.E 2296 K).予大剂量普萘洛尔治疗,症状未缓解且心电检查无明显改善,后加用普罗帕酮获得改善.随访1年,患儿未再有运动胸闷不适,动态心电图及运动试验显示无室性心律失常.结论CPVT以运动或情绪激动诱发双向型和/或多形性室性心动过速为主要临床特征,晕厥、猝死为主要临床表现,普罗帕酮可能可以替代或联合用药治疗CPVT. 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 心脏复律除颤器 Β受体阻滞剂 普罗帕酮

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CASQ2基因c.381C>T突变致儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的分子机制 被引量：2

9

作者 李翠兰 袁越 +1 位作者 刘文玲 胡大一 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2021年第7期692-699,共8页

目的:对心电图上有U波,首诊怀疑长QTU综合征(LQTU)的两个家系进行基因筛查和功能检验,以期找到致病突变并结合临床信息作出疾病诊断。方法:筛查对象是2004~2005年来我院就诊的两个初诊为LQTU的家系L79和L104。诊断依据包括临床特征,如... 目的:对心电图上有U波,首诊怀疑长QTU综合征(LQTU)的两个家系进行基因筛查和功能检验,以期找到致病突变并结合临床信息作出疾病诊断。方法:筛查对象是2004~2005年来我院就诊的两个初诊为LQTU的家系L79和L104。诊断依据包括临床特征,如交感神经兴奋相关的晕厥,心电图记录到QT间期(或QU间期)延长及室性心动过速,且无器质性心脏病。记录先证者及其父母和一级亲属的病史、心电图和家族史,包括12导联静息心电图、24 h动态心电图和运动试验等。采用全外显子及Sanger测序法进行基因筛查。对发现的突变利用微小基因(minigene)技术进行功能验证。结果:两个家系中共有3例女性患者,皆为5岁左右首次发生晕厥。儿时心电图上有显著U波,随年龄增加U波幅度降低或消失。校正QT间期正常或临界值。基因筛查发现3例患者携带有CASQ2基因上的c.381C>T(p.Gly127=)纯合突变,父母杂合携带。其中L79家系先证者同时携带KCNQ1/c.921+1G>T杂合突变。Minigene实验证实,CASQ2/c.381C>T(p.Gly127=)突变虽未引起编码氨基酸改变,但其改变了3号外显子后面的生理性剪接位点并在380_381位点引入了一个新的剪切位点,致使其后41个核苷酸缺失,并在第128位置产生提前终止密码子。3例患者服用普萘洛尔或联合使用美西律,近3~15年无晕厥。结论:基因筛查及minigene功能验证结合家系临床表现,可确诊这3例患者为CASQ2/c.381C>T(p.Gly127=)纯合突变引起的儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)2型,L79先证者同时伴有KCNQ1/c.921+1G>T杂合突变所致的长QT综合征1型。本研究在中国CPVT患者中发现CASQ2基因编码区内的核苷酸同义变异可导致剪接突变效应。 展开更多

关键词 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 U波 CASQ2基因 c.381C>T 剪接突变 微小基因功能验证

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儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者的平板运动试验特点分析 被引量：11

10

作者 杨靖 张萍 +5 位作者 吴寸草 高英 李学斌 李鼎 王龙 郭继鸿 《中国心血管杂志》 2014年第5期345-349,共5页

目的研究儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的平板运动试验特点。方法回顾性分析2006年9月至2014年3月在北京大学人民医院心内科临床诊断为CPVT的15例患者(其中男性9例,60.0%)的平板运动心电图资料。结果 (1)服用药物前,15例... 目的研究儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患者的平板运动试验特点。方法回顾性分析2006年9月至2014年3月在北京大学人民医院心内科临床诊断为CPVT的15例患者(其中男性9例,60.0%)的平板运动心电图资料。结果 (1)服用药物前,15例患者行平板运动试验均诱发出室性心律失常,阈值心率为(122.3±26.1)次/min,其中9例(60.0%)记录到特征性双向性室性心动过速,6例(40.0%)记录到双向性室性心动过速和多形性室性心动过速;(2)同时,8例患者(53.3%)记录到运动后的房性心律失常,且房性期前收缩阈值心率明显低于室性期前收缩[(91.5±26.3)次/min比(115.2±18.5)次/min,P=0.003];(3)15例患者在良好的监测下,平板运动试验安全性可靠。结论平板运动试验可安全有效诱发室性心律失常,对于CPVT的诊断有重要价值。 展开更多

关键词 儿茶酚胺类 心动过速 室性 运动试验 特征 诊断

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平板运动试验对儿童儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速的诊治价值分析 被引量：9

11

作者 戈海延 李小梅 +3 位作者 江河 刘海菊 张仪 李梅婷 《中国心血管杂志》 2021年第1期21-26,共6页

目的分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的平板运动试验特点,探讨其在CPVT患儿诊治中的意义。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月就诊于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科的18例CPVT患儿,依据指南推荐进行规律治疗,服... 目的分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的平板运动试验特点,探讨其在CPVT患儿诊治中的意义。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月就诊于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科的18例CPVT患儿,依据指南推荐进行规律治疗,服用普萘洛尔或美托洛尔,部分联合普罗帕酮。治疗前后进行平板运动试验,对比相关数据。结果(1)治疗前,平板运动试验显示,18例患儿均诱发室性期前收缩(室性早搏),16例(88.9%)诱发室性心动过速(室速)。发生室速的阈值心率(147±15)次/min与基础心率67(61,81)次/min相比差异有统计学意义(Z=3.517,P<0.01),与发生室性早搏的阈值心率115(108,123)次/min相比差异有统计学意义(Z=3.521,P<0.01)。(2)治疗后,15例患儿的平板运动试验显示,15例均诱发室性早搏,9例(60.0%)诱发室速。发生室速的阈值心率(138±13)次/min与基础心率(65±12)次/min相比差异有统计学意义(t=16.913,P<0.01),与发生室性早搏的阈值心率(105±14)次/min相比差异有统计学意义(t=8.098,P<0.01)。(3)治疗前后平板运动试验比较,患儿室性早搏的阈值心率、室性早搏的发生阶段、室性早搏到室速的间隔时间、最大运动负荷差异均有统计学意义(均为P<0.05);而基础心率、室性早搏的形态、室速的阈值心率、室速的发生阶段、室速的形态、运动终止恢复窦性心律的时间、恢复窦性心律时的心率的差异均无统计学意义(均为P>0.05)。结论CPVT患儿平板运动试验诱发室性心律失常阳性率高,对CPVT的诊断和治疗有重要价值。 展开更多

关键词 心动过速 室性 儿童 运动试验 儿茶酚胺类

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体位性心动过速综合征儿童血浆尾加压素Ⅱ和儿茶酚胺抑素的变化及意义 被引量：9

12

作者 廖莹 杜军保 +1 位作者 唐朝枢 金红芳 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期436-439,共4页

目的:通过检测体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)患儿心血管活性肽含量的变化,探索其发病机制。方法:采用临床对照研究的方法,POTS组为于北京大学第一医院儿科门诊就诊的POTS儿童46例(平均12.1... 目的:通过检测体位性心动过速综合征(postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS)患儿心血管活性肽含量的变化,探索其发病机制。方法:采用临床对照研究的方法,POTS组为于北京大学第一医院儿科门诊就诊的POTS儿童46例(平均12.1±2.8岁),对照组为健康儿童20例(平均11.5±3.6岁),采用酶免疫法测定血浆尾加压素Ⅱ(urotensinⅡ,UII)及儿茶酚胺抑素(catestatin,Cs)浓度,分析POTS组患儿血管活性肽含量的变化及与直立后心率变化的相关性。结果:与对照组相比,POTS组患儿血浆UII水平降低[0.41(0.27,0.85)μg/L vs.0.46(0.35,1.41)μg/L,P<0.05],血浆UII水平与直立10 min后心率的变化次数呈负相关(相关系数-0.363,P<0.05),血浆Cs浓度两组差异无统计学意义[0.48(0.20,1.91)μg/L vs.0.52(0.18,1.60)μg/L,P>0.05]。结论:POTS患儿血浆UII水平降低,提示血管张力调节异常可能是POTS的发病机制之一。 展开更多

关键词 体位性心动过速综合征 尾加压素 儿茶酚胺抑素 儿童

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第50例:临床表现间断短暂意识丧失 被引量：2

13

作者 赖晋智 方理刚 《中国心血管杂志》 2016年第6期485-487,共3页

患者男性，13岁，因“间断意识丧失2年”于2015年10月9日入院。患者2年前练习击鼓过程中突发意识丧失，伴呼吸心跳骤停、口吐白沫、小便失禁，立即心外按压，外院予以电除颤、气管插管、呼吸机等治疗后恢复，查心电图未见明显异常，未... 患者男性，13岁，因“间断意识丧失2年”于2015年10月9日入院。患者2年前练习击鼓过程中突发意识丧失，伴呼吸心跳骤停、口吐白沫、小便失禁，立即心外按压，外院予以电除颤、气管插管、呼吸机等治疗后恢复，查心电图未见明显异常，未进一步诊治。入院前半个月于打球过程中再次出现意识丧失，伴心悸、四肢抽搐、口吐白沫，持续2 min 自行恢复，好转后除轻度稍头晕外无其他明显不适。 展开更多

关键词 心跳骤停 晕厥 儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速

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