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ATG联合PTCy的Haplo-HSCT方案治疗儿童骨髓增生异常综合征 被引量：2
1
作者 宋泽亮 刘嵘 +6 位作者 胡涛 李君惠 张朝霞 张蕾 钟笛箫 岳梅 师晓东 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第2期516-521,共6页
目的:探讨ATG联合后置环磷酰胺(PTCy)诱导免疫耐受的单倍体型造血干细胞移植(haplo-HSCT)方案治疗儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法:回顾并分析2016年7月至2020年11月在本中心接受ATG联合PTCy诱导免疫耐受的Haplo-HSCT... 目的:探讨ATG联合后置环磷酰胺(PTCy)诱导免疫耐受的单倍体型造血干细胞移植(haplo-HSCT)方案治疗儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法:回顾并分析2016年7月至2020年11月在本中心接受ATG联合PTCy诱导免疫耐受的Haplo-HSCT方案治疗的8例儿童MDS患者的临床资料。结果:8例儿童MDS患者中,男1例,女7例,中位年龄6.4岁(10个月-15岁),病史中位数2.7年(3个月-8年),7例诊断为难治性血细胞减少症,1例诊断为难治性贫血伴原始细胞增多。供者为患者父亲、母亲或哥哥,HLA配型(6-9)/12位点相合,供者经筛查均为健康供者,未携带受者致病基因,中位年龄36.4(25-49)岁,回输单个核细胞中位数19.8(13.2-47.3)×10^(8)/kg, CD34^(+)细胞中位数11.8(5.0-18.3)×10^(6)/kg。移植后3至4 d予环磷酰胺(Cy/CTX)50 mg/(kg·d)静脉滴注,移植后5 d起予小剂量他克莫司(FK506)静脉滴注、吗替麦考酚酯(MMF)口服预防移植物抗宿主病。粒细胞和血小板植入时间分别为12.6(11-15)和13.3(11-18)d,所有患者在植入时均获得完全的供体细胞嵌合。中位随访时间为1032(747-1536)d,总体生存率及无病生存率均为100%。结论:ATG联合PTCy诱导免疫耐受的Haplo-HSCT方案是治疗儿童MDS安全有效的方法。 展开更多
关键词 儿童骨髓增生异常综合征 单倍体型造血干细胞移植 ATG联合后置环磷酰胺 免疫耐受
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28例儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析 被引量：9
2
作者 王健 林少汾 +6 位作者 陈启慧 邱坤银 徐宏贵 黄科 黎阳 方建培 周敦华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第6期1695-1701,共7页
目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路。方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进... 目的:分析28例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,筛选影响预后的高危因素,为临床诊疗规范提供思路。方法:回顾性分析1994年3月至2016年7月本院收治的28例新发MDS患儿临床资料,总结发病特点及实验室检查结果,并对所有患儿进行随访,统计预后及筛选影响临床预后的高危因素。结果:28例患儿中,男女比例为1. 8∶1,男性发病率较高;年长儿发病率低;临床症状以三系细胞减少为主,共16例(57. 14%),其余表现为单纯贫血(7. 1%)、单纯血小板减少(7. 1%)、中性粒细胞减少合并贫血(14. 29%)、贫血及血小板减少(14. 28%);骨髓象以增生为主(82. 14%),增生的骨髓象均为病态造血,且病态造血的表现形式及程度不一;骨髓活检表明典型的不成熟前体细胞异常定位(ALIP)比例为33. 33%;染色体核型检查显示,染色体异常的检出率为41. 18%。中位随访时间为1. 75年。5例患儿接受造血干细胞移植术(HSCT),其中4例持续缓解,1例死亡;未接受HSCT的其余23名患儿中,7例确诊后放弃治疗,其余16例接受化疗(2例CR后放弃治疗,5例转化为AML,3例复发,3例持续CR),死亡11例,9例失访。预测全部患儿5年总体生存率(OS)及无事件生存率(EFS)分别为(38. 2±11. 3)%、(35. 3±11. 3)%,其中接受HSCT患儿OS及EFS均明显优于其余患儿,(80. 0±17. 9)%vs(22. 8±11. 5)%(P=0. 039)、(80. 0±17. 9)%vs (17. 5±11. 1)%(P=0. 030)。在本研究的28例患儿中,除接受HSCT(P=0. 016)和外周血血小板减少外(P=0. 006),其余为年龄、性别、骨髓存在小巨核细胞、是否为进展性MDS均对预后无影响(P> 0. 05)。结论:儿童MDS罕见,易误诊,存在高度异质性,预后差,早期诊断至关重要,且预后评估体系急需完善,造血干细胞移植术可能是治愈该病的有效手段。 展开更多
关键词 儿童 骨髓增生异常综合征 病态造血 造血干细胞移植术 预后评估体系
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儿童骨髓增生异常综合征骨髓巨核细胞的研究 被引量：6
3
作者 师晓东 胡涛 +4 位作者 冯燕玲 刘嵘 李君慧 王天有 陈静 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2004年第1期74-78,共5页
为观察 16例骨髓增生异常综合征 (MDS)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变 ,并分析其血小板减少的发生机制 ,采用巨核细胞CD4 1α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类 ,采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细... 为观察 16例骨髓增生异常综合征 (MDS)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变 ,并分析其血小板减少的发生机制 ,采用巨核细胞CD4 1α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类 ,采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞及用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测 ,计数巨核细胞集落形成单位 (CFU MK)和爆式巨核细胞集落形成单位 (BFU MK)。结果表明 :16例MDS患儿骨髓CFU MK集落形成率与对照组无显著差异 ,与对照组 90 %可信区间比较有 6 2 .5 %的患儿CFU MK降低 ,2 5 %增高 ,12 .5 %正常 ;BFU MK形成率显著低于对照组。 16例中 15例患儿骨髓涂片CD4 1α阳性小巨核细胞总检出率与对照组无显著差异 ,但小巨核细胞总数及I型淋巴样小巨核细胞检出率显著高于对照组。结论 :MDS骨髓中可能存在两种克隆的巨核细胞 ,一类为病态的、可能具有潜在恶性的幼稚小巨核细胞 ,一类是具有正常造血功能的巨核细胞 ;MDS血小板减少的主要原因是因为病态巨核细胞的增多导致正常巨核细胞生长发育成熟受影响。 展开更多
关键词 巨核细胞 骨髓增生异常综合征 血小板减少症
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儿童骨髓增生异常综合征细胞遗传学研究及临床意义 被引量：1
4
作者 何海龙 柴忆欢 +1 位作者 何军 朱玲琍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第11期896-898,共3页
目的探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)遗传学改变及临床意义。方法采用直接法及24h培养法用R或G带显色技术对28例儿童MDS进行遗传学分析。结果28例MDS中13例检出异常核型,FAB亚型中的分布:RA33.3%(3/9例);RAS0%(0/1例);RAEB42.9%(3/7例)... 目的探讨儿童骨髓增生异常综合征(MDS)遗传学改变及临床意义。方法采用直接法及24h培养法用R或G带显色技术对28例儿童MDS进行遗传学分析。结果28例MDS中13例检出异常核型,FAB亚型中的分布:RA33.3%(3/9例);RAS0%(0/1例);RAEB42.9%(3/7例);RAEB蛳t63.6%(7/11例)染色体改变以-5/5q、+7/-7、+8、+21等数量变化为主。结论MDS的遗传学改变有多样性,在诊断及预后的判断中有重要意义。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 细胞遗传学 核型 预后 儿童
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儿童骨髓增生异常综合征20例临床分析 被引量：1
5
作者 王燕萍 蒋慧 +1 位作者 陆正华 景虹 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第5期307-308,共2页
骨髓增生异常综合症(MDS),是由于造血干细胞增殖与分化失平衡,导致造血细胞质的改变。临床表现为外周血细胞数量减少及形态功能异常。本文分析近10年来收治的20例MDS临床资料,以提高对该病的认识。
关键词 儿童 骨髓增生异常 综合征 临床分析
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关注儿童骨髓增生异常综合征的临床诊治
6
作者 金润铭 肖胜军 林鸣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期407-410,共4页
骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干/祖细胞的异常克隆性疾病,以无效造血、造血细胞形态功能异常及向急性髓系白血病高转化率为特征。该综合征在儿童中少见,由于缺乏诊断与治疗的金标准,使临床诊治极其混乱,易造成医疗失误或医疗纠纷... 骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干/祖细胞的异常克隆性疾病,以无效造血、造血细胞形态功能异常及向急性髓系白血病高转化率为特征。该综合征在儿童中少见,由于缺乏诊断与治疗的金标准,使临床诊治极其混乱,易造成医疗失误或医疗纠纷,加强对该病的认识极为重要。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 诊断 儿童
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儿童骨髓增生异常综合征临床及血液学特征
7
作者 刘小红 陈吉庆 唐云章 《实用医学杂志》 CAS 2004年第11期1262-1263,共2页
目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床及血液学特点。方法 :全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标 ,部分患儿行骨髓病理、细胞化学及染色体检查。并以不同方案进行治疗。结果 :3 3例中难治性贫血 2 0例 ,难治性贫血伴环... 目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的临床及血液学特点。方法 :全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标 ,部分患儿行骨髓病理、细胞化学及染色体检查。并以不同方案进行治疗。结果 :3 3例中难治性贫血 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 3例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB) 6例 ,转变中的RAEB 4例。本组患儿骨髓均有病态造血特征 ,骨髓活检 3例 ,1例检出粒系有幼稚前体细胞异常定位。染色体检查 6例 ,2例出现核型畸变。有 5例转化为白血病。结论 :小儿MDS的诊断主要依据病态造血 ,必要时进行骨髓病理及细胞染色体检查 ,对MDS的诊断和预后评价有重要意义。 展开更多
关键词 儿童 骨髓增生异常综合征 MDS RAEB 胞浆
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儿童骨髓增生异常综合征的诊断探讨
8
作者 蒋慧 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期72-73,共2页
关键词 骨髓增生异常综合征 急性髓性细胞白血病 syndrome 70岁以上老年人 诊断 儿童 克隆性疾病 血细胞减少 临床特征 主要问题 发病率 异质性 MDS 耐受性 治疗
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儿童骨髓增生异常综合征临床特点和预后分析 被引量：2
9
作者 郑夏 徐基昕 +2 位作者 蒋卫芹 孔令军 赵文理 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期195-200,共6页
目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS患儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响。... 目的:分析40例儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特点及预后,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性总结苏州大学附属儿童医院血液科2011年1月1日至2017年12月31日收治的40例初诊为MDS患儿的临床特点、危险分层和不同治疗方案对预后的影响。Kaplan-Meier生存曲线分析患儿3年总生存率和无事件生存率。结果:40例患儿中,男女比例1.4∶1.0,男性略多于女性,中位年龄6.0岁。其中儿童难治性血细胞减少症是最常见类型,染色体异常11例,合并基因异常12例。接受造血干细胞移植(HSCT)15例,未进行HSCT而行单纯药物治疗25例。接受HSCT治疗和非HSCT治疗的3年总生存率分别为(72.2±12.2)%和(35.3±10.2)%(P=0.039),无事件生存率分别为(65.0±12.9)%和(19.2±8.4)%(P=0.012)。COX回归分析显示,年龄<7岁(P=0.033)、初诊血小板<50×10^(9)/L(P=0.007)、存在复杂核型和/或基因突变(P=0.0002)、未接受HSCT治疗(P=0.016)是影响儿童MDS预后的高危因素。40例患儿依据国际预后积分系统(IPSS)、WHO分型预后积分系统(WPSS)及修订的国际预后积分系统(IPSS-R)3种方法分类,分析显示以上3类风险评估方法对儿童MDS进行风险评估都存在局限性,不能全面评估儿童MDS预后。结论:儿童MDS以儿童难治性血细胞减少症多见。COX多因素分析显示,年龄<7岁、初诊血小板<50×10^(9)/L、存在复杂核型和/或基因突变、未接受HSCT治疗是影响患儿预后的高危因素。HSCT是目前治愈儿童MDS的最有效手段。目前临床评估儿童MDS预后的IPSS-R等方法具有明显局限性。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 儿童 临床特点 危险分层 预后
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儿童骨髓增生异常综合征22例演变及转归
10
作者 尹显贵 尹燕秋 李洪军 《白求恩医科大学学报》 CSCD 1995年第2期170-171,共2页
作者报告了２２例儿童骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的血像、骨髓和免疫学检查，并根据检查结果将ＭＤＳ分为ＲＡ型１０例、ＣＭＭＬ型２例、ＲＡＥＢ－Ｔ型３例、未定型７例，并报告ＭＤＳ的演变和转归，分析了治疗结果。
关键词 骨髓增生异常 综合征 演变 转归
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维奈克拉联合去甲基化药物治疗高危组骨髓增生异常综合征患者的疗效及安全性分析 被引量：2
11
作者 徐洋 张剑 +4 位作者 林志洪 陈君 刘立民 仇惠英 吴德沛 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期168-174,共7页
目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总... 目的:探讨维奈克拉(venetoclax,VEN)联合去甲基化药物(HMA)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床疗效及安全性。方法:纳入2019年3月至2022年11月苏州大学附属第一医院30例接受VEN联合HMA治疗的高危MDS患者。评估所有纳入患者的总缓解率(ORR)、改良后的总缓解率(mORR)、总生存期(OS)、无进展生存期(PFS)和不良反应。结果:VEN联合HMA方案治疗的30例高危MDS患者中,24例达完全缓解(CR)/骨髓完全缓解(mCR),2例达部分缓解(PR),ORR为24/30,中位OS为28.1个月,中位PFS为28.1个月。此外,经过治疗后,达到CR/mCR的患者相较于未达到CR/mCR的患者,其总生存期(OS)有显著延长。12例患者接受了异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。3级及以上血液学不良反应包括血小板减少(14例)、中性粒细胞减少(14例)、中性粒细胞减少发热(10例)和贫血(7例)。任何级别的胃肠道不良事件均常见,主要包括呕吐(7例)、腹泻(5例)和便秘(4例)。结论:VEN联合HMA治疗高危MDS患者安全、有效。该方案联合allo-HSCT可改善患者预后。这种联合治疗方式的不良事件监测和管理对于确保患者安全至关重要。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 维奈克拉 去甲基化药物 不良事件
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大方与小方治疗骨髓增生异常综合征探析 被引量：1
12
作者 毛悦 唐旭东 《辽宁中医杂志》 北大核心 2025年第1期37-41,共5页
骨髓增生异常综合征作为一种异质性克隆性血液系统疾病,临床中存在多种分型与不同的临床预后,因此在掌握病情变化的同时,个体化治疗十分重要。该病中医称“髓毒劳”以正虚邪实,虚、毒、瘀并存为病机特点,亦存在多种证型。整体观念与辨... 骨髓增生异常综合征作为一种异质性克隆性血液系统疾病,临床中存在多种分型与不同的临床预后,因此在掌握病情变化的同时,个体化治疗十分重要。该病中医称“髓毒劳”以正虚邪实,虚、毒、瘀并存为病机特点,亦存在多种证型。整体观念与辨证论治是中医临床中的重要理念,该病以整体观念为背景,以辨证论治为核心,以临床疗效为最终目的,结合复杂病机特点会在临证组方中形成了大方与小方的差异,而大方与小方虽然作用不同,但各有侧重,均可通过君臣佐使的不同配伍形成对应正虚邪实复杂病机的临床疗效,实现在复杂的病情变化中动态且个体化的治疗,并取得良好疗效。 展开更多
关键词 大方 小方 骨髓增生异常综合征 整体观念 辨证论治
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积雪草苷通过激活SMAD7改善骨髓增生异常综合征的细胞铁死亡
13
作者 王立烨 常青 +3 位作者 董腾腾 刘亭 王驰 李绵洋 《陆军军医大学学报》 北大核心 2025年第12期1319-1331,共13页
目的探讨在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)中SMAD家族成员7(SMAD family member 7,SMAD7)信号通路异常与铁死亡关系,并探讨积雪草苷(asiaticoside,AC)提高MDS细胞系SMAD7的表达对铁死亡的影响。方法通过基因表达综合... 目的探讨在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)中SMAD家族成员7(SMAD family member 7,SMAD7)信号通路异常与铁死亡关系,并探讨积雪草苷(asiaticoside,AC)提高MDS细胞系SMAD7的表达对铁死亡的影响。方法通过基因表达综合(Gene Expression Omnibus,GEO)数据库筛选MDS相关数据集,比较MDS患者与健康对照人群的差异表达基因,再与铁死亡数据库(Ferroptosis Database,FerrDb)取交集,以寻找MDS铁死亡潜在靶点。收集2022年10月至2024年11月在解放军总医院第一医学中心血液科初次确诊的MDS患者骨髓血18例(MDS组)和同期16例健康供者骨髓血(Con组),提取骨髓单个核细胞(bone marrow mononuclear cells,BMMNCs),RT-qPCR检测SMAD7及铁死亡相关基因表达水平。免疫磁珠分选髓系标志CD33^(+)细胞,RT-qPCR与Western blot检测SMAD7及铁死亡相关基因与蛋白表达水平。同时使用人正常骨髓细胞系(HS-5)与MDS细胞系(MUTZ-1、SKM-1),测定SMAD7及铁死亡相关指标的水平。采用不同浓度的SMAD7激动剂AC(AC组)和铁抑素-1(Ferrostatin-1,Fer-1)处理MDS细胞,探究其对MDS细胞铁死亡的影响。同时构建SMAD7过表达质粒(SMAD7过表达组),进一步研究SMAD7在铁死亡调控中的作用。Western blot与RT-qPCR实验检测细胞处理前后SMAD7与铁死亡相关基因的表达;同时检测谷胱甘肽(glutathione,GSH)、丙二醛(malondialdehyde,MDA)和超氧歧化酶(superoxide dismutase,SOD)水平,流式细胞术与荧光显微镜测定活性氧(reactive oxygen species,ROS)水平。流式细胞术测定分化标志物CD11b^(+)表达,检测细胞分化水平。结果(1)数据库分析结果显示,SMAD7在MDS患者中表达降低,并且与铁死亡有关。相较于Con组,MDS患者SMAD7表达下降(P<0.05),同时铁死亡负向调控基因谷胱甘肽过氧化酶4(glutathione peroxidase 4,GPX4)、铁蛋白重链(ferritin heavy chain,FTH1)表达下降(P<0.05),正向调控基因转铁蛋白受体(transferrin receptor protein1,TFRC)表达升高(P<0.05)。相较于人正常骨髓细胞HS-5,MDS细胞系SMAD7表达下降,GPX4、FTH1表达下降,而TFRC表达升高(P<0.05)。(2)经梯度浓度Fer-1处理后,MDS细胞系中GPX4与FTH1的表达呈浓度依赖性上调(P<0.05),TFRC显著下调(P<0.05),同时GSH含量与SOD活性升高,ROS水平与MDA含量下降(P<0.05),提示铁死亡被抑制。(3)过表达SMAD7后,结果显示GPX4、FTH1的表达升高,TFRC的表达降低(P<0.05),细胞的抗氧化能力提高,减少了铁死亡的发生。提高了CD11b^(+)表达(P<0.05),促进了细胞分化。(4)MDS细胞系经AC处理后GPX4与FTH1的表达呈浓度依赖性上调(P<0.05),但TFRC下调无统计学意义。AC处理还提高了细胞的抗氧化能力,同时提高了CD11b^(+)的含量(P<0.05),促进了细胞分化。结论AC激活MDS细胞系SMAD7,通过上调GPX4与FTH1并抑制TFRC,减轻氧化损伤和脂质过氧化,从而抑制MDS细胞铁死亡,同时激活SMAD7可以促进细胞分化。 展开更多
关键词 SMAD7 积雪草苷 骨髓增生异常综合征 铁死亡 氧化应激
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β地中海贫血合并del(5q)骨髓增生异常综合征1例
14
作者 林旻雯 冯媛 +2 位作者 季勇慧 周静东 钱军 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第9期483-484,共2页
患者男性,74岁。20年前因胃癌行全胃切除术后发现贫血,期间输血及间断服用铁剂、叶酸、维生素B12治疗,血红蛋白(Hb)仅维持70 g/L左右。2024年1月患者感心慌、头晕,周身乏力,外院输血并多次补充蔗糖铁治疗后Hb无明显提升,于2024年4月就... 患者男性,74岁。20年前因胃癌行全胃切除术后发现贫血,期间输血及间断服用铁剂、叶酸、维生素B12治疗,血红蛋白(Hb)仅维持70 g/L左右。2024年1月患者感心慌、头晕,周身乏力,外院输血并多次补充蔗糖铁治疗后Hb无明显提升,于2024年4月就诊于江苏大学附属人民医院。患者女儿38岁时曾发现轻度小细胞低色素性贫血伴直接胆红素增高,Hb电泳区检查带未见明显异常。Hb定量:HbA92.39%,HbA2 4.25%,HbF 3.36%,脾大,β地中海贫血可能性大。专科检查:贫血貌,皮肤无瘀点、瘀斑,巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,胸骨无压痛,肝脾肋下未及。腹部CTA提示肝脏、脾脏无明显异常。心电图示窦性心律伴房性早搏。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 地中海贫血 病例报告
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含砷中药复方为主治疗高危骨髓增生异常综合征不良因素探析
15
作者 靳楠 毛悦 +5 位作者 吕妍 陈卓 王德秀 刘为易 刘驰 唐旭东 《世界中医药》 北大核心 2025年第2期275-282,共8页
目的:探讨含砷中药复方治疗高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)患者疗效的不良因素,筛选预测含砷中药复方治疗HR-MDS的疗效不良因素指标。方法:回顾性分析2016年1月至2022年9月中国中医科学院西苑医院确诊为HR-MDS的200例患者的一般资料、... 目的:探讨含砷中药复方治疗高危骨髓增生异常综合征(HR-MDS)患者疗效的不良因素,筛选预测含砷中药复方治疗HR-MDS的疗效不良因素指标。方法:回顾性分析2016年1月至2022年9月中国中医科学院西苑医院确诊为HR-MDS的200例患者的一般资料、血常规、骨髓涂片与组织病理学、细胞遗传学等临床资料。结果:年龄≥60岁(P=0.015)、血小板计数<50×10^(9)/L(P=0.003)、MDS-AML(P=0.008)是含砷中药复方联合HMAs或雄激素治疗HR-MDS的疗效不良因素;年龄≥60岁(P=0.012)、血小板计数<50×10^(9)/L(P=0.004)、MDS进展为AML(MDS-AML)(P=0.008)是含砷中药复方联合HMAs或雄激素治疗HR-MDS疗效不良的独立危险因素。MDS-AML(P=0.011)、化疗疗程<5个(P=0.024)是含砷中药复方联合HMAs治疗HR-MDS的疗效不良因素;MDS-AML的比例(P=0.048)是含砷中药复方联合去甲基化药物(HMAs)治疗HR-MDS疗效不良的独立危险因素。年龄≥60岁(P=0.013)、血小板计数≥50×10^(9)/L(P=0.019)、MDS-AML(P=0.034)是含砷中药复方联合雄激素是治疗HR-MDS的疗效不良因素;年龄≥60岁(P=0.019)、血小板计数<50×10^(9)/L(P=0.04)、MDS-AML(P=0.041)是含砷中药复方联合雄激素治疗HR-MDS疗效不良的独立危险因素。结论:MDS-AML、化疗疗程<5个可作为含砷中药复方联合HMAs治疗HR-MDS的疗效不良指标;年龄≥60岁、血小板计数<50×10^(9)/L、MDS-AML是含砷中药复方联合雄激素治疗HR-MDS疗效不良指标。 展开更多
关键词 高危骨髓增生异常综合征 血液疾病 含砷中药复方 去甲基化药物 雄激素 疗效分析 预测指标 不良因素
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骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的机制及治疗研究进展
16
作者 付慧 余建 《浙江大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期131-139,共9页
骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生... 骨髓增生异常综合征是克隆性造血组织肿瘤,表现为慢性血细胞减少症伴细胞形态发育异常,易进展为骨髓衰竭或急性髓系白血病。贝赫切特综合征是一类特殊的系统性血管炎,主要表现为复发性口腔溃疡、皮肤损害、眼部炎症等。近年来,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的病例报道增多,提示两者之间存在潜在的病理联系。免疫细胞的异常激活、细胞因子的异常分泌以及细胞遗传学改变等可能在骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的发病机制中起重要作用。目前,骨髓增生异常综合征合并贝赫切特综合征的治疗策略主要基于个体化原则,包括免疫抑制治疗、细胞毒性药物治疗、靶向治疗及造血干细胞移植等。然而,由于病例报道较少及机制研究不足,治疗方案的选择仍需探讨。本文综述了骨髓增生异常综合征与贝赫切特综合征的关联性及其机制,总结了相关治疗进展,以期为该类患者的临床管理和相关机制的进一步研究提供参考。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 贝赫切特综合征 遗传 免疫 治疗 综述
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骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病
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作者 江思熠 张石垒 +2 位作者 龚晓盼 江举 陈柏叡 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第8期482-484,共3页
报告1例骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病。患者男,68岁,面部及双手红斑、水疱反复发作1年半。皮肤科检查:面部及双手手背散在分布直径0.3~1.0 cm的红斑、血疱,疱破后可见糜烂面及黑色痂块,部分皮损愈后遗留浅褐色色素沉着及细... 报告1例骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病。患者男,68岁,面部及双手红斑、水疱反复发作1年半。皮肤科检查:面部及双手手背散在分布直径0.3~1.0 cm的红斑、血疱,疱破后可见糜烂面及黑色痂块,部分皮损愈后遗留浅褐色色素沉着及细小凹陷性瘢痕;双手第Ⅳ指甲板增厚,甲下血疱呈紫黑色。尿卟啉试验结果示阳性,骨髓穿刺细胞学检查提示骨髓增生异常综合征伴多系发育异常。诊断:骨髓增生异常综合征并发迟发性皮肤卟啉病。 展开更多
关键词 迟发性 皮肤 卟啉病 骨髓增生异常综合征
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骨髓增生异常综合征基因突变的研究进展
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作者 公文婧 朱锋(综述) 李杰(审校) 《中国肿瘤临床》 北大核心 2025年第9期470-473,共4页
近年来,随着二代测序技术的临床普及,研究证据不断揭示特定髓系相关基因突变在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)克隆演化进程中的关键驱动作用。这些分子遗传学异常不仅与疾病预后呈现显著相关性,更为精准医疗时代的... 近年来,随着二代测序技术的临床普及,研究证据不断揭示特定髓系相关基因突变在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)克隆演化进程中的关键驱动作用。这些分子遗传学异常不仅与疾病预后呈现显著相关性,更为精准医疗时代的靶向治疗提供了可干预的分子靶点。当前临床实践中,修订版国际预后积分系统(revised international prognostic scoring system,IPSS-R)是指导MDS患者分层治疗的主要决策工具,然而值得注意的是,现实世界中仍有部分病例的临床转归与IPSS-R预测结果存在偏差,该现象提示传统预后模型可能需要整合分子遗传学特征以实现精准预测。本文就基因突变在MDS中的最新研究进展进行综述,重点探讨其在疾病恶性克隆演变驱动、风险分层体系优化及其个体化治疗策略制定中的关键作用。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 基因突变 预后 靶向治疗
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外周血TIM-3与骨髓增生异常综合征红细胞输注患者铁过载的关系研究
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作者 干定云 吴军 +2 位作者 周曼 陈婉 姜雯 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期841-847,共7页
目的:探讨外周血T细胞免疫球蛋白黏液素-3(TIM-3)与骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注患者铁过载的关系。方法:纳入2020年6月-2022年5月在武汉市第三医院接受诊治的120例MDS患者作为研究对象。患者均符合红细胞输注指征,输血前检测血... 目的:探讨外周血T细胞免疫球蛋白黏液素-3(TIM-3)与骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞输注患者铁过载的关系。方法:纳入2020年6月-2022年5月在武汉市第三医院接受诊治的120例MDS患者作为研究对象。患者均符合红细胞输注指征,输血前检测血常规、生化指标,并统计分析患者一般临床资料。评估患者的铁代谢情况;分析铁过载患者的临床特征和铁过载的影响因素;并对TIM-3与其他影响铁过载的因素进行相关性分析。结果:在纳入研究的120例患者中,82例(68.33%)在红细胞输注后检测出铁过载,从第1次输注红细胞时开始计算,铁过载发生时间为20-42周,平均时间32.35±5.26周。铁过载患者中,修订的国际预后积分系统(IPSS-R)/WHO分型预后积分系统(WPSS)评估为高危/极高危患者比例、输血量、输血依赖患者比例、血清铁调素(Hepc)、促红细胞生成素(EPO)、TIM-3表达水平均高于铁代谢正常患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。Logistic回归分析显示,WPSS高危、极高危,输血量、输血依赖,血清Hepc、EPO、TIM-3表达上调是MDS红细胞输注患者铁过载的影响因素(P<0.05);Pearson相关性分析显示,MDS患者血清TIM-3与铁过载的其他影响因素呈正相关(P<0.05)。结论:血清TIM-3与MDS红细胞输注患者铁过载有关,血清TIM-3表达上调增加红细胞输注后铁过载发生风险。 展开更多
关键词 骨髓增生异常综合征 T细胞免疫球蛋白黏液素-3 红细胞输注 铁过载
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SOCS1基因对骨髓增生异常综合征细胞的生长抑制作用及其潜在机制
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作者 张永晓 李英华 石锐 《细胞与分子免疫学杂志》 北大核心 2025年第3期221-227,共7页
目的 检测细胞因子信号转导抑制因子1(SOCS1)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞SKM-1细胞增殖、凋亡的调控作用及其潜在的作用机制。方法 通过转染外源性SOCS1过表达质粒促进SKM-1细胞内SOCS1的表达,CCK-8法检测细胞活力,流式细胞术检测细... 目的 检测细胞因子信号转导抑制因子1(SOCS1)对骨髓增生异常综合征(MDS)细胞SKM-1细胞增殖、凋亡的调控作用及其潜在的作用机制。方法 通过转染外源性SOCS1过表达质粒促进SKM-1细胞内SOCS1的表达,CCK-8法检测细胞活力,流式细胞术检测细胞周期和细胞凋亡,Western blot法检测Janus激酶2/信号转导子与转录激活子(JAK2/STAT)信号通路相关蛋白的表达。通过构建NOD/SCID小鼠MDS模型,记录小鼠体质量及生存时间,评估SOCS1基因对体内SKM-1细胞生长的影响。结果 在MDS细胞株SKM-1细胞中转染SOCS1过表达质粒可显著提高SOCS1 mRNA和蛋白表达水平。过表达SOCS1可显著降低SKM-1细胞活力,抑制细胞增殖,促进细胞凋亡;同时降低细胞内磷酸化的JAK2(p-JAK2)、磷酸化的STAT3(p-STAT3)和p-STAT5蛋白的表达。动物实验结果显示SOCS1过表达组小鼠体质量及生存时间显著优于MDS模型组,外周血中CD45^(+) SKM-1细胞数量显著低于MDS模型组,说明过表达SOCS1可抑制小鼠体内SKM-1细胞的活性;Western blot结果显示,SOCS1过表达组小鼠骨髓中SOCS1蛋白表达水平显著高于MDS模型组,而p-JAK2、 p-STAT3和p-STAT5蛋白的表达水平则显著低于MDS模型组。结论 SOCS1可通过负调控JAK2/STAT信号通路抑制MDS细胞系SKM-1细胞的增殖,并促进其凋亡,可作为治疗骨髓增生异常综合征的潜在靶点。 展开更多
关键词 细胞因子信号转导抑制因子1(SOCS1) 骨髓增生异常综合征(MDS) 细胞增殖 细胞凋亡 JAK2/STAT信号通路
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