儿童自身免疫性溶血性贫血29例临床特点和治疗分析 被引量：11

1

作者 解飞 周霖 +3 位作者 蔡斌 雷蕾 蒋瑾瑾 陈若华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第12期930-932,共3页

目的探讨自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗。方法回顾分析2013年1月至2015年12月收治的29例自身免疫性溶血性贫血患儿的临床资料。结果 29例患儿中,原发性10例、继发性19例,其中11例发生于感染后。主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色... 目的探讨自身免疫性溶血性贫血的病因及治疗。方法回顾分析2013年1月至2015年12月收治的29例自身免疫性溶血性贫血患儿的临床资料。结果 29例患儿中,原发性10例、继发性19例,其中11例发生于感染后。主要临床表现为面色苍白、黄疸、尿色加深及肝脾肿大,21例Coombs试验阳性。29例患儿中,肾上腺皮质激素治疗反应良好22例;治疗效果不佳7例,在联合丙种球蛋白治疗后效果良好。结论自身免疫性溶血性贫血治疗首选药物为肾上腺皮质激素,丙种球蛋白可提高疗效。 展开更多

关键词 自身免疫性溶血性贫血 黄疸 COOMBS试验 儿童

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血清乳酸脱氢酶在儿童急性溶血性贫血诊治中的临床意义 被引量：5

2

作者 刘冯 肖丁华 +2 位作者 莫东华 刘智屏 文飞球 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第5期538-539,共2页

目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)在儿童急性溶血性贫血(acute hemolytic anemia,AHA)诊治中的临床意义。方法应用Beckman自动生化分析仪及该公司提供的试剂盒按酶标比色法测定52例AHA患儿的血清LDH活性水平及18例非贫血儿童的LDH活性水平,... 目的探讨血清乳酸脱氢酶(LDH)在儿童急性溶血性贫血(acute hemolytic anemia,AHA)诊治中的临床意义。方法应用Beckman自动生化分析仪及该公司提供的试剂盒按酶标比色法测定52例AHA患儿的血清LDH活性水平及18例非贫血儿童的LDH活性水平,对比分析两组儿童及不同程度贫血患儿的血清LDH活性变化。结果 AHA组患儿的血清LDH活性为(541.0±371.2)U/L,对照组的为(109.4±37.3)U/L,两组比较差异有统计学意义(P<0.05);男性患儿的血清LDH活性水平为(543.0±394.9)U/L,女性患儿为(531.3±288.6)U/L,两者比较差异无统计学意义(P>0.05);AHA患儿的血红蛋白水平与血清LDH活性水平呈负相关(r=-0.9932,P<0.01)。结论血清LDH活性检测可作为儿童AHA诊断的初步筛选指标及衡量溶血程度的指标。 展开更多

关键词 贫血 溶血性 L-乳酸脱氢酶 儿童

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儿童急性髓细胞白血病化疗后继发温抗体型自身免疫性溶血性贫血1例报告

3

作者 许敏 熊昊 +2 位作者 李建新 李晖 韩杰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期72-73,共2页

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是许多血液恶性疾病及癌症的严重并发症，其中最常见为慢性淋巴细胞白血病，也可见于非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。1955年Frumin报道了首例成人急性髓细胞白血病（acutem... 自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是许多血液恶性疾病及癌症的严重并发症，其中最常见为慢性淋巴细胞白血病，也可见于非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等。1955年Frumin报道了首例成人急性髓细胞白血病（acutemyelogenous leukemia，AML）继发AIHA，此后国内外文献陆续有极少数个案报告，但国内尚未见关于儿童AML继发温抗体型自身免疫性溶血性贫血（warmautoimmune hemolytic anemia，WAIHA）的报道。 展开更多

关键词 自身免疫性溶血性贫血 急性髓细胞白血病 温抗体型 继发 儿童 非霍奇金淋巴瘤 化疗后 慢性淋巴细胞白血病

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儿童溶血性贫血的诊断 被引量：2

4

作者 李晓辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第1期97-98,共2页

溶血性贫血指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增加,骨髓造血功能不能代偿而发生的贫血。临床表现为发病骤缓的急慢性贫血,轻重不一的黄疸和肝脾增大,程度不等的造血增生现象。

关键词 溶血性贫血 骨髓造血功能 诊断 儿童 生存时间 慢性贫血 临床表现 红细胞

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小儿温抗体型自身免疫性溶血性贫血50例治疗与预后 被引量：2

5

作者 石淑文 杨德春 《浙江大学学报（医学版）》 CAS CSCD 2001年第2期90-91,95,共3页

目的 :了解小儿温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)的治疗及预后。方法 :对小儿温抗体型 AIHA5 0例临床资料进行分析。结果 :抗人球蛋白 (Coombs)试验阳性 44例 ,阴性 6例 ;婴幼儿发病占 5 8%;就诊时发病时间在 3个月以内 (急性起病 ... 目的 :了解小儿温抗体型自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)的治疗及预后。方法 :对小儿温抗体型 AIHA5 0例临床资料进行分析。结果 :抗人球蛋白 (Coombs)试验阳性 44例 ,阴性 6例 ;婴幼儿发病占 5 8%;就诊时发病时间在 3个月以内 (急性起病 )的占 84%;有病因可查的占 44 %,其中病前有病毒或细菌感染者达 40 %。肾上腺皮质激素治疗 AIHA的有效率达 90 %,大剂量甲泼尼龙冲击疗法对抢救严重病例有较好疗效。 2 0例随访患儿中有 1 7例最终达完全缓解。结论 :小儿温抗体型 AIHA多见于婴幼儿 ,大多起病急 ,预后好。肾上腺皮质激素是治疗 AIHA的首选药物 。 展开更多

关键词 自身免疫性溶血性贫血 药物治疗 甲泼尼龙 AIHA 预后 儿童

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大剂量人血丙种球蛋白治疗自身免疫性溶血性贫血疗效观察 被引量：1

6

作者 梁东 李春怀 +2 位作者 王国华 贾飞勇 李海波 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第4期234-235,共2页

关键词 儿童 大剂量 人血丙种球蛋白 治疗 自身免疫性溶血性贫血 疗效观察

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非缺失型遗传性持续性胎儿血红蛋白综合征复合β地中海贫血的研究进展 被引量：5

7

作者 朱恒莹 陈萍 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第19期3268-3270,共3页

遗传性持续性胎儿血红蛋白综合征（hereditary persis-tence of fetal hemoglobin，HPFH）是由于β珠蛋白基因簇中DNA序列的碱基替换或缺失导致出生后胎儿血红蛋白（fetal hemoglobin，HbF）持续增高的遗传性血红蛋白病［1］。 HPFH可... 遗传性持续性胎儿血红蛋白综合征（hereditary persis-tence of fetal hemoglobin，HPFH）是由于β珠蛋白基因簇中DNA序列的碱基替换或缺失导致出生后胎儿血红蛋白（fetal hemoglobin，HbF）持续增高的遗传性血红蛋白病［1］。 HPFH可分为缺失型HPFH和非缺失型HPFH（nd-HPFH）。 nd-HPFH是由于γ珠蛋白基因启动子区点突变或小片段缺失所致［2］。正常成人体内血红蛋白主要是HbA，HbF含量小于总血红蛋白的1％［3］。β地中海贫血（β地贫）是由于β珠蛋白基因缺陷或缺失使β珠蛋白肽链合成减少或缺如，导致血红蛋白组分改变的遗传性溶血性贫血，可分为轻型、中间型和重型，临床表现从几乎无症状到严重贫血［4－5］。 nd-HPFH复合β地贫的HbF明显升高，高水平HbF可通过平衡珠蛋白链合成而改善贫血症状［6］。广西、广东等南方地区是国内β地贫高发区，本文就nd-HPFH复合β地贫的基因突变类型和临床表现作一综述，为β地贫诊治提供理论依据。 展开更多

关键词 遗传性溶血性贫血 血红蛋白综合征 Β地中海贫血 胎儿血红蛋白 非缺失型 持续性 复合 FETAL

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溶血性贫血为主要症状的肝豆状核变性6例报告 被引量：1

8

作者 赵桂清 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第5期333-333,共1页

肝豆状核变性(Wilson氏病)临床表现变异很大,特别是以溶血性贫血为主要症状时易被误诊。我院自1980～1994年共收治24例,以溶血性贫血为主要症状者6例,现报告如下。 临床资料 一、临床资料 男2例,女4例;年龄5～7岁4例,～11岁2例。入院前... 肝豆状核变性(Wilson氏病)临床表现变异很大,特别是以溶血性贫血为主要症状时易被误诊。我院自1980～1994年共收治24例,以溶血性贫血为主要症状者6例,现报告如下。 临床资料 一、临床资料 男2例,女4例;年龄5～7岁4例,～11岁2例。入院前病程<15天4例,～1个月2例。其中2例为兄弟,其父母非近亲婚配,也无本病任何症状及体征,但血清铜稍降低。6例中初步诊断为溶血性贫血5例,肝病1例。6例均有贫血,出现黄疸4例,脾脏肿大4例,肝脏肿大2例,腹水1例,有典型的角膜色素环(K-F氏环)5例。 展开更多

关键词 肝豆状核变性 溶血性贫血 病例报告 诊断 儿童

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儿童重型地中海贫血诊疗进展 被引量：11

9

作者 李晓辉 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期198-200,共3页

海洋性贫血（thalassemia）因最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的,所以又称为地中海贫血（mediterranean anemia,简称地贫）.患儿由于血红蛋白中的珠蛋白基因的缺陷,使珠蛋白肽链有1种或几种合成减少或不能合成,导... 海洋性贫血（thalassemia）因最早是在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现的,所以又称为地中海贫血（mediterranean anemia,简称地贫）.患儿由于血红蛋白中的珠蛋白基因的缺陷,使珠蛋白肽链有1种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白（Hb）的组成成分改变,而肽链的分子结构无异常.本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血. 展开更多

关键词 重型地中海贫血 珠蛋白肽链 诊疗 儿童 血红蛋白 海洋性贫血 珠蛋白基因 溶血性贫血

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儿童葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症C1159T基因分析 被引量：7

10

作者 刘素云 易爱兰 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第2期158-158,共1页

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症所致的溶血是人类最常见的一种遗传性溶血性疾病,为X连锁不完全显性遗传病。目前全世界已鉴定了140多种基因突变类型,在中国人群中至少鉴定出31种点突变,其中G1388A、G1376T和A95G是最常见的... 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症所致的溶血是人类最常见的一种遗传性溶血性疾病,为X连锁不完全显性遗传病。目前全世界已鉴定了140多种基因突变类型,在中国人群中至少鉴定出31种点突变,其中G1388A、G1376T和A95G是最常见的突变,而C1159T突变目前在国内尚未见报道,现报告萍乡市人民医院2015年6月收治并确诊的1例G6PD缺乏症患儿C1159T位点基因突变。 展开更多

关键词 葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 基因分析 遗传性溶血性疾病 基因突变类型 G6PD缺乏症 儿童 G1376T

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儿童弥漫性血管内凝血研究进展

11

作者 潘华 孙立荣 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第8期731-734,共4页

弥漫性血管内凝血（DIC）是由多种疾病和致病因素引起的临床综合征,以凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛微血栓为特点。严重者可有明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。为... 弥漫性血管内凝血（DIC）是由多种疾病和致病因素引起的临床综合征,以凝血因子和血小板被激活,大量促凝物质入血,凝血酶增加,进而微循环中形成广泛微血栓为特点。严重者可有明显的出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫血等临床表现。为儿科较常见的疾病,预后差。早期诊断和及时采取综合有效治疗,可明显降低病死率。 展开更多

关键词 弥漫性血管内凝血 儿童 器官功能障碍 临床综合征 溶血性贫血 致病因素 凝血因子 促凝物质

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疑难病例分析——面色黄、贫血1年余

12

作者 陈惠金 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第2期118-118,共1页

病　史　简　介 　　 　　男性，7岁。于1999年2月起出现面色发黄，就诊于某医 院，查血红蛋白80g/L，抗人球蛋白试验阳性，诊断为自身免疫性溶血性贫血，于1999年6月 收 住该院，予强的松治疗，并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白，经治疗... 病　史　简　介 　　 　　男性，7岁。于1999年2月起出现面色发黄，就诊于某医 院，查血红蛋白80g/L，抗人球蛋白试验阳性，诊断为自身免疫性溶血性贫血，于1999年6月 收 住该院，予强的松治疗，并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白，经治疗后症状曾一度缓解，血红 蛋白升至100g/L。但2个月后溶血性贫血又进一步加剧，黄疸、贫血依旧，认为病情迁延 转为 慢性自身免疫性溶血性贫血，前后3次入住该院，期间曾予环胞霉素治疗一个半月，未见改 善。又经某中医院中药治疗半年余，症状仍未见任何改善。以后在上海儿童医学中心试 用环磷酰胺治疗5疗程，血红蛋白降至80g/L，并出现脱发。 展开更多

关键词 遗传性球形红细胞增多症 HS 儿童 贫血 病理 面色黄 贫血 诊断 治疗

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小儿氨酚黄那敏颗粒致急性溶血1例

13

作者 许志有 符国平 《海南医学院学报》 CAS 2005年第4期326-326,共1页

关键词 贫血 溶血性 氨基酚类 儿童 病例报告

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蚕豆病9例报告 被引量：7

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作者 叶克珍 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第5期304-305,共2页

我院儿科自1987年至1994年共收治蚕豆病9例,现报告如下。 临床资料 一、临床资料 诊断标准按“小儿溶血性贫血诊疗常规”。9例均为男性;年龄:1 1/2岁～6岁。9例均在5月份发病,发病前1～2天进食过新鲜蚕豆,2～3粒至10余粒。均急性起病,... 我院儿科自1987年至1994年共收治蚕豆病9例,现报告如下。 临床资料 一、临床资料 诊断标准按“小儿溶血性贫血诊疗常规”。9例均为男性;年龄:1 1/2岁～6岁。9例均在5月份发病,发病前1～2天进食过新鲜蚕豆,2～3粒至10余粒。均急性起病,在进食蚕豆后20小时～36小时,平均27小时发病。5例第一次进食蚕豆;1例1岁多时其母喂过几口蚕豆泥,但不发病;3例有食蚕豆后黄疸的过去史,因家长未注意又食之。父母均非近亲婚配,体健,无类似发病史;双亲籍贯上海市或江苏、四川、湖南。 展开更多

关键词 蚕豆病 溶血性贫血 儿童 病例报告

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春防蚕豆黄病

15

作者 蔡婧 《四川农业科技》 2003年第3期43-43,共1页

关键词 红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷病 遗传性溶血性贫血 黄疸病 小儿 蚕豆 症状 预防 蚕豆黄病

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两次获诺贝尔奖的化学家－鲍林

16

作者 刘春卉 《化学教学》 CAS 北大核心 1995年第7期30-31,共2页

两次获诺贝尔奖的化学家－鲍林河南省商丘师范学校（４７６０００）刘春卉鲍林于１９０１年生于美国俄勒岗州的波特兰市．受当药剂师的父亲影响，他自幼对配制各种药粉和药膏有浓厚兴趣．在中学时代就表现出在化学和化学实验上的天赋．... 两次获诺贝尔奖的化学家－鲍林河南省商丘师范学校（４７６０００）刘春卉鲍林于１９０１年生于美国俄勒岗州的波特兰市．受当药剂师的父亲影响，他自幼对配制各种药粉和药膏有浓厚兴趣．在中学时代就表现出在化学和化学实验上的天赋．他于１９２２年获化学工程学士学位．... 展开更多

关键词 诺贝尔奖 化学键理论 化学家 《普通化学》 无机化学 杂化轨道 研究方法 第二次世界大战后期 遗传性溶血性贫血 爱因斯坦

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