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儿童终末期肝病模型评分用于预测婴幼儿活体肝移植预后的作用 被引量:5
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作者 李大伟 陆天飞 +8 位作者 华相伟 夏强 张建军 李齐根 徐宁 陈小松 张明 韩龙志 奚志峰 《器官移植》 CAS CSCD 2014年第4期213-216,共4页
目的探讨儿童终末期肝病模型(PELD)评分系统用于预测婴幼儿活体肝移植预后的作用。方法回顾性分析2006年10月至2012年12月上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科收治的101例小儿活体肝移植临床资料。患儿术前诊断均为胆道闭锁。术前... 目的探讨儿童终末期肝病模型(PELD)评分系统用于预测婴幼儿活体肝移植预后的作用。方法回顾性分析2006年10月至2012年12月上海交通大学医学院附属仁济医院肝脏外科收治的101例小儿活体肝移植临床资料。患儿术前诊断均为胆道闭锁。术前对每例患儿进行PELD评分,根据PELD评分将患儿分为两组:低分组(PELD评分<16分,62例)和高分组(PELD评分≥16分,39例)。比较两组患儿围手术期的基本情况及术后并发症发生率。结果两组患儿的手术年龄和体重差异均有统计学意义(均为P<0.05),但两组性别、移植物(肝)重量/受体的体重、供肝冷缺血时间、术中失血量等差异均无统计学意义(均为P>0.05)。PELD高分组患儿移植术后的肺部感染和胆道并发症发生率均明显高于低分组(均为P<0.05)。结论术前PELD评分可用于预测婴幼儿肝移植的预后,为婴幼儿肝移植的围手术期的治疗、监护及护理措施的制定提供参考。对于术前PELD评分较高的患儿,应加强围手术期并发症的监护处理。 展开更多
关键词 儿童终末期肝病模型 婴幼儿 活体肝移植 预后
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儿童肝移植治疗Alagille综合征的单中心经验 被引量:7
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作者 檀玉乐 朱志军 +7 位作者 孙丽莹 魏林 曲伟 曾志贵 张海明 刘颖 王君 李宏宇 《器官移植》 CAS CSCD 北大核心 2022年第1期61-66,共6页
目的探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效。方法收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和病肝组织病理学特点、肝移植的特点及其术后并发症和随访情况。结果12例患儿均存在JAG1基因突变和典型面... 目的探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效。方法收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和病肝组织病理学特点、肝移植的特点及其术后并发症和随访情况。结果12例患儿均存在JAG1基因突变和典型面部特征,黄疸是最常见的首发症状,在出生后7(3,40)d出现。患儿行肝移植时身高和体质量Z评分分别为-2.14(-3.11,-1.83)分和-2.32(-3.12,-1.12)分,5例患儿严重发育迟缓,4例患儿严重营养不良。12例患儿中8例伴有心血管异常。病理学检查结果显示,4例患儿病肝的小叶结构基本保持,8例存在大小不等结节性肝硬化,其中1例病肝检测到单个早期中分化肝细胞癌。3例患儿因误诊为胆道闭锁行葛西手术治疗。8例患儿行活体肝移植,3例患儿行尸体供肝肝移植(包括2例劈离式肝移植和1例尸体全肝移植),1例患儿行多米诺肝移植(供肝来自枫糖尿病患者)。在随访30.0(24.5,41.7)个月时,患儿和移植物存活率均为100%。在随访过程中,患儿身高和体质量Z评分分别为-1.24(-2.11,0.60)分和-0.83(-1.65,-0.43)分,表明患儿术后生长和发育情况明显改善。结论肝移植是治疗肝硬化失代偿期和严重瘙痒伴生活质量差的ALGS患儿的有效方法。伴随心血管异常的ALGS患儿,术前应进行详细评估,必要时联合儿科心脏病专家进行治疗。 展开更多
关键词 ALAGILLE综合征 儿童肝移植 心血管异常 胆道闭锁 肝细胞癌 估算肾小球滤过率 儿童终末期肝病模型评分 葛西手术
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