背景儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)在现有危险度分层治疗方案中,预后存在差异。目的探究儿童急性T-ALL的生物学特征及其与临床表现、早期治疗反应及长期预后的相关性。设计回顾性队列研究。方法回顾性分析2008年3月至2018年9月首都医...背景儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)在现有危险度分层治疗方案中,预后存在差异。目的探究儿童急性T-ALL的生物学特征及其与临床表现、早期治疗反应及长期预后的相关性。设计回顾性队列研究。方法回顾性分析2008年3月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治、使用CCLG-ALL-2008方案治疗的初诊为T-ALL患儿白血病免疫标志和融合基因的特征,及其与患儿临床表现、早期治疗反应和长期预后的相关性。主要结局指标无事件生存(EFS)和总生存(OS)。结果101例T-ALL患儿进入本文分析,其中男76例(75.2%)。SIL-TAL1是最常见的融合基因(21.8%,22/101),SIL-TAL1阳性患儿纳入高危的比例显著高于阴性者。干细胞标志CD34的表达率为45.5%(46/101)。表达免疫标志CD2者与初诊外周血高WBC计数相关;表达CD34者与强的松反应不良及第15 d高微小残留病(MRD)相关;表达CD33者与诱导结束时形态学不缓解及高MRD相关;表达CD10者强的松治疗反应良好者多。单因素生存分析显示,SIL-TAL1阳性、强的松治疗反应不良、治疗第15 d骨髓形态学不缓解、第33 d高MRD及高危危险度与不良的EFS和OS相关(P均<0.05),其中第33 d MRD≥1%和SIL-TAL1融合基因阳性亦是EFS和OS的独立预后影响因素,危险比分别为第33 d MRD≥1%对EFS为1.96(95%CI:1.114~3.452,P=0.020),对OS为2.062(95%CI:1.138~3.734,P=0.017);SIL-TAL1阳性对EFS为2.536(95%CI:1.053~6.104,P=0.038),对OS为2.921(95%CI:1.144~7.457,P=0.025)。结论T-ALL是一组异质性疾病,在以MRD为分层依据的治疗方案中,SIL-TAL1和治疗早期MRD对预测患儿长期预后有一定价值。展开更多
目的:探讨急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿外周血单个核细胞(PBMNC)中miR-146a和miR-221表达水平及临床意义。方法:选取海南省第三人民医院收治的初诊T-ALL患儿130例(T-ALL组)和体检健康者50例(对照组)。T-ALL患儿以治疗前作为初发组,...目的:探讨急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿外周血单个核细胞(PBMNC)中miR-146a和miR-221表达水平及临床意义。方法:选取海南省第三人民医院收治的初诊T-ALL患儿130例(T-ALL组)和体检健康者50例(对照组)。T-ALL患儿以治疗前作为初发组,诱导治疗d 33达完全缓解者作为缓解组(n=98),未完全缓解者作为难治组(n=32)。采用实时荧光定量PCR方法检测各组PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平。ROC曲线分析miR-146a及miR-221对T-ALL的诊断价值,Pearson相关分析评价T-ALL患儿miR-146a及miR-221表达与白细胞计数的相关性。结果:T-ALL组PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平均明显高于对照组(5.83±1.54 vs 0.96±0.17)(7.13±2.60 vs 1.64±0.51)(P<0.01)。难治组PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平均明显高于缓解组和初发组(8.74±2.35 vs 1.70±0.63,5.83±1.54)(11.316±4.83 vs 2.62±0.85,7.13±2.60)(P<0.01)。miR-146a及miR-221表达水平与白细胞计数、危险度分型和MRD相关(P<0.05)。ROC曲线分析显示,miR-146a及miR-221诊断T-ALL的最佳截值分别为3.90和5.28,2项联合诊断T-ALL的AUC(95%CI)为0.835(0.764-0.892),其敏感度和特异度分别为85.0%和77.2%。相关分析显示,T-ALL患儿PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平与白细胞计数均呈正相关(r=0.705,r=0.653,P<0.01),miR-146a与miR-221呈正相关(r=0.784,P<0.01)。结论:miR-146a及miR-221在T-ALL患儿中表达上调,且与T-ALL患儿预后密切相关,2项联合检测对T-ALL诊断具有一定价值。展开更多
文摘背景儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)在现有危险度分层治疗方案中,预后存在差异。目的探究儿童急性T-ALL的生物学特征及其与临床表现、早期治疗反应及长期预后的相关性。设计回顾性队列研究。方法回顾性分析2008年3月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院收治、使用CCLG-ALL-2008方案治疗的初诊为T-ALL患儿白血病免疫标志和融合基因的特征,及其与患儿临床表现、早期治疗反应和长期预后的相关性。主要结局指标无事件生存(EFS)和总生存(OS)。结果101例T-ALL患儿进入本文分析,其中男76例(75.2%)。SIL-TAL1是最常见的融合基因(21.8%,22/101),SIL-TAL1阳性患儿纳入高危的比例显著高于阴性者。干细胞标志CD34的表达率为45.5%(46/101)。表达免疫标志CD2者与初诊外周血高WBC计数相关;表达CD34者与强的松反应不良及第15 d高微小残留病(MRD)相关;表达CD33者与诱导结束时形态学不缓解及高MRD相关;表达CD10者强的松治疗反应良好者多。单因素生存分析显示,SIL-TAL1阳性、强的松治疗反应不良、治疗第15 d骨髓形态学不缓解、第33 d高MRD及高危危险度与不良的EFS和OS相关(P均<0.05),其中第33 d MRD≥1%和SIL-TAL1融合基因阳性亦是EFS和OS的独立预后影响因素,危险比分别为第33 d MRD≥1%对EFS为1.96(95%CI:1.114~3.452,P=0.020),对OS为2.062(95%CI:1.138~3.734,P=0.017);SIL-TAL1阳性对EFS为2.536(95%CI:1.053~6.104,P=0.038),对OS为2.921(95%CI:1.144~7.457,P=0.025)。结论T-ALL是一组异质性疾病,在以MRD为分层依据的治疗方案中,SIL-TAL1和治疗早期MRD对预测患儿长期预后有一定价值。
文摘目的:探讨急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)患儿外周血单个核细胞(PBMNC)中miR-146a和miR-221表达水平及临床意义。方法:选取海南省第三人民医院收治的初诊T-ALL患儿130例(T-ALL组)和体检健康者50例(对照组)。T-ALL患儿以治疗前作为初发组,诱导治疗d 33达完全缓解者作为缓解组(n=98),未完全缓解者作为难治组(n=32)。采用实时荧光定量PCR方法检测各组PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平。ROC曲线分析miR-146a及miR-221对T-ALL的诊断价值,Pearson相关分析评价T-ALL患儿miR-146a及miR-221表达与白细胞计数的相关性。结果:T-ALL组PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平均明显高于对照组(5.83±1.54 vs 0.96±0.17)(7.13±2.60 vs 1.64±0.51)(P<0.01)。难治组PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平均明显高于缓解组和初发组(8.74±2.35 vs 1.70±0.63,5.83±1.54)(11.316±4.83 vs 2.62±0.85,7.13±2.60)(P<0.01)。miR-146a及miR-221表达水平与白细胞计数、危险度分型和MRD相关(P<0.05)。ROC曲线分析显示,miR-146a及miR-221诊断T-ALL的最佳截值分别为3.90和5.28,2项联合诊断T-ALL的AUC(95%CI)为0.835(0.764-0.892),其敏感度和特异度分别为85.0%和77.2%。相关分析显示,T-ALL患儿PBMNC的miR-146a及miR-221表达水平与白细胞计数均呈正相关(r=0.705,r=0.653,P<0.01),miR-146a与miR-221呈正相关(r=0.784,P<0.01)。结论:miR-146a及miR-221在T-ALL患儿中表达上调,且与T-ALL患儿预后密切相关,2项联合检测对T-ALL诊断具有一定价值。
