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单倍体相合造血干细胞移植联合骨髓间充质干细胞输注治疗儿童重型再生障碍性贫血的临床观察 被引量:5
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作者 危薇 王志东 +4 位作者 郑晓丽 丁丽 韩冬梅 闫洪敏 王恒湘 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期1158-1164,共7页
目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical-HSCT,hi-HSCT)联合骨髓间充质干细胞(BMM SC)输注治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:回顾性分析25例行hi-HSCT联合BM-M SC输注治疗儿童SAA的临床资料,观察移植后造血恢复... 目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical-HSCT,hi-HSCT)联合骨髓间充质干细胞(BMM SC)输注治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效。方法:回顾性分析25例行hi-HSCT联合BM-M SC输注治疗儿童SAA的临床资料,观察移植后造血恢复及移植相关并发症。结果:25例患儿中性粒细胞均植入,植入中位时间为12(11-22)d,其中23例血小板植入,中位植入时间为21(11-130)d。16例发生急性移植物抗宿主病(a GVHD),其中11例为Ⅰ度,5例为Ⅱ-Ⅳ度,1例在移植后115 d死于累及皮肤、肠道及肝脏的Ⅳ度a GVHD,5例发生慢性GVHD(c GVHD),均为局限性c GVHD。发生CMV血症的有23例,无1例进展为CMV病。23例患儿发生EBV血症,且其中有3例发生移植后淋巴增殖性疾病,经利妥昔单抗治疗后均治愈。出血性膀胱炎发生9例,仅1例为Ⅲ度。22例发生感染,其中10例为肺部感染,4例为肝脏感染。1例发生格林-巴利综合征。1例出现自身免疫性溶血性贫血。22例患儿存活且脱离输血,中位随访时间为14(3-27)个月。结论:hi-HSCT联合BM-MSC输注治疗儿童SAA是安全、可行的。 展开更多
关键词 造血干细胞移植 间充质干细胞 儿童重型再生障碍性贫血
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BLIMP-1在再生障碍性贫血患儿Treg细胞中的表达及意义 被引量:3
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作者 黄丽奋 黄俊彬 +4 位作者 唐楠楠 薛红漫 朱澂明 李志光 陈纯 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第4期1251-1256,共6页
目的:研究B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1(BLIMP-1)在再生障碍性贫血(AA)患儿Treg细胞中的表达并分析其与Treg细胞数量、血浆中抑制性细胞因子白介素(IL)-10和转化生长因子(TGF)-β水平的相关性。方法:收集10例初诊AA患儿和10例健康儿童的外... 目的:研究B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1(BLIMP-1)在再生障碍性贫血(AA)患儿Treg细胞中的表达并分析其与Treg细胞数量、血浆中抑制性细胞因子白介素(IL)-10和转化生长因子(TGF)-β水平的相关性。方法:收集10例初诊AA患儿和10例健康儿童的外周血标本。采用qPCR法检测FOXP3、PRDM1的mRNA表达水平。采用流式细胞术检测Treg细胞比例、Treg细胞中BLIMP-1表达以及血浆中IL-2、IL-17A、IL-6、γ干扰素、IL-10和TGF-β等细胞因子水平。采用Pearson相关模型分析Treg细胞中BLIMP-1表达与Treg细胞数量、血浆中IL-10和TGF-β水平的相关性。结果:与对照组相比,AA患儿外周血Treg细胞比例显著下降(P <0.001);AA患儿血浆中促炎细胞因子IL-2、IL-6、IFN-γ水平显著升高(P=0.033,P=0.031,P=0.006),IL-17A水平亦升高但不显著(P=0.052),而抑炎细胞因子IL-10和TGF-β水平明显降低(P=0.048,P=0.002);AA患儿FOXP3和PRDM1 mRNA的相对表达量显著低于对照组(P=0.037,P=0.016);AA患儿Treg细胞的BLIMP-1蛋白表达显著低于对照组(P<0.001)。Treg细胞中BLIMP-1蛋白的表达水平与Treg细胞占淋巴细胞百分比呈正相关(r=0.671,P=0.001),与血浆中IL-10和TGF-β水平亦呈正相关(r=0.500,P=0.029;r=0.486,P=0.030)。结论:AA患儿Treg细胞中BLIMP-1表达受损,且BLIMP-1表达低下与Treg细胞数量减少和IL-10、TGF-β水平减少具有相关性。 展开更多
关键词 儿童再生障碍性贫血 B淋巴细胞诱导成熟蛋白-1 调节性T细胞 白介素-10 转化生长因子-β
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