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脐血间质干细胞移植对肌萎缩侧索硬化患者神经系统功能的影响 被引量:12
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作者 杨波 万鼎铭 +7 位作者 曹勇 宋来君 张彤 杜英 许予明 胡祥 徐虹 李建斌 《郑州大学学报(医学版)》 CAS 北大核心 2006年第2期239-241,共3页
目的:探讨脐血间质干细胞移植对肌萎缩侧索硬化(ALS)患者神经系统功能的影响。方法:移植脐血间质干细胞治疗8例ALS患者,选用“神经康复功能评定系统-V2003”软件对治疗前3d、治疗后2~3月ALS患者的肢体运动(Cart-Shephard评分)... 目的:探讨脐血间质干细胞移植对肌萎缩侧索硬化(ALS)患者神经系统功能的影响。方法:移植脐血间质干细胞治疗8例ALS患者,选用“神经康复功能评定系统-V2003”软件对治疗前3d、治疗后2~3月ALS患者的肢体运动(Cart-Shephard评分)、构音障碍(Frenehay评分)、平衡能力(Berg评分)、功能独立性评定(FIM)各方面的功能进行评估。结果:移植治疗前ALS患者Cart-Shephard、Frenehay、Berg、FIM评分与治疗后比较,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论:脐血间质干细胞移植治疗可以显著改善ALS患者的神经系统功能。 展开更多
关键词 脐血间质干细胞 萎缩硬化 神经系统功能评估
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肺脾论治对肌萎缩侧索硬化肌力及呼吸功能的影响 被引量:5
2
作者 郑瑜 周炜 +5 位作者 杨碧莹 王安琦 许浩游 侯晓妹 卢明 杜宝新 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2016年第8期1676-1677,共2页
目的:观察肺脾论治对肌萎缩侧索硬化(ALS)肌力和呼吸功能的影响。方法:在常规治疗基础上,对36例肺脾两虚的ALS患者加服自拟健脾益肺方,疗程8周,观察治疗前后患者肌力、呼吸功能的改变情况及不良反应,并进行随访观察。结果:除上肢肌力、... 目的:观察肺脾论治对肌萎缩侧索硬化(ALS)肌力和呼吸功能的影响。方法:在常规治疗基础上,对36例肺脾两虚的ALS患者加服自拟健脾益肺方,疗程8周,观察治疗前后患者肌力、呼吸功能的改变情况及不良反应,并进行随访观察。结果:除上肢肌力、最大呼气压(MEP)外余观察指标治疗前后差异均无统计学意义(P>0.05),随访观察ALSFR-R每月下降均值为0.66。结论:从肺脾论治ALS,患者肌力及呼吸功能基本保持稳定,且能在一定程度上延缓病情。 展开更多
关键词 肺脾论治 萎缩硬化 呼吸功能
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肌萎缩侧索硬化症患者执行功能损害的量表优化 被引量:3
3
作者 靳娇婷 胡芳芳 +8 位作者 秦星 康丽 贾蕊 刘潇 商苏杭 刘晨昱 王亮 张荣华 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期629-633,共5页
目的筛查可反映肌萎缩侧索硬化(ALS)患者执行功能损害的量表,并确定其参考值。方法通过对比ALS患者和对照组蒙特利尔认知评估(MOCA)执行功能、快速词汇测验(rapid verbal retrieval,RVR)、韦氏成人智力测验(Wechsler Adult Intelligence... 目的筛查可反映肌萎缩侧索硬化(ALS)患者执行功能损害的量表,并确定其参考值。方法通过对比ALS患者和对照组蒙特利尔认知评估(MOCA)执行功能、快速词汇测验(rapid verbal retrieval,RVR)、韦氏成人智力测验(Wechsler Adult Intelligence Scale,WAIS)数字广度测验和额叶功能评定表(frontal assessment battery,FAB)评分,确定患者有无执行功能损害,并通过ROC曲线从WAIS数字广度、RVR(动物、水果、蔬菜)、FAB、"大"组词和MOCA执行亚项7项量表中筛选出敏感的执行功能损害的量表。结果病例组MOCA、RVR、WAIS数字广度测验、FAB评分明显低于对照组(P<0.05),其中MOCA执行功能、RVR(动物、蔬菜、水果)评分、WAIS数字广度测验中顺向和逆向评分、FAB中概念化能力、"大"组词、程序性控制、对干扰敏感性、抑制性控制评分明显低于对照组(P<0.05),而"发"组词和FAB量表中自主性抓握在两组间差异无明显统计学意义(P>0.05)。对ALS执行功能障碍测查,诊断效能从高到低依次为WAIS数字广度、RVR(动物)、FAB、"大"组词、RVR(水果)、RVR(蔬菜)和MOCA执行功能。结论 26.74%ALS患者存在执行功能障碍,筛查ALS患者执行功能障碍时,WAIS数字广度、RVR(动物)、FAB有较高诊断效能。 展开更多
关键词 萎缩硬化 执行功能障碍 诊断效能 蒙特利尔认知评估(MOCA)执行功能 快速词汇测验(RVR)、韦氏成人智力测验(WAIS)数字广度测验 额叶功能评定表(FAB)
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基于静息态功能磁共振的肌萎缩侧索硬化症大脑功能网络研究 被引量:1
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作者 王倩楠 张静娜 +6 位作者 乔梁 胡俊 张晔 王莉 桑林琼 李鹏岳 邱明国 《陆军军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2022年第16期1592-1598,共7页
目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)脑功能网络异常模式,为ALS早期诊断及预后评估寻找客观影像学标记。方法于2015年5月至2018年3月在陆军军医大学第一附属医院神经内科招募确诊ALS患者25例;同时招募年龄、... 目的探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)脑功能网络异常模式,为ALS早期诊断及预后评估寻找客观影像学标记。方法于2015年5月至2018年3月在陆军军医大学第一附属医院神经内科招募确诊ALS患者25例;同时招募年龄、性别匹配的26例健康志愿者作为对照组,均行3.0T磁共振扫描仪采集静息态(functional magnetic resonance imaging,fMRI)扫描,构建大脑大尺度功能网络。基于图论理论进行网络差异分析,经双样本t检验比较两组脑功能网络的全局和节点属性,并将ALS患者脑功能连接及网络参数与认知及运动功能评分进行Pearson相关分析。结果与健康对照组相比,ALS患者大脑前、后脑区之间功能网络连接显著增强(P<0.05);左侧眶内额上回-缘上回功能连接降低并与修订版ALS功能量表(revised ALS functional rating scale,ALSFRS-R)评分呈正相关(r=0.512,P=0.008)。与健康对照组相比,ALS患者标准化特征路径长度降低,额叶、枕叶等脑区节点效率及节点度增加(P<0.05),扣带回及苍白球等结构的节点效率及节点度降低(P<0.05)。结论应用静息态功能磁共振数据可反映ALS患者脑功能网络连接异常改变,左侧眶内额上回-缘上回功能连接值可作为一种客观影像学标记,用于对ALS的早期诊断及预后评估。 展开更多
关键词 萎缩硬化 静息态功能磁共振成像 图论 功能连接
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肌萎缩侧索硬化患者丘脑局灶性损伤与认知功能障碍的相关性 被引量:2
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作者 段倩倩 张秋丽 +6 位作者 李海宁 于心怡 吴珊 胡芳芳 靳娇婷 党静霞 张明 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期688-693,共6页
目的探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者丘脑结构、功能改变及其与认知功能的相关性。方法采集78例ALS患者及49例健康对照者的3DT1结构像及静息态功能磁共振影像,采用顶点分析比较两组丘脑形态学差异;对功能磁... 目的探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者丘脑结构、功能改变及其与认知功能的相关性。方法采集78例ALS患者及49例健康对照者的3DT1结构像及静息态功能磁共振影像,采用顶点分析比较两组丘脑形态学差异;对功能磁共振图像以丘脑亚区为种子点进行全脑功能连接分析,并与认知量表评分进行偏相关分析。结果与对照组相比,顶点分析显示,ALS组双侧丘脑前额叶、颞叶亚区萎缩。功能连接分析中,患者组丘脑运动-感觉亚区与右侧运动区域,颞叶亚区与双侧枕外侧叶、楔前叶和右侧颞横回间功能连接增加;相比之下,丘脑颞叶亚区与扣带旁回、左侧背内侧前额叶及左侧尾状核间功能连接减低。偏相关分析显示,楔前叶、扣带旁回、左侧尾状核、左侧背内侧前额叶功能连接改变与多个认知量表相关。结论ALS患者丘脑结构及功能的选择性损伤在其认知功能障碍中有重要作用。 展开更多
关键词 萎缩硬化 认知功能 丘脑 磁共振成像
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肌萎缩侧索硬化认知功能及行为障碍的研究进展 被引量:4
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作者 彭小雪 郭文婷 +2 位作者 马涛 宋丹利 葛朝明 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期562-565,共4页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是累及上下运动神经元的神经退行性疾病,以进行性肌萎缩、肌无力、延髓麻痹及锥体束征为主要特征。既往认为ALS是一种仅影响运动系统的运动神经元病,近年来越来越多的国内外研究显示... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是累及上下运动神经元的神经退行性疾病,以进行性肌萎缩、肌无力、延髓麻痹及锥体束征为主要特征。既往认为ALS是一种仅影响运动系统的运动神经元病,近年来越来越多的国内外研究显示ALS可能是一种以运动系统变性为核心的累及多个系统的神经变性疾病,不仅有运动症状,部分还有非运动症状,其中认知及行为障碍是ALS最常见的非运动症状,这些非运动症状进一步降低患者生活质量、加速疾病进展、增加看护人的负担。 展开更多
关键词 萎缩硬化 认知功能障碍 行为障碍 综述
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肌萎缩侧索硬化伴认知功能障碍的研究进展 被引量:1
7
作者 郭双辉 张玉梅 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2022年第12期1524-1528,共5页
认知功能障碍在肌萎缩侧索硬化(ALS)患者中是普遍存在的,ALS伴认知功能障碍常提示预后不良。近年来对ALS患者认知功能障碍的研究取得了一定的进展,本文对ALS伴认知功能障碍的临床特点、生物标志物、遗传学特征和最新治疗进展进行综述,... 认知功能障碍在肌萎缩侧索硬化(ALS)患者中是普遍存在的,ALS伴认知功能障碍常提示预后不良。近年来对ALS患者认知功能障碍的研究取得了一定的进展,本文对ALS伴认知功能障碍的临床特点、生物标志物、遗传学特征和最新治疗进展进行综述,以期为ALS伴认知功能障碍的临床诊疗提供新思路。 展开更多
关键词 萎缩硬化 认知功能障碍 治疗 综述
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肌萎缩侧索硬化症疾病进展与线粒体功能紊乱 被引量:3
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作者 郑志隆 郭兴 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期697-704,共8页
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种典型的神经退行性疾病,其特征是大脑和脊髓中的运动神经元进行性病变。虽然DNA测序技术筛查出众多的ALS致病基因,拓宽了人们对ALS疾病发生的认识,但是这些功能各异的基因导致ALS疾病进程的分子机制仍是有待... 肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种典型的神经退行性疾病,其特征是大脑和脊髓中的运动神经元进行性病变。虽然DNA测序技术筛查出众多的ALS致病基因,拓宽了人们对ALS疾病发生的认识,但是这些功能各异的基因导致ALS疾病进程的分子机制仍是有待阐明的。随着基础研究的不断进展,人们发现线粒体的损伤,线粒体的动力学异常以及线粒体自噬等与神经退行性疾病如ALS的发病具有重要联系。在本篇综述中,我们主要讨论了ALS致病基因导致线粒体功能障碍的可能机制,旨在强调线粒体功能障碍在ALS疾病发展中的重要作用。 展开更多
关键词 萎缩硬化 线粒体功能障碍 运动神经元 能量代谢
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肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析 被引量:5
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作者 秦星 靳娇婷 +6 位作者 胡芳芳 康丽 刘潇 贾蕊 赵星 张荣华 党静霞 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期634-638,共5页
目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALSFRS-r)的相关性... 目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALSFRS-r)的相关性。方法 258例ALS患者进行常规运动神经传导测定,对上、下肢不同神经CMAP波幅下降进行分析,并探讨其与ALSFRS-r评分及各亚项评分的关系。结果大多数患者出现运动神经传导异常,其中正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经传导异常均以CMAP波幅减低最为常见(14.80%~59.90%),然后依次为末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)延长(1.83%~25.00%)、CMAP未引出(2.23%~10.55%)和运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)减慢(0~14.36%)。相关分析显示,正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关(r=0.333,P<0.001;r=0.284,P<0.001;r=0.189,P=0.002;r=0.253,P<0.001)。Logistic回归分析显示,正中神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关,ALSFRS-r颈膨大亚项得分与正中神经CMAP波幅明显相关,而与尺神经CMAP波幅无相关性;ALSFRS-r腰膨大评分与胫神经和腓总神经CMAP波幅均有相关性。结论ALS患者运动神经传导异常以CMAP波幅下降最多见。它是一种有效的不可忽视的客观判断ALS病情严重程度的电生理指标,不同神经的CMAP波幅下降对判断颈膨大和腰膨大支配肌肉功能损害程度与ALSFRS-r评分中各个亚项评分具有同等评估效能。 展开更多
关键词 萎缩硬化 复合肉动作电位 改良萎缩硬化功能评分
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早期无创正压通气治疗肌萎缩侧索硬化患者疗效的临床评估 被引量:5
10
作者 姚晓黎 李伟 +5 位作者 李志平 吴琪 叶城辉 卢锡林 梁银杏 郑振扬 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期337-340,共4页
目的探讨用力肺活量(forced vital capacity,FVC)<75%的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral scle-rosis,ALS)患者早期接受无创正压通气(noninvasive positive pressure ventilation,NPPV)治疗1年后的疗效评估。方法测定60例肌萎缩... 目的探讨用力肺活量(forced vital capacity,FVC)<75%的肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral scle-rosis,ALS)患者早期接受无创正压通气(noninvasive positive pressure ventilation,NPPV)治疗1年后的疗效评估。方法测定60例肌萎缩侧索硬化症(amyothophic lateral sclerosis,ALS)患者肺通气功能,以用力肺活量(FVC%)是否低于75%和是否接受NPPV治疗为标准分3组,其中FVC%<75%且配合NPPV治疗14例,作为第1组;FVC%<75%且不能配合NPPV治疗18例,作为第2组;FVC%>75%为第3组,即阳性对照组,共28例。结果第1组(FVC%<75%且配合NPPV治疗)ALS患者1年内生存率与第2组(FVC%<75%且不能配合NPPV治疗)ALS患者比较有统计学差异(P<0.05),与第3组(阳性对照组)无统计学差异(P>0.05)。第1组患者FVC%下降的幅度以及ALSFRS-R评分降低的幅度较第2组患者缓慢,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论在ALS患者FVC<75%时引入NPPV治疗,可延缓疾病的进展,延长患者的生存时间。 展开更多
关键词 萎缩硬化无创正压通气肺通气功能用力肺活量萎缩硬化功能评分量表
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自体外周单核细胞治疗肌萎缩侧索硬化疗效及外周淋巴细胞变化观察
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作者 赵舒怡 裘冯卓 +7 位作者 史明超 康悦 杨涛 许迅 李军荣 李圣华 李冠宇 金庆文 《南京医科大学学报(自然科学版)》 CAS 北大核心 2023年第5期701-707,共7页
目的:探讨体外扩增的自体外周血单核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的治疗作用,以及外周血淋巴细胞亚群分类与症状改善之间的关系。方法:收集2019年10月—2021... 目的:探讨体外扩增的自体外周血单核细胞(peripheral blood mononuclear cell,PBMC)对肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的治疗作用,以及外周血淋巴细胞亚群分类与症状改善之间的关系。方法:收集2019年10月—2021年8月南京医科大学附属逸夫医院神经内科和南京中医药大学附属南京医院神经内科符合标准的ALS患者65例,通过随机表号码法将患者随机分为PBMC组(PBMC 1×10^(6)个/kg体重^(+)20%人体白蛋白100 m L,33例)和对照组(20%人体白蛋白100 mL,32例)。分别于治疗前、治疗后第5天及第14天,以修订版ALS功能评定量表(revised ALS functional rating scale,ALSFRS-R)评分,并测定外周血CD4^(+)T细胞、CD8^(+)T细胞、CD4^(+)CD25^(+)Foxp3^(+)Treg细胞及CD16^(+)CD56^(+)NK细胞数目。结果:(1)PBMC组ALSFRS-R评分于治疗后第5天[(30.1±3.4)分]、第14天[(26.5±2.0)分]均较治疗前[(25.3±1.4)分]升高,差异有统计学意义(P<0.05)。对照组治疗前后ALSFRS-R评分变化差异无统计学意义(P>0.05);(2)PBMC组治疗后第5天、第14天CD8^(+)T细胞、CD4^(+)CD25^(+)Foxp3^(+)Treg细胞均增高,与对照组、PBMC治疗前比较,差异均有统计学意义(P<0.05);CD4^(+)T细胞、CD16^(+)CD56^(+)NK细胞在PBMC组治疗前后以及与对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。对照组治疗前后上述细胞变化均无统计学意义(P>0.05);(3)患者在PBMC治疗后第5、14天时,CD8^(+)T细胞数量与ALSFRS-R分数呈负相关(P<0.05);CD4^(+)CD25^(+)Foxp3^(+)Treg细胞数量与ALSFRS-R分数呈正相关(P<0.05)。结论:体外扩增的自体PBMC回输治疗可以短期改善ALS患者的临床症状,且外周血CD8^(+)T细胞和CD4^(+)CD25^(+)Foxp3^(+)Treg细胞数的变化与疾病临床进展有关系。 展开更多
关键词 萎缩硬化 淋巴细胞亚群 外周血单核细胞 修订版肌萎缩侧索硬化功能评定量表 免疫
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对肌萎缩侧索硬化吞咽障碍病人实施中医系统护理的效果评价
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作者 丁美祝 刘敏霞 《护理研究(上旬版)》 2013年第2期337-338,共2页
[目的]应用临床护理用吞咽功能评估工具(CNSAT)探讨实施中医系统护理措施对肌萎缩侧索硬化病人吞咽障碍的影响。[方法]对30例肌萎缩侧索硬化病人进行中医系统护理,使用CNSAT对实施前和实施后3个月的吞咽功能进行评估。[结果]实施系统中... [目的]应用临床护理用吞咽功能评估工具(CNSAT)探讨实施中医系统护理措施对肌萎缩侧索硬化病人吞咽障碍的影响。[方法]对30例肌萎缩侧索硬化病人进行中医系统护理,使用CNSAT对实施前和实施后3个月的吞咽功能进行评估。[结果]实施系统中医护理3个月后病人的CNSAT得分比实施前显著降低(t=4.06,P<0.05)。[结论]对肌萎缩侧索硬化吞咽障碍病人实施中医系统护理措施,可减少吞咽障碍并发症的发生,提高病人生存质量。 展开更多
关键词 萎缩硬化 吞咽障碍 中医护理 临床护理用吞咽功能评估工具(CNSAT)
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肌萎缩侧索硬化症与额颞叶痴呆 被引量:3
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作者 陈林云 刘峰 +2 位作者 简雯 涂怀军 王春芝 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2016年第3期495-497,共3页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)一直被认为是单纯运动系统疾病,但在部分患者中却与认知功能损害有关,后者可从轻度异常到额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD),这与额颞叶功能障碍有关。1892年MARI... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)一直被认为是单纯运动系统疾病,但在部分患者中却与认知功能损害有关,后者可从轻度异常到额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD),这与额颞叶功能障碍有关。1892年MARIE首先描述了ALS患者情绪不稳定。20世纪早期就有报道称ALS患者存在认知功能的变化,包括易怒、妄想和幻觉。随着运动神经元病相关痴呆的报道越来越多,发现ALS患者的痴呆属于FTD。本文将从ALS患者额颞叶功能障碍的形成过程、发病率、认知功能评估及遗传和病理等方面来阐述。 展开更多
关键词 萎缩硬化 额颞叶痴呆 认知功能损害 运动系统疾病 运动神经元病 功能障碍 情绪不稳定 MARIE
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肌萎缩侧索硬化症发病机制的遗传学研究进展 被引量:6
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作者 王雁 易航 +1 位作者 廖巧 毕方方 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第12期1483-1489,共7页
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种罕见的累及上、下运动神经元的神经退行性疾病,临床表现为肌肉进行性无力、萎缩,患者最终因吞咽、呼吸困难而死亡。ALS的病因众多,其中遗传因素相关性极大。神经元中蛋白质... 肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种罕见的累及上、下运动神经元的神经退行性疾病,临床表现为肌肉进行性无力、萎缩,患者最终因吞咽、呼吸困难而死亡。ALS的病因众多,其中遗传因素相关性极大。神经元中蛋白质内稳态失衡、异常蛋白质的朊病毒样增殖和传播、线粒体功能障碍、谷氨酸介导的兴奋性毒性、神经元内物质运输障碍是目前公认的发病机制。对发病机制相关基因突变的研究将搭起ALS分子水平研究和细胞水平研究的桥梁,从而加深对ALS的发生和发展及基因突变在其中扮演角色的了解,并为疾病的治疗提供新的思路与启示。 展开更多
关键词 萎缩硬化 基因突变 蛋白质内稳态失衡 朊病毒样增殖和传播 线粒体功能障碍 兴奋性毒性 运输障碍
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神经影像学评估肌萎缩侧索硬化进展和预后研究进展 被引量:2
15
作者 段青青 侯炎冰 +1 位作者 商慧芳 陈永平 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第12期750-755,共6页
ALS肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的中位生存时间约为3年,5年生存率约为39.6%[1],因此,监测疾病进展、早期预后评估,对制定相应治疗措施从而延缓疾病发展、延长患者寿命十分重要。近年来,研究发现神经影像学... ALS肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的中位生存时间约为3年,5年生存率约为39.6%[1],因此,监测疾病进展、早期预后评估,对制定相应治疗措施从而延缓疾病发展、延长患者寿命十分重要。近年来,研究发现神经影像学可以作为监测ALS进展和预后的工具[2]。 展开更多
关键词 萎缩硬化 神经影像学 结构磁共振成像 静息态功能磁共振成像 磁共振波谱成像 弥散 张量成像 磁敏感加权成像 正电子发射断层扫描
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肌萎缩侧索硬化的非运动性症状 被引量:5
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作者 程燕飞 杨璐 李晓光 《西安交通大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期807-815,共9页
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种由脑和脊髓运动神经元丢失引起的神经系统退行性疾病。目前认为ALS是一种多系统疾病,既有运动神经系统症状,也有非运动性症状。运动神经元的受累通常从单个功能区域(延髓、颈... 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种由脑和脊髓运动神经元丢失引起的神经系统退行性疾病。目前认为ALS是一种多系统疾病,既有运动神经系统症状,也有非运动性症状。运动神经元的受累通常从单个功能区域(延髓、颈椎、腰骶部和胸椎)开始,并逐渐扩散到整个运动系统。非运动症状可能由运动区的病理损害播散到邻近的非运动区或由其他未知原因引起。ALS的非运动症状目前无统一的定义,有时指非锥体系统损害引起的表现,有时也包括ALS叠加综合征在内,可大致分为神经精神性、自主神经性、血管性和胃肠道功能障碍。超过50%ALS患者存在神经精神障碍症状,极具有异质性,这种临床异质性有神经影像学、遗传学和神经病理学基础,使得ALS的概念更新,以致目前提出了ALS额颞叶痴呆谱系障碍。而ALS诊断模式的核心特征也要进行多轴诊断,使用3个主要“诊断轴”,包括:轴Ⅰ-定义运动神经元损害症状变异型;轴Ⅱ-定义认知和行为功能障碍;轴Ⅲ-定义其他的非运动症状。本文介绍了ALS认知和行为功能障碍,ALS叠加综合征及ALS伴发的其他非运动症状,以提高临床医师在管理ALS患者整体健康状况方面的认识,做出科学决策,有助于提高ALS患者的生活质量。 展开更多
关键词 萎缩硬化 非运动系统损害症状 认知和行为功能障碍 ALS叠加综合征 其他伴发的非运动症状
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肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担现状及影响因素研究 被引量:2
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作者 王金垚 杨蓉 +1 位作者 耿丹 苗晓慧 《护理研究》 北大核心 2018年第2期242-246,共5页
[目的]调查肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担现状并分析其影响因素。[方法]采用一般资料调查表、肌萎缩侧索硬化功能评分量表修正版、自我感受负担量表和Zarit照顾者负担量表对144例肌萎缩侧索硬化病人及其照顾者进行调查。[结果]肌萎缩... [目的]调查肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担现状并分析其影响因素。[方法]采用一般资料调查表、肌萎缩侧索硬化功能评分量表修正版、自我感受负担量表和Zarit照顾者负担量表对144例肌萎缩侧索硬化病人及其照顾者进行调查。[结果]肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担均分为(24.51±11.22)分,呈轻度水平;多元逐步回归分析显示:病人性别、呼吸功能损害、对疾病的了解、照顾者负担是肌萎缩侧索硬化病人自我感受负担的主要影响因素(P<0.05)。[结论]自我感受负担在肌萎缩侧索硬化病人中普遍存在,医护人员应重视对病人自我感受负担的评估,探索更佳的治疗护理方案,减轻病人的自我感受负担。 展开更多
关键词 萎缩硬化 自我感受负担 照顾者 影响因素 呼吸功能损害
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中国医师协会举办“融化渐冻的心”社会公益活动——首批10例肌萎缩侧索硬化症患者救助药品发放仪式在京举行
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《中国现代神经疾病杂志》 CAS 2005年第6期408-408,共1页
关键词 萎缩硬化 疾病患者 中国医师协会 药品发放 公益活动 运动神经元疾病 肉进行性萎缩 社会 融化 呼吸功能减退
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运动神经元病体外器官模型的建立 被引量:1
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作者 刁增艳 沈扬 +5 位作者 樊东升 郑梅 崔金琰 孙阿萍 宋德懋 范少光 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2005年第2期134-138,共5页
目的:利用微孔膜器官型脊髓组织片培养的方法,加入适当剂量的线粒体功能抑制剂丙二酸钠,造成选择性运动神经元数目减少从而建立肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的体外器官模型。方法:取出生后 6天的SD乳鼠的腰段脊髓冠状切片后将脊髓片置于微孔... 目的:利用微孔膜器官型脊髓组织片培养的方法,加入适当剂量的线粒体功能抑制剂丙二酸钠,造成选择性运动神经元数目减少从而建立肌萎缩侧索硬化症 (ALS)的体外器官模型。方法:取出生后 6天的SD乳鼠的腰段脊髓冠状切片后将脊髓片置于微孔膜上进行培养,首先经丙二酸钠量效检测确定最佳丙二酸钠剂量。在培养第 3天时加入适量的丙二酸钠,维持此浓度继续培养至第 15天时结束培养,并利用免疫组化方法行运动神经元及中间神经元计数。结果:经丙二酸钠量效检测后确定 2mmol/L为最佳加入剂量 (存活率为 75%,P<0. 01)。造模实验结果显示,对照组的脊髓片内的运动神经元数目为每半侧 ( 15 29±1. 70 )个,丙二酸钠组为每半侧 ( 11. 00±2. 45)个, 两组比较差异有统计学意义(P<0. 01);两组中间神经元的数目略有减少,但两组间差异无统计学意义。结论:利用微孔膜进行器官型脊髓片培养并加入 2mmol/L丙二酸钠造成的此病理模型符合运动神经元病患者的特点,可重复性强,适用于ALS的发病机制、治疗等方面的研究。 展开更多
关键词 运动神经元病 体外 萎缩硬化 神经元数目 免疫组化方法 线粒体功能 神经元计数 moL/L 中间神经元 mol/L 脊髓片 冠状切片 腰段脊髓 SD乳鼠 继续培养 病理模型 可重复性 发病机制 器官型 微孔膜 统计学 酸钠 组织片
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基于无速度传感器的电动轮椅控制器的研究 被引量:1
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作者 李文秀 喻洪流 +4 位作者 胡杰 董祺 王孟 孟巧玲 李新伟 《中国康复医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第3期314-317,共4页
世界上数以百万计的人患有重度运动功能疾病,如脑卒中、脊椎损伤、肌萎缩侧索硬化症等[1]。另外每年新增因车祸、工伤和其他意外下肢伤残者数字也很庞大[2]。而电动轮椅作为老年人、残疾人的辅助出行工具,其在行驶过程中精确定向控制方... 世界上数以百万计的人患有重度运动功能疾病,如脑卒中、脊椎损伤、肌萎缩侧索硬化症等[1]。另外每年新增因车祸、工伤和其他意外下肢伤残者数字也很庞大[2]。而电动轮椅作为老年人、残疾人的辅助出行工具,其在行驶过程中精确定向控制方法的研究显得尤为重要。 展开更多
关键词 轮椅 电动 控制器 传感器 萎缩硬化 速度 运动功能 脊椎损伤
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